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Liposarcoma

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CASO CLÍNICO ANATOMO-PATOLÓGICO DE LIPOSARCOMA E HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO.
PRESENTACIÓN DE UN CASO.
IMAGENES MICROSCOPICAS.

Publicado en: Educación
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Liposarcoma

  1. 1. Facultad de Medicina , UNAM. Tercer Año. Eliseo Cruz Gallardo. Dra. Marzia Bezzerri Colonna. Grupo 3841. Noviembre 2013.
  2. 2. FICHA DE IDENTIFICACIÒN  Nombre: A.G.P.  Género: Femenino.  Edad: 52 años.  Fecha de Nacimiento: 11 de Junio de 1961.  Lugar de Nacimiento: Estado de Hidalgo.  Lugar de Residencia: Estado de México.  Escolaridad: Primaria Terminada.  Ocupación: Ama de Casa.  Religión: Católica.
  3. 3. ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES  Abuelos Paternos y Maternos: Finados, niega que hayan padecido alguna enfermedad de importancia.  Madre y Padre: Finados, niega que hayan padecido alguna enfermedad de importancia, menciona que la causa de muerte se debió a la explosión que ocurrió en San Juanico.  Hermanos: Sin datos de relevancia para el caso.
  4. 4. ANTECEDENTES PERSONALES NO PATOLOGICOS  ALIMENTACIÒN: Adecuada en calidad y cantidad, consumo de 2     litros de agua, ingesta durante la semana de carne 3/7, pollo 7/7, pescado 1/7, frutas 7/7, verduras 7/7, leguminosas 1/7, pan y tortillas 6/7. HABITACÒN: Vive en casa propia, construida de material perdurable, adecuada ventilación e iluminación, cuenta con todos los servicios intradomiciliarios, zoonosis negativa. Cohabita con otras 3 personas. HÀBITOS HIGIENICOS PERSONALES: Baño diario, lavado de dientes 3 veces al día, lavado de manos antes de comer y después de ir al baño. INMUNIZACIONES: Cuenta con esquema completo de vacunación. USO TIEMPO LIBRE: Práctica Zumba y Caminata.
  5. 5. ANTECEDENTES PERSONALES PATOLOGICOS  QUIRURGICOS: 2 Cesáreas, 2 Cirugías en el muslo izquierdo.  ENFERMEDADES EXANTEMATICAS: Varicela, Sarampión, Tosferina, padecidas en la infancia.  Tabaquismo, Alcoholismo, Alérgicos, Toxicomanías, Enfermedades Crónico-Degenerativas, Traumáticos, Transfusionales, Enfermedades Infecto-Contagiosas, Crisis Convulsivas, fueron interrogados y negados.
  6. 6. ANTECEDENTES GINECO-OBSTETRICOS  Menarca a los 14 años de edad, actualmente con un ciclo     irregular de aproximadamente cada 2 meses con una duración de 3 días. Inicio de vida sexual activa a los 24 años, sólo 1 pareja sexual. Gestas: 2, Parto: 0, Cesáreas: 2, Abortos: 0. Mastografía y Papanicolau, realizados hace 1 año, sin alteraciones. Enfermedades de Transmisión Sexual interrogadas y negadas.
  7. 7. MOTIVO DE CONSULTA (Primera ocasión). 21-Marzo-2012  Presencia de masa en muslo izquierdo, cara lateral en el tercio superior, de aproximadamente 10 x 10 cm, no dolorosa.
  8. 8. PADECIMIENTO ACTUAL  Inicia padecimiento hace 30 años aproximadamente, con aumento de volumen en cara lateral de muslo izquierdo, secundario a golpe en la zona con objeto contundente, refiriendo una zona indurada que con el paso de los años ha ido aumentando de tamaño, sin ninguna otra sintomatología.  Refiere que hace 1 año y medio (2011) inicia con malestar y dolor al caminar, en miembro pélvico izquierdo, tumoración de aproximadamente 10 x 10 cm palpable, desplazable mas no dolorosa.  Acude a particular.
  9. 9. EXPLORACION FISICA  Signos Vitales:  T/A: 110/70, FC: 82 lpm, FR: 16 rpm, Temp: 36.5oC.  Paciente femenina de edad aparente a la cronológica, orientada en lugar, tiempo y persona. Cráneo normocéfalo sin endostosis ni exostosis, pupilas isocóricas normoreflexicas, mucosas bien hidratadas. Tráquea central desplazable sin presencia de adenomegalias. Tórax normolìneo, sin alteraciones, precordio con ruidos cardíacos rítmicos de adecuada intensidad sin agregados, campos pulmonares bien ventilados, sin agregados. Abdomen blando depresible, sin datos de irritación peritoneal, peristalsis presente, sin ninguna alteración.
