1. FIBROSIS PULMONAR
Curso de Educación Médica Continua 2012
Dr. Joaquín Goiburu
Hospital J. J. de Urquiza
2. El Intersticio:
Ocupa el espacio existente entre el epitelio alveolar y el
endotelio capilar, del lado del capilar consiste esencialmente
en una fusión de membranas basales de las capas epitelial y
endotelial, del otro lado el intersticio es más ancho e incluye
fibrillas de colágeno.
El lado de más grosor se encuentra principalmente vinculado
con el intercambio de líquidos a través del endotelio,
mientras que el más delgado es responsable de la mayor
parte del intercambio gaseoso.
El tejido intersticial se encuentra en todo el pulmón y es la
vía de drenaje desde los capilares hacia los vasos linfáticos.
3. El epitelio:
Neumocitos tipo I
Neumocitos tipo II
Neumocitos tipo III, Célula del polvo o macrófagos alveolares
El endotelio:
Funciones fisiológicas e inmunológicas: síntesis y liberación de agentes
vasoactivos como: angiotensina II, prostaciclina, tromboxano A2, óxido
nítrico (NO) y endotelinas.
Produce enzimas (enzima convertidora de la angiotensina [ECA], NO
sintetasa, lipoproteinlipasas y nucleotidasas), receptores, moléculas
transductoras de señales intracelulares y moléculas de adhesión celular.
Segrega: factores de crecimiento, citoquinas, especies reactivas del
oxígeno (ROS), entre otros, e interviene en la regulación de la coagulación
y la trombólisis, favoreciendo la hemofluidez.
14. DEFINICIÓN:
La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) es un
desorden progresivo asociado con muy poca
sobrevida y caracterizada por disnea
invalidante, extensa fibrosis intersticial e
inadecuado intercambio gaseoso.
En la actualidad, un consenso establecido por la American Thoracic Society y
la European Respiratory Society propuso y publicó en febrero de 2000 que la
única entidad respiratoria que se acepta como fibrosis pulmonar idiopática
es la neumonía intersticial usual, debiéndose diferenciar a esta de las otras
neumonías intersticiales idiopáticas.
15. INJURIA INJURIA
INFLAMACIÓN RECONOCIMIENTO
FORMACIÓN DE RECLUTAMIENTO
TEJIDO DE
GRANULACIÓN
REMOCIÓN
RESTAURACIÓN
RESOLUCIÓN Y
REPARACIÓN
16. FASE DE RECONOCIMIENTO: No se sabe aun cual es la injuria que
desencadena el proceso, pero a partir de las mismas ya en etapas
tempranas se van liberando citoquinas como la Interleukina 1, factor de
necrosis tumoral (TNF), quimoquinas y moléculas de adhesión de tráfico
de leucocitos que son los que ponen en marcha los fenómenos
inflamatorios.
FASE DE RECLUTAMIENTO: Las substancias liberadas atraen ciertas
células, siendo las más importantes los neutrófilos, macrófagos y
linfocitos los cuales liberan citoquinas que son las que producen la
injuria pulmonar.
FASE DE REMOCIÓN: Se acepta que en un proceso inmune la
iniciación, perpetuación y resolución del mismo está gobernada por
citoquinas específicas. Lo que pudo comprobarse in vitro son las
distintas citoquinas por los T Helper y como juegan en estos procesos.
17. Th 1 LIBERAN INTERVIENEN PROMUEVEN
IFN – δ
Inmunidad
IL – 2 Restauración
mediada por
IL – 12 celular
células
IL - 18
18. Th 2 LIBERAN INTERVIENEN PROMUEVEN
IL – 4
Inmunidad
IL – 5 Activación
mediada por
IL – 10 fibroblastos
anticuerpos
IL – 13
FIBROSIS
19. Th 1 Th 2
IFN - δ IL 4 – IL 13
Inhibición de Promoción de
fibrosis fibrosis
20. METODOLOGÍA DIAGNÓSTICA:
• Historia y examen físico
• Pruebas serológicas y de laboratorio
• Radiografía de tórax
• TAC de alta resolución
• Otras técnicas de imagen
• Lavado bronco-alveolar
• Biopsia de pulmón
21. METODOLOGÍA DIAGNÓSTICA:
Pruebas de función pulmonar:
Espirometría.
