Este documento proporciona una revisión del colesteatoma, incluyendo su definición, clasificación, evaluación del paciente y consideraciones para el manejo quirúrgico. El colesteatoma es una lesión expansiva del hueso temporal compuesta de queratina y epitelio escamoso. Puede ser congénito u adquirido, siendo este último causado comúnmente por disfunción de la tuba auditiva. La evaluación del paciente incluye examen otológico, audiometría y tomografía computarizada para determin
4. Colesteatoma
Descrita por Cruveilhier (1829), “tumor perlado del
hueso temporal”.
Johannes Mueller (1838), “colesteatoma”
Creencia errónea que uno de los principales componentes del
tumor era grasa
Un tumor perlado de grasa “encebollado”
Chole " (bilis), "steator" (grasa) y " oma" (neoformación)
Marquet sugiere “keratoma” para describir mejor su
composición.
5. Colesteatoma
Lesión expansiva del hueso temporal compuesta de
Contenido quístico: centro de queratina descamada
Matriz: epitelio escamoso estratificado queratinizante (4 estratos)
Perimatriz: tejido de granulación que secreta múltiples enzimas
proteolíticas capaces de osteolisis
Puede desarrollarse en cualquier lugar dentro de las
porciones neumatizadas del hueso temporal
Localizaciones mas frecuentes:
Oído medio
Mastoides
7. Clasificación del colesteatoma
Congénito
Adquirido
Primario
Secundario
Formación del Colesteatoma
Múltiples teorías han sido propuestas para su etiología
Los mecanismos propuestos permanecen como teorías
8. Clasificación del colesteatoma
Tos (1988)
Colesteatoma atical
Colesteatoma sinusal
Colesteatoma por retracción
Sanna (1993)
Colesteatoma supralaberíntico
Colesteatoma infralaberíntico
Colesteatoma masivo laberíntico
Colesteatoma infralaberintico apical
Colesteatoma apical
Wullstein y Austin (1995): Lesión osicular
Saleh HA y Mills (1999): Posibilidad de complicaciones quirúrgicas
9. Colesteatoma
PATOGENIA COMÚN (Sudhof, 1994)
Invasión Migración Hiperproliferación
Alteración en la diferenciación celular
Agresividad Capacidad de recidiva.
11. Colesteatoma congénito
Cushing, 1922 “restos ectodérmicos embrionarios
persistentes en el temporal que dan origen a masas
epidérmicas”.
Howard House, 1953
Definición (Derlacki y Clemis, 1965)
Masa blanca medial a la MT normal
Pars flacida y pars tensa normal
No historia previa de otorrea o perforaciones
No procedimientos otológicos previos
12. Colesteatoma congénito
El primer encuentro con una otitis media no es motivo
para excluir un colesteatoma congénito
(Levenson, 1989).
Diagnóstico de exclusión.
Teorías de patogénesis
Fallo en la involución del engrosamiento del epitelio
ectodérmico que ocurre en el desarrollo fetal en las
proximidades del ganglio geniculado (Paparellla)
Metaplasia de la mucosa del oído medio (Sadé)
13. Epidemiología
Actualmente en ascenso
“The incidence of CC of the middle ear is estimated to be between 1% to 5% of all cholesteatomas in most
published series”. Kazahaya K, Potsic WP. Congenital cholesteatoma. Curr Opin Otol Head Neck Surg 2004;
12:398–403.
Posibles causas:
Tratamiento y diagnostico temprano de OM por ORL y Pediatras.
Screenings audiológicos de rutina.
Mejores equipos otoscópicos
Masas incidentales en TC pedidos en niños con hipoacusia de transmisión.
Hallazgo incidental durante miringotomía.
Edad: 4-8 años
Masculino (3:1)
14. Forma de presentación
Hallazgo casual en
otoscopia por Sx.
febril
Sospecha de otitis
serosa con H. de
transmisión
Hipoacusia bilateral en
paciente con Sx BOR
(15%)
15. Localización
Cuadrante anterosuperior > Cuadrante posterosuperior
Punta del peñasco > laberinto > región del ganglio geniculado >
cavidades de oído medio >escama temporal/fosa media o posterior
(Vignaud y cols. Vigot. Paris 1991 519-526)
16. Estadiaje
Objetivos
Ayudar al médico a planificarse preoperatoriamente
Indicar el pronóstico
Facilitar el intercambio de información
Evaluar los resultados del tratamiento
Derlacki y Clemis, 1968
Pirámide petrosa
Mastoideo
Timpánico
Derlacki EL, Harrison WH, Clemis JD. Congenital cholesteatoma of the middle ear and mastoid. A
2nd report presenting 7 additional cases. Laryngoscope 1968;78:1050–78.
