Esclerodermia: Enfermedad sistémica rara que causa fibrosis de la piel y órganos internos

ESCLERODERMIAESCLERODERMIA
(ESCLEROSIS SISTÉMICA)(ESCLEROSIS SISTÉMICA)

La esclerodermia es unaLa esclerodermia es una
de las enfermedadesde las enfermedades
humanas más terribles.humanas más terribles.
W. Osler 1898W. Osler 1898

HISTORIAHISTORIA
 Hipócrates, el primero en describir esta condición comoHipócrates, el primero en describir esta condición como
engrosamiento de la piel.engrosamiento de la piel.
 1753- CURZIO describió la esclerodermia en una mujer joven1753- CURZIO describió la esclerodermia en una mujer joven
con endurecimiento y engrosamiento de su piel.con endurecimiento y engrosamiento de su piel.
 1847- GINTRAC introdujo el término “esclerodermia”, del1847- GINTRAC introdujo el término “esclerodermia”, del
griego “skleros” (duro) y “derma” (piel).griego “skleros” (duro) y “derma” (piel).
 Robert H. Goetz, en 1945, introdujo el término esclerosisRobert H. Goetz, en 1945, introdujo el término esclerosis
sistémica.sistémica. Ann Rheum DisAnn Rheum Dis 1978 37: 3931978 37: 393

EPIDEMILOGIA Y SUSCEPTIBILIDADEPIDEMILOGIA Y SUSCEPTIBILIDAD
GENÉTICA.GENÉTICA.
 Enfermedad rara.Enfermedad rara.
 Prevalencia:50-300 casos por millón de habitantes.Prevalencia:50-300 casos por millón de habitantes.
 Incidencia:2.3-22.8 casos por millón de personas por año.Incidencia:2.3-22.8 casos por millón de personas por año.
 Relación mujer/hombre: 3:1 hasta 14:1Relación mujer/hombre: 3:1 hasta 14:1
N Engl J Med 2009;360:1989-2003N Engl J Med 2009;360:1989-2003

CONCEPTOCONCEPTO..
Es una enfermedad generalizada que se caracteriza por la presenciaEs una enfermedad generalizada que se caracteriza por la presencia
de un depósito excesivo de los componentes del tejidode un depósito excesivo de los componentes del tejido
conjuntivo, expresado en forma de fibrosis hística, y porconjuntivo, expresado en forma de fibrosis hística, y por
alteraciones estructurales del lecho vascular.alteraciones estructurales del lecho vascular.
Afecta fundamentalmente a la piel y ciertos órganos internos, comoAfecta fundamentalmente a la piel y ciertos órganos internos, como
tubo digestivo, pulmón, corazón y riñóntubo digestivo, pulmón, corazón y riñón
Farreras, Medicina Interna, 15° edición, vol 1, 2006, pags1099-1103Farreras, Medicina Interna, 15° edición, vol 1, 2006, pags1099-1103

ETIOPATOGENIA.ETIOPATOGENIA.
 Etiología: Desconocida.Etiología: Desconocida.
 Factores genéticos.Factores genéticos.
 Raza.Raza.
 Factores ambientales.Factores ambientales.
 Infecciones???Infecciones???

Arthritis Rheum 2001; 44: 1359-1362.Arthritis Rheum 2001; 44: 1359-1362.
 Antecedentes familiares:Antecedentes familiares:
 1,6% de ocurrencia en familiares versus 0,026% en la población1,6% de ocurrencia en familiares versus 0,026% en la población
general.general.
 HLA -DR1–DR5–DR7 se asocia a esclerodermia sistémicaHLA -DR1–DR5–DR7 se asocia a esclerodermia sistémica
 -DR W6 Y DR W52 con hipertensión pulmonar-DR W6 Y DR W52 con hipertensión pulmonar