Capacidad de difusión.
Volúmenes pulmonares.
Mecánica de la vía área.
Gases en sangre.
Hallazgo hemodinámico.
Disturbios del sueño.
22. CRITERIOS PARA DIAGNÓSTICO DE NIU:
CRITERIOS MAYORES:
• Exclusión de otras etiologías conocidas como: neumonoconiosis,
enfermedades del tejido conectivo, secundaria a drogas.
• Anormal función pulmonar con patrón restrictivo: Disminución
capacidad vital, hipoxemia en reposo que se exagera en
ejercicio, disminución de DLCO.
• TAC tórax compatible con anormalidades reticulares bibasales y
panalización.
• Biopsias perbronquiales y BAL que excluyan otras etiologías.
23. CRITERIOS PARA DIAGNÓSTICO DE NIU:
CRITERIOS MENORES:
• Edad: mayores de 50 años.
• Comienzo insidioso con disnea de causa no explicada.
• Duración de la enfermedad superior a 3 meses.
• Rales bibasales («velcró»)
• Características radiológicas en la TAC de tórax la visualización de un patrón en
vidrio esmerilado se asocia con una mayor sobrevida mientras que la
presencia de anormalidades reticulares y panalización son de mal pronóstico.
• Función pulmonar: la mayor disminución de los valores de capacidad vital
forzada, DLCO y PO2 en reposo se correlaciona con el pronóstico.
• LBA: en un 20% de enfermos se encuentra linfositosis y esto se asocia con una
mejor respuesta terapéutica y mayor sobrevida. Un incremento de neutrófilos
y eosinófilos es indicador de mal pronóstico.
• Respuesta terapéutica: una mejora de > 10% de la capacidad vital forzada en
un período de tratamiento entre 6 y 12 meses se asocia con sobrevida
prolongada.
30. Fibrosis pulmonar idiopática.
A: radiografía de tórax.
Fibrosis pulmonar idiopática.
B: tomografía computarizada de alta
resolución torácica.
31. Imagen 1 – 6: Tomografía multislice de tórax demuestra alteración del intersticio
pulmonar (distorsión de la arquitectura pulmonar) dado por el engrosamiento de
septos interlobares y subpleurales asociados a bronquiectasias y
bronquioloectasias por tracción y presencia de imágenes aéreas. (Panalización)
Imagen 1
37. Imagen 7: Radiografía de
tórax (frente) demuestra
alteración del intersticio
pulmonar dado por el
patrón reticular basal
bilateral con disminución
del volumen pulmonar.
38. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS:
Idiopathic Pulmonary Fibrosis: International Consensus Statement. Am J
RespCritCareMed 2000;161(2): 646-664. Curr Op Pulm Med 2001;7:314-21.
Antoni Xaubet. Consideraciones sobre la nueva clasificación de las
neumopatías intersticiales difusas. Med Clin (Barc) 2003;121(10):389-95.
J.L. López-Campos Bodineau et al. Evaluación de los criterios diagnósticos
clínicos de fibrosis pulmonar idiopática. Arch Bronconeumol 2003;39(1):23-
8.
C. Mosca et al. Evaluación y Tratamiento de la Enfermedad Intersticial
Pulmonar en la Argentina. MEDICINA (Buenos Aires) 2000; 60: 907-913.
J. Ancochea, et al. Nuevas estrategias terapéuticas en la fibrosis pulmonar
idiopática. Arch Bronconeumol 2004;40(Supl 6):16-22.