Síndrome de Klippel Feil

1. CASO CLÍNICO VI
DEL ARCHIVO PERSONAL
gamottar@yahoo.com.mx

2. TTE. COR. MC. GASPAR ALBERTO MOTTA RAMIREZ
M.M.C. MARIA CRISTINA RIVERA GONZALEZ
CASO CLÍNICO
DEL ARCHIVO PERSONAL

3. CASO CLÍNICO
Estudio radiológico solicitado sin datos clínicos.

4. PROYECCIÓN
RADIOLÓGICA
SIMPLE
INICIAL

8. PROYECCIÓN RADIOLÓGICA
SIMPLE INICIAL
La radiografía simple lateral de la
columna cervical muestra fusión
congénita de dos o mas vertebras
cervicales.

9. CASO CLÍNICO VI
DIAGNÓSTICO
gamottar@yahoo.com.mx

10. SÍNDROME DE KLIPPEL FEIL
El Síndrome de Klippel Feil es la fusión congénita
de dos o mas vertebras cervicales, debido a la
falta de segmentación durante la 3ª a 8ª
semana de gestación.
Normalmente asintomático

11. SÍNDROME DE KLIPPEL FEIL
ETIOPATOGENIA
De etiología desconocida.
Se ha asociado a factores genéticos y
ambientales.
Herencia autosómica dominante o recesiva.
Alteración en la migración del tejido
mesodérmico al formarse los discos cervicales y
el desarrollo de otros órganos y sistemas, en el
mismo tiempo embriogénico.

12. SÍNDROME DE KLIPPEL FEIL
ETIOPATOGENIA
La hipótesis de la secuencia considera una
alteración inicial del tubo neural primitivo, lo
cual explica la frecuente asociación de
síntomas neurológicos.
Se ha descrito la teoría de obstrucción vascular,
donde hay secuencia de interrupción a nivel de
la arteria subclavia, que explica la patogénesis.

13. SÍNDROME DE KLIPPEL FEIL
MANIFESTACIONES CLINICAS
•Implantación baja del cabello
•Cuello corto
•Limitación de la movilidad.

14. SÍNDROME DE KLIPPEL FEIL
CLASIFICACIÓN
TIPO I: fusión masiva de vértebras cervicales
con afectación de vértebras torácicas.
TIPO II: fusión de uno o dos espacios
vertebrales, asociado a otras anomalías
vertebrales como hemivértebras, escoliosis y
puede incluir fusión atlanto occipital.
TIPO III: fusión de vértebras cervicales, torácicas
y/o lumbares.
Vaidyanathan S, Hughes P L, Soni M B, Singh G, Sett P.
Klippel-Feil syndrome the risk of cervical spinal cord injury: A case report.
BMC Family Practice 2002; 3:6.

15. SÍNDROME DE KLIPPEL FEIL
ALTERACIONES ESQUELETICAS Y
SISTEMICAS
• Escoliosis 60%
• Neurológicas 20-55%
• Deformidad de Sprengel 25-35%
• Renales 30%
• Hipoacusia 30%
• Cardiovasculares 15-25%
• Oftalmológicas
• Odontológicas
Gac Méd Méx 2001;137 (6):609.

16. SÍNDROME DE KLIPPEL FEIL
DEFORMIDAD DE SPRENGEL
Se caracteriza por fusión de la clavícula
con las vértebras cervicales y ocurre
entre 25 a 35% de los casos.
Rev Med Hosp Gen Mex 2006; 69 (1): 32-35

17. SÍNDROME DE KLIPPEL FEIL
Bibliografia recomendada:
Yuksel M, Karabiber H, Yuksel KZ, Parmaksiz G.
Diagnostic importance of 3D CT images in Klippel-Feil
syndrome with multiple skeletal anomalies: A case report.
Korean J Radiol 2005; 6(4): 278–281

18. CASO CLÍNICO VI
DEL ARCHIVO PERSONAL
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