Rheumatology 2005;44:1212-1216Rheumatology 2005;44:1212-1216
 En la exploración del genoma se han identificado factores deEn la exploración del genoma se han identificado factores de
susceptibilidad fuera de HLA:susceptibilidad fuera de HLA:
 Fibrilina: cromosoma 15.Fibrilina: cromosoma 15.
 SPARC (secreted protein acidic and rich in cysteine): cromosomaSPARC (secreted protein acidic and rich in cysteine): cromosoma
5.5.
 Topoisomerasa: cromosoma 20Topoisomerasa: cromosoma 20

PATOFISIOLOGÍA.PATOFISIOLOGÍA.
 Alteración de los fibroblastos.Alteración de los fibroblastos.
 Anomalías vasculares.Anomalías vasculares.
 Respuesta inmune alterada de los linfocitos B y T.Respuesta inmune alterada de los linfocitos B y T.

Rheum Dis Clin N Am 34 (2008) 115–143

CITOQUINAS, FACTORES DE CRECIMIENTO, Y SUBSTANCIASCITOQUINAS, FACTORES DE CRECIMIENTO, Y SUBSTANCIAS
BIOLÓGICAMENTE ACTIVAS INVOLUCRADAS EN LA PATOGÉNESIS DEBIOLÓGICAMENTE ACTIVAS INVOLUCRADAS EN LA PATOGÉNESIS DE
ESCLERODERMIAESCLERODERMIA
VariableVariable Células precursoras.Células precursoras. Relevancia patogénica.Relevancia patogénica. Efectos enEfectos en
esclerodermia.esclerodermia.
IL- 1.IL- 1. Macrófago, monocitos.Macrófago, monocitos. Producción de IL-6 yProducción de IL-6 y
PDGF-α por los fibroblastosPDGF-α por los fibroblastos
Expresada constitutivamenteExpresada constitutivamente
en fibroblastos de la pielen fibroblastos de la piel
IL-4.IL-4. Linfocitos Th2.Linfocitos Th2. Estimula proliferación deEstimula proliferación de
fibroblasto, quimiotaxis yfibroblasto, quimiotaxis y
síntesis de colágeno, estimulasíntesis de colágeno, estimula
la producción de TGFla producción de TGF ββ..
Aumento de la proteína y laAumento de la proteína y la
expresión génica en la piel yexpresión génica en la piel y
fibroblastos;fibroblastos;
aumento la IL-4 -aumento la IL-4 -
producidos linfocitos Tproducidos linfocitos T
IL-6.IL-6. Fibroblastos, macrófagos, cel endoteliales, cel B y T.Fibroblastos, macrófagos, cel endoteliales, cel B y T. Estimula la síntesis deEstimula la síntesis de
colágenocolágeno
Aumenta los niveles séricos yAumenta los niveles séricos y
tisulares.tisulares.
IL-8.IL-8. Macrófagos alveolares, fibroblastos pulmonares yMacrófagos alveolares, fibroblastos pulmonares y
cutáneos.cutáneos.
Quimioatrayente y activadorQuimioatrayente y activador
de neutrófilos, quimiotaxis dede neutrófilos, quimiotaxis de
fibroblastosfibroblastos
Niveles aumentados en suero,Niveles aumentados en suero,
piel y broncoalveolar.,piel y broncoalveolar.,

