hipovitaminosis GPC y Nelson Pediatria

1. HIPOVITAMINOSIS

2. DEFICIENCIA VITAMINA A
 Micronutriente liposoluble, esencial en la visión, la reproducción, la
diferenciación celular y tisular, hematopoyesis y sistema inmunitario.
 Se asocia a enfermedades respiratorias y diarreicas, < respuesta inmune lo
que aumenta gravedad y frecuencia.
 Se encuentra. Las vísceras (especialmente el hígado y el riñón) leche y el
queso.
 Carotenoides provitamina A (naranja y verde obscuro)

3. DEFICIENCIA DE VITAMINA A
METABOLISMO
 Almacén Hígado.
 En la circulación, ligada a retinol (PTR) prot. transportadora de retinol, y
proteína de transporte de transtiretina (TTR) (Inflamación y def. no
corregible con suplementos)
 Se necesita 10 g o más de grasa en la ingesta para absorción.
 patología crónica y malabsorción < vitamina A

4. DEFICIENCIA DE VITAMINA A
MECANISMO DE ACCION
 Afecta principalmente sistema oftalmológico.
 Yodopsina (conos) detecta los colores.
 Rodopsina(bastones) detecta luz de baja intensidad.
 Se fotoisomeriza(cambia de forma cuando se expone a la luz).
Excepto en el caso de la vitamina A, la toxicidad
por el exceso de ingesta de vitaminas es
infrecuente

5. DEFICIENCIA DE VITAMINA A (GPC)
FACTORES DE RIESGO
 RNBP, prematurez y Síndrome de dificultad Respiratoria.
 Consumo bajo de alimentos(desnutrición)
 Procesos Inflamatorios e infecciosos.

6. DEFICIENCIA DE VITAMINA A (GPC)
Clínica
 Signos y Síntomas
 Las lesiones oculares representadas principalmente por Xeroftalmía en todos sus niveles de
 gravedad:
 Ceguera nocturna
 Xerosis conjuntival
 Manchas de Bitot
 Xerosis corneal
 Ulceración corneal/Queratomalasia en menos de 1/3 de la superficie corneal.
 Ulceración corneal/Queratomalasia en más de 1/3 de la superficie corneal.
 Cicatrices corneales
 Fondo Xeroftalmi
 Lesiones en piel
 La piel se torna áspera y escamosa por queratinización .

7. DEFICIENCIA DE VITAMINA A (GPC)
Clínica
 Alteraciones de los Sentidos
 Inhibición del apetito
 Pérdida del sentido del gusto

8. DEFICIENCIA DE VITAMINA A (GPC)
Laboratorio
El retinol plasmático se puede medir por los siguientes métodos:
Acoplamiento inductivo del plasma
Método espectrofotométrico de Bessey (emisión óptica)
Cromatografía líquida de alta resolución
El metodo a usar sera el que se encuentre disponible en la localidad

9. DEFICIENCIA DE VITAMINA A
clínica
 Mantiene función de los epitelios (mucosecretor digestivo y respiratorio)
 > Proliferación de células basales, hiperqueratosis y la formación de un
epitelio escamoso estratificado queratinizado (+ infecciones)
 Piel: descamación, hiperqueratosis brazos, piernas y hombros.
 Vía urinaria: Piuria y hematuria.
 Oftalmológico: Adaptación tardía a la obscuridad(Ceguera) Perdida
estructural.
Queratinización y opacificación de
cornea(infecciones)
Xeroftalmia: Cel. Secas y descamadas
Manchas de Bitot: conjuntiva se queratiniza

10. DEFICIENCIA DE VITAMINA A
Tratamiento
 Un suplemento diario de 1.500 mg de vitamina A es suficiente para tratar una
deficiencia latente.
 La vitamina A también se utiliza en lactantes pretérmino para la mejoría de la
función respiratoria y la prevención del desarrollo de enfermedad pulmonar
crónica.

11. DEFICIENCIA DE VITAMINA A
HIPERVITAMINOSIS A
 CAUSAS COMUNES: suplementos y dietas milagro.
 Ingestas superiores de 6.000 mg.
 Los signos de toxicidad subaguda o crónica incluyen:
 Cefalea, vómitos, anorexia, piel seca, descamativa y pruriginosa, lesiones cutáneas de tipo
seborreico, aparición de fisuras en las comisuras labiales, alopecia y/o aspecto basto del
cabello, alteraciones óseas, edema óseo, hipertrofia esplénica o hepática, diplopía, hipertensión
intracraneal, irritabilidad, estupor, movimientos limitados y sequedad de las mucosas,
descamación de palmas y plantas.
 Hiperostosis en huesos largos.
 Pseudotumor cerebral
 Malformaciones congénitas

