El documento describe criterios para la clasificación y tratamiento de la insuficiencia hepática aguda y la encefalopatía hepática, incluyendo clasificaciones de la gravedad, causas, signos y síntomas, y criterios para el trasplante hepático.

1. Fallo Hepático Agudo Encefalopatía Hepática Criterios de transplante

2. Síndrome clínico causado por la destrucción repentina y masiva de hepatocitos o por elementos lesivos, que inhiben la capacidad funcional de dichas células y que tiene como consecuencia el severo deterioro de la función hepatocelular

3. CAUSAS DE INSUF. HEPATICA AGUDA Fósforo amarillo Tirosinemia hereditaria Amanita falloides Hereditaria Ketoconazol Varicella Zoster Intolerancia a la fructosa Tumor metastásico Daine Epstein – Barr Galactosemia Estados de shock Tetraciclinas Adenovirus Sme. de Reye Taponamiento cardiaco Valproato Herpes simplex Enfermedad de Wilson Insuficiencia Cardiaca derecha Isoniazida CMV embarazo Sme budd chiari . Halotano E Hígado graso agudo del Trombosis vena porta Acetaminofen Hepatitis viral A, B, C, D Metabólicas Cardiovasculares Drogas y Tóxicos Infecciones

5. Clasificación de la insuficiencia hepática aguda Muy malo Malo Mejor Muy malo Malo Bueno Pronóstico Alta Alta Alta Alta Alta Alta Bilirrubina < 50 % < 50 % Factor V Prolongado Prolongado Prolongado Tiempo de protrombina Infrecuente Sí Sí Sí Sí No Edema cerebral 29-72 8-28 0-7 16-190 0-15 - Ictericia (días) Sí Sí Sí Sí Sí No Encefalopatía Subaguda Aguda Hiperaguda Subfulminante Fulminante IHA Elementos: Clasificación de O´Grady Clasificación de Bernuau

7. La mortalidad para el grado A es de 5-10%, para el B 15-25%, y para el C 50-70% Puntuación global: Grado A = 5-6; Grado B = 7-9; Grado C = 10-15 >6 4-6 1-4 Tiempo de protrombina (en segundos de prolongación) <28 28-35 >35 Albúmina (g/l) >51 34-51 <34 Bilirrubinemia (  mol/l) III-IV I-II Nulo Grado de encefalopatía Moderada Leve Ausente Ascitis 3 2 1 Puntos según anomalía

9. Nomograma de Rumacek-matthew, riesgo de daño hepático por sobredosis de paracetamol

10. CLASIFICACIÓN PRONÓSTICA DE LA CIRROSIS HEPÁTICA DE CHILD- CAMPBELL Child lll GC, Turkotte JG. Surgery and portal hypertension. En: Child lll GC. The liver and portal hypertensión. Philadelphia: WB Saunders Co, 1964; 50. Campbell DP, Parker DE, Anagnostopoulus CE. Survival prediction in porocaval shunts: a computerized statiscal analysis. Am J Surg 1973; 126: 748- 751. Grupo A: 5- 8 puntos. Buen pronóstico Grupo B: 9- 11 puntos. Pronóstico intermedio Grupo C: 12- 15 puntos. Mal pronóstico Mala Regular Buena Nutrición lll-lV l-ll 0 Encefalopatía (grado) Difícil de controlar Fácil de controlar No Ascitis <30 30- 35 >35 Albúmina (g/l) >3 2- 3 <2 Bilirrubina (mg/dl) 3 puntos 2 puntos 1punto vacio

11. CLASIFICACIÓN DE LA CIRROSIS HEPÁTICA DE CHILD-PUGH Pugh RN, Murray- Lyon MI, Dawson JL, Pietroni MC, Williams R. Transection of the oesophagus for bledding oesophageal varices. Br J Surg 1973; 60: 646- 649. Grupo A: 5- 6 puntos. Buen pronóstico Grupo B: 7- 9 puntos. Pronóstico intermedio Grupo C: 10- 15 puntos. Mal pronóstico <30% 30- 50% >50% Tiempo de protrombina III- IV I- II 0 Encefalopatía (grados) Difícil de controlar Fácil de controlar No Ascitis <30 30- 35 >35 Albúmina (g/l) >3 2- 3 <2 Bilirrubina (mg/dl) 3 puntos 2 puntos 1 punto vacio

12. ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO EN EL FRACASO HEPÁTICO AGUDO Pozo JC, Robles JC, López JM, Sancho H. Fallo hepático fulminante. En Latorre FJ, Ibañez J (Ed). Guías de práctica clínica en Medicina Intensiva. 1996. VHA: virus de la hepatitis A; VHB: virus de la hepatitis B; VHD: virus de la hepatitis D; Intervalo I-E: Intervalo ictericia-encefalopatía Intervalo I-E >7 días Intervalo I-E <7 días vacio Inducida por drogas/ tóxicos Enfermedad de Wilson asociada a tumores Asociada /no a VHD Paracetamol Criptogénica Hepatitis VHB Hepatitis VHA <10 y >60 años 41- 60 años 10- 40 años Alto riesgo Riesgo medio Bajo riesgo

13. La encefalopatía hepática es un síndrome de alteración mental, con signos y síntomas, neurológicos , psiquiátricos y neurofisiológicos, que aparece en pacientes con insuficiencia hepática aguda o crónica. En algunos casos raros, puede ocurrir en ausencia de daño hepático (síndromes hiperamoniémicos).

17. CRITERIOS DE TREY PARA VALORACIÓN DE LA ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA Coma profundo GradolV Pérdida de consciencia aunque manteniendo respuesta a estímulos Grado lll Acentuación de los anteriores con predominio de la somnolencia Grado ll Desorientación Trastornos del sueño y del carácter Grado l

19. CRITERIOS DE WEST-HAVEN PARA LA VALORACIÓN DEL ESTADO MENTAL EN LA ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA Conn HO, Lieberthal MM. The hepatic coma syndromes and lactulose. Baltimore: Williams and Wilkins, 1979. Coma Estado mental no evaluable Grado 4 Somnolencia o semiestupor, pero con repuesta a estímulos Confusión Grado 3 Letargia, apatía, desorientación temporoespacial Alteración evidente de la personalidad Comportamiento inapropiado Grado 2 Falta trivial de alerta, euforia, ansiedad Acortamiento del espacio de atención Deterioro del rendimiento en la suma o en la resta Grado 1 No se detecta ninguna anomalía Grado 0

20. Pruebas de funcionamiento hepático alteradas. tiempo de protrombina alterado. Amonio sérico. concentraciones altas. hiponatremia. Transaminasa elevadas Disminución del factor V Hipoglucemia Hipoalbuminemia Disminución de la esterificacion del colesterol alcalosis respiratoria, secundaria a la hiperventilación de origen central. Electroencefalograma. ondas de gran amplitud y baja frecuencia sin cambios focales; es frecuente que haya ondas trifásicas en rachas paroxísticas.

26. CRITERIOS PARA EL TRASPLANTE DE HÍGADO EN EL FRACASO HEPÁTICO FULMINANTE. KING'S COLLEGE HOSPITAL, LONDRES. O´ Grady JG, Alexander FJM, Hayllar KM, Williams R. Early indications of prognosis in fulminant hepatic failiure. Gastroenterology 1989; 97: 439- 445. 1. FHF secundario a intoxicación por paracetamol 1.1. pH arterial inferior a 7.30 (independientemente del grado de encefalopatía) 1.2. Tiempo de protrombina mayor de 100 segundos y creatinina sérica mayor de 3.4 mg/dl en pacientes con encefalopatía grado III o IV 2. FHF secundario a otras etiologías 2.1. Tiempo de protrombina mayor de 100 segundos (independientemente del grado de encefalopatía) 2.2. Presencia de tres o más de las circunstancias siguientes (independientemente del grado de encefalopatía) 2.2.1 Edad inferior a 10 años o mayor de 40 años 2.2.2. FHF secundario a: Hepatitis no A no B Halotano Reacción idiosincrásica a drogas 2.2.3. Intervalo mayor de 7 días entre la ictericia y el comienzo de la encefalopatía 2.2.4. Tiempo de protrombina mayor de 50 segundos 2.2.5. Bilirrubina sérica mayor de 17,5 mg/dl.FHF: fallo hepático fulminante.