VariableVariable Células precursoras.Células precursoras. RelevanciaRelevancia
patogénica.patogénica.
Efectos enEfectos en
IL-10.IL-10. Cel. B activadas, monocitos.Cel. B activadas, monocitos. Promueve una respuestaPromueve una respuesta
inmune de Th2, induciendoinmune de Th2, induciendo
síntesis de colágeno.síntesis de colágeno.
Aumento sérico.Aumento sérico.
IL-13.IL-13. Linfocitos Th2.Linfocitos Th2. Induce fibrosis.Induce fibrosis. Aumento sérico.Aumento sérico.
IL-17.IL-17. Linfocitos Th1 y Th2.Linfocitos Th1 y Th2. Proliferación de fibroblastos,Proliferación de fibroblastos,
producción de colágeno, IL-producción de colágeno, IL-
6, macrófagos TNF, IL-1,6, macrófagos TNF, IL-1,
endotelina.endotelina.
Aumento sérico yAumento sérico y
sobreexpresión en piel.sobreexpresión en piel.
TGF-TGF-ββ Macrófagos, fibroblastos, cel B y T, plaq, celMacrófagos, fibroblastos, cel B y T, plaq, cel
endotelialesendoteliales
Proliferación de fibroblastos,Proliferación de fibroblastos,
endotelina, colágeno,,endotelina, colágeno,,
fibronectina, proteoglicanos,fibronectina, proteoglicanos,
inh degradación de matrizinh degradación de matriz
extracelular.extracelular.
Aumento del factor deAumento del factor de
crecimiento transformador.crecimiento transformador.
CTGFCTGF Fibroblastos, cel endoteliales cel musc lisoFibroblastos, cel endoteliales cel musc liso Incremento de IL-4,Incremento de IL-4,
proliferación y quimiotaxisproliferación y quimiotaxis
de fibroblastos, producciónde fibroblastos, producción
de matriz extracelular.de matriz extracelular.
Niveles séricos aumentadosNiveles séricos aumentados

VariableVariable Células precursoras.Células precursoras. Relevancia patogénica.Relevancia patogénica. Efectos enEfectos en
TNFᾳTNFᾳ Macrófagos, cel B y T, cel endoteliales,Macrófagos, cel B y T, cel endoteliales,
fibroblastos, músc lisofibroblastos, músc liso
Estimula la respuestaEstimula la respuesta
profibrótica.profibrótica.
??
MPC-1/CCL2MPC-1/CCL2 Macrófagos, fibroblastos, cel endoteliales.Macrófagos, fibroblastos, cel endoteliales. Producción de colágeno,Producción de colágeno,
migración de monocitos ymigración de monocitos y
Th2Th2
Aumento de cel mononuclearAumento de cel mononuclear
periférica, y lesión en la piel.periférica, y lesión en la piel.
MCP-3MCP-3 Cel. Mononucleares y fibroblastos de la piel.Cel. Mononucleares y fibroblastos de la piel. Movilización de leucocitos,Movilización de leucocitos,
producción de colágeno.producción de colágeno.
Incremento de expresión enIncremento de expresión en
piel.piel.
PDGFPDGF Plaquetas, macrófagos, cel endoteliales,Plaquetas, macrófagos, cel endoteliales,
fibroblastos.fibroblastos.
Quimiotaxis de fibroblastos,Quimiotaxis de fibroblastos,
síntesis de colágeno,síntesis de colágeno,
fibronectina, proteoglicanos,fibronectina, proteoglicanos,
IL-6.IL-6.
Aumento de PDGF en piel.Aumento de PDGF en piel.
Endotelina-1Endotelina-1 Cel. Endoteliales fibroblastos.Cel. Endoteliales fibroblastos. Estimula las célulasEstimula las células
vasculares faciales,vasculares faciales,
producción y quimiotaxis deproducción y quimiotaxis de
macrófagos, produc matrizmacrófagos, produc matriz
extracelular.extracelular.
Producción de tejidos.Producción de tejidos.
Aumento a nivelAumento a nivel
broncoalveolar y sérico.broncoalveolar y sérico.
IGF-IIIGF-II Células fetales.Células fetales. Produc colágeno tipo1 yProduc colágeno tipo1 y
fibronectinafibronectina
Incrementa genes y expresiónIncrementa genes y expresión
proteica de fibroblasto delproteica de fibroblasto del
pulmónpulmón
Angiotensina IIAngiotensina II Fibroblastos cutáneos.Fibroblastos cutáneos. Incrementa la producción deIncrementa la producción de
colágeno tipo 1colágeno tipo 1
Aumento de niveles séricos.Aumento de niveles séricos.

