Acalasia

1. Acalasia

2. Definición
Acalasia esofágica es un trastorno de la
motilidad caracterizado por:
• Crónica
• Incurable
• Aperistaltisis esofágica
• Ausencia de relajación adecuada del
(EEI), en respuesta a la deglución.
Triadafilopoulos, G. Diseases of the Esophagus; 2012: 337–348
Beck, W. Surg Clin N Am ; 2011: 1031–1037

3. Historia
1679, Sir Thomas Willis (UK) hueso de ballena
con esponja (sobrevida), 15 años.
Von Mikulicz
• 1882, "cardioespasmo”
• 1904, dilatación esofágica inferior en a través de una
gastrotomía
1913, Ernest Heller , esofagomiotomía
Beck, W. Surg Clin N Am ; 2011: 1031–1037

4. Historia
1924, "fracaso para relajarse", Acalasia: falta de relajación
fisiológica (EEI) en lugar de contracción.
1937, Federico Lendrum "cardioespasmo”
13 necropsias
Nervio vago intacto
estructuralmente
Pérdida de células
ganglionares en el
plexo mientérico en
todas las muestras.
Beck, W. Surg Clin N Am ; 2011: 1031–1037
Ghoshal ,U. World J Gastroenterol; 2012: 3050-3057

5. Epidemiología
Prev 10 x
100,000
Incid 0.6
x 100,000
por año.
Cualquier
edad
Aumenta
con la
edad
H=M
Cheatham, J. Curr Gastroenterol Rep; 2011: 219–225
Enestvedt, B. Aliment Pharmacol Ther; 2011: 1209–1214

6. Enestvedt, B. Aliment Pharmacol Ther; 2011: 1209–1214
89 centros de endoscopia
US durante 2000–20085
21 497 EVDA
896 Casos

7. Acalasia
Primaria Secundaria
•Malignidad (carcinoma
gástrico)
•Chagas
•Amiloidosis
•Sarcoidosis
•Neurofibromatosis
•Gastroenteritis eosinofilica
•NEM, tipo 2B
•Ca medular de tiroides
•Feocromocitoma
•Neuromas mucosos
•Sx Sjögren juvenil
•Obstrucción intestinal
crónica idiopática
•Enfermedad de Fabry
Dughera, L. Clin and Exp Gastroent; 2011: 33–41

8. Genética
Sx AAA*
• Autosómica
recesiva
12q13
• Acalasia
• Alacrimia
• Enfermeda
d de
Addison
Sx de
Down
• 75%
trastornos GI
• 2% acalasia.
Neuropatía
familiar
visceral
Sx de
microcefali
a acalasia
Gocke, I. Dtsch Arztebl Int; 2012: 209–214

9. EtiologíaDesconocida
Inflamatoria
Ganglionitis
mienterica
Degeneración
neuronal
Factores
desencadenantes
?
Gockel, H. Diseases of the Esophagus; 2011: 1-7
Richter, J. Neurogastroenterol Motil; 2010:232-242

10. Patofisiologia
Spechler, J. Uptodate 2012

11. Patofisiologia
Ghoshal ,U. World J Gastroenterol; 2012: 3050-3057

12. Acalasia
Vigorosa
•ON AcH
•Contracciones de
gran amplitud en el
cuerpo esofágico
•Esofagograma no hay
dilatación
•Estadio temprano
Ghoshal ,U. World J Gastroenterol; 2012: 3050-3057
Richter, J. Neurogastroenterol Motil; 2010:232-242

13. Acalasia
clásica
•Fuerte degeneración
•N. Excitatorias
•N. Inhibitorias
•Contracciones
simultaneas de baja
amplitud
•Esofagograma
dilatado
Ghoshal ,U. World J Gastroenterol; 2012: 3050-3057
Richter, J. Neurogastroenterol Motil; 2010:232-242

14. Clínica
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
Porcentaje
porcentaje
Spechler, J. Uptodate 2012
Chuah, SK. World J Gastroenterol; 2012: 1573-1578

15. 0-67
>30
OR 3.5 (IC 1.5-8.4)
Ferry, E. Diseases of the Esophagus;2010:76–81

16. Trago de bario
Estenosis unión
gastroesofágica
(”pico de
pájaro”)
Grados
variables de
dilatación
esofágica.
Rendimiento vs
Manometría
60%
• Normal
• Indicativo ERGE
• Trastorno de la
motilidad
esofágica no
específico
• Estenosis péptica
Importante
• Eje y diámetro
• Divertículos
epifrenicos
• Cáncer
Paraclinicos
Triadafilopoulos, G. Diseases of the Esophagus; 2012: 337–348

17. Endoscopia
• Rendimiento 50%
– Dilatación esofágica
– Espasticidad caótica
– Atonía
– Retención de comida
– Resistencia paso del endoscopio
– Candidiasis esofágica
Paraclinicos
Triadafilopoulos, G. Diseases of the Esophagus; 2012: 337–348
Fisichella P. World J Surg; 2008: 1974–1979

18. La manometría de alta
resolución
• Evalúa la presión y topográfia
• Analiza en cada deglución
– Extensión de la relajación UEG
– Contracción frente a la velocidad de la peristalsis
– Vigor de la contracción
– Anomalías de la presión intrabolo.
– 36 censores cada 1 cm vs 8 censores cada 3-5cm
Dx obstrucción al flujo de la unión esofagogastrica
Triadafilopoulos, G. Diseases of the Esophagus; 2012: 337–348

19. faringe
estomago
EEI
Contracciones
isobaricas
circunferenciales
Boeckxstaens,G. Neurogastroenterol Motil; 2012: 27–31

