Este documento describe los trastornos de la hemostasia, incluyendo las hemofilias, trombofilias y las etapas de la cascada de coagulación. Las hemofilias son trastornos hereditarios que causan un déficit en los factores de coagulación, mientras que las trombofilias son desequilibrios entre factores procoagulantes e inhibidores que pueden ser hereditarias, adquiridas o mixtas. La cascada de coagulación consta de cuatro etapas clave: espasmo vascular, formación de un tapón

1. TRASTORNOS DE LA
HEMOSTASIA
DRA. EDDA LEONOR VELÁSQUEZ GUTIÉRREZ

2. CONCEPTO
 El proceso de la coagulación sanguínea y luego la disolución del coágulo, seguido
por una reparación del tejido lesionado, se le denomina Hemostasis.

3. CLASIFICACION
HEMOFILIAS TROMBOFILIAS
TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA

4. CASCADA DE LA COAGULACION
 La hemostasias se conforma de 4 eventos principales que ocurren en un orden
determinado luego de la pérdida de la integridad vascular.
 ESPASMO VASCULAR
 FORMACION DE UN TAPON DE PLAQUETAS
 FORMACION DE UN COAGULO
 PROLIFERACION FINAL DE TEJIDO FIBROSO

5.  Vaso sanguíneo

6.  Cuanto mayor es un vaso sanguíneo, mayor su grado de sangrado

7. En condiciones normales los
elementos de la sangre se
mantienen separados entre si

8. Cuando hay una lesión en un vaso
sanguíneo, lo primero que ocurre es
efecto de vasocontriccion

10. FT
FT
FT

12. ESPASMO VASCULAR

13. TAPON PLAQUETARIO
TA2
TA2
TA2
TA2 TA2
TA2
TA2
TA2
TA2
FvW
FvW
FvW
FvW
ADP
ADPADP
ADP
ADP
ADP

15. FORMACION COAGULO
TA2
TA2
TA2
TA2 TA2
TA2
TA2
TA2
TA2
FvW
FvW
FvW
FvW
ADP
ADPADP
ADP
ADP
ADP

16. ORGANIZACIÓN FIBROSA
TA2
FIBROBLASTOS QUE
SINTETIZAN TEJIDO
CONJUNTIVO POR
TODO EL COAGULO

17. RUPTURA DE UN VASO
ACTIVADOR DE
PROTOMBINA
CONVERSION DE
PROTOMBINA
TROMBINA
ENZIMA
FIBRINOGENO
MONOMERO DE
FIBRINOGENO
CA++
CA++
FIBRAS DE FIBRINA

19. HEMOFILIAS
Son enfermedades congénitas producidas por un trastorno cuantitativo o cualitativo
de las proteínas procoagulantes.
Las más importantes son:
 Hemofilia A o clásica (déficit factor VIII)
 Hemofilia B o de Christmas (déficit factor IX)
 Hemofilia C o de Rosenthal (déficit factor XI)

20. HEMOFILIAS
SIGNOS Y SINTOMAS
Asíntomáticos, con o sin antecedentes familiares conocidos.
Sangramiento diferido en horas o días respecto al trauma.
Hemorragias externas: epistaxis, hematuria, gastrointestinales,
post-quirúrgicas, alveolorragias.
Hemorragias internas: intracraneanas, retropritoneales, hemartrosis,
musculares intrabdominales, oculares.

21. SITIO Y FRECUENCIA DE LAS
HEMORRAGIAS
 Epistaxis : 73%
 Equímosis : 75%
 Alvéolorragia : 47%
 Hemorragias por heridas menores : 51%
 Hemorragias peri-cirugía : 51%
 Meno-metrorragia : 62%
 Hemorragias peri-parto : 60%
 Púrpura petequial : 4%
 Hemartrosis, hematomas : 10%
 Otras : 18%

22. TROMBOFILIAS
 CONCEPTO
Desequilibrio entre las sustancias pro coagulantes y los inhibidores naturales de la
coagulación.

23. INHIBIDORES NATURALES
 Proteína C
 Resistencia proteína C activada
 Proteína S
 Trombomodulina
 Glicosaminoglicanos del endotelio vascular
 Antitrombina III
 Cofactor II de la heparina
 Inhibidor de la vía extrínseca, inhibidor de la vía
del factor tisular.

24. TROMBOFILIAS
Se clasifican en:
 HEREDITARIAS
 ADQUIRIDAS
 MIXTAS

25. TROMBOFILIAS HEREDITARIAS
Trastornos más frecuentes de trombofilias hereditarias
 Déficit de Antitrombina III
 Déficit de Proteína S
 Déficit de Proteína C
 Resistencia a la Proteína C activada (Factor V Leiden)
•Tendencia hacia la trombosis genéticamente determinada.
•Pueden ser clínicamente aparentes desde edades tempranas.
•Recurren con frecuencia y suele existir historia familiar.

26. TROMBOFILIAS ADQUIRIDAS
 Edad
 Obesidad
 Sedentarismo
 Inmovilización
 Lesión endotelial
 Uso de ACO
 Embarazo
 Puerperio
 Neoplasias
 Traumatismos, fracturas
 Sepsis
 Asociadas a Cirugías
 Etc.
 Sínd. Antifosfolípidos:
Ocurrencia de fenómenos
trombóticos venosos, arteriales,
abortos más trombocitopenia.
Puede ser:
 Primario
 Secundario (lupus,
neoplasmas, etc)

27. TROMBOFILIAS ADQUIRIDAS
 Sd. Nefrótico  déficit de Antitrombina III
 Embrazo y puerperio  Déficit de Proteína S
 Embarazo ↑ leve de Proteína C
 Anticonceptivos orales ↓ proteína S y ATIII
 Cáncer: hipercoagulabilidad local y sistémica por activación de macrófagos que
expresan actividad procoagulante.

28. TROMBOFILIAS
SIGNOS Y SINTOMAS
 Asintomaticos
 Trombosis: La forma típica de presentación es caracterizada por tumefacción y
dolor en una extremidad, acompañada de piel caliente, enrojecida, brillante y
brusca aparición de venas dilatadas.

29. TRATAMIENTOS
HEMOFILIAS TROMBOFILIAS
TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA
Reposicion del
factor
Anticoagulacion