CLASIFICACIÓNCLASIFICACIÓN
 Forma difusa.Forma difusa.
 Forma localizada.Forma localizada.

Mayo Clinic Internal Medicine ReviewMayo Clinic Internal Medicine Review
EIGHTH EDITIONEIGHTH EDITION 20082008

MANIFESTACIONES CLÍNICASMANIFESTACIONES CLÍNICAS
PIEL
Patocronía:
Fase edematosa.
Fase indurativa.
Fase de atrofia.
Esclerodactilia, microstomía,
surcos peribucales,
hipo ó hiperpigmentación,
telangiectasias
úlceras con cicatrices puntiforme en la
punta de los dedos

BMJBMJ Clinical EvidenceClinical Evidence 2008;09:11252008;09:1125
 Vasoespasmo episódico de losVasoespasmo episódico de los
vasos periféricos, provocando lavasos periféricos, provocando la
palidez seguida por cianosis ypalidez seguida por cianosis y
enrojecimiento con dolor y a vecesenrojecimiento con dolor y a veces
parestesias, y, raramente,parestesias, y, raramente,
ulceración de los dedos y de losulceración de los dedos y de los
pies. Se presenta como episodiospies. Se presenta como episodios
de cambios de color de los dedos,de cambios de color de los dedos,
generalmente en respuesta a lageneralmente en respuesta a la
exposición al fríoexposición al frío
o el estrés.o el estrés.
 Tres fases:Tres fases:
 Blanco: isquemia.Blanco: isquemia.
 Azul: desoxigenación.Azul: desoxigenación.
 Rojo: reperfusión.Rojo: reperfusión.
FENÓMENO DE RAYNAUDFENÓMENO DE RAYNAUD

AFECCIÓN ARTICULAR Y MUSCULARAFECCIÓN ARTICULAR Y MUSCULAR
 Rigidez y dolor articular.Rigidez y dolor articular.
 Poliartritis.Poliartritis.
 Limitación de la movilidadLimitación de la movilidad
articular.articular.
 Roces tendinosos.Roces tendinosos.
 Artropatía no erosiva.Artropatía no erosiva.
 Calcinosis subcutánea.Calcinosis subcutánea.
 Resorción ósea de las falangesResorción ósea de las falanges
distalesdistales

MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALESMANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES
 Es la manifestación visceral másEs la manifestación visceral más
frecuente.frecuente.
 80% Disfunción esofágica: retraso80% Disfunción esofágica: retraso
del vaciamiento gástrico, esofagitis,del vaciamiento gástrico, esofagitis,
estenosis, metaplasia de Barret.estenosis, metaplasia de Barret.
 Intestino delgado: nauseas,Intestino delgado: nauseas,
vómitos, dolor y distensiónvómitos, dolor y distensión
abdominal, obstrucción, malabdominal, obstrucción, mal
absorción.absorción.
 Rx: dilatación de asas, floculación yRx: dilatación de asas, floculación y
espiculación, neumatosis cistoide.espiculación, neumatosis cistoide.
 Colon: variación en el volumen deColon: variación en el volumen de
heces, estreñimiento.heces, estreñimiento.
 Hígado: cirrosis biliar primaria.Hígado: cirrosis biliar primaria.
Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.; Chapter 77

MANIFESTACIÓN PULMONAR.MANIFESTACIÓN PULMONAR.
 Es la segunda afectación visceral.Es la segunda afectación visceral.
 Principal causa de morbimortalidadPrincipal causa de morbimortalidad
y entraña un mal pronóstico.y entraña un mal pronóstico.
 60% sintomáticos.60% sintomáticos.
 Disnea, tos no productiva.Disnea, tos no productiva.
 Estertores basales.Estertores basales.
 Rx: afección intersticial queRx: afección intersticial que
predomina en lo 2/ 3 inferiores delpredomina en lo 2/ 3 inferiores del
pulmón.pulmón.
 Patrón restrictivo.Patrón restrictivo.
 Descenso de la capacidad deDescenso de la capacidad de
difusión del CO2.difusión del CO2.
 10-15% hipertensión pulmonar.10-15% hipertensión pulmonar.
 Insuficiencia respiratoria y corInsuficiencia respiratoria y cor
pulmonalepulmonale