  10. 10.  Miembros superiores, simétricos de adecuado tono y fuerza muscular, sin alteraciones.  Miembros inferiores, simétricos de adecuado tono y fuerza muscular.  Muslo Izquierdo, presencia de masa en parte lateral en el tercio superior, de aproximadamente 10 x 10 cm, no dolorosa.
  11. 11. ¿DIAGNÒSTICOS?
  12. 12. 1ª “Cirugía” (30-03-2012).  Se solicita estudio :  Ultrasonografìa de Muslo Izquierdo (Reporta tamaño de masa tumoral de 15 x 10 cm) .  Se decide intervenirla el día 30-Marzo-2012.  Se lleva a cabo el procedimiento en el mismo consultorio.  Médico “Cirujano” decide llevar solo el procedimiento sin auxiliares.  Anestesia local en muslo izquierdo.  Aproximadamente 3 horas dura el procedimiento.  Se da de alta a la paciente el mismo día, se le da seguimiento y tratamiento a base de antibióticos y AINES durante algunos meses.  Se desecha tejido, sin mandarlo a Patología.
  13. 13. Resumen Médico del Cirujano:  Se le práctico excisión de Lipoma intramuscular de pierna izquierda de aproximadamente 15 x 10 cm realizando excisión de aproximadamente 10 cm en cara lateral de dicha pierna (izquierda).  Hallazgos:  Lipoma de 15x10cm, lesión tumoral Benigna, sangrado 70 cc, sin accidentes, ni incidentes.  Se cierra por capas con hilos según capa.  Retiro de puntos en 10 días.  Idx: Lipoma de pierna izquierda.
  14. 14. Documento Original.
  15. 15. Motivo de Consulta (Segunda ocasión). 11-Junio-2013  Acude 1 año 5 meses después a Hospital Privado (Médical Center) de la Zona Sur del Distrito Federal, por presentar aumento de volumen en la misma zona donde anteriormente había sido intervenida.
  16. 16. Padecimiento Actual:  Inicia padecimiento hace 31 años aproximadamente, con aumento de volumen en cara lateral de muslo izquierdo, hace 1 año 5 meses se realiza resección quirúrgica no satisfactoria, refiriendo que la inflamación de la zona perduró por algunos meses, además de presencia de masa tumoral de crecimiento lento.  Se inicia protocolo de estudió.
  17. 17. Tomografía Axial Computarizada (16/06/2013)
  18. 18. ¿DIAGNOSTICOS?
  19. 19. ESTUDIOS DE IMAGEN  TOMOGRAFIA AXIAL COMPUTARIZADA  16/06/2013  Reporte:  Los tejidos blandos superficiales se observan con morfología y densidad normal, sin evidencia de procesos inflamatorios agudos o crónicos.  Los planos musculares muestran a los músculos bíceps crural, vasto interno, sartorio, cuádriceps de características normales, sin embargo en el vasto externo y el tensor de la fascia lata se determina la presencia de imagen amorfa, de bordes lobulados y bien definidos, con densidad heterogénea grasa y de tejidos blandos, que refuerza el componente sólido en forma importante con el medio de contraste y no se determina afectación mas allá de las fascias de los músculos descritos.
  20. 20.  El sistema vascular, sin evidencia de cambios por oclusión arterial o trombosis venosa, ni imágenes sugestivas de placas de ateroma  Las estructuras óseas son de características normales, con las relaciones articulares conservadas.  IMPRESIÓN DIAGNOSTICA:  Datos en relación con la lesión tumoral de componente mixto en el vasto externo y tensor de la fascia lata  Probable angiomiolipoma.
  21. 21. DOCUMENTO ORIGINAL.
