transtornos oseos raquitismo, osteodistrofia azoemica, osteomalacia, sindrome de milkman, escorbuto, salter

2.  Trastornos óseo generalizados debidos a
alteraciones metabólicas incluyen
aumento o descenso de la deposición
(formación osteoide) o la reabsorción
ósea (retirada de osteoclastos), o
ambas.

3. Reacción inadecuada Patología
Calcificación
Raquitismo y
inadecuada
osteomalacia
(hipocalcificacion)
Formación
osteoclastica
disminuida o un
aumento de
osteoclastos
Escorbuto y
osteoporosis
Combinaciones hipocalcificacion con
osteoporosis

4.  Definición: enfermedad generalizada
del hueso en crecimiento caracterizada
por un retraso en la deposición de sales
cálcicas en la matriz ósea orgánica, así
como en el cartílago preoseo de la
placa fisaria.

5.  La deposición normal de calcio
depende del mantenimiento fisiológico
de Ca y P en el suero

6.  Trastornos
patológicos del
raquitismo incluyen:
› descenso de matriz
ósea (hueso)
› aumento de matriz
no calcificada
(osteoide)

8.  Sospechar cuando un niño presenta:
› Convulsiones
› Tetania
› Irritabilidad
› Desarrollo físico retrasado
› Debilidad
› Estancamiento ponderal
› Genu varum, genu valgum grave,
deformidades torsionales
› Talla baja

9.  No sugiere el diagnostico de Raquitismo
cualquier engrosamiento de las placas
fisarias
› Extremo distal del radio
› Uniones costocondrales

10.  El diagnostico se establece por las
típicas alteraciones radiológicas en los
extremos de los huesos largos
 Fosfatasa alcalina sérica aumentada

12.  Raquitismo por déficit de vitamina
D (Raquitismo nutricional)
 Osteodistrofia Renal (osteodistrofia
Azoemica)
 Raquitismo por defecto tubular
renal

13.  Incidencia disminuida
 Cuadro Clásico : Niño de 1 año de edad
con lactación materna desde el
nacimiento sin suplementos de vit D y no
ha sido expuesto a la luz solar.
 Puede cursar con tetania y convulsiones,
pero con cambios radiológicos mínimos.
 Responde bien al tto con dosis normales
de vit D 1000 a 5000 UI/ día

14.  Relativamente
infrecuente
 No solo produce
lesión ósea, sino
también un
hiperparatiroidismo
secundario
 Tto dirigido a la
insuficiencia renal,
el raquitismo y el
hiperparatiroidismo
secundario

15.  Defecto en la reabsorción tubular de
fosfato, causando exceso de P en orina,
con hipofosfatemia.
 Tipo mas frecuente: raquitismo
hipofosfatemico resistente a la vit D
(hipofosfatemia ligada al cromosoma X)
 Muestra los signos clínicos y radiológicos
comunes

16.  Tratamiento medico
› Administración oral de fosfatos
› 1,25- dihidroxivitamina D3
› Controlar los efectos adversos de la
intoxicación por vit D monitoreando al
paciente

17.  Otros tipos menos frecuentes de
raquitismo causados por insuficencia
tubular renal
› Raquitismo dependiente de vit D tipo I y II
› Sindrome de falconi
› Cistinosis
› Sindrome oculocerebral de lowe

18.  Una vez controlado el raquitismo las
deformidades tienden a remitir algo.
 Férulas nocturnas
 Osteotomías = evitar el tto con vit D para
evitar hipercalcemia grave por
inmovilización postoperatoria.

19.  “Huesos Blandos”
 Definición: enfermedad generalizada en
el hueso adulto, caracterizada por un
fallo en la deposición de sales cálcicas
en el osteoide
 Causas:
› Déficit de Vit D
› Insuficiencia renal Crónica
› Insuficiencia tubular renal
› Osteomalacia por déficit nutricional

20.  Descenso
generalizado de
matriz calcificada
(hueso) y un
incremento del
osteoide.
 Puede llegar a
curvar y deformar
gradualmente los
huesos

21.  Tener presente en
casos de
› anorexia
› perdida de peso
› debilidad muscular
› Dolor óseo
generalizado
› Deformidad
progresiva de la
columna y
extremidades
 Hallazgos
radiológicos
› Deformidad
esquelética
› Compresión de
cuerpos vertebrales
› Deformidad de la
pelvis
› Curvatura de los
huesos largos

22.  Fosfatasa alcalina sérica elevada
 Concentración sérica de K disminuida
 Determinación sérica de Ca, P y PTH y
metabolitos de vit D
 Biopsia de hueso de la cresta iliaca

23.  Corregir la causa con vit D y dieta rica
en calcio
 Formas hipofosfatemicas de la
osteomalacia suelen requerir tto con P y
1,25- dihidroxivitamina D

24.  Pseudofracturas de costillas, pelvis,
epífisis proximal de los fémures

25.  Definición: enfermedad generalizada,
caracterizada por un defecto de la
formación osteoblastica de matriz ósea
dando un descenso de la cantidad total
de hueso (osteoporosis), acompañado
de hemorragias subperiosticas y
submucosas
 Causa: falta de Vitamina C
 Epidemiologia: niños entre 6 meses y el
año de edad.

26.  La formación osteoblastica esta
disminuida pero hay una reabsorción
osteoclastica normal
› dando una osteoporosis generalizada
 Aumenta la fragilidad capilar y dan
hemorragias espontaneas en el
periostio, intestino y encía.

27.  Parece un niño desnutrido e irritable con
extremidades edematosas (muslos)
 Dolor intenso causando pseudoparalisis
de MI.
 Exploración física:
› edema importante
› Calor local
› Dolor a la palpación
› Hemorragias diseminadas

28.  Rarefacción generalizada en todos los
huesos (osteoporosis)

29.  Con los grados menos graves del
escorbuto
› Parálisis
› Osteomielitis
› Sífilis congénita
› Malos tratos infantiles
› En el escorbuto no tratado la concentración
sanguínea de Ac ascórbico esta disminuida

30.  Administración de vit C
 Osifica los hematomas subperiosticos y
fija las separaciones epifisiarias