MANIFESTACIONES CARDÍACAS Y RENALES.MANIFESTACIONES CARDÍACAS Y RENALES.
 Muy mal pronostico.Muy mal pronostico.
 Causa el 50% de los fallecimientos.Causa el 50% de los fallecimientos.
 ““crisis renal esclerodermica”:crisis renal esclerodermica”:
insuficiencia renal rápidamenteinsuficiencia renal rápidamente
progresiva, hipertensión malignaprogresiva, hipertensión maligna
con encefalopatía y retinopatíacon encefalopatía y retinopatía
hipertensiva, anemia hemolíticahipertensiva, anemia hemolítica
microangiopáticamicroangiopática
 Disnea.Disnea.
 Edemas.Edemas.
 Dolor torácico de tipo anginoso.Dolor torácico de tipo anginoso.
 Arritmias y trastornos de laArritmias y trastornos de la
conducción.conducción.
 Mal pronostico.Mal pronostico.
 Miocardiopatía congestivaMiocardiopatía congestiva

OTRAS MANIFESTACIONESOTRAS MANIFESTACIONES
 Síndrome deSíndrome de SjSjÖÖgren(30%).gren(30%).
 Neuropatía periférica.Neuropatía periférica.
 Neuralgia del trigémino.Neuralgia del trigémino.
 Endocrinopatías.Endocrinopatías.

J Rheumatol. 2001 Jul;28(7):1573-6J Rheumatol. 2001 Jul;28(7):1573-6

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO..
 Criterio mayor:Criterio mayor:
 Esclerosis proximal.Esclerosis proximal.
 Criterios menoresCriterios menores::
 Cicatrices puntiformes de pulpejos.Cicatrices puntiformes de pulpejos.
 Fibrosis pulmonar bibasal.Fibrosis pulmonar bibasal.
 Esclerodactilia.Esclerodactilia.
Arthr Rheum 1980; 23: 580-590.

 Rx de esófago. estómago y duodeno (EED).Rx de esófago. estómago y duodeno (EED).
 Rx articular y óseo en caso de afectación articular y sospecha de calcinosisRx articular y óseo en caso de afectación articular y sospecha de calcinosis
 TAC torácico.TAC torácico.
 Manometría esofágica.Manometría esofágica.
 Electrocardiograma.Electrocardiograma.
 Ecocardiograma.Ecocardiograma.
 Broncoscopia y estudio citológico del lavado broncoalveolarBroncoscopia y estudio citológico del lavado broncoalveolar
 Biopsia de piel.Biopsia de piel.
 CapiloroscopiaCapiloroscopia
Reumatol Clin. 2009;4 Supl 1:S45-49Reumatol Clin. 2009;4 Supl 1:S45-49

BIOPSIA DE PIEL.BIOPSIA DE PIEL.
 Los primeros estadios de la enfermedad revelan un aumento de las fibrasLos primeros estadios de la enfermedad revelan un aumento de las fibras
colágenas compactas, hialinizadas en la dermis profunda e hipodermiscolágenas compactas, hialinizadas en la dermis profunda e hipodermis
superficial, junto con infiltrados perivasculares e intersticiales de linfocitos esuperficial, junto con infiltrados perivasculares e intersticiales de linfocitos e
histiocitos.histiocitos.
 La inmunofluorescencia (IF) directa cutánea es mínima y el microscopioLa inmunofluorescencia (IF) directa cutánea es mínima y el microscopio
electrónico muestra un incremento de las fibras colágenas delgadas de 10 a 20electrónico muestra un incremento de las fibras colágenas delgadas de 10 a 20
mm de diámetro y de la sustancia fundamental.mm de diámetro y de la sustancia fundamental.
 En los estadios más tardíos, se aprecian alteraciones atróficas, incluyendo elEn los estadios más tardíos, se aprecian alteraciones atróficas, incluyendo el
adelgazamiento de la epidermis con pérdida de los apéndices reticulares yadelgazamiento de la epidermis con pérdida de los apéndices reticulares y
dérmicos.dérmicos.

