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MINISTERIO DE PODER POPULAR PARA LA EDUCACIÓN SUPERIOR
UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL ROMULO GALLEGOS
CRH-HOSPITAL ISRAEL RANUAREZ BALZA -SJM
CLINICA PEDIATRICA II
SÍNDROME URÉMICO HEMOLÍTICO(SHU)
ALIEU PATEH BAH,(ELAM VZLA)
CONCEPTO DE SHU
 Es una entidad clínica y anatomopatologica que
se caracteriza por fallo renal progresivo
asociado a una anemia hemolítica
microangiopatica y una trombocitopenia .
 Este síndrome es la primera causa de
insuficiencia renal aguda en niños menores.
Puede causar la muerte o dejar secuelas para
toda la vida como insuficiencia renal crónica,
hipertensión arterial y alteraciones neurológicas
ETIOLOGIA
 > 80% de los casos de SHU viene precedido
por un cuadro de enteritis aguda con diarrea
causada por (E. coli 0157:H7)
enterohemorrágica (EHEC) productora de la
toxina similar a Shiga (Verotoxina)
 Leches no pasteurizadas
 Verduras y aguas contaminadas ,
 Otras bacterias como la shigella ,neumococo
,salmonella typhi,campylobacter yeyuni
 Algunos medicamentos como ,ciclosporinas
cocaína,quinina clopidogrel
CLASIFICACIÓN DE SHU
Síndrome urémico hemolítico (SHU) se clasifica en 2
categorías principales, dependiendo de si está
asociado con la toxina (verotoxina) o no
Síndrome urémico
hemolítico típico
Síndrome urémico
hemolítico atípico
 SHU típico es la forma clásica,donde la
etiologia es de la verotoxina, La insuficiencia
renal aguda ocurre en 55-70% de los
pacientes, pero tienen un pronóstico
favorable, y hasta el 70-85% de los
pacientes recuperar la función renal.
 SHU atípico puede ser esporádico o familiar.
Como el nombre implica, la infección por
bacterias productoras de verotoxina no es la
causa, y la enfermedad puede ocurrir
durante todo el año sin un pródromo
gastrointestinal
EPIDEMIOLOGIA
 El SHU aparece con mayor frecuencia en
niños menores de 4 años
 La SHU típica tiene una incidencia de 0.5-2.1
casos por 100,000 personas
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casos de SHU
 Se afecta mas a la raza blanca y predominio
a la edad temprana
COLITIS
POR ECEH
LPS VEROTOXINA
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RENAL
FNT FvW
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ONIL-8
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Activacion y
agregacion
plaquetaria
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leucocitaria
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RENAL
IRA
ANEMIA
HEMOLITICA TROMBOCITOPENIA
FISIOPATOLOGIA DE SHU
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LA
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endoteliale
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arteriolas y
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renales
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localizada.
Presencia
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verotoxina
trombocitopeniaAnemia
hemolítica
IRA
MANIFESTACIÓN CLINICA
 Su inicio suele estar precedido de un cuadro de
gastroenteritis caracterizado por:
 fiebre,
 vómitos,
 dolor abdominal
 Diarrea que suele ser primero acuosa pero que pasa
a sanguinolenta
 Con menos frecuencia, de una infección de vías
respiratorias superiores.
 El inicio de palidez, irritabilidad, debilidad,
aletargamiento y oliguria tiene lugar 5-10 días
después del cuadro gastrointestinal o respiratorio
inicial
AL EXAMEN FÍSICO
 deshidratación,
 edema,
 petequias,
 hepatoesplenomegalia
 irritabilidad acentuada.
MÉTODO DIAGNOSTICO
 Hematología completa :
1:El nivel de hgb se sitúa entre 5-9 g/dl. El frotis de sangre
periférica revela la presencia de células en casco
2:suele encontrar leucositosis
3:En más del 90% de los pacientes se observa
trombocitopenia (20.000-100.000/mm3)
 Uroanalisis : Las alteraciones en el análisis de orina son
sorprendentemente leves y suelen consistir en una
hematuria microscópica y proteinuria de grado leve.
 Bilirubina indirecta acentuado
 Los azotos: BUN ,CREATININA SERICA
 Lactic dehydrogenase LDH elevado
 Corpocultivo. E.coli
DX DE SHU
 Ante la súbita aparición de una IRA en niños
, siempre se debe descartar la existencia de
un SHU.
 La historia clínica típica,
confirman
diagnóstico
 el cuadro clínico
 las pruebas complementarias
DX DIFERENCIAL
 Se diferencia con la Purpura
TrombocitopenicaTrombotica es que esta es
más frecuente en adultos, y aunque ambas
pueden ser iniciadas por la E. coli 0157: H7,
es raro un síndrome diarreico en la PTT.
