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Subido porCAMILA AZOCAR
Madelung
Este documento resume la deformidad de Madelung, incluyendo su definición, epidemiología, diagnóstico, tratamientos y novedades en la literatura. La autora propone un proyecto para utilizar guías quirúrgicas personalizadas creadas mediante impresión 3D para realizar osteotomías en pacientes con esta patología.
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Madelung
- 1. DEFORMIDAD DE MADELUNG Dra. CamilaAzócar Sanhueza Residente Ortopedia y Traumatología Universidad de Chile Equipo de mano CSM 2015
- 2. Literatura Actual En quepuedo aportar yo al equipo en relación a esta patología???
- 3. En esta presentación. . . • Definición • Epidemiología • Diagnóstico radiológico • Posibilidades terapéuticas e indicaciones • Novedades en la literatura • Mi propuesta para el equipo
- 4. Un poco dehistoria . . . • Otto Wilhem Madelung • 1846 – 1926 • Cirujano alemán • 1878 describe deformidad en niños entre 8 y 14 años • German surgical society
- 5. Definición “Conjunto de variantesanatómicas de la muñeca que llevan a una deformidad” • Detención parcial del crecimiento de la físis volar y ulnar del radio distal • Crecimiento asimétrico del radio • Alteración ligamentosa • “Vickers ligament” subsidencia semilunar • Origen en metáfisis
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- 7. Epidemiología • Prevalencia desconocida •Diagnóstico en la infancia Deformidad se hace más evidente con la madurez esquelética • Antes de los 20 años • Mujeres : Hombres 4 : 1 • Bilateral 74% (121/171 casos) • Asociación con alteraciones genéticas • Casos idiopáticos? origen genético aún no descubierto
- 8. Genética • Sindrome Leri– Weil discondroosteosis • 74% con Madelung 32/43 pacientes • Displasia esquelética • Talla baja • Intelectual normal • Extremidades con mesomelia • Acortamiento tercio medio • Haploinsuficiencia del SHOX
- 9. Genética • Sd deTurner X0 (45 cromosomas) • Todos déficit SHOX • Talla baja • < 10% de los casos • Rol de estrógenos? • Idiopáticos • Gen GNAS • Síndrome uña – patela • Alteraciones de novo
- 10. Etiología Postraumática •Anton et al. 1938 • Niñas tienen menor probabilidad de trauma • Gimnastas artísticas trauma repetitivo con soporte de peso • Post daño fisiario “No debe ser llamado Madelung ligado a deformidad del crecimiento” Son Madelung-Like
- 11. Clínica • Defecto cosmético •Mano impresiona trasladada a ulnar y volar • Prominencia cubito distal por dorsal • Asintomáticos • Dolor de muñeca • Ulnar • Rigidez • Déficit extensión • Déficit desviación ulnar Derivar a genetista
- 12. Diagnóstico Imagenológica • McCarrollet al. 2010 • Tilt ulnar • Subsidencia del semilunar • Angulo de la fosa semilunar • Desplazamiento volar del carpo
- 13. Diagnóstico Imagenológico • McCarrollet al. 2010 • Tilt ulnar ≥ 33º (90 – A) • Angulo entre línea de polo proximal de escafoides y semilunar con respecto al eje de la ulna • Subsidencia del semilunar • Angulo de la fosa semilunar • Desplazamiento volar del carpo
- 15. Diagnóstico Imagenológico • McCarrollet al. 2010 • Tilt ulnar • Subsidencia del semilunar ≥ 4mm • Distancia entre la perpendicular al eje de la ulna y el polo proximal del semilunar • Angulo de laa fosa semilunar • Desplazamiento volar del carpo
- 17. Diagnóstico Imagenológico • McCarrollet al. 2010 • Tilt ulnar • Subsidencia del semilunar • Angulo de la fosa semilunar ≥ 40º (90 – C) • Ángulo entre foseta semilunar y eje de la ulna • Desplazamiento volar del carpo
- 19. Diagnóstico Imagenológico • McCarrollet al. 2010 • Tilt ulnar • Subsidencia del semilunar • Angulo de la fosa semilunar • Desplazamiento volar del carpo ≥ 20mm • Distancia entre el eje de la ulna y el punto más volar del semilunar o escafoides
- 21. Rol de laRM • Vickers et al. • Diagnostico precoz en niños con historia familiar • Engrosamiento del ligamento radio-semilunar volar radio- triquetral o ligamento de vickers • Stehling et al corrobora este ligamento • Indicación resección profiláctica
- 22. Manejo • Historia natural •Poca literatura • Sintomáticos en pacientes con esqueleto inmaduro Mayor riesgo de progresión de deformidad • Controversias • Quienes quedan asintomáticos? • Quienes requieren intervención quirúrgica? • Cuando? Asintomático Inestabilidad RUD Artrosis
- 23. Si no seopera … • Complicaciones a largo plazo en paciente no operado • Rotura tendones extensores • Deformidad severa • >70 años • Poco frecuente • Ducloyer et al. 6 pacientes serie más grande • Muchos asintomáticos no requieren intervención nunca
- 24. Indicación Quirúrgica • Dolor •Cuanto? A que edad? • Déficit de ROM • No mejora post cirugía? • Deformidad • 14/18 paciente; edad promedio 12 años (dos Reis et al.) • Es la estética una indicación quirúrgica propiamente tal?