  22. 22. LABORATORIOS (25/07/13) Prueba Valor Leucocitos 4.68 miles/µL Eritrocitos 4.39 millones/µL Hemoglobina Vol. Corp. Medio Plaquetas 13.2 g/dL 93.2 fl 440 miles/µL Neutrofilos 60.8% Linfocitos 27.9% Monocitos 8.1% Eosinofilos 1.7% Basofilos 1.4% Tiempo de Protrombina INR Tiempo de Tromboplastina 10.1 segundos 0.9 29.5 segundos
  23. 23. BIOPSIA INCISIONAL (27-07-13).  Descripción Macroscópica:  Se reciben 5 piezas quirúrgicas de forma ovoide irregular que miden en conjunto 1.1x0.9cm, la superficie es lobulada de color amarillo, opaco y consistencia suave. Al corte son sólidos con vasos sanguíneos pequeños de aspecto congestivo.  Descripción Microscópica:  Se observa tejido adiposo con una vacuola central, núcleo excéntrico con infiltrado inflamatorio de tipo crónica y que alterna con tejido muscular sin alteraciones.  DX de Musculo y Tejido Adiposo:  Lipoma Intramuscular.
  24. 24. DOCUMENTO ORIGINAL.
  25. 25. Biopsia Excisional (2ª Cirugía) 29/08/2013.  REPORTE:  Paciente Femenina de 52 años de edad, con diagnóstico preoperatorio de probable lipoma en muslo izquierdo.  Se realiza biopsia excisional, la cual se realiza sin incidentes con los siguientes hallazgos:  Tumoración de 10 x 10 cm, irregular, lobulada, con áreas induradas, petreas y capsulada. Se toma 1 cm de más en el margen quirúrgico.  Se envía a Patología .  Se coloca Penrose para vigilar sangrado.  En sus primeras horas de postoperada, refiere dolor en sitio de herida quirúrgica, la cual se encuentra bien afrontada, sin datos de hematoma o sangrado activo, Penrose con gasto mínimo.  Se decide alta por mejoría.
  26. 26. DOCUMENTO ORIGINAL
  27. 27. ¿DIAGNOSTICOS?
  28. 28. IMÁGENES MICROSCOPICAS LIPOSARCOMA BIEN DIFERENCIADO
  29. 29. LIPOSARCOMA BIEN DIFERENCIADO
  30. 30. LIPOSARCOMA BIEN DIFERENCIADO
  31. 31. LIPOSARCOMA BIEN DIFERENCIADO
  32. 32. LIPOSARCOMA BIEN DIFERENCIADO
  33. 33. FIBROHISTIOCITOMA MALIGNO
  34. 34. FIBROHISTIOCITOMA MALIGNO XANTOMAOSO
  35. 35. FIBROHISTIOCITOMA MALIGNO
  36. 36. FIBROHISTIOCITOMA MALIGNO
  37. 37. FIBROHISTIOCITOMA MALIGNO
  38. 38. FIBROHISTIOCITOMA MALIGNO
  39. 39. FIBROHISTIOCITOMA MALIGNO
  40. 40. FIBROHISTIOCITOMA MALIGNO
  41. 41. FIBROHISTIOCITOMA MALIGNO CON SU COMPONENTE INFLAMATORIO
  42. 42. FIBROHISTIOCITOMA MALIGNO CON SU COMPONENTE INFLAMATORIO
  43. 43. Estudio Histopatológico. (30-Agosto-2013).  Referido como Lipoma  Descripción Macroscópica:  Son tres especímenes que en conjunto pesan 100 gr. 1. El mayor mide 11.5 x 7 x 4 cm, de aspecto encapsulado. Por la superficie muestra tejido adiposo de color amarillo, en los extremos es de color grisáceo. A los cortes se identifica tejido adiposos de aspecto compacto, de color amarillo brillante, bien limitado, con una zona grisácea, estelar e irregular en la parte profunda cerca de la fascia, es de consistencia firme y mide 8 cm, de extensión horizontal y 1.6 cm, de espesor desde la aponeurosis. Representa aproximadamente 20% del tumor.
  44. 44. 1.  Son dos fragmentos de tejido que miden 4.5 cm, cada uno. Uno de ellos es irregular ovoide y el otro es alargado, ambos de color amarillo, parcialmente encapsulados. A los cortes es compacto y grisáceo, el otro muestra tejido adiposo de aspecto compacto y consistencia blanda. Descripción Microscópica: 1. El espécimen mayor revela un componente lipomatoso predominantemente con células maduras y bien diferenciadas que varían de tamaño. Revelan atipia con núcleos vesiculosos y de cromatina gruesa o hipercromaticos, algunas revelan nucléolos y otras lobulaciones nucleares e irregularidad.
