vasculitis mias

1. VASCULITIS
Dr. Alexey Chávez Luis

2. VASCULITIS
Las vasculitis son un grupo heterogéneo
de trastornos asociados por el hallazgo
común de una inflamación destructiva
dentro de la pared del vaso .Basado en los
esquemas de clasificación actuales se
reconocen aproximadamente 20 formas
de vasculitis primaria

3. VASCULITIS CLASIFICACIÓN
Ejemplos de los tipos de vasos que se consideran vasos de gran calibre: Aorta y sus ramas (A),
Mediano calibre: El riñón se usa para ejemplificar estos (B)
Pequeño calibre son vasos intrapernquimatosos de los diferentes órganos(C)

4. VASCULITIS CLASIFICACIÓN

5. Vasculitis de vasos de gran calibre:
Enf de TAkayasu
Vasculitis de células gigantes
Vasos de mediano Calibre:
Poliarteritis Nodosa
Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis de vasos de pequeño calibre
ANCA psitivas:
Poliangitis microscópicas
Granulomatosis de Wagener
Churg Straus
Por depósitos de inmunocomplejos
Enfermedad por anticuerpos anti-MBG
Por depósitos de IgA (Shönlein- Henoch)
Vasculitis urticarial hipocomplementemica
(anti -C1q)
Enfermedad de vasos variables :
Enfermedad de Behçet´s
Síndrome de Cogan.

Vasculitis de un órgano especifico .
Angeítis cutánea Leucocitoclástica
Arteritis Cutánea
Vasculitis primaria del SNC
Aortitis Aislada
Vasculitis Asociada a enfermedades sistémicas
LES
AR
Sarcoidosis
Vasculitis con etiologia probable:
Crioglobulinemias asociada al Virus C de la hepatitis
Vasculitis asociada al virus B de la hepatitis
Vasculitis por inmunocomplejos asociada a drogas
Vasculitis anca positiva asociada a drogas
Vasculitis asociada al Cáncer
NOMENCLATURA DE LAS VASCULITIS ADOPTADA EN EL CONCENSO
INTERNACIONAL DE CHIPER HILL EN EL 2012

6. ETIOPATOGENIA
Cinco son los factores involucrados:
1) Predisposición genética. Los individuos portadores del HLA-DRB1*04 poseen un riesgo relativo incrementado de
presentar arteritis de la arteria temporal y los portadores del HLA-B51, de desarrollar síndrome de Behçet.
2) Hormonas sexuales. La enfermedad de Takayasu afecta preferentemente a mujeres en edad fértil y se ha
demostrado que en las células endoteliales existen receptores estrogénicos
3) Agentes desencadenantes.
a) Infecciosos. Se han descrito vasculitis en enfermedades bacterianas (tuberculosis, sífilis, etc.), víricas (elvirus de la
hepatitis B se detecta en un 30% de vasculitis y el virus de la hepatitis C en más del 90% de crioglobulinemias
mixtas; también se han descrito vasculitis en pacientes portadores del virus de la inmunode ciencia humana [VIH],
parvovirus, virus varicela zoster y citomegalovirus), micóticas (aspergilosis,candidiasis, etc)
b) Fármacos. En un porcentaje no despreciable de vasculitis se recoge el antecedente de ingestión de fármacos.
4)Mecanismos que producen lesión vascular.
a) Complejos inmunitarios
b) Anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo (ANCA
c) Anticuerpos anti célula endotelial
d) Respuesta de los linfocitos T.
5) Respuesta de la célula endotelial. Las células endoteliales tienen gran capacidad para producir citocinas,
especialmente la IL-1 y IL-6, factores estimuladores de colonias y citocinas quimiotácticas (IL-8) que contribuyen a
perpetuar el proceso inflamatorio.

7. VASCULITIS DE CAUSA INFECIOSA
SINDROME WATERHOUSE-FRIDERICHSEN VASCULITIS POR MENINGOCOCO
ESTREPTOCOCO B. HEMOLÍTICO VARICELA CON SALMONELA

8. VASCULITIS
Infección directa de los vasos
Inmunológico
Tipo I (IgE)
Tipo II (citotóxico)
Tipo III (Inmunocomplejos)
Tipo IV (medida por linfocitos T)
Otras causas
Neoplásica
Desconocida
MECANISMO PATOGÉNICOS

