clase de gastrosquisis y onfalocele

1. GASTROSQUISIS Y
ONFALOCELE
Rosario del Carmen Ochoa
Pérez
DEFECTOS DE LA PARED ABDOMINAL

2. GASTROSQUISIS

3. GASTROSQUISIS
Defecto circular de la pared abdominal
situado a la derecha de un cordón umbilical
normalmente inserto, con herniación de una
porción variable de intestino fuera de la
cavidad abdominal y, posiblemente, de partes
de otros órganos.

4. Características
• No tiene membrana de recubrimiento
• Intestino expuesto directamente a
liquido amniótico y al aire
• Ubicación mas frecuente> lado
derecho de ombligo

5. Clasificación
Compleja
Simple
Atresia intestinal asociada
Vólvulo segmentario o del intestino medio
Isquemia intestinal, perforación intestinal
Enterocolitis necrosante
Fugaz
músculo de la pared abdominal que
rodea el defecto de la gastrosquisis se
cierra dentro del útero y estrangula el
intestino

6. EPIDEMIOLOGIA
Prevalencia>
2,3-4,4/ 10
No
predilección
de genero
Incidencia
alta en familia
blancas
hispanas y no
hispanas
Manifestaciones
extraintestinales
SNC: 4,5%. 2,5% CV. 2,2%
extremidades. 1,9% renales
Manifestaciones
intestinales
Intestinales: mas comunes
Malrotaciones
Atresias

7. Etiología
Por lo general, es un defecto aislado que ocurre
esporádicamente.
Baja edad materna: >20 años
Maternos: Consumo de drogas, bajo IMC, tabaquismo,
ATD, estado civil soltera e infecciones genitourinarias
Productos agrícolas
Genética
EMBRIOLOGIA
TEORIAS
1) fallo de la unión del pliegue ventral lateral derecho
con otros pliegues corporales de la pared en el ombligo
2) fallo del desarrollo del celoma umbilical cuando el
intestino primitivo se alarga

8. Diagnostico y diferencias con onfalocele ROTO
diagnostico DIFERENCIAS
ATENCION PRENATAL
SISTEMATICA
NIVEL DE ALFA-FETOPROTEINA
(AFP)
ECOGRAFIA PRENATAL 2DO
TRIMESTRE: ASAS INTESTINALES
EXTRAABDOMINALES SIN SACO
COBERTOR
• DEFECTO ABDOMINAL < 4
cm de diámetro
• AUSENCIA DE HIGADO QUE
SOBRESALGA
• CORDON UMBILICAL
NORMALMENTE INSERTO A
LA IZQUIERDA
Seguimiento ecográfico riguroso cada 2-3 semanas

10. Manejo
Riesgos RCIU
PARTO
PREMATURO
ESPONTANEO
MUERTE
FETAL
EQUIPO MULTIDISCIPLINAR
Especialista en Medicina Materno Fetal
Neonatólogos
Cirujanos Pediátricos
Parto
prematuro
Parto a
cercano al
termino
Cesarea
Flujo inverso o ausente en la arteria umbilical a las ≥34
semanas, está indicado el parto.

11. Manejo inicial postparto
Evaluar
perfusión del
contenido
herniado
Vísceras bien
perfundidas
Colocación de
bolsa de plástico
transparente
-Desde pezones-
Pies
Administración de
líquidos IV
ATB amplio espectro
(amplicilina, gentamicina)
Sonda orogástrica
Bebe caliente y seco
Isquemia
intestinal o
infarto
Consulta
quirúrgica
Detorsión inmediata
Ampliación de
emergencia del
defecto

12. Manejo luego de reanimación postparto
Traslado
a UCIN
Colocación al neonato
De lado derecho ligeramente
inclinado
Sonda oro-gástrica, modo
aspiración intermitente
baja durante traslado
Control de perfusión
intestinal
Administración de
líquidos IV
ATB amplio espectro
Sonda orogástrica
Bebe caliente y seco
Reparación
quirúrgica
Reducción de partes
evisceradas
Cierre definitivo de pared
abdominal
Cierre por etapas
con cobertura inicial
de silo- Reducción
posterior
Silo preformado de Silastic.
Reduciendo por días.
Cierre primario de
cordón umbilical

