Resumen de las patologias del sistema respiratorio.

1. Modulo #10 Sistema Respiratorio. Patología, Universidad de Caldas, Realizado por Gustavo Delgado López, 2016.
Modulo #10 Sistema respiratorio
Atelectasia: expansión incompleta de los pulmones o el colapso de un pulmón previamente
insuflado. Se trata de un trastorno que se expresa con la existencia de áreas de parénquima
pulmonar poco o nada aireadas, (las atelectasias graves reducen la oxigenación de la sangre y
predisponen a las infecciones).
Atelectasias adquiridas: suelen afectar a los adultos y se pueden clasificar en 4 grupos:
 Atelectasias obstructivas (o por reabsorción), (se debe a una obstrucción completa de la vía
respiratoria).
 Atelectasias compresivas, (se produce cuando la cavidad pleural se rellena de forma parcial
o completa por exudado líquido, tumor, sangre o aire “hemotórax” y “neumotórax”).
 Atelectasias parcheadas, (se produce cuando se pierde el surfactante pulmonar, como
sucede en el “síndrome de dificultad respiratoria neonatal”).
 Atelectasias por contracción, (se asocia a cambios fibróticos localizados o generalizados en
el pulmón o la pleura, que impiden una expansión completa de los pulmones).
Síndrome de dificultad respiratoria (neonatal): El síndrome de dificultad respiratoria (SDR) o
síndrome de dificultad respiratoria en el recién nacido, anteriormente llamado enfermedad de las
membranas hialinas, es un cuadro respiratorio agudo que afecta casi exclusivamente a los recién
nacidos pretérmino (RNP). La inmadurez del pulmón no es solamente bioquímica, déficit de
surfactante pulmonar, sino también morfológica y funcional, ya que el desarrollo pulmonar aún no
se ha completado en estos niños inmaduros.
(El pulmón con déficit de surfactante es incapaz de mantener una aireación y un intercambio
gaseoso adecuados)

2. Modulo #10 Sistema Respiratorio. Patología, Universidad de Caldas, Realizado por Gustavo Delgado López, 2016.
Síndrome de dificultad respiratoria aguda de (adultos) SDRA: insuficiencia respiratoria de
evolución rápida producida por una lesión alveolar difusa en el contexto de una septicemia, con
riesgo vital, cianosis y una hipoxemia arterial grave, esta no responde bien al tratamiento con
oxígeno y en ocasiones evoluciona a un fracaso multiorgánico extrapulmonar. (Este síndrome
también recibe varios nombres como insuficiencia respiratoria del adulto, pulmón del shock y
lesión alveolar aguda).
Enfisema: trastorno pulmonar en el cual se produce un aumento de tamaño anómalo y
permanente de los espacios aéreos distales al bronquiolo terminal y se asocia a una destrucción de
sus paredes, sin fibrosis. (encontramos 4 tipos de enfisema):
 Centroacinar (centrolobulillar)
 Panacinar (panlobulillar)
 Parasepta (acinar distal)
 Irregular
Bronquiectasia: dilatación anómala de los bronquios y bronquiolos asociada en general a una
infección crónica, los pacientes desarrollan tos, fiebre y expectoración de gran cantidad de moco
purulento y maloliente. (la dilatación debería ser permanente para ser considerada una
bronquiectasia).
Neumonía lobar (lobular): es una infección bacteriana aguda que afecta a una gran parte del
lóbulo o a todo el lóbulo entero. En este momento es infrecuente por la eficacia con la que los
antibióticos consiguen abortar estas infecciones. (El microorganismo más frecuentemente
asociado a una neumonía lobar es el neumococo, causando cerca de un 80% de los casos).
Bronconeumonía (neumonía lobulillar): proceso inflamatorio, casi siempre infeccioso, que afecta
al aparato respiratorio, en concreto a la zona más distal de las vías aéreas (los bronquios), y a los
pulmones. Se genera una condensación parcheada del pulmón (áreas de inflamación aguda
supurativa), esta infección suele ser el resultado de la extensión de una bronquitis o bronquiolitis
preexistente.
