Este documento presenta el caso de un paciente de 54 años con hipoacusia de transmisión en el oído izquierdo. La tomografía computarizada de haz cónico reveló una dehiscencia congénita del canal semicircular superior izquierdo, lo que explica los síntomas del paciente. No se encontraron signos de otosclerosis u otras anormalidades en los huesos del oído medio.