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Colesteatoma
 Jhonder X. Salazar G.
     MIR HGUA


   Lunes, 07 de marzo de 2011
Overview

   Definición
   Clasificación y teorías
   Evaluación del paciente
   Consideraciones anatómicas
   Manejo quirúrgico
   Complicaciones
Definición
Colesteatoma
   Descrita por Cruveilhier (1829), “tumor perlado del
    hueso temporal”.

   Johannes Mueller (1838), “colesteatoma”
       Creencia errónea que uno de los principales componentes del
        tumor era grasa
       Un tumor perlado de grasa “encebollado”
       Chole " (bilis), "steator" (grasa) y " oma" (neoformación)


   Marquet sugiere “keratoma” para describir mejor su
    composición.
Colesteatoma
   Lesión expansiva del hueso temporal compuesta de
       Contenido quístico: centro de queratina descamada
       Matriz: epitelio escamoso estratificado queratinizante (4 estratos)
       Perimatriz: tejido de granulación que secreta múltiples enzimas
        proteolíticas capaces de osteolisis

   Puede desarrollarse en cualquier lugar dentro de las
    porciones neumatizadas del hueso temporal

   Localizaciones mas frecuentes:
       Oído medio
       Mastoides
Clasificación y teorías
Clasificación del colesteatoma
   Congénito
   Adquirido
     Primario
     Secundario



              Formación del Colesteatoma
   Múltiples teorías han sido propuestas para su etiología
   Los mecanismos propuestos permanecen como teorías
Clasificación del colesteatoma
   Tos (1988)
           Colesteatoma atical
           Colesteatoma sinusal
           Colesteatoma por retracción
   Sanna (1993)
           Colesteatoma supralaberíntico
           Colesteatoma infralaberíntico
           Colesteatoma masivo laberíntico
           Colesteatoma infralaberintico apical
           Colesteatoma apical
   Wullstein y Austin (1995): Lesión osicular
   Saleh HA y Mills (1999): Posibilidad de complicaciones quirúrgicas
Colesteatoma
   PATOGENIA COMÚN (Sudhof, 1994)

    Invasión  Migración Hiperproliferación
      Alteración en la diferenciación celular 
      Agresividad  Capacidad de recidiva.
Colesteatoma congénito
Colesteatoma congénito
   Cushing, 1922 “restos ectodérmicos embrionarios
    persistentes en el temporal que dan origen a masas
    epidérmicas”.

   Howard House, 1953

   Definición (Derlacki y Clemis, 1965)
       Masa blanca medial a la MT normal
       Pars flacida y pars tensa normal
       No historia previa de otorrea o perforaciones
       No procedimientos otológicos previos
Colesteatoma congénito
   El primer encuentro con una otitis media no es motivo
    para    excluir    un     colesteatoma      congénito
    (Levenson, 1989).

   Diagnóstico de exclusión.

   Teorías de patogénesis
      Fallo en la involución del engrosamiento del epitelio
       ectodérmico que ocurre en el desarrollo fetal en las
       proximidades del ganglio geniculado (Paparellla)
      Metaplasia de la mucosa del oído medio (Sadé)
Epidemiología
   Actualmente en ascenso
       “The incidence of CC of the middle ear is estimated to be between 1% to 5% of all cholesteatomas in most
        published series”. Kazahaya K, Potsic WP. Congenital cholesteatoma. Curr Opin Otol Head Neck Surg 2004;
        12:398–403.
       Posibles causas:
             Tratamiento y diagnostico temprano de OM por ORL y Pediatras.
             Screenings audiológicos de rutina.
             Mejores equipos otoscópicos
             Masas incidentales en TC pedidos en niños con hipoacusia de transmisión.
             Hallazgo incidental durante miringotomía.


