El síndrome de POEMS es una rara entidad clínica con afección multisistémica.POEMS/// P:olineuropatía-- O:organomegalia---E:endocrinopatía--- M: pico monoclonal---S: lesiones en piel.

1. SINDROME DE POEMS
A propósito de un caso
POR: JOSÉ LEONIS
MEDICINA INTERNA Y HEMATOLOGÍA

2. Caso clínico
VG
Femenina 51 años.
Antecedentes:
✓ APP: Hipertensión arterial. Tx. Atenolol 100 mg c/d
✓ AHF: Negado
✓ Cirugías: Negado
✓ Alergias: negadas.
✓ Tabaquismo: negado
✓ Drogas: negado
✓ Etilismo: negado

3. Motivo de consulta
Examen físico:
✓Adenopatía cervical e inguinal.
✓CP: normal
✓Abdomen: normal
✓Extremidades: Hipertricosis + hiperpigmentación.///Edema simétrico.
✓Fuerza muscular 4/5 extremidades inferiores y disminución de la sensibilidad.
Cuadro de 6 meses de evolución. Pérdida de peso significativa, sudoración
nocturna, fiebre no cuantificada sin predominio horario, parestesias en
extremidades (le dificultan la deambulación). Además: adenopatía
cervical e inguinal, hiperpigmentación generalizada, hipertricosis.

4. Laboratorios
Hemograma:
L: 8,990
Hb:15.1 g/dl
Plaq: 1,161,200
Diferencial: normal
Creatinina: 1.18 mg/dL
Proteína total: 10.5 g/dL
Globulina: 3.7 g/dL
Albumina: 6.8 g/Dl
Calcio: 9 mg/dL
PFH: normal
Glucosa: 77 mg/dL
JAK-2 : NEGATIVO
TP: 12
TPT: 35.2
FIB: 600
Serología viral:
HIV: Negativo
HBsAg: Negativo
Hepatitis C: Negativo
TSH: 10.26 (0.54-4.53)
Vitamina B12: 206.3

5. Laboratorios
Electroforesis de Proteína
Componente monoclonal: 1.88
B2 microglobulina: 6.5 mg/L
IgG :25.650 g/L (6.103-16.160 g/L)
IgA: 5.587 g/L (0.845-4.990 g/L)
Kappa libre: 199.67 mg/L ( 3.3-19.4 mg/L)
Lambda libre: 125.49 mg/L (5.71-26.3 mg/L)
Relación K/L: 1.59

6. Pruebas de Imágenes
Encuesta ósea: 26/9/16
Desmineralización ósea, no lesiones líticas ni blásticas.
USG Abdominal: (8/9/16)
Escaso liquido libre intraabdominal. Resto normal

7. Estudios de Imágenes
Tomografía cerebral
Dentro de limite tomográfico normal
Tomografía computada de tórax, abdomen y pelvis
Estudio limitado por falta de contraste endovenoso. Se
observan adenopatías en axilas, mediastino,
retroperitoneo y principalmente en las cadenas iliacas
comunes, iliaca externa del lado izquierdo.
Implantes peritoneales hacia la fosa y flanco del lado
izquierdo. No hepato-esplenomegalia. Lesiones
blásticas en columna vertebral y arco costal derecho.
Dentro del diferencial de lesiones
óseas osteoblásticas está el Síndrome
de POEMS

8. Estudios de Imágenes
Ecocardiograma
FE= 78%. Función contráctil conservada. Función diastólica comprometida . PSAP: 30 mmHg
Velocidad de conducción
Neuropatía axonal sensitivo motor muy severa
Resonancia de columna toraco-lumbar contrastada
Cambios espondiloartrosicos, foco de osificación en los cuerpos vertebrales, no se consideran
metástasis y no es comportamiento esperado en metástasis o estadios avanzados de mieloma múltiple
MM. Adenopatía retroperitoneal. Efusión pleural bilateral.

9. Aspirado de MO

10. Aspirado de MO

11. BIOPSIA DE ADENOPATÍA INGUINAL
ENFERMEDAD DE CASTLEMAN

15. ¿Qué tenemos?
P : Polineuropatía
O: Organomegalia. (Adenopatía)------ Enfermedad de Castleman
E: Endocrinopatía: Hipotiroidismo
M: Pico monoclonal-------- Infiltración de células plasmáticas.
S: Cambios en la piel. (Hiperpigmentación)
✓ Hipertricosis.
✓ Trombocitosis.

16. LUEGO DE LEN-DEX

17. Criterios diagnóstico
MAYORES:
✓ Polineuropatía. (obligado)
✓ Infiltración de células plasmáticas. (obligado)
MENORES: (Al menos 1)
✓ Organomegalia (Hepatomegalia, esplenomegalia, adenopatía.
✓ Sobrecarga de volumen. (Edema, efusión pleural, ascitis, efusión pericárdica)
✓ Endocrinopatía (Adrenal, tiroide, pituitaria, pancreática.)
✓ Cambios en la piel. (hiperpigmentación, hipertricosis, acrocianosis, uñas blancas.)
✓ Otras: papipledema, trombocitosis, policitemia.
MAYORES: (Al menos 1)
✓ Enfermedad de Castleman
✓ Lesiones óseas escleróticas.
✓ Elevación de VEGF

18. ENTIDAD ENGLOBADA DENTRO DE LAS DISCRACIAS DE CELULAS
PLASMATICAS.
Retraso en el diagnóstico 13-18 meses
A. Dispenzieri, Oncology, 27(2013), pp. 1242-1250)

19. Generalidades
✓ Descrito por primera vez por Crow en 1956 y luego por Fukase en 1968.
✓ El síndrome fue denominado síndrome de Crow-Fukae. (Japón)
✓ En 1980, Bardwick et al. Acuñaron el acrónimo POEMS.

