Presentación sobre insuficiencia supraadrenal primaria y secundaria enfocado en síndrome de Addison y otras causas. Diagnóstico, cuadro clínico, pruebas diagnósticas y tratamiento.

1. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
Edwin Daniel Maldonado Domínguez

2. DEFINICIÓN
Es una patología
ocasionada por la
disminución en la secreción
de hormonas esteroideas
por parte de la corteza
adrenal, caracterizada por
el déficit predominante de
glucocorticoides

3. CLASIFICACIÓN
PRIMARIA
También llamada
enfermedad de Addison
SECUNDARIA
Causada por
enfermedad
hipotalámica o
hipofisaria que ocasiona
déficit de ACTH o CRH

4. Una tercera
causa…
Supresión prolongada del eje
hipotálamo-hipófiso-adrenal
por la administración
exógena de esteroides o por
la producción endógena de
esteroides

5. ETIOLOGÍA
La causa más frecuente de insuficiencia suprarrenal
primaria es la adrenalitis autoinmunitaria (70% casos)
Puede aparecer sola o en conjunto con otras
endocrinopatías como diabetes mellitus, enfermedad
tiroidea autoinmunitaria, hipogonadismo, etc.
Estos pacientes presentan anticuerpos antisuprarrenales
(anticuerpos anti 21-hidroxilasa) hasta en el 75% de los
casos

6. Adrenalitis
autoinmunitaria
(Addison)
Adrenalitis infecciosa
(Tuberculosis, VIH,
Sífilis)
Enfermedad
metastásica (pulmón,
mama, melanoma)
Infarto o hemorragia
(anticoagulantes,
síndrome de
Waterhouse-
Friderichsen)
Fármacos (Ketoconazol,
Rifampicina, Fenitoína,
Mitotano)
Hipoplasia adrenal
congénita, déficit
familiar de
glucocorticoides

7. Panhipopituitarismo
(tumores o
complicaciones de
cirugía, Sheehan,
enfermedades
infiltrativas)
Déficit congénitos de
varias hormonas
hipofisarias
Déficit aislados de
ACTH genéticos
Fármacos (acetato
de megestrol,
opioides)

8. Administración
crónica de
glucocorticoides
Curación de
síndrome de
Cushing
Afectación
hipotalámico
por tumores,
infecciones,
enfermedades
infiltrativas,
radioterapia
Síndrome de
Prader-Willi

9. MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
 Las manifestaciones aparecen de forma gradual e insidiosa
 Los síntomas “comunes” incluyen astenia y debilidad
progresiva, hipoglucemia, pérdida de peso y molestias
gastrointestinales
 La enfermedad primaria incluye afectación del tejido secretor
de mineralocorticoide que ocasiona hipoaldosteronismo con
pérdida de sodio, hiperpotasemia, avidez por sal, hipotensión
ortostática y acidosis metabólica

10.  La falta de cortisol produce
aumento de síntesis
compensatorio de ACTH dando
lugar a hiperpigmentación
mucocutánea
 Puede existir pérdida del
vello axilar y pubiano en la
mujer por disminución de
andrógenos suprarrenales
 Pueden existir
calcificaciones de los cartílagos
articulares y del pabellón
auricular

11. SÍNTOMAS, SIGNOS Y CARACTERÍSTICAS DE LABORATORIO FRECUENCIA %
Debilidad, cansancio, fatiga 100
Anorexia 100
Síntomas gastrointestinales 92
Deseo de sal 16
Dolor muscular 13
Pérdida de peso 100
Hiperpigmentación 94
Hipotensión (Sistólica menor de 110 mmHg) 88
Vitiligo 10-20
Alteraciones electrolíticas 92
Azoemia 40

12. HIPERPIGMENTACIÓN DE MANOS EN UN PACIENTE CON ENFERMEDAD DE ADDISON

13. HIPERPIGMENTACIÓN DE PIES EN UN PACIENTE CON ENFERMEDAD DE ADDISON

14. DATOS DE LABORATORIO
Reducción de los niveles de
sodio, cloruro y bicarbonato.
Elevación de potasio en
suero (por aldosterona
disminuida)
El 10-20% presentan
hipercalcemia de causa poco
clara. Es frecuente la
hipoglucemia
Se observa anemia
normocítica, linfocitosis y
eosinofilia
La presencia de hiponatremia
se debe al déficit de cortisol..
La hiperpotasemia y la
acidosis metabólica se deben
hacia la insuficiencia
suprarrenal primaria

15. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
AGUDA. CRISIS SUPRARRENAL
 Cualquiera de las formas de IS crónica puede
evolucionar hacia una crisis adrenal
 La causa más frecuente es la suspensión
brusca de un tratamiento corticoideo prolongado
 La segunda causa más frecuente
es una situación de estrés como
enfermedad, cirugía, sepsis,
síndrome de Waterhouse-
Friederichsen

16. CLÍNICA DE LA CRISIS
SUPRARRENAL
Fiebre elevada,
deshidratación,
náuseas, vómitos e
hipotensión que
puede evolucionar a
shock
Existe
hiperpotasemia,
hiponatremia,
hemoconcentración,
urea elevada,
acidosis metabólica,
hipercalcemia

17. DIAGNÓSTICO
Los niveles basales de
cortisol y aldosterona en
sangre y en orina son
inferiores a lo normal
La concentración de ACTH
se eleva en la IS primaria
y está reducida o es
inapropiadamente normal
en la IS secundaria
Los valores de cortisol
basal pueden ser
normales aunque se
esperaría encontrarlos
bajos

18. En la enfermedad de ADDISON existe una destrucción de TODAS las zonas
de la corteza suprarrenal, ello lleva a disminución de glucocorticoides,
andrógenos y mineralocorticoides
CORTISOL PLASMÁTICO BASAL: medición de cortisol entre las 8 y 9 hrs. Si es menor
de 3.5 µg/dl es diagnóstico de IS. Si es mayor de 18 µg/dl se descarta. Valores en
medio requieren prueba de estimulación.
Prueba de estimulación con 250 µg de ACTH: la respuesta es normal
cuando el cortisol plasmático, a los 30 o 60 minutos, se eleva por encima de
18 µg/dl. GOLD STANDART.

19. Es preciso el conocimiento de las causas de panhipopituitarismo y la
evaluación completa de la función hipofisaria
CORTISOL PLASMÁTICO BASAL: igual interpretación que en la IS primaria
Prueba de estimulación con ACTH: El cortisol no responde, pero la
aldosterona muestra una respuesta normal (elevación de más de 5 ng/dl tras
la ACTH) ya que la pars glomerular de la suprarrenal no está atrofiada.
Prueba de metopirona: la metopirona bloquea el paso final de la síntesis de cortisol. Su
administración nocturna en un sujeto sano estimula la síntesis y liberación de ACTH aumentando
la concentración de los metabolitos previos al bloqueo, esta elevación no se observa en pacientes
con insuficiencia suprarrenal central

20. Clínica sugestiva de insuficiencia suprarrenal
Cortisol a las 8 a.m.
Menor de 3.5 3.5 - 18 Mayor de 18
Descarta ISDiagnóstico IS:
ACTH Elevada: Primaria
ACTH Disminuida:
Secundaria
TEST DE
ESTIMULACIÓN
Sospecha de IS
primaria
Sospecha IS
secundaria
Test ACTH i.v.

21. TRATAMIENTO
Los pacientes con enfermedad de Addison
requieren reposición de glucocorticoides y de
mineralocorticoides
Los glucocorticoides se administran en dos-tres
dosis diarias divididas
Se utilizan esteroides de vida media-corta o
media: cortisona, hidrocortisona o prednisona

22. Las dosis de glucocorticoides no
permiten una sustitución de
mineralocorticoides
Se administra Fludrocortisona
Vigilar los efectos secundarios de
los mineralocorticoides:
hipokalemia, edema, hipertensión
arterial

23. Los pacientes con IS secundaria no
requieren mineralocorticoides
El tratamiento glucocorticoide no se
diferencia del anterior
Hay que tratar los trastornos asociados
(por ejemplo hormonas sexuales,
tiroxina, etc.)

24. Consiste en la reposición de
los niveles circulantes de
glucocorticoides y déficit del
sodio y agua
Se inicia el tratamiento con
administración de un bolo de
100 mg i.v. de hidrocortisona
seguido de infusión continua
de hidrocortisona a 10 mg/h
La repleción agresiva del
déficit del sodio y agua se
realiza mediante la infusión
de varios litros de solución
salina fisiológica
A veces es necesario utilizar
vasoconstrictores. Y siempre
buscar la causa
desencadenante
TRATAMIENTO DE LA CRISIS
SUPRARRENAL

25. Aguirre Miguel A. Luna M. Diagnóstico y manejo
de la insuficiencia adrenal. Rev Venez Endocrinol
Metab 2013; 11(3):157-167.
Manual CTO de endocrinología
BIBLIOGRAFÍA