   Edad: 4-8 años

   Masculino (3:1)
Forma de presentación

   Hallazgo casual en
    otoscopia por Sx.
    febril

   Sospecha de otitis
    serosa con H. de
    transmisión

   Hipoacusia bilateral en
    paciente con Sx BOR
    (15%)
Localización
Cuadrante anterosuperior > Cuadrante posterosuperior




Punta del peñasco > laberinto > región del ganglio geniculado >
cavidades de oído medio >escama temporal/fosa media o posterior
                                        (Vignaud y cols. Vigot. Paris 1991 519-526)
Estadiaje
   Objetivos
      Ayudar al médico a planificarse preoperatoriamente
      Indicar el pronóstico

      Facilitar el intercambio de información

      Evaluar los resultados del tratamiento

   Derlacki y Clemis, 1968
      Pirámide petrosa
      Mastoideo

      Timpánico
Derlacki EL, Harrison WH, Clemis JD. Congenital cholesteatoma of the middle ear and mastoid. A
    2nd report presenting 7 additional cases. Laryngoscope 1968;78:1050–78.
Colesteatoma congénito
   Potsic, 2002
        I: único cuadrante sin compromiso osicular o mastoideo
        II: multiples cuadrantes sin compromiso osicular o
         mastoideo
        III: compromiso osicular sin compromiso mastoideo
        IV: extensión mastoideo

   Incidencia: 40% I, 14% II, 23% III, 23% IV

Potsic WP, et al. A staging system for congenital cholesteatoma. Arch Otolaryngol Head Neck Surg
    2002;128:1009–12.
Colesteatoma congénito
   Nelson, 2002
         I: Mesotímpano, sin erosión del yunque o estribo
         II: Mesotímpano o ático con erosión osicular pero sin
          extensión mastoidea
         III: Mesotímpano con extensión mastoidea

   Incidencia: I 15%; II 59%, III 26%
Nelson M, et al. Congenital cholesteatoma: classification, management, and outcomes. Arch Otolaryngol Head Neck
    Surg 2002;128:810–4.
Colesteatoma adquirido
Epidemiología
   Incidencia anual de 3,7 a 13,9 por 10.000 hab.
       Varones < 50 años (1,4:1)
   No diferencias en cuanto a clase social
   Asociado con episodios repetidos de otitis media y:
       Miringoplastias: 10,2%
       Adenoidectomia y amigdalectomia: 15,9%
       DTT: 1,1%
   Alta prevalencia en caucásicos
Colesteatoma adquirido
   Factor común: epitelio escamoso queratinizado
    que ha crecido mas allá de sus limites normales
Colesteatoma adquirido primario
   Es formado debido a disfunción tubárica que causa
    retracción de la pars flacida

     El resultado de una pobre aireación es la medialización
      de la pars flacida, formando bolsillo de retracción.
     Se altera el patrón migratorio normal del epitelio de la
      membrana timpánica
     Aumenta la potencial acumulación de la

    queratina
     Pérdida de la capacidad de autolimpieza de la

    bolsa de retracción
Patogénesis
   Primariamente adquirido
     Disfunción de la tuba
     Pobre aireación del epitímpano

     Retracción de la pars flacida

     Patrón de migración normal alterado

     Acumulación de keratina, con agrandamiento de la
      bolsa
Colesteatoma adquirido primario
Retracción de la pars flacida   Retracción de la pars tensa
Colesteatoma adquirido secundario
   Teoría de la implantación (McKennan, 1989)
    Epitelio escamoso implantado en el oído medio como
    resultado de cirugía, cuerpo extraño, blast, etc



   Teoría de metaplasia (Gruber,1862)
    Epitelio descamado es transformado a epitelio escamoso
    estratificado queratinizado secundario a otitis media crónica o
    recurrente
Colesteatoma adquirido secundario
   Teoría de la invasión epitelial (Habermann, 1888)
    El epitelio escamoso migra a lo largo del borde de
    la perforacion medialmente por la MT destruyendo
    el epitelio columnar
Evaluación del paciente
Evaluación del paciente
   Historia otológica detallada
       Perdida auditiva
       Otorrea
       Otalgia
       Obstrucción nasal
       Acúfeno
       Vértigo
   Historia previa de enfermedad del oído medio
       OMC
       Perforación de la MT
       Cirugía previa
Evaluación del paciente
   Examen completo ORL
   Examen otológico
     Limpiar oídos de otorrea o detritus
     Tomar cultivo en oídos infectados que no mejoran