21. ✓ El síndrome de POEMS es una rara entidad clínica con afección multisistémica; resulta de
una alteración de las células plasmáticas.
✓ El síndrome POEMS es una entidad paraneoplásica.
Existen diferencias notables con respecto al mieloma múltiple:
✓ Los síntomas principales tienen poco o nada que ver con dolor óseo.
✓ La infiltración de la médula ósea con células plasmáticas no es abundante.
✓ No se caracteriza por lesión renal.

22. Los síntomas dominantes son típicamente:
✓ Neuropatía, disfunción endocrina y edema periférico.
✓ Concentraciones de VEGF son altas.
✓ Hay lesiones osteoescleróticas en la mayoría de los casos, no osteolíticas.
La supervivencia global generalmente es superior y la clona de cadenas ligeras
lambda es lo que predomina.

23. ✓ El pico de incidencia es en la quinta y sexta décadas de la vida.
✓ En una serie, la prevalencia 3 por 1 millon de personas.
✓ Inicialmente se creía que era más común en descendientes de japoneses pero se
observa cada vez con mayor frecuencia en descendientes de europeos, negros o
hispanos.

24. VEGF
✓ Papel fundamental.
✓ Aumentado en comparación con mieloma múltiple.
✓ Puede asociarse a microangiopatía.
✓ Neo angiogénesis y aumento de la permeabilidad vascular.
Pueden estar elevados:
IL-6
TNF
IL 1B
Se asocia a las
manifestaciones clínicas:
✓ Edema periférico.
✓ Serositis.
✓ Lesiones en piel (Angiomas
glomerulares).
✓ Polineuropatía.
➢ Edema endoneural.
** Debe monitorizarse durante el tratamiento

25. SINDROME DE POEMS---EN IMAGEN
Radiología. 2009;51(4):424–427

26. Manifestaciones clínicas
Benjamin Castleman 1956
Hiperplasia angiofolicular.
Unicentrico y multicentrico
2/3 pacientes con síndrome de POEMS
Puede estar asociado a:
✓ HHV-8
✓ HIV, sarcoma de kaposi
✓ Linfoma
✓ Otras neoplasias

27. Clinical Advances in Hematology & Oncology Volume 10, Issue 11 November 2012

28. BLOOD, 14 JUNE 2012 VOLUME 119, NUMBER 24

29. El síndrome POEMS como el mieloma también
ha sido tratado con trasplante autólogo de
progenitores hemopoyéticos.
En un estudio con 59 pacientes, con media de
seguimiento de 45 meses.
SLP: 98% y 75% a 1 y 5 años.
SO: 5 años: 94%
BLOOD, 14 JUNE 2012 VOLUME 119, NUMBER 24/// BLOOD, 5 JULY 2012 VOLUME 120, NUMBER 1

30. British Journal of Haematology, 2013, 161, 303–315

31. Rango: 120-782 pg/mL
Normalización: 95.8%
Melfalan 10 mg/m2a +
Dexmetasona 40 mg/d.
Día 1-4 (c/28 d---12
ciclos)
BLOOD, 16 JUNE 2011. VOLUME 117, NUMBER 24

34. Am. J. Hematol. 88:207–212, 2013.

37. 10.1016/j.jns.2017.08.407

38. 2017 John Wiley & Sons Ltd, British Journal of Haematology----- doi: 10.1111/bjh.14497
✓ 20 pacientes.
✓ Shanghai Changzheng Hospital.
✓ Diciembre 2014 a Mayo 2016.
✓ Recibieron 3–6 ciclos de: bortezomib 1
mg/m2 IV días 1, 4, 8 y 11, ciclofosfamida
200 mg IV, día 1–4, y dexametasona 20
mg IV día 1–4, y 8 –11.

40. ✓ 127 pacientes.
✓ 1997-2010.
✓ Medina de edad 50 años (26-69)
✓ Mediana de tiempo desde dx hasta TPH: 7.5 meses.
✓ Mediana de seguimiento 48 meses.
✓ 90% mejoría---- 16.5% progresaron.
✓ Al 1 año no recaída.
✓ SLP Y SO 3 años: 84% y 94%./// 5 años: 74% y 89%.
✓ CR 48.5%, PR in 20.8%, <PR in 30.7%

41. ANTI-VEGF (Bevacizumab)
Resultados contradictorios
J. Neurol Neurosurg 2013;84(12):1346-8
✓ 6 pacientes
✓ Los niveles de VEGF disminuyeron rápidamente.
✓ 4 pacientes no tuvieron respuesta clínica.
✓ 2 murieron.
✓ 2 mejoría
La sola inhibición es insuficiente

42. Debido a que el síndrome POEMS es una enfermedad con características de
clonalidad hematológica y multisistémica, la evaluación de la respuesta es más
compleja que en la amiloidosis o en el mieloma múltiple.
Se utilizan parámetros como:
✓ Las concentraciones de VEGF
✓ La respuesta hematológica, neurológica (escala de ONLS: escala de limitación
de neuropatía total)
✓ la evaluación ultrasonográfica o tomográfica de ascitis, organomegalias y
derrame pleural.
British Journal of Haematology, 2013, 161, 303–315

43. GRACIAS POR SU ATENCIÓN