  45. 45.   El otro componente de la zona profunda esta representado por células fusiformes atípicas de aspecto fibroblastico, de igual manera revelan núcleos irregulares, lobulados e hipercromaticos, hay células gigantes. Están asociados a un componente inflamatorio intenso con folículos linfoides y proliferación linfoplasmocitica. Otras áreas es de tipo histiocitico xantomatoso. Hay infiltración a la fascia y al musculo estriado adyacente y se reconoce lesión en el margen quirúrgico profundo. De los fragmentos menores, uno de ellos revela igualmente el componente fusocelular inflamatorio semejante al descrito, el otro es predominantemente adiposo.
  46. 46.  DIAGNOSTICO:   Liposarcoma Dediferenciado con componente predominante de Liposarcoma Bien Diferenciado (80%). Sarcoma Fusocelular de Alto Grado de Tipo Histiocitoma Fibroso Maligno de Tipo Inflamatorio (20%) en la zona profunda con invasión a la fascia y el musculo estriado y lesión en margen quirúrgico profundo.
  47. 47. REFERENCIA A HOSPITAL DE TERCER NIVEL.  Se refiere a la paciente al Hospital Juárez de México el día 13- Septiembre-2013, al Departamento de Oncología, donde después de revisar el caso y el Diagnostico Histopatológico se deciden realizar estudios de Imagen.  Se le solícita Tomografía Axial Computarizada de Tórax.  10-10-13  No se reportan alteraciones en los Pulmones, descartando probable Metástasis.  Se solicita Resonancia Magnética de Muslo Izquierdo.  10-10-13   Verificar que no quede ningún tejido remanente del Tumor. Se reporta tejido remanente, se decide realizar reunión para explicar a la paciente las medidas terapéuticas: Radioterapia o Cirugía.  06-11-13  Se decide Intervención Quirúrgica.
  48. 48. PROTOCOLO DE ESTUDIOS Y REFERENCIA. T.A.C BIOPSIA INCISIONAL ESTUDIOS DE SANGRE ESTUDIO HISTOPATOLOGICO REFERENCIA A ONCOLOGIA CIRUGIA T.A.C R.M.N
  49. 49. LIPOSARCOMA Y SARCOMA DE PARTES BLANDAS.
  50. 50. LIPOSARCOMA  Los tumores del tejido adiposo constituyen uno de los grupos     más numerosos de neoplasias de los tejidos blandos y los liposarcomas, en particular, son los sarcomas más comunes en el adulto, aparecen entre la quinta, sexta y séptima décadas de la vida. En la Infancia son Infrecuentes. Los factores etiológicos y epidemiológicos son poco conocidos Se ha sugerido que el liposarcoma tendría su origen en las células mesenquimales primitivas, más probablemente que en el tejido adiposo maduro. Algunos autores sugieren que el liposarcoma puede desarrollarse a partir de un tumor benigno preexistente, como un lipoma.
  51. 51. GENERALIDADES  Aunque los distintos subtipos reconocidos por la OMS son entidades totalmente independientes, que sólo tienen en común su histogénesis, se pueden realizar las siguientes generalizaciones:  Mayoritariamente son lesiones profundas por lo que es poco probable que un lipoma pueda degenerar en LPS. No obstante, algunos autores han teorizado sobre la posibilidad de una progresión tumoral: lipoma, TLA/LPS BD, LPS DD.  Son tumores propios de la edad adulta (incidencia máxima entre la 5.ª-7.ª décadas) siendo excepcionales en niños.  Las técnicas de IHQ e histológicas especiales tienen escaso valor en el diagnóstico; sólo la proteína S-100 puede ser de cierta ayuda en el reconocimiento de las formas más complicadas de LPS MIX(variedad de células redondas).
  52. 52. LOCALIZACION  En general, los liposarcomas se originan en tejidos blandos profundos del organismo, principalmente en:  Miembros pélvicos  Retroperitoneo  Hombro  Axila  Mesenterio.  Se localiza con mayor frecuencia en las extremidades (especialmente muslo) y el retroperitoneo.  En ocasiones alcanzan dimensiones enormes y una gran cantidad de kilogramos de peso invadiendo tejidos, órganos adyacentes y rodeando vasos sanguíneos.
  53. 53.  Lawrence y col., en una revisión de 5,812 pacientes adultos con sarcomas de partes blandas, encuentran que la localización más frecuente ocurre en:  Extremidades     (59.3%), Tronco (17.9%), Retroperitoneo (12.5%), Cabeza y Cuello (8.9%) Mediastino (1.3%).  Los tipos histológicos más frecuentes son:  Liposarcoma (32%),  Fibrohistiocitoma maligno (14.8%)  Leiomiosarcoma (13.8%)
  54. 54. Distribución porcentual de Sarcomas de Partes blandas según su localización.