Neumonitis intersticial: (inflamación específica del intersticio de los pulmones) consiste en la
inflamación y la acumulación de líquido en el intersticio. La enfermedad no está localizada en una
región específica de los pulmones, pero tiende a impregnar todo el pulmón. La inflamación no
afecta a los sacos de aire en sí mismos, sólo el tejido circundante.
Neumonitis por hipersensibilidad: grupo de procesos de mecanismo inmunológico causado por
una exposición intensa y con frecuencia prolongada a polvos orgánicos,
(es importante reconocer estas enfermedades de forma precoz porque se pueden prevenir la
progresión a una fibrosis pulmonar crónica mediante la eliminación del agente ambiental)
Entre las neumonitis por hipersensibilidad se incluye:
 Pulmón del granjero
 Pulmón del criador de palomas
 Pulmón de los humidificadores o del aire acondicionado
 Pulmón del recolector de champiñones

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Membranas hialinas: membrana formada por liquido de edema rico en fibrina mezclado con
restos de células epiteliales necróticas, presentes en la fase aguda del síndrome de dificultad
respiratoria aguda (SDRA), también se presentan en la enfermedad de las membranas hialinas
actualmente llamado síndrome de dificultad respiratoria en el recién nacido, (provocado por la
insuficiencia en la producción del surfactante aunado a la falta de desarrollo de los pulmones).
Neumotórax: acumulación de aire o gas en la cavidad pleural, se puede clasificar como:
 Neumotórax espontaneo, (una posible complicación de cualquier tipo de enfermedad
pulmonar que provoque la ruptura de un alveolo).
 Neumotórax traumático, (relacionado con una lesión perforante de la pared torácica).
 Neumotórax terapéutico, (antes se usaba para el tratamiento de la tuberculosis).
El neumotórax puede ocasionar compresión, colapso y atelectasia en el pulmón y ser
responsable de una dificultad respiratoria importante.
Hidrotórax: colección no inflamatoria de líquido seroso en la cavidad pleural. (el hidrotórax puede
ser uní o bilateral y su causa más frecuente es la insuficiencia cardiaca y renal).
Hemotórax: salida y acumulación de sangre a la cavidad pleural. (puede ser una complicación
mortal de un aneurisma de aorta roto o un traumatismo vascular).
Quilotórax: acumulación de líquido lechoso de origen linfático (linfa) dentro de la cavidad pleural.
(se debe a traumatismos u obstrucciones del conducto torácico linfático).
Neumoconiosis: conjunto de enfermedades pulmonares (fibrosantes crónicas del pulmón)
producidas por la inhalación de polvo y la consecuente deposición de residuos sólidos inorgánicos
(la mayoría de las veces polvo mineral) o con menos frecuencia partículas orgánicas (como el
polen, café) en los bronquios, los ganglios linfáticos y o el parénquima pulmonar, con o sin
disfunción respiratoria asociada.
Los principales tipos de neumoconiosis son:
 Antracosis (polvo de carbón)
 Silicosis (sílice)
 Asbestosis (amianto)
 Beriliosis (berilio)
 Siderosis (polvo de hierro)
 Estannosis (polvo de estaño)
 Baritosis (polvo de bario)
 Talcosis (polvo de talco)
 Bagazosis (polvo de bagazo de caña enmohesido)
La neumoconiosis del trabajador del carbón simple, se caracteriza por maculas de carbón (1-2mm
de diámetro) y nódulos de carbón asociados a una disfunción pulmonar escasa o nula.
La neumoconiosis complicada del trabajador del carbón o fibrosis masiva progresiva se caracteriza
por una alteración de la función pulmonar, se debe a una fibrosis extensa y cicatrices muy negras
superiores a 2cm
¿Qué es el síndrome de Caplan?
Es la coexistencia de artritis
reumatoide con neumoconiosis de
los trabajadores del carbón,
asbestosis o silicosis.