20. Subtipos
Determinados por el patrón contráctil y presión.
Tipo I
(clásica)
• Aperistalsis
Tipo II
(compresión)
• Presión panesofagica
rápida
Tipo III
(espástica)
• Presión en zona
Boeckxstaens,G. Neurogastroenterol Motil; 2012: 27–31
Triadafilopoulos, G. Diseases of the Esophagus; 2012: 337–348

21. Diagnostico diferencial
• Síntomas < 6 m
• Después de 60 años
• Pérdida excesiva de peso en relación con la
duración de los síntomas
• Paso difícil del endoscopio a través UEG
Spechler, J. Uptodate 2012
Chuah, SK. World J Gastroenterol; 2012: 1573-1578

22. Diagnostico diferencial
La manometría esofágica NO diferencia
de acalasia primaria vs pseudoacalasia
TC (sugiere cáncer)
• Pared > 10 mm y / o asimétrica
Endoscopia + BX
• No siempre hace dx (tumores infiltrantes)*
USE (pseudoacalasia)
• Caracterización de los tumores del esófago distal y
cardias
Spechler, J. Uptodate 2012
Gocke, I. Dtsch Arztebl Int; 2012: 209–214

23. •Toronto General Hospital
•95 disfagia funcional
•50 acalasia x manometria
•Feb 2004 -Feb 2005
•803 pacientes
•Estudios de motilidad esofagica
Ferry, E. Diseases of the Esophagus;2010:76–81

24. Gocke, I. Dtsch Arztebl Int; 2012: 209–214

25. Tratamiento
Medico Endoscópico Quirúrgico

26. Tto medico
• Eficacia 30-50%
• SL nifedipino (10–20 mg)
• 30-60 min previos a comidas
Calciantagonistas
• Dinitrato de isosorbide 5mg
• 30-60 min previos a comidasNitratos
• Sildefyl 25-50 mg
• 30-60 min previos a comidasInhibidores de la 5-
fosfodiesterasa
Solo cuando:
•Tto invasivo esta contraindicado
•En cualquier otro caso es inconveniente
•Asociado a
•Cefalea
•Hipotensión
•Disfunción eréctil
Cheatham, J. Curr Gastroenterol Rep; 2011:219–225
Richter, J. Neurogastroenterol Motil; 2010:232-242

27. Inyección de toxina botulínica
Reducción a corto
plazo
• Disfagia
• Regurgitación
• Dolor en el pecho
Inhibe la
liberación de
acetilcolina
• Disminuye la presión
del EEI
• Mejora el
vaciamiento
esofágico
• Aumenta el diámetro
de EEI
Tasas de recaída
• 50% después de 3
meses
• 95% después de 1 año
• Respondedores
iniciales respuesta
clínica sostenida de
60% a 85% / 2 años
Cheatham, J. Curr Gastroenterol Rep; 2011:219–225
Spechler, J. Uptodate 2012
Acalasia vigorosa
Tto Endoscopico

28. Dilatación neumática endoscópica
• Terapias de primera línea para la acalasia
primaria
• Costo-eficaz
• Morbilidad
• Tasa de respuesta
• 93% / 4 años
• 75% a 90%/ 5 años
• 3.0 cm y el aumento de un 3,5 y 4,0 cm
(perforación 3%)
Tto Endoscopico
Katzka, D. Aliment Pharmacol Ther; 2011: 832–839
Richter, J. Neurogastroenterol Motil; 2010:232-242

29. Katzka, D. Aliment Pharmacol Ther; 2011: 832–839
Tto Endoscopico

30. Stents autoexpandibles
Estudios prospectivos
(China)
• 101 pacientes x 10 años
• Dilatación neumática con un balón
de 30 mm
• Stent removible expansión
(retirado 3-7 días)
• Una reducción estadísticamente
significativa se observó en la
disfagia, regurgitación
Las complicaciones
• Migración del stent (3%)
• Dolor en el pecho (42%)
• Hemorragia (16%).
• Sin perforaciones
Tto Endoscopico
Cheatham, J. Curr Gastroenterol Rep; 2011:219–225
Chuah, SK. World J Gastroenterol; 2012: 1573-1578

31. P < 0.0001
Grupo A (n=38)
stent
Grupo B (n=63)
balón
P = 0.1687
P = 0.0212
Zhu, Y. J Gastro- enterol Hepatol; 2010:499–505.

32. • Pasricha 2007 (porcinos)
• Inoue 2010 (humanos)
• Túnel submucoso seguido de una miotomia
circular (7cm esófago distal y 2 cm cardias)
• 20 pacientes
• EEI presion
• 52.5 mmHg to 19.8 mmHg seguimiento de
meses
• Pacientes con enfermedad avanzada y fibrosis
severa
Miotomía por vía oral
endoscópica (POEM)
Tto Endoscopico
Triadafilopoulos, G. Diseases of the Esophagus; 2012: 337–348
Dughera, L. Clin and Exp Gastroent; 2011: 33–41

33. Miotomía quirúrgica
• Se debilita EEI, reducción de sus fibras musculares
• Alternativa a la dilatación neumática para la acalasia.
• Comlicaciones
• ERGE (funduplicatura de Dor)
• Mejoría de los síntomas 85-83 %
• Tasas de remisión sostenida de aproximadamente
• 70-85 % a los 10 años
• 65-73 % 20 a 30 años.
Tto Quirurgico
Dilatación neumática y la
Miotomía preferencias del
paciente y la disponibilidad de
personal experimentado en las
dos técnicas.
Leonard.D; Surgeon; 2009: 101-13

34. Dughera, L. Clin and Exp Gastroent; 2011: 33–41

35. Gracias