12. DEFICIENCIA VITAMINAS DEL COMPLEJO B
 Las vitaminas del complejo B incluyen:
 Nutrientes hidrosolubles como la tiamina (b1), la riboflavina (b2), la niacina
(b3), la piridoxina (b6), el ácido fólico, la cobalamina (b12), la biotina y el ácido
pantoténico.
 Las vitaminas del complejo b se comportan como coenzimas en muchas vías
metabólicas relacionadas a nivel funcional. por lo que la deficiencia de 1 o mas
tiene afectaciones en diversas vías y sistemas.
 Involucradas en el metabolismo de los carbohidratos

13. TIAMINA
 Tiamina (B1) beriberi( fatiga extrema y lentitud)
 “ WOAU, TIA MINA ES VERG Y GORDITA CON AZUCAR ENVINADA .... Y NO ESCUCHA ”.
 Absorción en el aparato gastrointestinal.
 Déficit aumenta con el consumo de proteínas(> síntesis de carbohidratos)
 Afectado en GEPI y el alcohol afecta su absorción.

14. TIAMINA
 Alimentos Carne magra de cerdo, pescado y aves. Arroz, avena, trigo y legumbres.
 Antagonistas: Café y te.
 Deficiencia: se relaciona con estados de nutrición grave. Y baja ingesta o dietas
restrictivas.

15. TIAMINA
 Deficit después de 2-3 meses: fatiga, apatía, irritabilidad, depresión, mareo, poca capacidad
de concentración, anorexia, náuseas y dolores abdominales.
 BERIBERI “no puedo”(avanzado) alteraciones neurosensoriales, insuficiencia cardiaca y
trastornos mentales.
 Ronquera y parálisis de nervio laríngeo.
 La tríada clínica clásica de la encefalopatía de Wernicke (cambios en el estado mental,
signos oculares, ataxia)rara en niños condiciones en tto antineoplásico o alimentación con
formulas defectuosas.
 XS DE ANEMIA MEGALOBLASTICA DEPENDIENTE DE TIAMIA( ANEMIA MEGALOBLASTICA,
HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL Y DM) responde a dosis altas de tiamina

16. TIAMINA
 IDX: Alta sospecha (insuficiencia , cardiaca sin explicación)
 Medición de la actividad transcetolasa eritrocitaria y el efecto pirofosfato de la tiamina
 Profilaxis: Dieta con carne, formulas y cereales adicionados
 TTO
 10mg im o iv, posterior 3-6 mg via oral dia por 6 semanas

17. Riboflavina (B2)
 Se encuentra en : Leche, huevo, viseras, hongos, legumbres
 Déficit : El síndrome Brown-Vialetto-Van Laere, deterioro neurológico
progresivo, hipotonía, hipoacusia neurosensorial y parálisis pontobulbar. dosis
altas de riboflavina
 Clínica:
 Queilitis, glositis, fotofobia, conjuntivitis, dermatitis seborreica,
vascularización corneal.
 IDX: Clinico y respuesta rápida a la administración de Riboflavina.
 Profilaxis: Leche, huevo y lácteos.
 TTO: 3-10mg/dia

18. Niacina (B3)
 “NO HAY PELO”
 La pelagra, la enfermedad clásica debida a la deficiencia de niacina, alimentación casi
eclusiva es el maíz .
 DERMATITIS FOTOSENSIBLE, (LESIONES EN GUANTES Y CALCETINES Y COLLAR DE
CASAL)
 Los síntomas nerviosos incluyen depresión, desorientación, insomnio y delirio
 TTO
 50-300 mg diarios de niacina; en los casos graves o en pacientes con malabsorción
intestinal se pueden administrar 100 mg intravenosos. EVITAR EXPOSICION AL SOL.

19. Piridoxina (B6)
 “PIPI CON PIEDRAS Y TUBOS CONVULSIVOS”
 DEFICIENCIA EN PX EN TRATAMIENTO CON isoniazida, penicilamina, corticosteroides,
fenitoína, carbamazepina.
 CLINICA
 Los síntomas de deficiencia observados en los lactantes son la letargia, la irritabilidad,
las convulsiones, los vómitos y el retraso del crecimiento.
 DERMATOLOGICOS: = QUELITIS, GLOSITIS, DERMATITIS SEBORREICA Y OXALURIA

20. FOLATO
 Desarrollo del sistema nervioso central (embriogénesis) SE ABSORBE EN INTESTINO
DELGADO.
 Deficit se ve aumentado en : (enfermedad celíaca, enfermedad inflamatoria intestinal),
(drepanocitosis, psoriasis, neoplasias, períodos de crecimiento rápido en la lactancia y
la adolescencia) (tratamiento a largo plazo con antiinflamatorios no esteroideos a dosis
altas, antiepilépticos como fenitoína y fenobarbital, metotrexato)