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La silicosis es la enfermedad pulmonar profesional crónica más prevalente en todo el mundo y se
debe a la inhalación de dióxido de silicona cristalina (sílice).
Sarcoidosis: enfermedad sistémica de causa desconocida que cursa con granulomas no
caseificantes en muchos tejidos y órganos.
Bronquitis crónica: tos persistente con expectoración durante al menos 3 meses al año durante al
menos 2 años consecutivos. (3 formas de bronquitis):
 Bronquitis crónica simple
 Bronquitis crónica asmática (con hiperreactividad bronquial)
 Bronquitis crónica obstructiva
Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) u (OCFA) obstrucción crónica al flujo aéreo
grupo de trastornos que comparten un síntoma fundamental, la disnea, y que se asocian a una
obstrucción crónica o recidivante al flujo aéreo dentro de los pulmones.
Diferencias entre los distintos tipos de Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)
Bronquitis
crónica
Bronquiectasia Asma Enfisema Bronquiolitis
Localización
anatómica
Bronquio Bronquio Bronquio Acino Bronquiolo
Anatomía
patológica
Hiperplasia de
glándulas,
mucosas con
hipersecreción
Dilatación de la
vía respiratorio,
cicatrices
Hiperplasia
muscular lisa,
exceso de
moco,
inflamación
Aumento de
tamaño de
los espacios
aéreos,
destrucción
de la pared
Cicatrices
inflamatorias,
obliteración
Etiología Humo del
tabaco,
contaminantes
ambientales
Infecciones
persistentes o
graves
Causas
inmunológicas o
no definidas
Humo del
tabaco
Humo del
tabaco,
contaminantes
ambientales,
otros
Síntomas
fundamentales
Tos,
expectoración
Tos,
expectoración
purulenta, fiebre
Sibilancias
episódicas, tos,
disnea
Disnea Tos, disnea
Asma bronquial: es un trastorno inflamatorio crónico recidivante que cursa con hiperreactividad
de las vías respiratorias y que produce una broncoconstricción episódica reversible. (los pacientes
experimentan ataques impredecibles e incapacitantes de disnea intensa, con tos y sibilancias, que
se relaciona con episodios súbitos de broncos espasmos).
Patogenia del síndrome de dificultad respiratoria (SDRA):
 El SDRA es el resultado final de una lesión alveolar aguda causada por diversas agresiones,
mientras que el síndrome de dificultad respiratoria de los neonatos se debe a una
deficiencia del surfactante pulmonar.

5. Modulo #10 Sistema Respiratorio. Patología, Universidad de Caldas, Realizado por Gustavo Delgado López, 2016.
 En el SDRA, la lesión inicial afecta el endotelio capilar (con mayor frecuencia) o al epitelio
alveolar (en ocasiones), aunque al final se afecten ambos de forma evidente.
 El aumento de permeabilidad de los capilares se debe a la acción de los leucocitos sobre el
endotelio.
 El aumento de la permeabilidad capilar se sigue de edema, primero intersticial y luego
intraalveolar, con exudados de fibrina y formación de membranas hialinas.
 Los exudados y la destrucción difusa del tejido no se resuelven con facilidad y el resultado
final es la organización con cicatriz, lo que contrasta con el trasudado del edema pulmonar
cardiogénico, que se suele resolver.
Patogenia de la hipertensión arterial pulmonar: La hipertensión pulmonar sucede cuando la
presión pulmonar media llega a la cuarta parte de las cifras sistémicas, tiene que ver más a
menudo con alteraciones cardiopulmonares estructurales que aumentan el flujo sanguíneo
pulmonar, su presión, la resistencia vascular pulmonar. Entre ellas encontramos:
 Neumopatías obstructiva o intersticiales crónicas
 Cardiopatia congénita o adquirida precedente
 Tromboembolismo de repetición
 Enfermedades del tejido conjuntivo
 Apnea obstructiva del sueño
Pocas veces encontramos la hipertensión pulmonar idiopática aunque más rara, es la forma
familiar de la hipertensión arterial pulmonar con un modo de herencia autosómico dominante. La
hipertensión pulmonar familiar está producida por mutación en la vía señalizadora del receptor de
la proteína morfogénica ósea de tipo 2 (BMPR2).