     Otomicroscopía esencial
                      Perforaciones
                      Secreción
                      Permeabilidad de la tuba
                      Granulaciones o pólipos
       Otoscopia neumática
            Signo de fistula (pera de Politzer)
Evaluación del paciente
   Evaluación de la audición para hipoacusias de
    transmisión
       Audiometría tonal con conducción aérea y ósea


   Acumetría con 512 Hz
       Siempre correlacionar con resultados de audiometría


   Timpanometría
       Puede sugerir disminución de la compliance o perforación de MT
Evaluación del paciente
   TC de hueso temporal (1,5 mm “sin” contraste en
    plano axial y coronal)
       Evalúa la anatomía de la zona
       Revela la extensión de la enfermedad
       Busca complicaciones asintomáticas
Evaluación del paciente
   Evaluar:
       Espacio de Prussack´s
       Destrucción ósea: apófisis larga del yunque
       Conducto semicircular lateral
       Canal del nervio facial
       Aditus ad antrum
       Antro mastoideo
Evaluación del paciente
   TC no es una prueba esencial preoperatoria
   Se debe pedir en:
     Casos de revisión
     OMC supurativa

     Sospecha de anormalidades congénitas

     En colesteatomas con evidencia de complicaciones

   RM
     Hiperintensos y heterogéneos en T2
     No captan contraste en T1 + Gd
Evaluación del paciente
   Asesoramiento del paciente explicando:
       El objetivo primario de la cirugía
       Posibles complicaciones
            Parálisis facial
            Vértigo
            Perdidas auditivas
            Acúfenos
     Seguimiento a largo plazo
     Cirugías adicionales
Bibliografía
   Otolaryngol Clin N Am 39 (2006). Cholesteatoma.
   Ballenger’s. Otorhinolaryngology Head and Neck Surgery.
    Sixteenth Edition. (2003) Capítulo 10.
   Suárez C. Tratado de otorrinolaringología y cirugía de
    cabeza y cuello. 2da edición (2007) Tomo Otología.
    Capitulo 98
   Libro virtual de la SEORL. Capítulo 17.
   Som P. Head and Neck Imaging. 4th edition. Section 5
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Colesteatoma: definición y clasificación