Generalmente el cuadro se acompaña de
fiebre y trastornos neurológicos, los
trastornos renales son raros y la mortalidad y
recurrencia son mayores.
COMPLICACIONES DE SHU
 RENALES :Las posibles complicaciones
incluyen ;
 anemia
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 Hiperpotasemia
 Sobrecarga hídrica
 Insuficiencia cardíaca
 Hipertensión
 Uremia
1. EXTRARENALES :las manifestaciones
gastrointestinales se incluyen :
 Colitis isquémica o inflamatoria,
 Perforación intestinal,
 Hepatitis.
 Necrosis pancreática focal que puede dar lugar
a pancreatitis aguda,
 Intolerancia a la glucosa,
 Diabetes mellitus insulinodependiente
MANEJO DEL PACIENTE CON SHU
 Control estricto del equilibrio hidromineral con
restricción de los líquidos a 400 mL/m2 y
manejo de la hiponatremia.
 Manejo de la anemia, solo se tratará si existen
signos o síntomas de hipovolemia o Hb inferior
a 70 g/L.
 No uso de antibióticos de forma rutinaria.
Estudios actuales revelan la liberación de
toxinas (Shiga-like) después de la
administración de antibióticos.
 Si el ritmo diurético es inferior a 1mL/kg/h,
utilizar infusión de furosemida.
TTO
 Dopamina a dosis renales, con el objetivo de mejorar la perfusión
a este nivel.
 Control estricto de la tensión arterial.
 Diálisis peritoneal, con las indicaciones siguientes:
 Oliguria que no responde a dosis alta de furosemida.
 Sobrecarga hídrica.
 Acidosis que no responde a la administración de bicarbonato.
 Hipertensión arterial refractaria a las medidas farmacológicas.
 En casos que sea difícil o esté contraindicada la diálisis
peritoneal, se recomienda el uso de hemodiálisis. En casos
extremos se ha llegado al trasplante renal, cuando el paciente
evoluciona a insuficiencia renal crónica.
PRONOSTICO
 Aproximadamente el 85 % de los niños con
SHU se recuperan completamente con
terapia de soporte.
 Aproximadamente del 15 al 20 % de los
niños pueden presentar hipertensión de 3 a 5
años, después de la aparición de la
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Sindrome hemolitico uremico( SHU)

  • 1. MINISTERIO DE PODER POPULAR PARA LA EDUCACIÓN SUPERIOR UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL ROMULO GALLEGOS CRH-HOSPITAL ISRAEL RANUAREZ BALZA -SJM CLINICA PEDIATRICA II SÍNDROME URÉMICO HEMOLÍTICO(SHU) ALIEU PATEH BAH,(ELAM VZLA)
  • 2. CONCEPTO DE SHU  Es una entidad clínica y anatomopatologica que se caracteriza por fallo renal progresivo asociado a una anemia hemolítica microangiopatica y una trombocitopenia .  Este síndrome es la primera causa de insuficiencia renal aguda en niños menores. Puede causar la muerte o dejar secuelas para toda la vida como insuficiencia renal crónica, hipertensión arterial y alteraciones neurológicas
  • 3. ETIOLOGIA  > 80% de los casos de SHU viene precedido por un cuadro de enteritis aguda con diarrea causada por (E. coli 0157:H7) enterohemorrágica (EHEC) productora de la toxina similar a Shiga (Verotoxina)  Leches no pasteurizadas  Verduras y aguas contaminadas ,  Otras bacterias como la shigella ,neumococo ,salmonella typhi,campylobacter yeyuni  Algunos medicamentos como ,ciclosporinas cocaína,quinina clopidogrel
  • 4. CLASIFICACIÓN DE SHU Síndrome urémico hemolítico (SHU) se clasifica en 2 categorías principales, dependiendo de si está asociado con la toxina (verotoxina) o no Síndrome urémico hemolítico típico Síndrome urémico hemolítico atípico
  • 5.  SHU típico es la forma clásica,donde la etiologia es de la verotoxina, La insuficiencia renal aguda ocurre en 55-70% de los pacientes, pero tienen un pronóstico favorable, y hasta el 70-85% de los pacientes recuperar la función renal.