  55. 55. CLASIFICACION HISTOLOGICA
  56. 56.  La variante bien diferenciada es relativamente inactiva  La variante mixoide/célula redonda tiene una     conducta agresiva intermedia La variante pleomórfica suele ser agresiva y produce metástasis con frecuencia. Todos los tipos de liposarcoma recidivan localmente y, a menudo, de modo repetido, a menos que la extirpación sea apropiada. Las metástasis suceden principalmente por vía hematógena; la diseminación linfática es muy rara, y ocurre entre el 1 y el 3%. La localización de las metástasis en orden decreciente de frecuencia son: pulmones, ganglios axilares, hueso, hígado, colon y útero.
  57. 57. CUADRO CLINICO  La presentación de los síntomas depende de la estructura u órganos que estén desplazados o comprimidos por el tumor.  Se presentan como tumores palpables o visibles, típicamente indoloros o bien provocando dolor, o si son profundos, como síndromes comprensivos de órganos vitales o estructuras nerviosas.  La conducta clínica de estos tumores está caracterizada por una tendencia a invadir extensamente tejidos blandos circundantes, así como una diseminación metastásica precoz especialmente a los pulmones.
  58. 58.  El comportamiento clínico de los sarcomas varía tanto como su histología.  Los bien diferenciados y mixoides suelen invadir localmente, con frecuencia recurrentes, pero rara vez derivan a metástasis.  En cambio, los de células redondas y pleomórficos son muy agresivos con alto potencial metastásico y recurrencia local.  La supervivencia a cinco años para éste ultimo grupo es inferior a 20%.
  59. 59. MACROSCOPIA
  60. 60. MORFOLOGIA  Los liposarcomas se dividen histológicamente en:  Variante bien diferenciada.  Mixoide/célula redonda.  Pleomórfica.  Las células en los liposarcomas bien diferenciados se reconocen con facilidad como adipocitos.
  61. 61.  En las otras variantes, la mayoría de las células tumorales no son obviamente adipogénicas, pero casi siempre hay algunas células indicativas de diferenciación grasa.  Estas células se denominan lipoblastos; parecen células grasas fetales y contienen vacuolas citoplásmicas claras redondas con lípidos que festonean el núcleo.
  62. 62. INMUNOHISTOQUIMICA
  63. 63. HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO.  Engloban a diversos sarcomas de tejidos blandos que muestran un espectro de hallazgos clínico-patológicos peculiares, con un comportamiento biológico distintivo.  Estos tumores se agrupan en tres subtipos:  Fibroxantoma atípico.  Dermatofibrosarcoma protuberans.  Fibrohistiocitoma maligno.  Las metástasis hematógenas son las más frecuentes, siendo el pulmón la localización habitual seguido de hueso e hígado.
  64. 64.  Este tumor, generalmente es diagnosticado debido a que 2/3 de los mismos se localizan en el músculo esquelético.  Con menor frecuencia pueden asentar en dermis o tejido celular subcutáneo, extendiéndose secundariamente a la piel o aparecer como metástasis cutáneas.  El tumor es más frecuente en la edad adulta y raro en la infancia.  Anteriormente incluido dentro de formas pleomórficas de otros tumores (rabdomiosarcomas, liposarcomas o fibrosarcomas).
  65. 65.  La forma de presentación cutánea más frecuente, es un nódulo indoloro en región proximal de extremidades inferiores.  Puede llegar a invadir el tejido celular subcutáneo, la fascia muscular, incluso el músculo.  En ocasiones, los estudios radiológicos muestran afectación de huesos próximos por invasión secundaria, con la posibilidad de fracturas espontáneas.
  66. 66. Microscopia  Áreas de células fusiformes fibroblasto, células redondeadas histiocitos y células gigantes multinucleadas pleomórficas.  Las células fusiformes se disponen en fascículos cortos, a modo de rueda de carro, alrededor de los vasos, adoptando un patrón estoriforme.  El estroma suele estar formado por colágeno fino, aunque en algunas áreas, puede ser más prominente.  Pueden existir células inflamatorias y las mitosis son frecuentes, siendo en muchas ocasiones atípicas.
  67. 67. INMUNOHISTOQUIMICA Lisozima y Vimentina. Histiocitos y mesenquimales. células Proteína S-100. Células gigantes multinucleadas que se aprecian dentro de la extensión de numerosas células pleomórficas. CD68. Citoplasma células, es histiocitos de numerosas específico para

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