  • 1. Colesteatoma Jhonder X. Salazar G. MIR HGUA Lunes, 07 de marzo de 2011
  • 2. Overview  Definición  Clasificación y teorías  Evaluación del paciente  Consideraciones anatómicas  Manejo quirúrgico  Complicaciones
  • 4. Colesteatoma  Descrita por Cruveilhier (1829), “tumor perlado del hueso temporal”.  Johannes Mueller (1838), “colesteatoma”  Creencia errónea que uno de los principales componentes del tumor era grasa  Un tumor perlado de grasa “encebollado”  Chole " (bilis), "steator" (grasa) y " oma" (neoformación)  Marquet sugiere “keratoma” para describir mejor su composición.
  • 5. Colesteatoma  Lesión expansiva del hueso temporal compuesta de  Contenido quístico: centro de queratina descamada  Matriz: epitelio escamoso estratificado queratinizante (4 estratos)  Perimatriz: tejido de granulación que secreta múltiples enzimas proteolíticas capaces de osteolisis  Puede desarrollarse en cualquier lugar dentro de las porciones neumatizadas del hueso temporal  Localizaciones mas frecuentes:  Oído medio  Mastoides
  • 7. Clasificación del colesteatoma  Congénito  Adquirido  Primario  Secundario Formación del Colesteatoma  Múltiples teorías han sido propuestas para su etiología  Los mecanismos propuestos permanecen como teorías
  • 8. Clasificación del colesteatoma  Tos (1988)  Colesteatoma atical  Colesteatoma sinusal  Colesteatoma por retracción  Sanna (1993)  Colesteatoma supralaberíntico  Colesteatoma infralaberíntico  Colesteatoma masivo laberíntico  Colesteatoma infralaberintico apical  Colesteatoma apical  Wullstein y Austin (1995): Lesión osicular  Saleh HA y Mills (1999): Posibilidad de complicaciones quirúrgicas
  • 9. Colesteatoma  PATOGENIA COMÚN (Sudhof, 1994) Invasión  Migración Hiperproliferación Alteración en la diferenciación celular  Agresividad  Capacidad de recidiva.
  • 11. Colesteatoma congénito  Cushing, 1922 “restos ectodérmicos embrionarios persistentes en el temporal que dan origen a masas epidérmicas”.  Howard House, 1953  Definición (Derlacki y Clemis, 1965)  Masa blanca medial a la MT normal  Pars flacida y pars tensa normal  No historia previa de otorrea o perforaciones  No procedimientos otológicos previos
  • 12. Colesteatoma congénito  El primer encuentro con una otitis media no es motivo para excluir un colesteatoma congénito (Levenson, 1989).  Diagnóstico de exclusión.  Teorías de patogénesis  Fallo en la involución del engrosamiento del epitelio ectodérmico que ocurre en el desarrollo fetal en las proximidades del ganglio geniculado (Paparellla)  Metaplasia de la mucosa del oído medio (Sadé)
  • 13. Epidemiología  Actualmente en ascenso  “The incidence of CC of the middle ear is estimated to be between 1% to 5% of all cholesteatomas in most published series”. Kazahaya K, Potsic WP. Congenital cholesteatoma. Curr Opin Otol Head Neck Surg 2004; 12:398–403.  Posibles causas:  Tratamiento y diagnostico temprano de OM por ORL y Pediatras.  Screenings audiológicos de rutina.  Mejores equipos otoscópicos  Masas incidentales en TC pedidos en niños con hipoacusia de transmisión.  Hallazgo incidental durante miringotomía.  Edad: 4-8 años  Masculino (3:1)
  • 14. Forma de presentación  Hallazgo casual en otoscopia por Sx. febril  Sospecha de otitis serosa con H. de transmisión  Hipoacusia bilateral en paciente con Sx BOR (15%)
  • 15. Localización Cuadrante anterosuperior > Cuadrante posterosuperior Punta del peñasco > laberinto > región del ganglio geniculado > cavidades de oído medio >escama temporal/fosa media o posterior (Vignaud y cols. Vigot. Paris 1991 519-526)
  • 16. Estadiaje  Objetivos  Ayudar al médico a planificarse preoperatoriamente  Indicar el pronóstico  Facilitar el intercambio de información  Evaluar los resultados del tratamiento  Derlacki y Clemis, 1968  Pirámide petrosa  Mastoideo  Timpánico Derlacki EL, Harrison WH, Clemis JD. Congenital cholesteatoma of the middle ear and mastoid. A 2nd report presenting 7 additional cases. Laryngoscope 1968;78:1050–78.
  • 17. Colesteatoma congénito  Potsic, 2002  I: único cuadrante sin compromiso osicular o mastoideo  II: multiples cuadrantes sin compromiso osicular o mastoideo  III: compromiso osicular sin compromiso mastoideo  IV: extensión mastoideo  Incidencia: 40% I, 14% II, 23% III, 23% IV Potsic WP, et al. A staging system for congenital cholesteatoma. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2002;128:1009–12.