- 25. Tratamiento Quirúrgico Esqueleto inmaduro • Fisiolisis •Fisiodesis • Osteotomías? Esqueleto maduro • Osteotomías
- 26. Fisiolisis del radio •Con o sin fisiodesis completa de la ulna • Vickers y Nielsen fisiolisis + resección ligamento de Vickers • Basados en deformidad • Arresto parcial fisiario • Ligamento de Vickers subsidencia del semilunar • Abordaje volar transverso • Otros autores modifican técnica a un abordaje longitudinal clásico
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- 29. • 11 pacientes(15 muñecas) 9 con esqueleto maduro? • Dolor todos disminuyeron dolor y se hizo ocasional • Instrumento de medición? • Sin progresión de enfermedad • No mejora deformidad Mejoría leve • Sin analisis estadístico
- 30. Fisiolisis Replicable? •Fisiolisis de Langenskiöld + resección de ligamento de Vickers • Resección porción afectada de la fisis + interposición de tejido adiposo • 3 casos seguimiento 8 años • Malos resultados • Rx – funcional • Recomiendan observar hasta madurez ósea
- 31. Osteotomías • Osteotomía endomo + acortamiento ulnar • Osteotomía de radio + ulna con artrodesis de la RUD • Cuña de resección dorsoradial • Osteotomía de acortamiento de la ulna • Sauvé – Kapandji • Ranawat et al. No realizar Darrach ulnarización del carpo
- 32. Osteotomía en Domo+ Resección Ligamento de Vickers • 26 muñecas en 18 pacientes
- 33. Osteotomía en Domo+ Resección Ligamento de Vickers • 18 pacientes, 26 muñecas • 11 años promedio de seguimiento (7 – 14)
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- 35. Osteotomía Aislada deUlna • Estudios en pacientes sintomáticos con esqueleto maduro • Diferentes técnicas de fijación • Tamaño de osteotomía según Rx preop para lograr varianza ulnar de 0 • Glard et al 6cm proximal a estiloides
- 36. Osteotomía Aislada deUlna • 4 pacientes esqueleto maduro
- 37. Que hay denuevo en la literatura?
- 40. Mi propuesta parael equipo . . .
- 41. Nuestro proyecto .. . • Pacientes con deformidad de Madelung • Físis cerrada • TAC • Planificación preoperatoria • Guías personalizadas para osteotomía
- 42. Necesitamos la impresoranosotros? • Impresoras 3D
- 43. Necesitamos la impresoranosotros? • Protaico PYME 100% Chilena • Maxilofacial CLC • Experiencia en IT • Error de 0,01mm • Costo de la impresión • +- 80.000 pesos
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- 49. Discusión • Enfermedad pocofrecuente • Historia natural es impredecible • Quién requiere tratamiento quirúrgico? • Niños con potencial de crecimiento intervención sobre la físis • Resección ligamento de Vickers • Fisiolisis • Fisiodesis de la ulna • Adolescentes – adultos Osteotomías • Osteotomía en domo del radio (c/s osteotomía de acortamiento de la ulna) • Guías personalizadas 3D
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