9. ANTICUERPOS ANTI-CITOPLASMA DE NEUTRÓFILOS
ANCA
ANCA PERINUCLEAR:
90% SON MPO-ANCA
(ANTIMIELOPEROXIDASA)
ANCA CITOPLÁSMICO
PR3-ANCA
(ANTIPROTEINASA 3)
GRANULOMATOSIS DE
WEGENER
PR3-ANCA (CITOPLÁSMICO)
POLIANGEITIS
MICROSCÓPICA
SÍNDROME DE CHURG-
STRAUSS
MPO-ANCA
(PERINUCLEAR)

10. VASCULITIS - MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 Deformidad de la nariz en silla de montar
• Granulomatosis de Wegener
• Policondritis recidivante
 Mononeuritis múltiple o polineuropatía
• Poliarteritis nodosa (criterio diagnóstico)
• Granulomatosis Churg-Strauss (criterio
diagnóstico)
• Arteritis de células gigantes: 14% de los casos
(motora y sensitiva)
• Poliangeítis microscópica
• Granulomatosis linfomatoide de Liebow
 Manifestaciones oculares
• Arteritis de células gigantes (pérdida de la visión)
• Granulomatosis de Wegener (escleritis, proptosis)
• Enfermedada de Behçet (uveitis: cámara anterior
o posterior, oclusión vasos retinianos)
• Policondritis recidivante (conjuntivitis, esclertis,
iridociclitis, proptosis).
Patergia

11. VASCULITIS - MANIFESTACIONES CLÍNICAS
ANEURISMA DE LA
CORONARIA
 Aneurismas
•Poliangeitis microscópica
•Poliarteritis nodosa
•Granulomatosis de Wegener
•Síndrome de Churg-Strauss
•Policondritis recidivante (aneurisma de la aorta)
•Enfermedad de Behçet (aneurisma en arterias
pulmonares)
•Arteritis de células gigantes (aneurisma de la aorta)
•Enfermedad de Kawasaki (aneurisma de las
coronarias)
 Úlceras bucales (Aftas)
•Lupus eritematoso sistémico (criterio de clasificación)
•Granulomatosis de Von Wegener (criterio de clasificación)
•Enfermedad de Behçet (criterio de clasificación). Además úlceras genitales
(escroto, pene, vulva, vagina) (criterio de clasificación)
•Policondritis recidivante. Úlceras orales o genitales

12. VASCULITIS CON AFECTACIÓN RENAL
PÚRPURA DE HENOCH-
SCHÖNLEIN
POLIANGEITIS
MICROSCOPICA
CRIOGLOBULINEMIA MIXTA
• Poliangeitis microscópica
• Granulomatosis de Von Wegener
• Síndrome de Churg-Strauss
• Vasculitis urticariana
hipocomplementémica
• Lupus eritematoso sistémico
• Púrpura de Henoch-Schönlein
• Crioglobulinemia mixta
• Síndrome de Goodpasture

13. VASCULITIS CON AFECTACIÓN RENO-PULMONAR
 Ausencia o pocos depósitos de complejos inmunes y ANCA positivo
• Granulomatosis de Wegener
• Poliangeitis microscópica
• Síndrome de Churg-Strauss
 Depósitos de complejos inmunes
• Crioglobulinemia mixta
• Púrpura de Henoch-Schölein
• Lupus eritematoso sistémico
 Anticuerpos antimembrana basal
• Síndrome de Goodpasture
 Síndrome Dérmico-Renal
• Vasculitis crioglobulinémica
• Síndrome de Henoch-Schölein

14. ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES. CRITERIOS
DEL AMERICAN COLLEGE OF RHEUMATOLOGY
1. Edad > 50 años
2. Cefalea de aparición reciente o de características distintas
a las habituales
3. Dolor a la palpación o disminución de los pulsos
de las arterias temporales VSG > 50 mm/hora
4. Biopsia de la arteria temporal: infiltrado de células
mononucleares o inflamación granulomatosa con células
gigantes multinucleadas.
La presencia de tres o más criterios tiene una sensibilidad del
82%
y una especificidad del 86%.
VSG: velocidad de sedimentación globular.

