sindrome herlyn werner wunderlich

1. SÍNDROME DE HERLYN-WERNER-WÜNDERLICH. REPORTE DE
CASO HERNANDEZ FLOTA ARSENIO, VASQUEZ CONTRERAS ALEJANDRO
MERIDA YUCATAN MEXICO
INTRODUCCIÓN
El síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich (SHWW) es una anomalía congénita sumamente rara1-3. La presentación clínica de
tumoración abdominal palpable y dismenorrea son hallazgos frecuentes1. El SHWW se caracteriza por útero bicorne, septum
vaginal obstructivo y agenesia renal homolateral1-4. Su incidencia varía de 0.1 hasta 3.8% de la población general2. El
ultrasonido es un buen método diagnóstico; sin embargo la resonancia magnética es el estudio ideal4.
El manejo quirúrgico preferido es la escisión y marsupialización del septum por abordaje transvaginal5, 6. Luego de la escisiòn
quirúrgica la fertilidad se conserva hasta en el 87%6.
CASO CLINICO:
Femenino, 13 años; portadora de retraso psicomotor. Menarca: 11 años; ciclos regulares, dismeorréica. Constipación crónica e infección de vías
urinarias recurrentes de 1 año de evolución. Cuadro clínico de dolor abdominal, cólico, localización hipogástrica con irradiación a fosa ilíaca
derecha, de moderada intensidad, acompañado de constipación y retención urinaria; a la exploración física gran tumoración abdominal
palpable, dolorosa, móvil. Ecografía abdominal: útero bicorne, hematocolpos y hematómetra derecho. Urografía excretora: exclusión renal
derecha. Tomografía axial computarizada: colección vaginal hipodensa. Se realiza cirugía correctiva: 1)Colposcopia, drenaje de hematómetra
(800cc), plastia de vagina 2)Laparoscopia exploradora: útero bicorne, hematómetra derecho, hematosalpinx derecho y agenesia renal derecha
3)Laparotomía exploradora: resección de trompa derecha y oclusión tubo ovárica izquierda. Egreso a los 5 días por mejoría.
DISCUSIÓN: El abordaje de masa tumoral en pediatría en el sexo femenino, incluye el estudio de alteraciones genitourinarias. La presentación de dolor
abdominal, tumoración hipogástrica, dismenorrea y síntomas urinarios, orienta a la presencia de alteraciones caudales de los conductos wolffianos, que en
conjunto con alteración mülleriana conforman la alteración congénita descrita en la literatura y denominada SHWW, encontrada en nuestra paciente.
CONCLUSIÓN: La correlación clínica y los hallazgos de imagen son de crucial importancia para el diagnóstico de SHWW. La corrección quirúrgica representa el
manejo ideal.
BIBLIOGRAFIA
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2013: (20)2: 255-258.
RADIOGRAFIA SIMPLE UROGRAFIA
ULTRASONIDO TOMOGRAFIA
TIPO DE MALFORMACION
HALLAZGO OPERATORIO