Este documento describe el Síndrome de Mounier Kuhn, una enfermedad rara caracterizada por la dilatación de la tráquea y los bronquios proximales. Se presenta un caso de un paciente de 68 años con esta condición, que se diagnostica mediante rayos X y TAC mostrando dilatación traqueal, bronquiectasias e imágenes sugestivas de divertículos intratraqueales. El síndrome se debe a la atrofia de las fibras elásticas en la tráquea y bronquios y causa tos, expectoración

1. SÍNDROME DE MOUNIER KUHN.
PRESENTACIÓN DE CASO
FORUM-2016
HGAL-CIENFUEGOS-CUBA DEPTO IMAGENOLOGÍA JULIO-2016
Autores: Dr. Josué Perdomo Rodríguez. R-2 Imagenología
Dra. Nery María Díaz Yanes. Especialista en Imagenología
Dra. Ailen Sed Pérez. Especialista en Imagenología.

2. SÍNDROME DE MOUNIER KUHN
El Síndrome de Mounier Kuhn es una enfermedad de etiología desconocida es un
trastorno congénito, aunque puede ser adquirida por agentes tóxicos como el
tabaquismo, esta se caracteriza por una acusada dilatación de la tráquea y los
bronquios proximales que provoca problemas en el aclaramiento de las
secreciones en las vías respiratorias e infecciones recurrentes del tracto
respiratorio inferior.
Descrita por primera vez por Mounier-Kuhn en 1932. Se trata de una dilatación
excesiva de la tráquea y grandes bronquios. Hasta 1962 cuando Katz introdujo el
término de traqueobroncomegalia idiopática TBM, había sido conocida por gran
variedad de términos incluyendo síndrome de Mounier-Kuhn,
traqueobronquiectasia, diverticulosis traqueal, traqueocele, traqueomalacia, ectasia
traqueal y megatráquea.
Es una enfermedad rara e infradiagnosticada de prevalencia desconocida. Hasta la
fecha se han descrito unos 300 casos. La enfermedad es más frecuente en varones.

3. FISIOPATOLOGÍA
El síndrome de Mounier-Kühn está provocado por la atrofia de las fibras elásticas
de la tráquea y los bronquios principales, lo que conduce al adelgazamiento de la
capa de músculo liso y la consiguiente flacidez, dilatación y colapso
traqueobronquial y formación de divertículos entre los anillos cartilaginosos . El
mecanismo etiológico es desconocido. Sustancias como el humo del tabaco y la
contaminación del aire pueden actuar como factores irritantes. En ocasiones, esta
enfermedad va asociada a enfermedades del tejido conectivo como el síndrome
de Ehlers-Danlos, el síndrome de Marfan y la cutis laxa y podría tener un origen
genético; no obstante, hasta la fecha no se ha identificado ninguna mutación
relacionada.

4. PREVALENCIA
La prevalencia del Síndrome de Mounier-Kuhn es relativamente baja, afectando
entre el 1 al 4,5% de la población y predomina en varones entre los 25 y los 50
años.
Solo se han descrito 300 casos a nivel mundial, siendo el diagnóstico Clínico y
Radiológico, con su triada característica de Traqueobronquiomalacia,
bronquiectasias y divertículos intratraqueales.

5. CUADRO CLÍNICO
Las manifestaciones clínicas son debidas al pobre aclaramiento de las secreciones
traqueobronquiales, favoreciendo la aparición de neumonías intercurrentes.
1. Tos seca o productiva crónica
2. Expectoración Purulenta
3. Hemoptisis
4. Disnea
5. Ronquera Progresiva
6. En casos mas avanzados bronquiectasias, fibroenfisema Bulloso
7. Insuficiencia respiratoria crónica
8. Neumonías a repetición

6. ENTIDADES NOSOLÓGICAS ASOCIADAS
Constituyen complicaciones de la enfermedad
1. Bronquiectasias Infectadas
2. Neumonías a Repetición
3. EPOC
4. Insuficiencia Respiratoria
5. Fibrosis Intersticial Pulmonar

7. BRONCOSCOPÍA
La fibrobroncoscopia muestra dilatación de la tráquea y los bronquios proximales,
colapso espiratorio en pacientes con traqueomalacia, y posible presencia de
divertículos en la pared posterior. Las biopsias del tejido de las paredes bronquial y
traqueal muestran pérdida de fibras elásticas, pero suelen ser innecesarias. Las
mediciones de actividad pulmonar pueden ser normales o mostrar diversos grados
de obstrucción de las vías respiratorias y un aumento del volumen residual.

8. DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO
En Rayos x de Tórax y TAC
1. Dilatación de la Tráquea en Rx y TAC
2. Dilatación de Bronquios principales y menores en Rx y TAC
3. Bronquiectasias de diferentes grados
4. Bronquiectasias infectadas
5. Neumonías a repetición
6. Divertículos intratraqueales algunos se pueden calcificar

9. Aumento del diámetro de la Tráquea por Rx de
Tórax

10. Marcada dilatación del bronquio principal derecho

11. Dilatación de la tráquea, con bronquiectasias
algunas infectadas
Dilatación de los bronquios principales y
bronquiectasias con formación de Bullas

12. Dilataciones Bronquiales, Fibroenfisema Bulloso
con divertículos intratraqueales y bronquiectasias
infectadas
Bronquiectasias y Bullas

13. Divertículos Intratraqueales que simulan nódulos algunos calcificados
con aumento del Diámetro de la tráquea

16. PRESENTACIÓN DE CASO
Paciente PAME de 68 años de edad, con antecedentes de ser fumador
inveterado, desde los 15 años de edad,1 cajetilla diaria, además de
padecer Enfermedad Pulmonar Obstructiva crónica hace 5 años, ahora
refiere empeoramiento de su enfermedad de base, disnea progresiva,
tos con expectoración productiva, observándose en el rayos x de tórax,
múltiples imágenes sugestivas de bronquiectasia algunas infectadas y
engrosamiento hiliar bilateral, y aumento del diámetro de la tráquea,
por lo que se indica la TAC de tórax, la que informa:
Traqueobronquiomalacia, divertículos intratraqueales algunos
calcificados y bronquiectasias algunas infectadas.
Impresión diagnostica de Síndrome de Mounier Kuhn.

17. TAC-SH16-1545
32 mm
TOMOGRAFÍA AXIAL COMPUTARIZADA

25. ESTUDIO E.V.

26. CONCLUSIÓN
En la actualidad es de vital importancia para el radiólogo
conocer esta entidad nosológica muy poco común y
muchas veces infradiagnosticada solo se conocen 300
casos a nivel mundial, en otras ocasiones se dan los
diagnósticos individuales, siendo este un error, de ahí de
agrupar este síndrome en su triada característica;
Traqueobronquiomalacia, divertículos intratraqueales y
bronquiectasias.

27. GRACIAS