CAPILOROCOSPÍACAPILOROCOSPÍA
 Técnica no invasiva indicada en los pacientes con fenómeno de Raynaud.Técnica no invasiva indicada en los pacientes con fenómeno de Raynaud.
Mediante un sistema óptico de aumentos y una fuente de luz, ayuda a laMediante un sistema óptico de aumentos y una fuente de luz, ayuda a la
visualización de los capilares del lecho ungueal.visualización de los capilares del lecho ungueal.
 La observación de los capilares permite conocer su morfología, tamaño,La observación de los capilares permite conocer su morfología, tamaño,
distribución y número, con estos datos se clasifican los hallazgos en patronesdistribución y número, con estos datos se clasifican los hallazgos en patrones
capiloroscopicos y se establece un resultado de utilidad para el diagnóstico,capiloroscopicos y se establece un resultado de utilidad para el diagnóstico,
pronóstico o la extensión de la enfermedadpronóstico o la extensión de la enfermedad

 Patrón precoz:Patrón precoz:
 Escasos megacapilares.Escasos megacapilares.
 Pocas hemorragiasPocas hemorragias
 Relativa conservación de la distribuciónRelativa conservación de la distribución
capilar y no hay pérdida de los capilarescapilar y no hay pérdida de los capilares
 Patrón activo:Patrón activo:
 Destaca la presencia de megacapilares,Destaca la presencia de megacapilares,
hemorragias.hemorragias.
 Pérdida moderada de capilares.Pérdida moderada de capilares.
 Leve desorganización de la estructuraLeve desorganización de la estructura
capilar.capilar.
 Ausencia o aislados capilaresAusencia o aislados capilares
ramificados.ramificados.
 Presencia de edema.Presencia de edema.
 Patrón tardío:Patrón tardío:
 Engrosamiento irregular de losEngrosamiento irregular de los
capilares.capilares.
 Pocos o ningún megacapilar.Pocos o ningún megacapilar.
 Ausencia de hemorragias.Ausencia de hemorragias.
 Pérdida marcada de capilares conPérdida marcada de capilares con
extensas áreas avasculares.extensas áreas avasculares.
 Desorganización de la estructuraDesorganización de la estructura
capilar y presencia de capilarescapilar y presencia de capilares
ramificados.ramificados.

 a)a) Bloqueadores de los canales de calcio.Bloqueadores de los canales de calcio.
 Diltiazem:80-240mg/día.Diltiazem:80-240mg/día.
 Nifedipino: 20-30 mg/dNifedipino: 20-30 mg/d
 b)b) Iloprost.(análogos de prostaglandinasIloprost.(análogos de prostaglandinas 0,50,5
a 2ng/kg/min, a pasar en 8hs, por tresa 2ng/kg/min, a pasar en 8hs, por tres
días consecutivos). (Ventavis) ) 2-2.5días consecutivos). (Ventavis) ) 2-2.5
ug/inhug/inh
 4280,64 €4280,64 €
 c)c) Bosentán.Bosentán.  d) medidas generales.d) medidas generales.
TRATAMIENTOTRATAMIENTO..
I.I. Fenómeno de Raynaud y vasculopatía digital, enFenómeno de Raynaud y vasculopatía digital, en
esclerodermiaesclerodermia
Rheumatology 2006;45:iii49–iii51