En las células musculares lisas vasculares las señales de BMPR2 provocan inhibición de la
proliferación y favorece la apoptosis, por tanto, en su ausencia, cabe esperar un aumento de la
supervivencia y la proliferación del
musculo liso.
En el 50% de los casos familiares de
hipertensión arterial pulmonar y en el 25% de
los esporádicos se observan mutaciones
inactivadoras de la línea germinal en el gen
de BMPR2.

6. Modulo #10 Sistema Respiratorio. Patología, Universidad de Caldas, Realizado por Gustavo Delgado López, 2016.
Diferencia entre la enfermedad pulmonar obstructiva y la enfermedad pulmonar restrictiva
Enfermedad obstructiva: se caracteriza por un aumento de la resistencia al flujo aéreo debida a
una obstrucción parcial o completa de la vía aérea. Desde la tráquea y los grandes bronquios
terminales y respiratorios. (Las pruebas de función pulmonar de los pacientes con enfermedad
pulmonar obstructiva muestran una reducción de la velocidad del flujo espiratorio.
Principales trastornos obstructivos:
 Enfisema
 Bronquitis crónica
 Bronquiectasias
 Asma
Enfermedad restrictiva: se caracteriza por una expansión reducida del parénquima pulmonar con
disminución de la capacidad pulmonar total. La característica de este patrón restrictivo de
enfermedad es una reducción de los volúmenes pulmonares.
Las enfermedades restrictivas se producen en los siguientes procesos:
 Alteraciones de la pared torácica en presencia de un pulmón normal
 Enfermedades neuromusculares (poliomielitis)
 Obesidad grave
 Enfermedades pleurales
 Cifoescoliosis
 Neumopatías intersticiales e infiltrativas.
Fisiopatología de la bronquitis crónica: el factor primordial o desencadenante de la génesis de
una bronquitis crónica parece ser una irritación mantenida por la inhalación de sustancias, como el
humo de tabaco (90% de los pacientes fuman) y polvo de cereales, algodón y sílice. Su principal
rasgo es la hipersecreción de moco en las grandes vías aéreas, vinculado a la hipertrofia de las
glándulas submucosas en a tráquea y los bronquios. (las proteínas liberadas por los neutrófilos
como la elastasa de los neutrófilos, la catepsina y la metaloproteinasa de la matris, estimuan este
proceso).
También hay un acusado aumento de las células caliciformes en las pequeñas vías respiratorias
(bronquios pequeños y los bronquiolos) que conducen a la elaboración excesiva de moco, lo que
favorece la obstrucción de las vías respiratorias.
(tanto la hipertrofia de las glándulas submucosas como la hiperplasia de las células caliciformes
son reacciones metaplásicas de carácter protector contra el humo del tabaco y otros
contaminantes).
Distintos tipos de enfisema:
1. Centroacinar (centrolobulillar):
 Se afectan las regiones centrales o proximales de los acinos, formadas por bronquiolos
respiratorios, mientras que los alveolos distales están respetados.

7. Modulo #10 Sistema Respiratorio. Patología, Universidad de Caldas, Realizado por Gustavo Delgado López, 2016.
 Las lesiones se suelen encontrar localizadas y son más graves en los lóbulos superiores,
sobre todo en los segmentos apicales.
 Las paredes de los espacios enfisematosos suelen contener abundante pigmento negro.
 Suele estar presente en los fumadores importantes.
2. Panacinar (panlobulillar):
 Los acinos están aumentados de tamaño de forma uniforme porque el proceso afecta a
todas las estructuras, desde el bronquiolo respiratorio a los alveolos (el prefijo «pan»
alude a todo el acino, pero no a todo el pulmón).