17. Colesteatoma congénito
Potsic, 2002
I: único cuadrante sin compromiso osicular o mastoideo
II: multiples cuadrantes sin compromiso osicular o
mastoideo
III: compromiso osicular sin compromiso mastoideo
IV: extensión mastoideo
Incidencia: 40% I, 14% II, 23% III, 23% IV
Potsic WP, et al. A staging system for congenital cholesteatoma. Arch Otolaryngol Head Neck Surg
2002;128:1009–12.
18. Colesteatoma congénito
Nelson, 2002
I: Mesotímpano, sin erosión del yunque o estribo
II: Mesotímpano o ático con erosión osicular pero sin
extensión mastoidea
III: Mesotímpano con extensión mastoidea
Incidencia: I 15%; II 59%, III 26%
Nelson M, et al. Congenital cholesteatoma: classification, management, and outcomes. Arch Otolaryngol Head Neck
Surg 2002;128:810–4.
20. Epidemiología
Incidencia anual de 3,7 a 13,9 por 10.000 hab.
Varones < 50 años (1,4:1)
No diferencias en cuanto a clase social
Asociado con episodios repetidos de otitis media y:
Miringoplastias: 10,2%
Adenoidectomia y amigdalectomia: 15,9%
DTT: 1,1%
Alta prevalencia en caucásicos
21. Colesteatoma adquirido
Factor común: epitelio escamoso queratinizado
que ha crecido mas allá de sus limites normales
22. Colesteatoma adquirido primario
Es formado debido a disfunción tubárica que causa
retracción de la pars flacida
El resultado de una pobre aireación es la medialización
de la pars flacida, formando bolsillo de retracción.
Se altera el patrón migratorio normal del epitelio de la
membrana timpánica
Aumenta la potencial acumulación de la
queratina
Pérdida de la capacidad de autolimpieza de la
bolsa de retracción
23. Patogénesis
Primariamente adquirido
Disfunción de la tuba
Pobre aireación del epitímpano
Retracción de la pars flacida
Patrón de migración normal alterado
Acumulación de keratina, con agrandamiento de la
bolsa
25. Colesteatoma adquirido secundario
Teoría de la implantación (McKennan, 1989)
Epitelio escamoso implantado en el oído medio como
resultado de cirugía, cuerpo extraño, blast, etc
Teoría de metaplasia (Gruber,1862)
Epitelio descamado es transformado a epitelio escamoso
estratificado queratinizado secundario a otitis media crónica o
recurrente
26. Colesteatoma adquirido secundario
Teoría de la invasión epitelial (Habermann, 1888)
El epitelio escamoso migra a lo largo del borde de
la perforacion medialmente por la MT destruyendo
el epitelio columnar
28. Evaluación del paciente
Historia otológica detallada
Perdida auditiva
Otorrea
Otalgia
Obstrucción nasal
Acúfeno
Vértigo
Historia previa de enfermedad del oído medio
OMC
Perforación de la MT
Cirugía previa
29. Evaluación del paciente
Examen completo ORL
Examen otológico
Limpiar oídos de otorrea o detritus
Tomar cultivo en oídos infectados que no mejoran
Otomicroscopía esencial
Perforaciones
Secreción
Permeabilidad de la tuba
Granulaciones o pólipos
Otoscopia neumática
Signo de fistula (pera de Politzer)
30. Evaluación del paciente
Evaluación de la audición para hipoacusias de
transmisión
Audiometría tonal con conducción aérea y ósea
Acumetría con 512 Hz
Siempre correlacionar con resultados de audiometría
Timpanometría
Puede sugerir disminución de la compliance o perforación de MT
31. Evaluación del paciente
TC de hueso temporal (1,5 mm “sin” contraste en
plano axial y coronal)
Evalúa la anatomía de la zona
Revela la extensión de la enfermedad
Busca complicaciones asintomáticas
32. Evaluación del paciente
Evaluar:
Espacio de Prussack´s
Destrucción ósea: apófisis larga del yunque
Conducto semicircular lateral
Canal del nervio facial
Aditus ad antrum
Antro mastoideo
33. Evaluación del paciente
TC no es una prueba esencial preoperatoria
Se debe pedir en:
Casos de revisión
OMC supurativa
Sospecha de anormalidades congénitas
En colesteatomas con evidencia de complicaciones
RM
Hiperintensos y heterogéneos en T2
No captan contraste en T1 + Gd
34. Evaluación del paciente
Asesoramiento del paciente explicando:
El objetivo primario de la cirugía
Posibles complicaciones
Parálisis facial
Vértigo
Perdidas auditivas
Acúfenos
Seguimiento a largo plazo
Cirugías adicionales
35. Bibliografía
Otolaryngol Clin N Am 39 (2006). Cholesteatoma.
Ballenger’s. Otorhinolaryngology Head and Neck Surgery.
Sixteenth Edition. (2003) Capítulo 10.
Suárez C. Tratado de otorrinolaringología y cirugía de
cabeza y cuello. 2da edición (2007) Tomo Otología.
Capitulo 98
Libro virtual de la SEORL. Capítulo 17.
Som P. Head and Neck Imaging. 4th edition. Section 5