28. CONDICIONES PARA EL TRASPLANTE HEPÁTICO Seymour M, Williams JW. Estado actual del trasplante hepático. Hosp Prac (Edición Español) 1988; 3: 49- 61. HBsAg: antígenos de hepatitis B. 1. Donante 1.1. Ausencia de hipotensión arterial e hipoxemia 1.2. Diuresis no menor de 50 ml/Kg/h 1.3. No necesidad de dosis elevadas de dopamina (menos de 10 mcg/kg/minuto) 1.4. HBsAg y VIH negativos 1.5. Perfil hepático y coagulación normales 1.6. Ausencia de signos de sepsis 2. Receptor 2.1. Edad no superior a 60 años (con excepciones) 2.2. Ausencia de hepatitis activa (excepto la fulminante) 2.3. Ausencia de metástasis extrahepáticas 2.4. Ausencia de enfermedad cardiovascular severa 2.5. Ausencia de enfermedad infecciosa severa 2.6. Ausencia de drogadicción 2.7. Ausencia de alcoholismo de al menos un año

30. TRATAMIENTO Si hay sangre en el tubo digestivo, se debe evacuar con una sonda nasogástrica Se suspende la administración de analgésicos opiáceos, sedantes y fármacos que contengan amonio o compuestos amínicos (cloruro de amonio) Se previene el catabolismo de proteínas musculares administrando una cantidad adecuada de calorías (1.800 a 2.400) al día, en forma de glucosa o carbohidratos Las proteínas de la dieta se reducen inicialmente a cero. Si aparece mejoría clínica al cabo de los días se administran 20 - 40 g/día de proteína, con incrementos de 10-20 g cada 3 días si son bien tolerados. Limpieza intestinal. Se realiza principalmente en pacientes con hemorragia gastrointestinal mediante enemas o catárticos (50 g de sorbitol en 200 ml de agua) Administración de neomicina. (1 g cada 6 horas). Se prescribe por vía oral o a través de una sonda nasogástrica. Este antibiótico, de escasa absorción, reduce la flora intestinal productora de ureasa. También puede administrarse mediante enema: 1 - 2 g en 100 ml de solución salina isotónica dos o tres veces al día como enema de retención. Las alteraciones electrolíticas, especialmente la hipopotasemia y la alcalosis, se evitan. La alcalosis hipopotasémica se trata con la infusión de KCL. Se puede administar albúmina sérica humana en dosis de 25-50 g por vía intravenosa en un período de 4 a 6 horas. Por regla general, la hiponatremia es de dilución y se trata mejor restringiendo la ingesta de agua. Disacáridos no absorbibles. (lactulosa). Las bacterias colónicas desdoblan la lactulosa para formar ácido acético y anhídrodo carbónico. Estos ácidos rabajan el pH del contenido colónico hasta alrededor de 5.5, la cual previene la absorción del amoniaco al convertirlo en ion amonio. La lactulosa es también laxante, lo que ayuda a evacuar el colon. La dosis usual del fármaco es de 60 a 120 ml diarios, en dosis fraccionadas. Igualmente se puede administrar en forma de enema (300 ml de lactulosa con 700 ml de agua). Se debe evitar la diarrea intensa, ya que las pérdidas excesivas de líquido pueden dar lugar a hipernatremia, hipovelemia y azotemia, todas las cuales pueden exacerbar la encefalopatía.

31. Trat. Insuficiencia aguda fulminante Manejo de la vía aérea: Ventilación electiva con sedación con fentanilo y relajación con pancuronio. Manejo del edema cerebral: Manitol el bolo 0,5g/kg a pasar en 10 minutos, si no responde barbitúricos (fenobarbital) 3-5 mg/kg. Siempre en lo posible monitorear en forma continua la PIC. En segundo lugar identificar y tratar los factores desencadenantes: Enemas evacuantes cada 8-12 horas. Dieta hipoproteica: en el episodio agudo debe suspenderse la dieta y en formas crónicas 40-50 gramos de proteínas por día, en lo posible de origen vegetal. Antibióticos no absorbibles: Neomicina 4-6g/día para erradicar la flora intestinal proteolítica. Otra opcion es Metronidazol Lactulosa o lactitol: se desdoblan produciendo ácido láctico, que baja el pH, disminuyendo la absorción de amoníaco y aumentando la eliminación fecal. Aminoácidos ramificados (valina, leucina, isoleucina) para disminuir la desproporción existente con los aminoácidos aromáticos (fenilalanina y tirosina). Flumazenilo: antagonista de las benzodiacepinas Bacterias como el Lactobacillus acidófilus y Enterococcus faecium para bajar el pH y disminuir la absorción. Tratar el Helicobacter pilori debido a que produce ureasas. Adicionar sustratos de conversión metabólica del amoníaco como la ornitina y aspartato. Sulfato de zinc vía oral. Transplante hepático en casos de encefalopatía hepática refractaria y severa.

33. Ya pueden despertarse Si no entendió nada, comuníquese al 0800-Molina Llame, ya