II.II. HAP (hipertensión arterial pulmonar) enHAP (hipertensión arterial pulmonar) en
 a) Bosentána) Bosentán..
 Dosis de 125 mg dos veces al día.Dosis de 125 mg dos veces al día.
 125mg (56 tabs) $4399.99 USD125mg (56 tabs) $4399.99 USD
 b)b) SSixtasentán (100 mg/d)ixtasentán (100 mg/d)
 (Thelin)(Thelin) 2229.75€ (28)2229.75€ (28)
 c) Sc) Sildenafil (inhibidor de laildenafil (inhibidor de la
fosfodiesterasa, 75-100 mg/d)fosfodiesterasa, 75-100 mg/d)
 d) Ed) Epoprosterenol (poprosterenol (2 ng/kg/min)2 ng/kg/min)
(Flolan)(Flolan) 118.24€118.24€

BOSENTANBOSENTAN
 La endotelina-1 es un potente vasoconstrictor y mitógeno delLa endotelina-1 es un potente vasoconstrictor y mitógeno del
músculo liso.músculo liso.
 El bosentan es un antagonista de la endotelina por lo que mejoraEl bosentan es un antagonista de la endotelina por lo que mejora
la capacidad al ejercicio y la hemodinámica cardiopulmonar enla capacidad al ejercicio y la hemodinámica cardiopulmonar en
pacientes co HAP.pacientes co HAP.
N Engl J Med,2002 Vol. 346, No. 12

N Engl J Med 2004;351:1425-36.

 III.III. Afección a pielAfección a piel
(esclerodermia)(esclerodermia)
 Metrotexate.Metrotexate.
 IV.IV. Afección pulmonar enAfección pulmonar en
 Ciclofosfamida (Ciclofosfamida (Pulsos de 500-Pulsos de 500-
1000mg,seguidos de la1000mg,seguidos de la
administración oral deadministración oral de
100mg/día, asociada a100mg/día, asociada a
corticoides.corticoides.

 V.V. Afección renal enAfección renal en
 a)a) inhibidores de la enzimainhibidores de la enzima
convertidora de laconvertidora de la
angiotensinaangiotensina (IECA)(IECA)
 b) Eb) Esteroidessteroides
 VI.VI. Enfermedad gastrointestinalEnfermedad gastrointestinal
en esclerodermiaen esclerodermia
 a) inhibidores de la bomba dea) inhibidores de la bomba de
protones.protones.
 b) Procinéticosb) Procinéticos
 c) Antibióticosc) Antibióticos

 Antifibróticos:Antifibróticos:
 D-penicilamina: agente quelante del cobre, impide las unionesD-penicilamina: agente quelante del cobre, impide las uniones
cruzadas en las fibrillas de colágeno.Dosis: 250-750mg/día.cruzadas en las fibrillas de colágeno.Dosis: 250-750mg/día.

TRATAMIENTOS FUTUROS.TRATAMIENTOS FUTUROS.
 Micofenolato de mofetilo.Micofenolato de mofetilo.
 Azatioprina.Azatioprina.
 Imitanib.Imitanib.

EVALUACIÓN DEL PACIENTE.EVALUACIÓN DEL PACIENTE.
Manual SER de las Enfermedades Reumáticas cuarta edición.
2004

Manual SER de las Enfermedades Reumáticas cuarta edición. 2004

FACTORES PRONÓSTICOSFACTORES PRONÓSTICOS
Constituyen criterios de mal pronóstico:Constituyen criterios de mal pronóstico:
•• La mayor extensión de la afectación cutánea (al menos 14 áreas anatómicas yLa mayor extensión de la afectación cutánea (al menos 14 áreas anatómicas y
una puntuación de 25 o más según esquema de Rodnan modificado)una puntuación de 25 o más según esquema de Rodnan modificado)
•• Afectación visceral precoz (aparición en los 2 primeros años)Afectación visceral precoz (aparición en los 2 primeros años)
•• Patrón tardíoPatrón tardío

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