El paciente presenta hipoparatiroidismo primario, lo cual se evidencia por sus niveles anormales de calcio y fósforo (calcio bajo y fósforo alto). Esto explica sus crisis convulsivas recurrentes desde la infancia. El tratamiento de elección es el suplemento oral de calcio y vitamina D para mejorar la absorción de calcio y controlar los síntomas.

1. Universidad La Salle.
Facultad Mexicana de Medicina.
Curso de Extensión Universitaria para la Preparación del Examen Nacional para
Aspirantes a Residencias Médicas.
Caso clínico 4b
Se trata de paciente masculino de 6 años de edad; desde el año y medio de edad le
diagnosticaron crisis convulsivas, tónico-clónicas generalizadas. Ha recibido múltiples
tratamientos con diferentes anticonvulsivantes y solo presenta mejoría parcial. El último
neurólogo con quien acudió, observó calcificaciones en ganglios basales en una tomografía;
solicitó niveles de calcio y fósforo séricos y los encontró anormales.
1.- Las anormalidades en los niveles séricos de calcio y fósforo que se encontraron y que
pueden explicar el cuadro clínico del paciente son:
a) calcio alto y fósforo bajo
b) calcio normal y fósforo bajo
c) calcio bajo y fósforo bajo
d) calcio bajo y fósforo alto
2. La mayor probabilidad es que el origen de estas alteraciones es consecuencia de :
a) hipoparatiroidismo
b) hipotiroidismo
c) hipercalcemia maligna
d) hiperparatiroidismo primario
3. Dentro de las manifestaciones clínicas además de las crisis convulsivas el paciente
puede presentar:
a) litiasis renal
b) cataratas
c) reflujo gastroesofágico
d) hipertensión arterial

2. El hipoparatiroidismo es un trastorno causado por la hipofunción de las glándulas
paratiroides, caracterizada por una muy baja concentración de hormona paratiroidea
(PTH), y de calcio y un aumento en la concentración de fósforo sanguíneo. La PTH es la
hormona encargada de mantener los niveles normales de calcio en el suero sanguíneo,
favoreciendo su absorción en el tracto digestivo por medio de la activación de la vitamina
D3 en el riñón con su subsiguiente migración hacia en epitelio intestinal y la resorción ósea
aumentando indirectamente la actividad de los osteoclastos en el hueso, aparte del
incremento de la captación por parte de los túbulos distales de las nefronas que
reabsorben este mineral.
 Exámenes de sangre: para medir el calcio, magnesio, fósforo, vitamina D y/u HPT
 Examen de orina: para medir la excreción de calcio
 :: Radiografía o :: tomografía computarizada del cráneo y huesos
La hipocalcemia, definida como valores séricos bajos del calcio total corregido por la
albúmina, o el calcio ionizado, es un problema clínico común y tiene muchas causas posibles.
En general, la hipocalcemia es el resultado de la secreción inadecuada de parathormona
(PTH) o de la activación del receptor, de un aporte insuficiente de vitamina D o de la
actividad del receptor de vitamina D, del metabolismo anormal del magnesio o de
situaciones clínicas en las cuales influyen diversos (por ej., pancreatitis, sepsis y
enfermedades críticas).
La hipocalcemia puede presentarse en forma grave como tetania, convulsiones, alteración
del estado mental, insuficiencia cardíaca congestiva refractaria, o estridor. La duración, la
gravedad y la velocidad del desarrollo de la hipocalcemia determinan la presentación clínica.
Los síntomas neuromusculares son los más prominentes (calambres musculares,
movimientos espasmódicos; adormecimiento y parestesias peribucales o de las
extremidades; espasmo laríngeo, broncoespasmo y aun, convulsiones).
Otras complicaciones incluyen cataratas prematuras, seudotumores cerebrales y
calcificaciones de los ganglios basales. La función cardíaca puede estar afectada y se
manifiesta por un intervalo QT prolongado corregido por la frecuencia cardíaca en el
electrocardiograma y, en casos raros, depresión de la función sistólica e insuficiencia
cardíaca. Si el trastorno es crónico, los pacientes con niveles muy bajos de calcio iónico
pueden estar asintomáticos.
Otras complicaciones incluyen cataratas prematuras, seudotumores cerebrales y
calcificaciones de los ganglios basales. La función cardíaca puede estar afectada y se
manifiesta por un intervalo QT prolongado corregido por la frecuencia cardíaca en el
electrocardiograma y, en casos raros, depresión de la función sistólica e insuficiencia
cardíaca. Si el trastorno es crónico, los pacientes con niveles muy bajos de calcio iónico
pueden estar asintomáticos