21. FOLATO
 Manifestaciones:
 Anemia megaloblástica, hiperpigmentación de neutrófilos, defectos del tubo neural
(embriogénesis)
 Deficiencias congénitas debuta a los 1-3 meses de vida con diarrea de repetición o
crónica, retraso del crecimiento, úlceras orales, deterioro neurológico, anemia
megaloblástica e infecciones oportunistas.
 La deficiencia cerebral de folato aparece a los 4-6 meses de edad con irritabilidad,
microcefalia, retraso del desarrollo, ataxia cerebelosa, signos de la vía piramidal,
coreoatetosis, balismo, convulsiones y ceguera por atrofia del nervio ópticocongenita

22. COBALAMINA (B12)
 Se absorbe ne PH acido y unida al factor intrinseco, asi como en circulación
enterohepática y síntesis por bacterias.
 Enfermedades que afectan al intestino disminuyen absorción
 enfermedad de Imerslund-Gräsbeck= Deficiencia selectiva de absorción de b12

23. VITAMINA C
 Síntesis de colágeno , metabolismo de los neurotransmisores (conversión de dopamina
a noradrenalina y de triptófano a serotonina), el metabolismo del colesterol
(conversión del colesterol en hormonas esteroideas y en ácidos biliares) y la biosíntesis
de carnitina.
 Mantiene los átomos de hierro y cobre, cofactores de los metaloenzimas, en estado
reducido (activo).
 Antioxidante
 NO SE ALMACENA Y ES TERMOLABIL
 Leche hervida o pasteurizada

24. VITAMINA C
 ESCORBUTO
 Irritabilidad, la pérdida de apetito, la febrícula, el dolor musculoesquelético y el dolor
en las piernas. A estos signos y síntomas les sigue el edema en las piernas (más
importante en las rodillas y los tobillos) y la seudoparálisis
 Hemorragias subperiósticas HUESOS LARGO Y EXT, INFERIORES, EDEMA, Y DOLOR
EXCESIVO “SENTADOS COMO RANAS”, ROSARIO EN ARTICULACIONES
COSTOCONDRALES, edema esponjoso en encías siempre que haya dientes es mas
visible
 Las manifestaciones hemorrágicas Petequias, la púrpura y las equimosis en los puntos
de presión, epistaxis, gingivorragia y las características hemorragias perifoliculares

26. VITAMINA C
 Idx: Clínico y radiologico
 SIGNOS TIPOCOS: Extremos distales de los huesos largos y son especialmente frecuentes en
las rodillas.
 Las diáfisis “Vidrio esmerilado” por atrofia trabecular. La corteza fina y densa. Nucleos de
ocificacion
 Línea blanca de Fränkel, engrosada en la metáfisis, representa la zona de cartílago bien
calcificado.
 Más tardía :zona de rarefacción bajo la línea blanca en la metáfisis. Esta zona de rarefacción
(zona de Trümmerfeld), una rotura lineal del hueso, proximal y paralela a la línea blanca,
representa un área de residuos de trabéculas óseas y tejido conjuntivo destruidos.
 El espolón de Pelkan es una prolongación lateral de la línea blanca y puede estar presente
en los extremos corticales. A lo largo de la línea de destrucción puede observarse una
separación epifisaria, con desplazamiento lineal o compresión de la epífisis contra la diáfisis

30. VITAMINA E
 El término vitamina E grupo de 8 actividad antioxidante similar. El miembro
más potente à-tocoferol.
 Antioxidante
 aceites vegetales, las semillas, las nueces, las verduras de hoja verde y la
margarina.
 Se localiza en membranas celulares, impide la peroxidación lipídica y
formación de radicales libres
 Se necesita grasa para su absorción (bilis) HPC,CROHN,EC.
 Abetaloiproteinemia <ABSORCION DE GRASA <VITAMINA E
 Ataxia con deficiencia aislada de vitamina E (ADVE) AR afecta Proteina
Transportadora de tocoferol.
El estrés
oxidativo
aumenta al usar
de forma
agresiva
suplementos de
hierro, dado que
el hierro
aumenta la
producción de
radicales libres
del oxígeno

31. VITAMINA E
clínica:
 Trastorno neurológico grave y progresivo en deficiencia prolongada, aparece
hasta el primer año.
 Enfermedad retiniana (Ceguera)
 Perdida de reflejos tendinosos
 Marcha amplia de sustentación (Ataxia de tronco)
 Disartria, oftalmoplejía, menor propiocepción, nistagmo.
 EN LACTANTES HEMOLISIS.

