La unión pancreatobiliar anómala o anomalía de la unión pancreaticobiliar distal (pancreatobiliar maljunction) es una entidad poco reconocida, siendo el grupo de estudio japonés especializado en esta patología la que mas la ha estudiado. El cuadro clínico es variable y puede ser responsable de pancreatitis aguda a repetición hasta una mayor predisposición a neoplasias de las vías biliares

1. UNION PANCREATOBILIAR ANOMALA
DR. MIGUEL CHÁVEZ ROSSELL
HOSPITAL ARZOBISPO LOAYZA
LIMA -PERU

2. COLEDOCOCELE
Los quistes biliares congénitos se encuentran en el 0,32% de las CPRE. Entre ellos, el más raro es el coledococele(tipo III de la clasificación de Alonso-Lej).
El coledococelese suele definir como una dilatación quística de la porción distal intramuraldel colédoco que protruye
en la luz duodenal

3. El aumento de la incidencia en el diagnóstico del coledococelese debe fundamentalmente a la mayor utilización de la CPRE (3), que es especialmente útil para diagnosticar quistes
pequeños, cuya cavidad está habitualmente colapsada. Kim y cols. (4) han descrito como signo diagnóstico del coledococelela hinchazón “ballooning” de la papila al inyectar el contraste
durante la CPRE.

4. Los coledococelespueden subdividirse en cuatro tipos :
A1, el colédoco y el Wirsungdesembocan a través de un solo orificio en el quiste (es el reflejado en la figura 2);
A2, colédoco y Wirsungdesembocan separados en el quiste;
A3, igual que el A2 pero con un quiste sobre todo intramural, que protruye mínimamente el duodeno y que está habitualmente colapsado.
Por último, en el subtipo B de coledococele, la papila tiene su orificio normal y el quiste es muy protruyentey sólo comunica con el colédoco.

5. UNION PANCREATOBLIAR ANOMALA
Las UBPA son más frecuentes que los quistes biliares (4,1%) y se han relacionado con patología coledocianay pancreática.
De hecho, en un estudio, de 30 pacientes
con UBPA, 17 tenían asociado algún tipo de quiste biliar distinto al coledococele.
Una de las hipótesis patogénicas es el reflujo mutuo entre las secreciones de ambos conductos debido a la ausencia de mecanismo esfinterianoen su unión.

6. Fig. 2. Diferencias entre el coledococeley la unión biliopancreáticaanómala. En esta última patología la bilis y la secreción pancreática se mezclan porque el esfínter de Oddiestá sólo en el conducto común. En el coledococeleexisten los esfínteres biliar y pancreático, aunque ambas secreciones se juntan en la cavidad quística.

9. Figure 1. MRCP showing a long common channel.
Pancreaticobiliarymaljunctionwithoutbiliary
dilatationwasdiagnosed

10. Unión biliopancreáticaanómala
Fig. 1. Tipos de unionbiliopancreáticaanómala (UBPA). En el tipo A el colédoco parece
desembocar en el Wirsung, por eso se le conoce también como tipo C-P o unión en
ángulo recto. En el tipo B, el páncreas parece desembocar en el colédoco, se le conoce
también como tipo P-C o en ángulo agudo. En el tipo C la unión es compleja.
En todos los casos se observa el largo canal común biliopancreáticoque se forma fuera de
la pared duodenal y, que, por lo tanto, no dispone del mecanismo esfinterianodel Oddi.

