Hiperaldosteronismo primario...salas

HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO…SALAS 2012
GUZMAN LAURA MONSERRATH

HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
ANATOMIA GLANDULA SUPRARRENAL
Peso aproximado de 4mg cada una.
Tienen color amarillento, se sitúan en el área superior y medial a los riñones y el
diafragma, donde se hallan rodeadas por tejido conectivo que contiene una
cantidad considerable de grasa perirrenal.
Están fijadas a los pilares del diafragma por la fascia renal que las rodea.

La glándula suprarrenal derecha es más piramidal en su forma y más apical en
posición relativa al riñón derecho, mientras que la izquierda es más semilunar y se
sitúa más medial en la mitad superior del riñón.

Cada una de ellas tiene un hilio, donde las venas y vasos linfáticos salen de
la glándula; mientras que las venas y arterias penetran en su interior por múltiples
puntos.
Los bordes mediales de las glándulas suprarrenales están separados por 4.5cm.
En esta área de derecha a izquierda se ubican  VCI, el pilar derecho del
diafragma, el ganglio celíaco, el tronco celíaco, AMS y el pilar izquierdo del
diafragma.

Cada una de las suprarrenales tiene dos partes Corteza suprarrenal y Médula
suprarrenal, la última rodeada por la primera.

 CORTEZA SUPRARRENAL:
Deriva del mesodermo y secreta corticoesteroides y andrógenos.


 MEDULA SUPRARRENAL:
Procede de células de las crestas neurales y secreta catecolaminas (sobre
todo adrenalina)

ARTERIAS Y VENAS SUPRARRENALES

Necesitan abundante irrigación sanguínea por su función endocrina. Las arterias
suprarrenales se ramifican libremente antes de entrar en cada glándula. Proceden
de 3 orígenes:

 arterias suprarrenales superiores (de 6 a 8) originadas de las arterias
frénicas inferiores.
 arterias suprarrenales medias (una o más) procedentes de la aorta
abdominal cerca del origen de la AMS.
 arterias suprarrenales inferiores (una o más) de las arterias renales.

DRENAJE VENOSO
La vena suprarrenal derecha es más corta y drena en la VCI, mientras que la vena
suprarrenal izquierda es más larga y con frecuencia se une con la vena frénica
inferior para desembocar en la vena renal izquierda.

DRENAJE LINFATICO
Los vasos linfáticos suprarrenales se originan de un plexo profundo a la cápsula
glandular y de otro en su médula. La linfa pasa hacia los ganglios linfáticos
lumbares. De las glándulas suprarrenales se originan números vasos linfáticos.

NERVIOS
Rica inervación procedente del plexo celíaco y de los nervios esplácnicos
abdominopelvicos (mayor, menor e imo)


Reciben inervación muy rica a través de fibras simpáticas presinapticas originadas
en la IML de los segmentos medulares T10-L1.

FISIOLOGIA GLANDULAS SUPRARRENALES
Como ya habíamos mencionado la glándula suprarrenal se compone de
dos partes, que son corteza y médula. La medula tiene una relación con el sistema
nervioso simpático ya que secreta hormonas adrenalina y noradrenalina.

La corteza suprarrenal por su parte secreta hormonas corticoesteroides. Todas
estas se sintetizan a partir del colesterol y todas poseen una formula química
parecida. Las pequeñas variaciones de su estructura molecular les proporcionan
algunas diferencias funcionales muy importantes.
Las principales hormonas producidas por corteza son mineralocorticoides y
glucocorticoides, así como pequeñas cantidades de hormonas sexuales como
andrógenos.

 MINERALOCORTICOIDES: Reciben su nombre porque afectan a los
electrolitos (MINERALES) del compartimiento extracelular, sobre todo el sodio
y el potasio. ALDOSTERONA ES EL MINERALOCORTICOIDE PRINCIPAL.

 GLUCOCORTICOIDES: Poseen efectos importantes de aumento de la
GLUCEMIA. También tienen efecto sobre el metabolismo de proteínas y
lípidos…. CORTISOL ES EL GLUCOCORTICOIDE PRINCIPAL.

ESTRUCTURA QUIMICA

COLESTEROL CORTISOL ALDOESTERONA
3-hidroxi-5,6-colesteno
Esterol de 27 átomos de Posee un oxígeno ceto- en el posee un átomo de
carbono, su grupo hidroxilo carbono 3 y se encuentra oxígeno unido al
adopta configuración . Puede hidroxilado por los carbones 11 y carbono 18.
ser esterificado por ácidos 21.
grasos dando ésteres de
colesterol.


C27H46O / C27H45OH. C21H30O5
C21H28O5

El cortisol también tiene actividad mineralocorticoide, pero esta es 400 veces
menor que la de la aldoesterona.

Las hormonas corticosuprarrenales se unen a las proteínas del plasma, lo cual
puede servir como reservorio para reducir fluctuaciones rápidas de las
concentraciones de hormona libre, lo cual también ayuda a asegurar una
distribución relativamente uniforme de las hormonas suprarrenales por los tejidos.

