Este documento resume la hipoglicemia en pediatría. Define la hipoglicemia, discute sus causas como alteraciones de factores reguladores, deficiencias enzimáticas y de sustratos, e hiperinsulinismo. Describe los signos y síntomas, y el diagnóstico mediante pruebas de ayuno, glucagón y muestras críticas. Explica el tratamiento dirigido a la causa subyacente.
1. HIPOGLICEMIA EN
PEDIATRIA
Audrey Mary Matallana MD
Pediatra Endocrinologa
Hospital Universitario del Valle
Profesora Universidad del Valle
2. Introducción
• La Glucosa es esencial para el cerebro
• El consumo esta relacionado con el tamaño
del cerebro
• Utiliza el 100% de la producción endógena
• Consumo de glucosa de 3 a 5 mg/kg/min
• Los dos primeros años de vida son críticos
3. Definición
Síndrome clínico de diferente etiología en la
cual se encuentran niveles de glucosa bajos
y síntomas neurológicos
18. Signos y Síntomas
Neuroglicopénicos
• Cefalea • Alteraciones visuales
• Letargia • Somnolencia
• Irritabilidad • Pérdida de
• Cansancio conocimiento
• Dificultad para hablar • Hipotermia
• Dificultad en • Convulsiones
concentrarse • Malgenio
• Confusión mental • Depresión
Daño mental o neurológico permanente
19. Causas de Hipoglicemia
Alteración de Factores reguladores
Deficiencia de enzimas
Deficiencia de Sustratos
20. Alteración de Factores
reguladores
Deficiencia de Glucógeno mas Epinefrina
Deficiencia de Cortisol
Deficiencia de Hormona de Crecimiento
Exceso de Insulina
21. ATP-sensitive K channel (KATP)
Leucine K
ATP-sensitive Ca
K channel Voltage-
(Kir6.2-SUR1) gated
Sulfonylurea
Glucose calcium
(KCNJ11) Kir6.2 binds to SUR1, channel
Glutamate closes channel Insulin
SUR1-(ABCC8) secretion
ADP ATP binds
to SUR1, Membrane
closes
depolorization
Glucose channel
transporter-2 GDH K
Ca
GTP
Glucose Calcium
Alpha- Exocytosis
influx
ketoglutarate of insulin-
Glucokinase
Increased ATP/ADP ratio containing
granules
Glucose-6- Pancreatic
phosphate beta-cell
Metabolism Cytoplasm
Modified from Sperling MA, NEJM 355:507 2006
23. Hiperinsulinismo
PEG, prematurez
Transitorio Asfixia Perinatal
Hijos madres con
Hiperinsulinismo diabetes
“HHI”
Permanente CHI
24. Causas de Hiperinsulinismo
Tumores pancreáticos
Anticuerpos contra Insulina
Anticuerpos contra receptores de Insulina
Diabetes Mellitus
Síndrome de Munchaussen by Proxy
26. Hiperinsulinismo Congénito
Hypoglicemia Fasting evaluation Hyperinsulinism
Endocrinologist GDH
Neonatologist (-) (+) GCK
KATP focal or diffuse Tx with Diazóxido
SCHAD
KATP dominant
Tx with Octreotide
(-) Geneticist
18F-DOPA PET Scan Radiologist
Surgery
Focal Surgeon
Pathologist Difusse
Local resection Near total pancreatectomy (98%)
27. Deficiencias de Enzimas
Defectos de la gluconeogénesis
Galactosemia
Intolerancia a la Fructosa
Deficiencia de Fructosa 1,6-difosfatasa
Deficiencia de fosfoenol piruvato
carbokinasa
28. Metabolismo
del
Glucógeno
TipoVI
Tipo 0
Tipo
III
Tipo
IA-IB
29. Deficiencia de Enzimas
Defectos de la Oxidación de ácidos grasos
• Deficiencia Acyl Coa deshidrogenasa de
cadena media,larga y corta
• Deficiencia de Carnitina
• Deficiencia de Carnitin Transferasa
• Uso de Acido Valproico
• Hipoglicina
• Atractyloside
43. Diagnóstico
Cuerpos Cetónicos
Positivos Negativos
Deficiencias hormonales Hiperinsulinismo
Defectos de la gluconeogénesis Trastorno de la Oxidación
de acidos grasos
Defectos del metabolismo del
Glucógeno