13. Los bebés con gastrosquisis no complicada presentan estancias
hospitalarias promedio de entre 4 y 6 semanas
EVOLUCION FAVORABLE
COMPLICACIONES
HERNIAS SITIO
DE
REPARACION
CRIPTORQUIDIA

14. ONFALOCELE

15. —CONCEPTO
“El onfalocele es un defecto de
la línea media de la pared
abdominal con herniación del
intestino y posiblemente del
hígado y otros órganos fuera
del abdomen. .”

16. CARACTERISTICAS
 Contenido herniado cubierto
por membrana (peritoneo
interior, amnios exterior y
gelatina de Wharton medio)
 Cordón se inserta en la
membrana.
Diferencia con
hernia umbilical
• Hernia: anillo umbilical normal
• Reparación quirúrgica sencilla
• Bajo riesgo de anomalías
asociadas

17. Epidemiologia
Incidencia:
1,5-3/10000
Casos
esporádicos
Riesgo: edad
materna
inferior a 20
años o mayor
de 40
Etiología
Plegamiento incompleto de la
pared abdominal y el fallo del tracto
intestinal para regresar desde el
cordón umbilical.

18. diagnostico
Se han relacionado frecuentemente
anomalías que tienen mucha importancia en
cómo se tratan estos pacientes y en su
resultado final
ASOCIADA
Trisomías 13 y 18
Cardiopatías 50%
Síndromes
- síndrome de
Beckwith-Wiedemann
Manifestaciones asociadas
Están elevados los niveles de AFP sérica materna
Hallazgos ecográficos prenatales: la cavidad abdominal, cubiertos
por una membrana e inserción anormal del cordón umbilical en la
membrana y no en la pared abdominal DESPES DE 1er
TRIMESTRE

19. Manejo prenatal
Valoración
de anomalías
asociadas
Control de
crecimiento
fetal
Pruebas de
imagen
ECOCARDIOGRAFIA
ALTO RIESGO
CARDIOPATIAS
CONGENITAS
HIPOPLASIA PULMONAR
Momento y método de parto: dependen de la madre y feto
Cesárea Onfaloceles gigantes (contengan hígado)

20. Manejo postnacimiento
Valoración
inicial y
reanimacion
Igual q bebe
normal
Manipulación
cuidado para
evitar desgarro
de membrana
Cubrir con
apósito no
adherente
Onfalocele roto
sin reparacion
Se maneja
igual que
gastrosquisis
Morbilidad y
mortalidad altas
Onfalocele
gigante
Insuficiencia
respiratoria por
hipoplasia pulmonar e
hipertensión
pulmonar
Asistencia
respiratoria
Cubrir con apósito no
adherente
síndrome de
Beckwith-
Wiedemann
Hipoglicemia
Glucosa
suplementaria
Cierre quirúrgico de un onfalocele
no es urgente, siempre y cuando la
membrana del onfalocele
permanezca intacta

21. Momento de operar
ONFALOCELE
PEQUEÑO
REDUCCION
TEMPRANA
ONFALOCELE
GRANDE Y CON
ANOMALIAS
ASOCIADAS
ABORDAJE POR
ETAPAS
COLOCACION
INICAL DEL SILO
REDUCCION
SECUENCIAL DEL SILO
CIERRE DE PARED
ABDOMINAL
Para evitar el estrés de la
cirugía neonatal, la
reparación del onfalocele
puede retrasarse hasta que el
bebé sea más grande y
pueda tolerar una cirugía
mayo C
REDUCCION FINAL PUEDE
TARDAR MESES O
INCLUSO AÑOS
TRATAMIENTO TOPICO CON
SULFADIACINA DE PLATA