Sólo un 60% de la aldosterona circulante se une a las proteínas del plasma, de
modo que el 40% queda de forma libre; en consecuencia su semivida es bastante
reducida, de unos 20 minutos.

El cortisol se une en un 90 – 95% a las proteínas del plasma, sobretodo a la
globulina fijadora de cortisol o transcortina y en menor grado a la albumina, lo cual
lentifica su eliminación , por lo tanto posee una semivida relativamente larga, de
60 – 90 minutos.

SINTESIS Y SECRECION DE HORMONAS
CORTICOSUPRARRENLES.

La corteza suprarrenal tiene 3 capas diferentes.

ZONA HORMONA SECRETADA REGULACION
SECRETA CANTIDADES IMPORTANTES Su secreción es estimulada
ZONA DE ALDOESTERONA, por enzima por ANGIOTENSINA 2 y
GLOMERULAR ALDOSTERONA SINTASA POTASIO en LEC
Justo debajo de
la cápsula.


15% de corteza
suprarrenal
Secreta glucocorticoides: Secreción regulada por eje
ZONA -CORTISOL Hipotalamo- Hipofisiario por
FASCICULAR -corticoesterona hormona ACTH
Es la parte media -andrógenos
75% de la - estrógenos
corteza.
Secreta andrógenos suprarrenales: Regulada por ACTH y
ZONA  DHEA Deshidropiandroesterona factores como hormona
RETICULAR  Androstendiona cortical estimuladora de los
Capa profunda  estrógenos andrógenos liberada por
de corteza  algunos glucocorticoides hipófisis.

Algunos factores como la angiotensina 2, que aumentan específicamente la
producción de aldoesterona, determinan una hipertrofia de la zona glomerular,
pero no ejercen ningún efecto sobre las otras 2 zonas.

HORMONAS CORTICOSUPRARRENALES SON DERIVADAS DEL
COLESTEROL.

 El 80% del colesterol con el cual se sintetizan dichas hormonas
proviene de LDL las cuales contienen concentraciones elevadas de
colesterol.


 Las LDL difunden del plasma hacia el líquido intersticial para unirse a
receptores específicos localizados en estructuras de la membrana de
la célula corticosuprarrenal conocidas como depresiones revestidas.
 Dichas depresiones se internan en la célula mediante endositosis,
transformándose en vesículas.
 Las vesículas se fusionan con lisosoma y liberan colesterol.
 El colesterol liberado es usado para la síntesis de esteroides
suprarrenales.

Algunos mecanismos de retroacción pueden modificar la cantidad disponible para
la síntesis de los esteroides.

La ACTH estimula la síntesis de esteroides
suprarrenales… por lo tanto… aumenta número de
receptores LDL de la célula corticosuprarrenal y la
SINTESIS DE HORMONAS TIROIDEAS.
actividad de enzimas que liberan colesterol a partir
de las LDL.
Casi todas estas etapas ocurren en 2 organelas celulares, las mitocondrias y el
retículo endoplásmico.
El cambio en alguna enzima puede determinar la formación de tipos muy distintos
y porcentajes diferentes de hormonas.

 Cuando el colesterol entra a la célula, pasa a mitocondria donde se escinde
por la enzima COLESTEROL DESMOLASA para formar
PREGNELONONA… paso que acaba limitando la síntesis de los esteroides
suprarrenales.

COLESTEROL COLESTEROL DESMOLASA PREGNELONONA

Es el primer paso de síntesis de esteroides en las 3 zonas de la corteza
suprarrenal.

Se estimula por factores que controlan la secreción de los principales productos
hormonales (ALDOESTERONA Y CORTISOL).

Por ejemplo: ACTH y ANGIOTENSINA 2 estimulan conversión de colesterol


SINTESIS DE ALDOESTERONA

colesterol colesterol
desmolasa
(P450 scc)

pregnelonona 3β-
Hidroxiesteroide
deshidrogenasa

progesterona
21β- Hidroxilasa
(P450 c21)


11-desoxicorticosterona
11β- hidroxilasa
(P450 c11)

corticosterona
aldosterona
sintasa (P450
C11AS)
ALDOSTERONA

PROCESO EN MITOCONDRIA

PROCESO EN RETICULO ENDOPLASMICO

SINTESIS DE ESTEROIDES SUPRARRENALES


METABOLISMO DE HORMONAS CORTICOSUPRARRENALES

SE DESCOMPONE SOBRE TODO EN
HIGADO Y SE CONJUGAN PARA
PORMAR ÁCIDO GLUCORONICO Y EN
MENOR MEDIDA SULFATOS
(SUSTANCIAS INACTIVAS)

25% DE LOS CONJUGADOS SE
ELIMINAN POR BILIS Y LUEGO POR LAS
HECES.