3. Control del metabolismo mineral por la PTH
Los niveles de Ca iónico (Ca2+) están estrechamente controlados por la acción de la PTH y
la 1,25 dihidroxivitamina D (1,25[OH]2D). Tanto la velocidad como la magnitud de los
cambios en la concentración del Ca2+ sérico son detectados por los receptores
extracelulares sensibles al Ca (CaSRs) expresados en las células paratiroides. Cuando los
niveles de Ca2+ disminuyen, se estimula la liberación de PTH. Por el contrario, cuando los
niveles de Ca2+ aumentan, la secreción de PTH se suprime. La PTH estimula la reabsorción
ósea, con la consiguiente liberación de Ca y P (PO43−) a la circulación. En el riñón, la PTH
estimula la reabsorción renal de Ca y promueve la excreción de P. También favorece la
conversión de la 25-hidroxivitamina D (25[OH]2D), la cual aumenta el transporte
transepitelial de Ca y PO43− mediante la acción de las células intestinales. Asimismo, estos
pasos normalizan los niveles de Ca2+ en el riñón y reajustan los niveles de PO43− sérico a
los límites normales. Cuando las acciones de la PTH están reducidas o anuladas, se alteran
todos los pasos posteriores que mantienen la hemostasia, dando como resultado la
hipocalcemia y la hiperfosfatemia.
4. El tratamiento de elección en éste paciente es:
a) cirugía de paratiroides y vitamina D
b) anticonvulsivantes y suplemento oral de vitamina D
c) restricción de calcio en la dieta y suplementos de fósforo
d) suplemento oral de calcio y quelantes de fósforo
Respuestas 4
Tratamiento y control clínico.
El objetivo del tratamiento es normalizar los niveles de calcio y fósforo. En general se
emplean suplemento de calcio y vitamina D que ayuda a la absorción de calcio a nivel
intestinal. Otros fármacos empleados son los quelantes del fósforo, y los diuréticos.
La urgencia del tratamiento de los pacientes con hipocalcemia está dada por la naturaleza
y la gravedad de los síntomas, y el nivel de calcemia. Las convulsiones, el laringoespasmo, el
broncoespasmo, la insuficiencia cardíaca y la alteración del estado mental requieren el
tratamiento intravenoso con calcio, aun si la hipocalcemia es leve (7 a 8 mg/dL). En tales