15. TRATAMIENTO DE LA ARTERITIS TEMPORAL
Sin afectación ocular:
Prednisona a dosis de 1 mg/kg/dia en una única dosis matutina. Esta
dosis se reduce a las 4 semanas según
la clínica, eritro y la PCR a razón de 10 mg semanales, hasta la
mínimas dosis posibles.
Con afectación ocular:
tratamiento inmediato, antes de las 24-48 horas, con
Metilprednisolona en perfusion intravenosa rapida a la dosis de
1 g diario en 250 ml de suero glucosado al 5% a pasar en 4-6
horas durante 3 dias
Se aconseja asociar 100 mg/día de ASA para prevenir las
complicaciones isquémicas cerebrales

16. GRANULOMATOSIS DE WEGENER. CRITERIOS
DEL AMERICAN COLLEGE OF RHEUMATOLOGY
1. Criterio clínico: úlceras dolorosas o indoloras en la mucosa
oral o secreción nasal purulenta o hemática
2. Criterio biológico: microhematuria (> 5 hematíes
por campo) o presencia de cilindros hemáticos
3. Criterio radiológico: infiltrados, nódulos o cavidades
pulmonares no migratorios ni fugaces
4. Criterio histológico: inflamación granulomatosa dentro
de la pared de una arteria, perivascular o extravascular
de una arteria o arteriola
La presencia de dos o más criterios proporciona una
sensibilidad del 88,2% y una especificidad del 92%.

17. TRATAMIENTO DE LA GRANUOMATOSIS DE
WEGENER
 Prednisona a dosis de 1 mg/kg/día y la ciclofosfamida en inyección
intravenosa rápida a dosis de 1 g/m2/mes o por via oral a dosis de 2
mg/kg/día
En caso de afectación limitada, es decir, sin afectacion
grave de ningún órgano, a la prednisona se le añade metotrexato
a dosis de 20-25 mg/semana.
En caso de afectacion vital, se utilizan la Metilprednisolona en
inyección intravenosa rápida a dosis de 1g durante 3 días
y la ciclofosfamida en inyección intravenosa rápida a dosis
de 1 g/m2/mes.
El mantenimiento de la remision se consigue con prednisona,
inyección intravenosa rápida mensual de ciclofosfamida,
ciclofosfamida por vía oral o metotrexato

18. CRITERIOS DIAGNOSTICOS DEL SÍNDROME DE BEHÇET
Úlceras orales recidivantes objetivadas por el médico o el
paciente un mínimo de tres ocasiones los últimos 12 meses
+
Dos de los siguientes criterios:
1. Úlceras genitales recidivantes objetivadas por el médico
o el paciente
2. Lesiones oculares objetivadas por el oftalmólogo(uveitis anterior o
posterior, hipopion, conjuntivitis, la escleritis o epiescleritis, la hemorragia
vítrea y el edema de papila).
3. Lesiones cutáneas objetivadas por el médico: eritema
nudoso, lesiones pápulo-pustulosas o seudofoliculitis
o nódulos acneiformes en adolescentes no tratados
con corticoides
4. Fenómeno de la patergia positivo, leído a las 48 h
por el médico, en ausencia de otra explicación clínica

19. Tratamiento
El tratamiento del SB depende del tipo de manifestación clinica y de su gravedad
Aftas bucogenitales
Solución acuosa de lidocaina si son dolorosas Colchicina a dosis de 0,5 mg o la Pentoxifilina a dosis
de 400 mg cada 8-12 horas como tratamiento profiláctico de los brotes
Las úlceras rectales o colónicas enemas de corticoides y prednisona a dosis de 0,5-1 mg/kg/día.
Manifestaciones cutáneas
Colchicina, y a la prednisona a dosis de 0,25-0,50 mg/dia
Manifestaciones oculares
En la uveítis anterior los esteroides topicos junto con los cicloplejicos y los midriaticos son el tratamiento de elección.
En la uveítis posterior la prednisona a dosis de 1 mg/kg/ día o la ciclosporina a dosis de 3-5 mg/kg/día son el tratamiento de
eleccion.
Infliximab
Adalimumab
Manifestaciones reumatológicas
Indometacina a dosis de 25 mg/6 horas o colchicina a dosis de 0,5 mg/día. En casos de artritis
grave puede añadirse prednisona a dosis de 0,5 mg/kg/día,
Manifestaciones neurológicas
El tratamiento es con prednisona a dosis de 1 mg/kg/dia o 1 g de metilprednisolona diario durante 3 días para proseguir luego
con prednisona a las dosis propuestas.
Manifestaciones vasculares
En las tromboflebitis superfiiales pueden administrarse AINE (diclofenaco, naproxeno o ibuprofeno), colquicina y pentoxifiina.
En las trombosis venosas profundas, el tratamiento se llevará a cabo con heparina de bajo peso molecular y posteriormente
con acenocumarol, siempre con prednisona a dosis de 1 mg/kg/día. En casos graves puede añadirse ciclofosfamida en
perfusion intravenosa.Las trombosis arteriales se tratan con corticoides sistémicos o ciclofosfamida en perfusión intravenosa
mensual.
La cirugía está indicada para el tratamiento de los aneurismas arteriales.

20. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE LA ENFERMEDAD
DE KAWASAKI
Fiebre durante 5 días como mínimo, más cuatro
de los siguientes criterios:
1. Exantema polimorfo en el tronco y en las superficies
de extensión de los miembros.
2. Conjuntivitis bilateral no exudativa
3. Alteraciones bucales:
Enantema faríngeo, lengua «aframbuesada» y labios rojos,
secos y agrietados.
4. Alteraciones en las manos y pies:
En la fase aguda: eritema o edema indurado palmo-plantar
En la fase de convalecencia: descamación subungueal
5. Adenopatía cervical no supurada (> 1,5 cm)
Se aceptan menos de cuatro criterios si hay lesiones coronarias

21. TRATAMIENTO
Fase aguda. Reposo en cama. Hidratación. Ácido acetilsalicilico
a dosis de 50-60 mg/kg/dia. Gammaglobulina intravenosa a dosis de 2 g/kg
administrada en 12 horas; su empleo precoz reduce la aparición de aneurismas.
Fase de convalecencia. Ácido acetilsalicílico a dosis de
3-5 mg/kg/día durante 2 meses, hasta que la cifra de plaquetas
y la ecografía son normales. Los pacientes con
lesiones coronarias permanentes deben seguir profilaxis
de forma indefinida.
Sólo se recomienda el empleo de corticoides si no hay
respuesta después de una segunda dosis de gammaglobulina

22. SÍNDROME DE SCHÖNLEIN-HENOCH. CRITERIOS
DEL AMERICAN COLLEGE OF RHEUMATOLOGY
1. Edad de inicio < 20 años
2. Púrpura palpable no trombocitopénica en más de una zona
cutánea
3. Dolor abdominal posprandial con enterorragias o melenas
4. Presencia de granulocitos en las paredes de las arteriolas
poscapilares o vénulas
La presencia de dos o más criterios proporciona una sensibilidad del
87,1% y una especificidad del 87,7%.

23. TRATAMIENTO
Muchos pacientes no requieren tratamiento
específico. El papel de los corticoides es
controvertido. La corticoterapia precoz no altera la
historia natural de la enfermedad. En principio debe
reservarse para los pacientes con artralgias
que no ceden con AINE y para los pacientes con
dolor abdominal recidivante. El tratamiento agresivo
con corticoides e inmunosupresores (ciclofosfamida,
azatioprina) solo está justificado en los casos de
intensa proliferación extracapilar.

24. CRITERIOS PARA LA CLASIFICACIÓN DEL
SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS
 Asma
 Eosinofilia mayor del 10% en el conteo leucocitario diferencial
 Mononeuropatía (incluyendo múltiple) o polineuropatía
 Infiltrados pulmonares no fijos en la radiología
 Afectación de senos paranasales
 Biopsia de vaso sanguíneo con eosinofilia extravascular
Presencia de 4 o mas de estos 6 criterios
Sensibilidad de 85 %
Especificidad de 99.7 %
16 años 61 años

25. TRATAMIENTO
La rinitis alérgica se tratara con corticoides tópicos intranasales.
La prednisona a dosis de 1 mg/kg/día en dosis única matutina es el tratamiento
tradicional. En situaciones agudas la inyección intravenosa rapida de 1g de
metilprednisolona durante 3 días es una alternativa útil. En casos rebeldes al
tratamiento la ciclofosfamida en inyección intravenosa rápida o por vía oral es otra
alternativa.
El uso de azatioprina (2 mg/kg/dia) o de micofenolato de mofetilo (2 g/día) son otras
pautas a tener en cuenta para casos que no responden al tratamiento inicial, al igual
que el rituximab (375 mg/m2 durante 4 semanas).