32. VITAMINA E
laboratorios y idx
 Cociente de determinación de Vitamina E y lípidos séricos.
 <0,8 mg/g en niños mayores y adultos,
 <0,6 mg/g es anormal en lactantes <1 año de edad.
 SE DEBE SOSPECHAR DEFICIT DE VITAMINA E EN NIÑOS CON HEMOLISIS
INEXPLICABLE DESPUES DEL 1ER MES Y CON ATAXIA.

33. VITAMINA E
Tratamiento
 25-50 unidades/día durante 1 semana.

34. VITAMINA K
 Necesaria para la síntesis de los factores de la coagulación II, VII, IX y X.
 Grupo de compuestos que comparten una estructura de anillo de
naftoquinona.
 K1(filoquinona): verdudas de hoja verde, legumbres, hígado y aceites
vegetales.(suplemento en alimentos)
 K2(menaquinona): Producida por las bacterias intestinales además de Crne
hígado y queso.
 La vitamina K es un cofactor de gamma-glutamil carboxilasa (gamma-
Carboxilglutamato)
7

35. VITAMINA K
Función
 Liposoluble(bilis), reservas limitadas, recambio rápido, cuadro agudo.
 Las proteínas que contienen GIa e implicadas en la coagulación de la sangre y
están disminuidas en la deficiencia de vitamina K
 Factores II (protrombina), VII, IX y X.
 Reducción de las proteínas C y S, que inhiben la coagulación de la sangre, y
de la proteína Z, que influye también en la coagulación. (hígado*).

36. VITAMINA K
clasificación (Nelson)
 3 variantes (hdvk)
 HDVK precoz : enfermedad hemorrágica clásica
del recién nacido (1-14 días)
bajas reservas, sgi estéril(k2), lactancia
materna, retraso en las tomas.
 HDVK tardía: inicio de 2-12 semanas
lactancia materna, patología colestásica no
diagnosticada(atresia biliar , déficit de Alpha
antitripsina)
 HDVK: secundaria a fármacos maternos(
Warfarina, fenitoína, fenobarbital)
RARA DESPUES DE LA LACTANCIA PERO MALA
ABSORCION + ATB = HDVK
TEMPRANA: antes de 24 hrs (fenobarbital,
topiramato, carbamacepina, difenilhidantoína,
TB) cefalohematoma, HIC y GI.
Clásica( 1-7 días) (lactancia 15mcg/l y
deficiencia materna)
Tardía (2-12 semanas)(baja ingesta, enf. Entero
hepática y mala-absorción)
GPC
FACTOR DE RIESGO MAS
IMPORTANTES: LACTANCIA
MATERNA SIN PROFILAXIS DE VIT. K

37. VITAMINA K
Clinica.
 HDVK precoz: Aparato digestivo, la piel y las mucosas, el muñón umbilical y el
lecho de la circuncisión; las hemorragias intracraneales son menos
frecuentes ( transfusiones)
 HDVK tardía: Hemorragias intracraneales, aunque inicialmente sangrado
cutáneo y digestivo. Puede originar convulsiones, secuelas neurológicas
permanentes o la muerte. E

38. VITAMINA K
Laboratorios e IDX
 TP (Protrombina) prolongado (neonatos*)
 TPT(Tromboplastina) prolongado pero pude ser normal
en deficiencias leves.
 Plaquetas normales.
 Fibrinógeno normal.
 IDX: TP alargado y que se corrige con Vitamina K y
cese de las hemorragias
 considerar: CID (<pl y fibrinógeno y Dimeros D
por Sepsis), INSUFICIENCIA HEPATICA Y
DEFICIENCIA HEREDIARIA DE FC(1,2,5,10)
Cumarina inhibe la
Vit K (Warfarina y
raticidas.
ASA: menos
producción de vit, K

39. VITAMINA K (GPC)
laboratorios
 Neonato, con apariencia sana, presenta hemorragia con TP normal y TTPa
prolongado el diagnóstico diferencial es hemofilia A o B (si es varón) o
deficiencia de los factores XI o XII. Existan o no antecedentes familiares
TP muy prolongado (> doble de lo
esperado), INR > 4, TTPa moderadamente
prolongado, con fibrinógeno y cuenta de
plaquetas normales (o aumentadas) hay
que considerar EHRN

40. VITAMINA K
tratamiento
 1 mg de vitamina K parenteral. El TP debería reducirse en 6 horas y
normalizarse en 24 horas.
 Adolescentes, la dosis parenteral debería ser de 2,5-10 mg.