 Suele afectar a las zonas inferiores y los márgenes anteriores del pulmón y se asocia a una
deficiencia de la a1-antitripsina.
3. Paraseptal (acinar distal):
 La parte proximal del acino es normal, mientras que la porción distal se afecta de forma
predominante (es más intensa en la mitad superior de los pulmones).
4. Irregular:
 Se asocia de forma casi constante a cicatrices en las zonas vecinas.
 El acino se afecta de forma irregular.
principales tipos de tumores broncogénicos
(carcinomas broncogénicos):
1. Carcinomas escamosos (epidermoides):
constituidos por grupos de células escamosas,
a menudo con queratinización central.
2. Adenocarcinomas: constituidos por glándulas revestidas de células cilíndricas productoras
de mucina. Un tipo de adenocarcinoma periférico que reviste los espacios alveolares se
llama carcinoma bronquioloalveolar.
3. Carcinomas de células pequeñas: constituido por «células azules pequeñas» que
muestran rasgos neuroendocrinos, que se reconocen mediante microscopia electrónica o
inmunohistoquímica.
4. Carcinomas de células grandes: constituidos por células grandes indiferenciadas que
crecen sin adoptar un patrón definido.
Efectos locales y complicaciones más frecuentes del carcinoma pulmonar:
 Neumonía, absceso o colapso lobular por una obstrucción bronquial.
 Neumonía lipoidea.
 Derrame pleural.
 Ronquera (por invasión del nervio recurrente laríngeo por un tumor localizado en el
vértice del pulmón).
 Disfagia (invasión del esófago).
 Parálisis del diafragma (infiltración del nervio frénico).
 Destrucción costal (infiltración de la pared torácica).
 Síndrome de vena cava superior (congestión venosa, edema en cabeza y brazos y
alteraciones circulatorias).
¿Qué triada caracteriza el síndrome de
Kartagener? este síndrome se caracteriza por
bronquiectasias, sinusitis y situs inversus, las
primeras se deben a un defecto en la motilidad
con alteraciones estructurales de los cilios.

8. Modulo #10 Sistema Respiratorio. Patología, Universidad de Caldas, Realizado por Gustavo Delgado López, 2016.
 Síndrome de Horner (enoftalmos, ptosis, miosis y anhidrosis).
 Pericarditis y taponamiento.
¿Qué tipos de tumores malignos pulmonares se asocian de forma más estrecha al tabaco?
 Carcinoma epidermoide en la zona central (hiliar).
 Carcinoma de células pequeñas (sólo el 1% afecta a pacientes no fumadores) de los
bronquios principales.
Tumores pleurales más frecuentes: Los tumores secundarios de origen metastásico son mucho
más frecuentes que los tumores primarios. Los tumores pleurales primarios son infrecuentes e
incluyen el llamado tumor fibroso solitario y el mesotelioma maligno. (clasificación de los
tumores):
1. Difusos:
 Mesotelioma
 Linfoma (está asociado a adenopatías medastinicas y linfoma pulmonar, es raro).
2. Localizados:
 Tumor fibroso de la pleura (es poco frecuente, no se relaciona con asbesto ni tabaco, las masas
suelen ser asintomáticas).
 Lipoma (no es estrictamente tumor pleural, pero si afecta la grasa bajo la pleura parietal, es
infrecuente y asintomático).
El más frecuente es el mesotelioma maligno: Cáncer de las células mesoteliales en la pleura parietal o
visceral. Tiene fuerte relación con la exposición al amianto. Tiene tres patrones histológicos:
 Epitelial (Patrón más frecuente y puede ser confundido con adenocarcinoma pulmonar)
 Sarcomatoide
 Bifásico
¿Qué es el empiema pleural? El empiema es
una colección de pus, que puede ser verde-
amarillento, cremoso o semilíquido.
Histológicamente está constituido por
neutrófilos muertos o moribundos, material
proteináceo y restos celulares.