4. casos, la disminución de la calcemia pudo haber precipitado los síntomas, y con el
tratamiento intravenoso los pacientes suelen tener un alivio inmediato e importante de los
síntomas. Los pacientes con insuficiencia cardíaca congestiva por hipocalcemia crónica
requieren un tratamiento médico adicional (oxigenoterapia y diuréticos).
Estos pacientes también deben ser tratados con calcio intravenoso, aunque los síntomas
cardíacos pueden resolverse más lentamente. Las inyecciones de calcio intravenoso elevan
transitoriamente la calcemia. La infusión continua alivia totalmente los síntomas y permite
alcanzar niveles de Ca iónico seguros y estables, usualmente por encima de los 4 mg/dL.
Para monitorear el tratamiento, el Ca iónico debe medirse con frecuencia (cada 1-2 horas)
mientras se va ajustando la velocidad de la infusión hasta que el paciente se estabiliza.
Luego, las determinaciones se harán cada 4 a 6 horas. La recurrencia de los síntomas de
hipocalcemia puede indicar la necesidad de aumentar la velocidad de la infusión y debe
estar simultáneamente correlacionada con los valores de Ca iónico, para evaluar el progreso
del tratamiento. El tratamiento con Ca oral y vitamina D se debe iniciar tan pronto como se
pueda. Las infusiones intravenosas se van disminuyendo en forma escalonada, en un lapso de
24 a 48 horas o más, mientras se ajusta el tratamiento oral.
Los pacientes con hipocalcemia (por ej., <7 mg/dL) pero con síntomas mínimos o
asintomáticos pueden ser tratados en forma ambulatoria, con Ca oral y vitamina D
(preferentemente con calcitriol, debido a su comienzo de acción rápida) y seguimiento
diario. Sin embargo, muchas instituciones suelen internar a los pacientes con hipocalcemias
muy bajas (aún asintomáticos) para observación, mientras que se inicia el tratamiento y se
comienzan los estudios diagnósticos. El tratamiento oral es apropiado para pacientes con
hipocalcemia leve (7,5 a 8 mg/dL) con síntomas, aún si son inespecíficos (fatiga, ansiedad,
malestar general), porque dichos síntomas pueden mejorar con el tratamiento.
Los metabolitos de la vitamina D y sus análogos son importantes. La principal complicación
para evitar la vitamina D es la intoxicación (hipercalcemia e hipercalciuria) con sus efectos
adversos sobre el riñón y el sistema nervioso central. Se prefiere más el calcitriol que las
vitaminas D2 o D3 por su potencia y rapidez en el comienzo y la finalización de su acción.
Los diuréticos tiazídicos pueden usarse para reducir (o evitar) la hipercalciuria causada por
el tratamiento con Ca y vitamina D. Una vez que la calciuria de 24 horas alcanza los 250 mg,
se puede agregar una tiazida combinada con una dieta hiposódica. La hiperfosfatemia puede
controlarse minimizando la ingesta de fosfatos, presentes en carnes, huevos, lácteos y
bebidas cola. Si es necesario, pueden usarse fármacos que se unen al P para controlar o
prevenir un producto fosfocálcico inaceptable.
Luego de comenzado el tratamiento, se deben determinar los niveles de Ca, P y creatinina,
semanal o mensualmente, para luego seguir el control 2 veces al año, una vez que el paciente
se ha estabilizado, con el fin de detectar cualquier efecto renal tóxico de la hipercalciuria.
Las metas terapéuticas son el control de los síntomas y alcanzar un Ca total corregido por
la albúmina en el límite inferior normal (aproximadamente 8 a 8,5 mg/dL), una calciuria de
24 horas <300 mg y un producto fosfocálcico <55. Los productos más elevados pueden
provocar la precipitación de sales fosfocálcicas en los tejidos blandos (riñón, cristalino,
ganglios basales). Se recomienda un examen anual con lámpara de hendidura y examen
oftalmoscópico para detectar cataratas.

5. 26 NOV 08 | Desórdenes del metabolismo
Revisión: Hipoparatiroidismo
Estrategias de evaluación y tratamiento del hipoparatiroidismo.
Dra. Dolores Shoback.
Referencias:
1. Marx SJ. Hyperparathyroid 1. and hypoparathyroid disorders. N Engl J Med
2000;343:1863-75. [Errata, N Engl J Med 2001;344:240, 696.]
2. Thakker RV. Genetics of endocrine and metabolic disorders: parathyroid. Rev Endocr
Metab Disord 2004;5:37-51.
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4. Winer KK, Ko CW, Reynolds JC, et al. Long-term treatment of hypoparathyroidism: a
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5. Angelopoulos NG, Goula A, Rombopoulos G, et al. Hypoparathyroidism in transfusion-
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6. β-thalassemia. J Bone Miner Metab 2006;24:138-45.
7. Toumba M, Sergis A, Kanaris C, Skordis N. Endocrine complications in patients with
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