Este documento describe los defectos congénitos de la pared abdominal, incluyendo la historia, etiología, presentación, diagnóstico prenatal, manejo y resultados. Los tres tipos principales son onfalocele, gastroquisis y hernia del cordón umbilical, que varían en tamaño, contenido y asociación con otras anomalías. El manejo clínico incluye estabilización y preparación para la corrección quirúrgica, ya sea cierre primario o por etapas. A pesar de las complicaciones potenciales, el pronóstico

1. DEFECTOS CONGENITOS
DE LA PARED ABDOMINAL

2. Historia
• Cornelio Celsus: Siglo I
• Paulus Aegineta: Siglo V
• Ambrosio Pare: Siglo XVI
• Licosthenes: Siglo XVI
• Taruffi : “Gastroquisis” 1894
• Hey: “cirugía onfalocele” 1802
• Visyck “cirugía gastroquisis” 1873
•

3. Historia continuación
• Gross: “técnica Olshausen:: 1887
• Shuster “Cierre Protésico”
• Otros métodos “ingeniosos”
Hepatectomía
Incisión lateral de la fascia
División de los rectos abdominales

4. Espectro de malformaciones

5. Pliegue lateral

7. Cefálico

8. Inferior

9. Hernia del Cordón

10. Embriología
• 3ra semana
• Pliegues colgante de somatopleura
• Cefálico: corazón
• Laterales: pleura y cavidad peritoneal
• Caudal: alantoides, vejiga, ano distal

11. Embriología
• 5ta semana
Elongación de intestino
primitivo
• 10ma semana retorno a
cavidad abdominal
• Saco vitelino

12. Genética
• No definida
• Variante familiar y gemelos poco
común
• Trastornos autosómico recesivos
Trisomías 13, 18, 21
Beckwith Wiedemann
Gershoni - Baruch
Donnai - Barrow

13. Etiología
• Onfalocele
Fracaso de migración de células
ectodérmicas
• Gastroquisis:
Disrupción arteria onfalomesentérica

14. Diagnostico prenatal
• Sonograma
distingue:
• Onfalocele : 75%
• Gastroquisis: 83%
• Hernia del cordón

16. Vía de nacimiento
• Cesarea
Riesgo de daño intestinal
Riesgo de infección del canal
vaginal
Referimiento a hospital de CP
• Otras medidas:
• Recambio de liquido amniótico
Evitar serosítis
Oligoamnios

17. Pruebas serológicas
• AFP
• Acetil colinesterasa

18. Presentación
Onfalocele:
• 4 cm
• Membrana amniótica
• Órganos de la cavidad

19. Presentación
 Incidencia:
• 1-2.5 x 5000 NV
• Asociado a :
• Anomalía cardiaca 45%
• Síndrome Down 40%

20. Presentación
• Gastroquisis:
• Menor 4 cm
• Defecto a la derecha del
cordón
• Órganos de la cavidad

21. Presentación
 Incidencia
• 2-4.9 x 10,000 NV
• Predominio masculino
• Asociado a :
• Atresia intestinal
• Criptorquidia

22. Hernia del cordón umbilical
• Pequeño
• Ombligo
• Intestino medio
• Pared abdominal normal
• Asociado a malrotación

23. Manejo
 Clínico
• SOG
• Cobertura de visceras
• Control de temperatura

25. Manejo
Continuación
• Evacuación del meconio
• Reanimación con líquidos
• Vitamina K
• Antibióticos

26. Corrección quirúrgica

27. Cierre primario

31. Cierre por etapas

34. Gastroquisis

40. Complicaciones
• Prematurez
• Anomalías congénitas
• Cierre muy apretado del defecto
• Desequilibrio hidroelectrolitico

41. Resultados
• 90% supervivencia
• Cierre primario 80%
• Inicio VO 30 días

42. Resultados
• Mortalidad asociada a:

43. Al final
•No importa el
método, lo
importante son los
resultados!!!!!!!!!!!!

47. MUCHAS GRACIAS!!!