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Patogenia
• Etiologia desconocida
FACTORES GENETICOS
HLA DRB1*0301
HLA DRB1*0501
TNF 308A y
HLA B8/DR3/DR52/DQ2
FACTORES
AMBIENTALES
Radiacion UV
FACTORES INFECCIOSOS
Retrovirus,enterovirus,pa
rvovirus B19 Hepatitis By
C,bacterias y parasitos
Epidemiologı´a, etiologı´a y clasificacio´n
Fedra Irazoque-Palazuelos a,b, y Yaneth Barraga´n-Navarro a a Servicio de Reumatologı´a, Centro Me´dico Nacional 20 de Noviembre,
ISSSTE, Me´xico b Universidad Nacional Auto´noma de Me´xico, Me´xico
ENFERMEDADES
AUTOINMUNES
Tiroiditis de hashimoto
Miastenia gravis
DM 1 LES
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FARMACOS
D-penicilamina,
cloroquina, ciclosporina,
colchicina, esteroides
e inhibidores de HMG CO
A
POLIMIOSITIS
TCD8+macrofagos, rodean y al final invaden y destruyen las fibras
musculares sanas no necroticas que expresan MHC-I
Complejo T CD8/MHC-I
Cels. T CD8: Contienen perforina y granulos de granzima dirigidos contra la
superficie de las fibras musculares capaces de inducir mionecrosis.
Anticuerpos dirigidos contra las ribonucleoproteinas que intervienen en la
sintesis de proteinas (sintasas)
DERMATOMIOSITIS
Microangiopatia e isquemia muscular
Activación del complejo C5b-9 del complemento
Liberación y proliferación de citocinas y quimiocinas proinflamatorias.
Expresión de VCAM-1 e ICAM-1: Migración de linfocitos al perimisio y
endomisio.
Anticuerpos dirigidos contra las ribonucleoproteinas que intervienen
en la sintesis de proteinas (sintasas)
Clasificación de las miopatías
inflamatorias 1996, Withmore
A. Formas infecciosas
• Virales (coxsackie B, influenza A y B, VIH)
• Bacterianas (Streptococcus, Staphylococcus, Clostridium, TB)
• Micóticas (candidiasis, coccidioidomicosis)
• Protozoarios (toxoplasmosis, sarcocistosis)
• Helmintos (triquinosis, cisticercosis, haycocknemia)
B. Formas autoinmunitarias (idiopáticas)
Generalizadas
• Miositis por cuerpos de inclusión
• Dermatomiositis
• Polimiositis
• Síndromes de superposición
• Miopatía necrotizante (paraneoplásica)
• Miositis eosinofílica
• Miositis granulomatosa
Formas focales
• Miositis nodular localizada
• Miositis monomélica
• Miositis angiopática
• Miositis eosinofílica
• Miofascitis macrofágica
• Pseudotumor inflamatorio
• Miositis orbitaria
Clasificación de miopatías (Bohan
y Peter) 1975
Grupo I Polimiositis primaria
idiopática
Grupo II Dermatomiositis primaria
idiopática
Grupo III Miopatía asociada a
neoplasia
Grupo IV Miopatía de la infancia
Grupo V Miopatía asociada a
enfermedad del tejido conectivo
Autoanticuerpos específicos de miositis
Antisintetasa (anti-Jo-1) Artritis simétrica no erosiva, enfermedad pulmonar
intersticial, fiebre, manos de mecánico, fenómeno de Raynaud, asociado a HLA-DR3,
DQA1*0501. Respuesta moderada al tratamiento
Anti-SRP Asociado a trastorno cardíaco, palpitaciones y mialgias. HLA-DR5,
DQA1*0301, inicio muy agudo de polimiositis intensa. Respuesta deficiente al
tratamiento
Anti-Mi-2 Dermatomiositis clásica con signo V, signo del chal y proliferación cuticular.
HLA DR7, DQA1*0201. Buena respuesta al tratamiento
Autoanticuerpos asociados a miositis
Anti-PM-Scl Alta incidencia de síndrome de superposición, esclerodermia y
miositis. HLA DR3, DQw2
Anti-Ku Se observa en síndromes de superposición, esclerodermia y miositis.
Anti-U1RNP Se observa en la miositis de los síndromes de superposición.
Anti-U2RNP Asociado a síndromes de superposición, esclerodermia y miositis
Anti-Ku Se observa en síndromes de superposición, esclerodermia y miositis.
Anti-U1RNP Se observa en la miositis de los síndromes de superposición.