26. CRITERIOS PARA LA CLASIFICACIÓN DE LA POLIARTERITIS NODOSA
1. Pérdida de peso igual o mayor de 4 kg desde el inicio de la
enfermedad.
2. Livedo reticularis.
3. Sensibilidad o dolor testicular.
4. Mialgias y debilidad especialmente en miembros inferiores.
5. Mononeuropatias o polineuropatías.
6. Diastólica mayor de 90 mhg.
7. Niveles sanguíneos elevados de urea y creatinina.
8. Presencia en sueros de antígeno de Hepatitis B.
9. Alteraciones angiográficas.
10. Presencia en la biopsia de la pared arterial de infiltrado
granulocitario o leucocitario mixto.
La presencia de 3 o más de estos 10 criterios esta asociado con:
 sensibilidad de 82.2 %
 especificidad de 86.8 %
La PAN, junto con el hipernefroma, son los grandes «simuladores»
en medicina interna.
VASCULITIS

27. TRATAMIENTO
Difiere si la PAN se asocia o no con los virus de las hepatitis B o C y si existen o no
marcadores de replicación viral
En el caso de PAN asociada con el virus C es fundamental evidenciar la presencia o
la ausencia de cirrosis hepática El empleo de agentes antivirales en la PAN asociada
con virus hepatotropos, combinados con corticoides, muestra mejores resultados
terapéuticos que el tratamiento aislado con corticoides.
En todos los casos se realizará tratamiento profiláctico de la osteoporosis con calcio,
vitamina D y bisfosfonatos

28. CRIOGLOBULINEMIA
Definición y clasificación:
Las crioglobulinas séricas son inmunoglobulineas precipitables por el frio. La
crioglobulinemia permanece asintomática en muchos pacientes, pero puede conducir al
depósito de inmuno complejo, causando la vasculitis crioglobulinémica. Basado en la
clasificación introducida en 1974, hay tres categorías principales y una adicional que son
reconocidas habitualmente.
Técnica de detección de Crioglobulinas Crioglobulinemia esencial

29. CRIOGLOBULINEMIA
Tipos de crioglobulinemia, composición de las crioglobulinas y
enfermedades asociadas.
Tipo de crioglobulinemia
(frecuencia estimada
Composición de los
crioprecipitados
Asociada o enfermedades subyacentes
Tipo 1 (25%)
IgM: monoclonal (a veces
IgG,IgA)
Enfermedad linfoproliferativa, discrasia
de células plasmáticas, mieloma
múltiple, macroglobulinemia de
Waldenstróm. GMSl
Tipo II (25%)
Combinación de una
monoclonal (usualmente
IgM) y una policlonal
(usualmente IgG)
Infección por el VHC
Tipo Ill. (50%)
Inmunoglobulinas
Policlonales
Infección por el VHC
Enfermedades del tejido conectivo
Tipo II-III ó mixta
(frecuencia desconocida)
IgM oligoclonal
Infección por VHC (90%), otras
infecciones, enfermedades auto
inmunes, enfermedades
linfoproliferativas, enfermedad hepática
crónica y glomedulonefritis
proliferativas.

30. CRIOGLOBULINEMIA
La crioglobulinemia mixta esencial (CME) es una
Vasculitis de vasos de mediano y pequeño calibre,
asociada con la presencia de crioglobulinas en el suero
La CME se asocia en el 90% de casos con el virus de la
hepatitis C, la crioglobulinemia mixta que engloba a los
tipos II y III.
Púrpuras en paciente con Cirrosis
Asociada a Hepatitis C y
Crioglobulinemia Mixta

31. Los pilares del tratamiento son los corticoides, los inmunosupresores, el recambio
plasmatico y el tratamiento antiviral (interferón, ribavirina) en los casos asociados con
el virus de la hepatitis C para su erradicación.
Las manifestaciones reumatológicas se tratan con reposo,paracetamol a dosis de 1
g/4-6 horas, AINE, prednisona a dosis de 1 mg/kg/dia y metotrexato.
Las manifestaciones cutáneas se tratan con medidas posturales y corticoides a las
dosis indicadas.
Las manifestaciones renales y neurológicas responden a los corticoides,
micofenolato de mofetil y rituximab. La carbamazepina es un fármaco excelente para
conseguir la analgesia.
En los casos de afectación vasculítica grave, los corticoides
en inyección intravenosa rápida, la ciclofosfamida y el recambio
plasmático son básicos para situaciones de riesgo vital.
TRATAMIENTO

32. POLIANGEITIS MICROSCÓPICA,
La poliarteritis microscópica, llamada
actualmente Poliangeitis microscópica se
caracteriza por vasculitis de vasos de pequeño
calibre, glomerulonefritis necrosante, afectación
pulmonar (capilaritis pulmonar) y anticuerpos
anticitoplasma del neutrófilo (ANCA) positivos.
Su diferencia con la PAN es la presencia de
glomerulonefritis