  • 18. Colesteatoma congénito  Nelson, 2002  I: Mesotímpano, sin erosión del yunque o estribo  II: Mesotímpano o ático con erosión osicular pero sin extensión mastoidea  III: Mesotímpano con extensión mastoidea  Incidencia: I 15%; II 59%, III 26% Nelson M, et al. Congenital cholesteatoma: classification, management, and outcomes. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2002;128:810–4.
  • 20. Epidemiología  Incidencia anual de 3,7 a 13,9 por 10.000 hab.  Varones < 50 años (1,4:1)  No diferencias en cuanto a clase social  Asociado con episodios repetidos de otitis media y:  Miringoplastias: 10,2%  Adenoidectomia y amigdalectomia: 15,9%  DTT: 1,1%  Alta prevalencia en caucásicos
  • 21. Colesteatoma adquirido  Factor común: epitelio escamoso queratinizado que ha crecido mas allá de sus limites normales
  • 22. Colesteatoma adquirido primario  Es formado debido a disfunción tubárica que causa retracción de la pars flacida  El resultado de una pobre aireación es la medialización de la pars flacida, formando bolsillo de retracción.  Se altera el patrón migratorio normal del epitelio de la membrana timpánica  Aumenta la potencial acumulación de la queratina  Pérdida de la capacidad de autolimpieza de la bolsa de retracción
  • 23. Patogénesis  Primariamente adquirido  Disfunción de la tuba  Pobre aireación del epitímpano  Retracción de la pars flacida  Patrón de migración normal alterado  Acumulación de keratina, con agrandamiento de la bolsa
  • 24. Colesteatoma adquirido primario Retracción de la pars flacida Retracción de la pars tensa
  • 25. Colesteatoma adquirido secundario  Teoría de la implantación (McKennan, 1989) Epitelio escamoso implantado en el oído medio como resultado de cirugía, cuerpo extraño, blast, etc  Teoría de metaplasia (Gruber,1862) Epitelio descamado es transformado a epitelio escamoso estratificado queratinizado secundario a otitis media crónica o recurrente
  • 26. Colesteatoma adquirido secundario  Teoría de la invasión epitelial (Habermann, 1888) El epitelio escamoso migra a lo largo del borde de la perforacion medialmente por la MT destruyendo el epitelio columnar
  • 28. Evaluación del paciente  Historia otológica detallada  Perdida auditiva  Otorrea  Otalgia  Obstrucción nasal  Acúfeno  Vértigo  Historia previa de enfermedad del oído medio  OMC  Perforación de la MT  Cirugía previa
  • 29. Evaluación del paciente  Examen completo ORL  Examen otológico  Limpiar oídos de otorrea o detritus  Tomar cultivo en oídos infectados que no mejoran  Otomicroscopía esencial  Perforaciones  Secreción  Permeabilidad de la tuba  Granulaciones o pólipos  Otoscopia neumática  Signo de fistula (pera de Politzer)
  • 30. Evaluación del paciente  Evaluación de la audición para hipoacusias de transmisión  Audiometría tonal con conducción aérea y ósea  Acumetría con 512 Hz  Siempre correlacionar con resultados de audiometría  Timpanometría  Puede sugerir disminución de la compliance o perforación de MT
  • 31. Evaluación del paciente  TC de hueso temporal (1,5 mm “sin” contraste en plano axial y coronal)  Evalúa la anatomía de la zona  Revela la extensión de la enfermedad  Busca complicaciones asintomáticas
  • 32. Evaluación del paciente  Evaluar:  Espacio de Prussack´s  Destrucción ósea: apófisis larga del yunque  Conducto semicircular lateral  Canal del nervio facial  Aditus ad antrum  Antro mastoideo
  • 33. Evaluación del paciente  TC no es una prueba esencial preoperatoria  Se debe pedir en:  Casos de revisión  OMC supurativa  Sospecha de anormalidades congénitas  En colesteatomas con evidencia de complicaciones  RM  Hiperintensos y heterogéneos en T2  No captan contraste en T1 + Gd
  • 34. Evaluación del paciente  Asesoramiento del paciente explicando:  El objetivo primario de la cirugía  Posibles complicaciones  Parálisis facial  Vértigo  Perdidas auditivas  Acúfenos  Seguimiento a largo plazo  Cirugías adicionales
  • 35. Bibliografía  Otolaryngol Clin N Am 39 (2006). Cholesteatoma.  Ballenger’s. Otorhinolaryngology Head and Neck Surgery. Sixteenth Edition. (2003) Capítulo 10.  Suárez C. Tratado de otorrinolaringología y cirugía de cabeza y cuello. 2da edición (2007) Tomo Otología. Capitulo 98  Libro virtual de la SEORL. Capítulo 17.  Som P. Head and Neck Imaging. 4th edition. Section 5