Anti-U2RNP Asociado a síndromes de superposición, esclerodermia y miositis

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Patogenia y clasificacion

  • 1. Patogenia • Etiologia desconocida FACTORES GENETICOS HLA DRB1*0301 HLA DRB1*0501 TNF 308A y HLA B8/DR3/DR52/DQ2 FACTORES AMBIENTALES Radiacion UV FACTORES INFECCIOSOS Retrovirus,enterovirus,pa rvovirus B19 Hepatitis By C,bacterias y parasitos Epidemiologı´a, etiologı´a y clasificacio´n Fedra Irazoque-Palazuelos a,b, y Yaneth Barraga´n-Navarro a a Servicio de Reumatologı´a, Centro Me´dico Nacional 20 de Noviembre, ISSSTE, Me´xico b Universidad Nacional Auto´noma de Me´xico, Me´xico ENFERMEDADES AUTOINMUNES Tiroiditis de hashimoto Miastenia gravis DM 1 LES AR Esclerodermia FARMACOS D-penicilamina, cloroquina, ciclosporina, colchicina, esteroides e inhibidores de HMG CO A
  • 2. POLIMIOSITIS TCD8+macrofagos, rodean y al final invaden y destruyen las fibras musculares sanas no necroticas que expresan MHC-I Complejo T CD8/MHC-I Cels. T CD8: Contienen perforina y granulos de granzima dirigidos contra la superficie de las fibras musculares capaces de inducir mionecrosis. Anticuerpos dirigidos contra las ribonucleoproteinas que intervienen en la sintesis de proteinas (sintasas)
  • 3. DERMATOMIOSITIS Microangiopatia e isquemia muscular Activación del complejo C5b-9 del complemento Liberación y proliferación de citocinas y quimiocinas proinflamatorias. Expresión de VCAM-1 e ICAM-1: Migración de linfocitos al perimisio y endomisio. Anticuerpos dirigidos contra las ribonucleoproteinas que intervienen en la sintesis de proteinas (sintasas)
  • 4. Clasificación de las miopatías inflamatorias 1996, Withmore A. Formas infecciosas • Virales (coxsackie B, influenza A y B, VIH) • Bacterianas (Streptococcus, Staphylococcus, Clostridium, TB) • Micóticas (candidiasis, coccidioidomicosis) • Protozoarios (toxoplasmosis, sarcocistosis) • Helmintos (triquinosis, cisticercosis, haycocknemia) B. Formas autoinmunitarias (idiopáticas) Generalizadas • Miositis por cuerpos de inclusión • Dermatomiositis • Polimiositis • Síndromes de superposición • Miopatía necrotizante (paraneoplásica) • Miositis eosinofílica • Miositis granulomatosa Formas focales • Miositis nodular localizada • Miositis monomélica • Miositis angiopática • Miositis eosinofílica • Miofascitis macrofágica • Pseudotumor inflamatorio • Miositis orbitaria Clasificación de miopatías (Bohan y Peter) 1975 Grupo I Polimiositis primaria idiopática Grupo II Dermatomiositis primaria idiopática Grupo III Miopatía asociada a neoplasia Grupo IV Miopatía de la infancia Grupo V Miopatía asociada a enfermedad del tejido conectivo
  • 5. Autoanticuerpos específicos de miositis Antisintetasa (anti-Jo-1) Artritis simétrica no erosiva, enfermedad pulmonar intersticial, fiebre, manos de mecánico, fenómeno de Raynaud, asociado a HLA-DR3, DQA1*0501. Respuesta moderada al tratamiento Anti-SRP Asociado a trastorno cardíaco, palpitaciones y mialgias. HLA-DR5, DQA1*0301, inicio muy agudo de polimiositis intensa. Respuesta deficiente al tratamiento Anti-Mi-2 Dermatomiositis clásica con signo V, signo del chal y proliferación cuticular. HLA DR7, DQA1*0201. Buena respuesta al tratamiento Autoanticuerpos asociados a miositis Anti-PM-Scl Alta incidencia de síndrome de superposición, esclerodermia y miositis. HLA DR3, DQw2 Anti-Ku Se observa en síndromes de superposición, esclerodermia y miositis. Anti-U1RNP Se observa en la miositis de los síndromes de superposición. Anti-U2RNP Asociado a síndromes de superposición, esclerodermia y miositis Anti-Ku Se observa en síndromes de superposición, esclerodermia y miositis. Anti-U1RNP Se observa en la miositis de los síndromes de superposición. Anti-U2RNP Asociado a síndromes de superposición, esclerodermia y miositis