  • 6.  SHU atípico puede ser esporádico o familiar. Como el nombre implica, la infección por bacterias productoras de verotoxina no es la causa, y la enfermedad puede ocurrir durante todo el año sin un pródromo gastrointestinal
  • 7. EPIDEMIOLOGIA  El SHU aparece con mayor frecuencia en niños menores de 4 años  La SHU típica tiene una incidencia de 0.5-2.1 casos por 100,000 personas  La SHU atípica es de 5-10% de todos los casos de SHU  Se afecta mas a la raza blanca y predominio a la edad temprana
  • 8. COLITIS POR ECEH LPS VEROTOXINA DAÑO ENDOTELIO RENAL FNT FvW FAP Txa2 PGI ET ONIL-8 MAT Activacion y agregacion plaquetaria Adhesion leucocitaria VASOCONSTRICCIÓN RENAL IRA ANEMIA HEMOLITICA TROMBOCITOPENIA FISIOPATOLOGIA DE SHU ACTIVACION DE LA COAGULACION
  • 9. FISIOPATOLOGIA DE SHU lesión de las células endoteliale s arteriolas y capilares renales coagulación localizada. Presencia de verotoxina trombocitopeniaAnemia hemolítica IRA
  • 10. MANIFESTACIÓN CLINICA  Su inicio suele estar precedido de un cuadro de gastroenteritis caracterizado por:  fiebre,  vómitos,  dolor abdominal  Diarrea que suele ser primero acuosa pero que pasa a sanguinolenta  Con menos frecuencia, de una infección de vías respiratorias superiores.  El inicio de palidez, irritabilidad, debilidad, aletargamiento y oliguria tiene lugar 5-10 días después del cuadro gastrointestinal o respiratorio inicial
  • 11. AL EXAMEN FÍSICO  deshidratación,  edema,  petequias,  hepatoesplenomegalia  irritabilidad acentuada.
  • 12. MÉTODO DIAGNOSTICO  Hematología completa : 1:El nivel de hgb se sitúa entre 5-9 g/dl. El frotis de sangre periférica revela la presencia de células en casco 2:suele encontrar leucositosis 3:En más del 90% de los pacientes se observa trombocitopenia (20.000-100.000/mm3)  Uroanalisis : Las alteraciones en el análisis de orina son sorprendentemente leves y suelen consistir en una hematuria microscópica y proteinuria de grado leve.  Bilirubina indirecta acentuado  Los azotos: BUN ,CREATININA SERICA  Lactic dehydrogenase LDH elevado  Corpocultivo. E.coli
  • 13. DX DE SHU  Ante la súbita aparición de una IRA en niños , siempre se debe descartar la existencia de un SHU.  La historia clínica típica, confirman diagnóstico  el cuadro clínico  las pruebas complementarias
  • 14. DX DIFERENCIAL  Se diferencia con la Purpura TrombocitopenicaTrombotica es que esta es más frecuente en adultos, y aunque ambas pueden ser iniciadas por la E. coli 0157: H7, es raro un síndrome diarreico en la PTT. Generalmente el cuadro se acompaña de fiebre y trastornos neurológicos, los trastornos renales son raros y la mortalidad y recurrencia son mayores.
  • 15. COMPLICACIONES DE SHU  RENALES :Las posibles complicaciones incluyen ;  anemia  acidosis  Hiperpotasemia  Sobrecarga hídrica  Insuficiencia cardíaca  Hipertensión  Uremia
  • 16. 1. EXTRARENALES :las manifestaciones gastrointestinales se incluyen :  Colitis isquémica o inflamatoria,  Perforación intestinal,  Hepatitis.  Necrosis pancreática focal que puede dar lugar a pancreatitis aguda,  Intolerancia a la glucosa,  Diabetes mellitus insulinodependiente
  • 17. MANEJO DEL PACIENTE CON SHU  Control estricto del equilibrio hidromineral con restricción de los líquidos a 400 mL/m2 y manejo de la hiponatremia.  Manejo de la anemia, solo se tratará si existen signos o síntomas de hipovolemia o Hb inferior a 70 g/L.  No uso de antibióticos de forma rutinaria. Estudios actuales revelan la liberación de toxinas (Shiga-like) después de la administración de antibióticos.  Si el ritmo diurético es inferior a 1mL/kg/h, utilizar infusión de furosemida.
  • 18. TTO  Dopamina a dosis renales, con el objetivo de mejorar la perfusión a este nivel.  Control estricto de la tensión arterial.  Diálisis peritoneal, con las indicaciones siguientes:  Oliguria que no responde a dosis alta de furosemida.  Sobrecarga hídrica.  Acidosis que no responde a la administración de bicarbonato.  Hipertensión arterial refractaria a las medidas farmacológicas.  En casos que sea difícil o esté contraindicada la diálisis peritoneal, se recomienda el uso de hemodiálisis. En casos extremos se ha llegado al trasplante renal, cuando el paciente evoluciona a insuficiencia renal crónica.
  • 19. PRONOSTICO  Aproximadamente el 85 % de los niños con SHU se recuperan completamente con terapia de soporte.  Aproximadamente del 15 al 20 % de los niños pueden presentar hipertensión de 3 a 5 años, después de la aparición de la enfermedad.