11. Fig. 1. Classification of anomalous union of pancreaticobileduct as per Komi et al. (11).
AP = accessory pancreatic duct, C = choledochalcyst, CC =
common channel, D = duodenum, MP = main pancreatic duct, P = pancreaticduct
KoreanJ Radiol10(1), February2009
HaeKyungLee,

12. UBPA
La unión biliopancreáticaanómala (UBPA) es un trastorno congénito en el que el colédoco y el Wirsungse unen antes de insertarse en la pared duodenal (Fig. 1).
Se forma así un largo canal común biliopancreático(mayor de 1 cm), en el que ambos conductos no están recubiertos por las fibras musculares del esfínter de Oddi. Al no funcionar el mecanismo esfinteriano, las secreciones biliar y pancreática se mezclan

13. La UBPA puede ser dividida en
UBPA con dilatacionbiliar (quiste congenitodel coledoco)
UBPA sin dilatacionbiliar.

14. En muchas ocasiones la UBPA produce quistes biliares que presentan un riesgo elevado de malignización.
Aún en los casos en que la vía biliar no está dilatada, los pacientes con UBPA tienen mayor frecuencia de neoplasias de la vesícula biliar.

15. El diagnóstico y el tratamiento de este trastorno, junto con los quistes biliares asociados en esta paciente adulta, ha presentado ciertas dificultades que pensamos son de importancia clínica.
En primer lugar, la rareza en nuestro medio de esta
afección hizo que el estudio de la vía biliar por CPRM no fuera concluyente. En el momento actual, la CPRM puede sustituir a la CPRE en la valoración inicial de la UBPA y de los
quistes biliares . Aunque para el tipo III de los quistes biliares o coledococeley para pequeños cambios ductales de la UBPA, sea preciso recurrir a la CPRE

16. La rareza de esta enfermedad en nuestro medio, no sólo ocasionó dificultades en el diagnóstico mediante CPRM, sino, también en el tratamiento.
En los casos de UBPA con dilatación biliar se debe realizar una exéresisde toda la vía biliar extrahepáticadilatada . El criterio no es tan firme si la UBPA no se une a dilatación del colédoco, aunque en estos pacientes hay una alta incidencia de cánceres de vesícula biliar.

17. UBPA
Etiologia
Muchas teorias
Normalmente el CBC y el CP se unen dentro del esfinterde Oddipara formar un canal comun, la longitud normal de este canal seria 0.2 a 1 cm.
Se postula que la unionanomaladel CBC y el CP fuera de la pared duodenal y proximal al esfinterde Oddies responsable en la formacionde los quistes del coledoco

18. El canal comunpermite que las enzimas pancreaticasingresen al arbolbiliar, resultando en el debilitamiento de la pared del CBC favoreciendo la formacionde los quistes.
Otras teoriasson
Obstruccionparcial del conducto
Disfunciondel esfinterde Oddi
Inadecuada inervacionautonomica
Desigual vacuolizaciondurante la organogenesis

19. Un canal comunpuede ser tan largo que la acciondel esfinterno afecta
directamente la union.
Esto puede resultar en una regurgitacionde 2 vías:
Reflujo biliopancreatico: regurgitacionde jugo biliar al conducto
pancreatico
Reflujo pancreatobiliar: regurgitaciondel jugo pancreaticohacia el conducto
biliar común

20. Pareceimprobable queun solo mecanismosea responsableparalos diversostiposde quistesdel coledocoy mecanismosdiferentespuedencausarlos quistesen niñosy adultos

21. REFLUJO PANCREATOBILIAR
COLANGIORESONANCIA ESTIMULADA CON SECRETINA: La vesiculay el CBC se ingurgitan por la regurgitaciondel jugo pancreatico
PANCREATOGRAFIA CANULANDO LA PAPILA MENOR: El contraste inyectado por la accesoria refluye al conducto biliar por el canal comunsin flujo al duodeno

22. CONFLUENCIA ALTA DE LOS CONDUCTOS PANCREATOBILIARES
Paciente con confluencia alta de los conductos pancreatobiliaresy canal
Comunde 9 mm(A). La comunicación entre los conductos biliar y pancreatico
Fue eliminada por la contracciondel esfinter(B)

23. Chronic pancreatitis and cholangitis caused by absence of the duodenal papilla

24. MECANISMO DE CARCINOGENESIS EN UBPA

35. Como conclusión, es posible que cada vez se diagnostiquen más pacientes con UBPA y, por lo tanto, sería preciso aumentar la experiencia en el diagnóstico y tratamiento de esta enfermedad