LOS DEMAS CONJUGADOS INGRESAN
EN LA CIRCULACION SIN UNIRSE A
PROTEINAS PLASMATICAS, RAZON POR
LA CUAL SE FILTRAN RAPIDAMENTE POR
LOS RIÑONES Y SE EXCRETAN EN LA
ORINA.

CONCENTRACIONES PLASMATICAS NORMALES DE
ALDOESTERONA Y CORTISOL

ALDOESTERONA  6 ng/ 100ml y la tasa de secreción llega a 150 – 250 mg/día

CORTISOL  12mg/100ml y la tasa secretora de 15 – 20 mg/día.


FUNCIONES DE MINERALOCORTICOIDE ALDOESTERONA

 Su déficit provoca pérdidas renales intensas de cloruro sódico e
hiperpotasemia.
-La perdida completa de su secreción causa la muerte en un plazo de 3 días a 2
semanas.
-El volumen total de LEC y sanguíneo reducen mucho.
-GC disminuye de inmediato y el enfermo pasa a un estado de shock seguido de muerte.
- se puede evitar administrando aldosterona u otro mineralocorticoide.

 Aumenta la reabsorción tubular renal del sodio y la secreción de potasio.
 sobre todo en células principales de los túbulos colectores.

 El exceso de aldosterona aumenta el volumen de LEC y la presión arterial,
pero posee muy poco efecto sobre la concentración de sodio plasmático.
-El motivo es que cuando se reabsorbe sodio por los túbulos, se produce al mismo tiempo
una absorción osmótica de cantidades casi equivalentes de agua.

ALDOESTERONA
ESCAPE DE
NATRIURESIS POR PRESION
Y DIURESIS POR PRESION

El aumnetode la LEC aumenta 5-15% Vuelta a la
sobre lo normal.. TA
presion arterial aumenta 15-
normalidad de la
eleva la 25mmHg sobre lo excreción renal
excreción renal normal. de sal y agua
de sal y agua. El aumento de la TA como
normaliza la perdida consecuencia de
renal de sal y agua a la natriuresis y
pesar de los niveles
altos de diuresis por
aldoesterona. presión.


Tasa de Equilibrio renal Sin embargo el
.

.

.
incremento de entre consumo paciente
sal y de agua de sal y de agua presenta
por el pese el exceso hipertensión
organismo se mantenido de mientras se
iguala a cero. aldosterona. mantienen
elevados los
niveles de
aldoesterona.

Cuando se anula la secreción de aldosterona hay gran pérdida de sal por la orina,
reduciendo cloruro sódico de LEC y volumen de LEC  Dando como
consecuencia una deshidratación extracelular intensa y una hipovolemia  Shock
circulatorio.
 El exceso de aldosterona produce hipopotasemia y debilidad muscular.
 El déficit de aldosterona induce hiperpotasemia y toxicidad cardiaca.
 El exceso de aldosterona aumenta la secreción tubular de hidrogeniones, con
la consiguiente alcalosis leve.
 Los efectos que la aldosterona ejerce sobre los túbulos renales, también los
ejerce sobre glándulas sudoríparas, salivales y células epiteliales
intestinales… estimulando el transporte de sodio y potasio.

MECANISMO CELULAR DE ACCIÓN DE LA ALDOSTERONA


1.- La aldosterona es muy liposoluble por lo tanto difunde al interior de las células
del epitelio tubular.

2.- En el citoplasma se una a Proteína receptora, la cual tiene configuración
estereomolecular por lo que sólo la aldosterona o compuestos muy parecidos se
unen a ella.

3.- complejo Aldosterona-Receptor difunden al interior del núcleo, induciendo
síntesis de RNAm relacionado con transporte de sodio y potasio.

4.- RNAm retrodifunde al citoplasma y junto con ribosomas determina formación
de proteínas…Una de las enzimas que más aumenta es la trifosfatasa adenosina
de sodio-potasio…que actúa como elemento principal de la bomba de intercambio
de sodio/potasio en membrana basolateral. … Otra proteína importante es una
proteína de canal insertada en la membrana luminal, facilita el transporte de iones
sodio de la luz del túbulo hacia la célula.

Aldosterona NO TIENE UN EFECTO INMEDIATO, Precisa unos 30min para
producir un nuevo ARN en el interior de la célula y unos 45min para elevar el
transporte de sodio, alcanzando el efecto máximo al paso de unas horas.

REGULACION DE LA SECRECION DE ALDOSTERONA


Es un Sindrome que resulta de la producción y secreción excesivas de
aldosterona por la zona glomerular de la corteza suprarrenal.


CAUSAS DE EXCESO DE MINERALOCORTICOIDES
1) Adenoma productor de aldosterona. 60%
2) Hiperplasia suprarrenal bilateral
(aldosteronismo ideopatico)
-Bilateral multinodular 17%
-Bilateral simétrica 2%
3) Hiperplasia unilateral 1%
4) Hiperaldosteronismo suprimible con 1%
glucocorticoides.
5) carcinoma productor de <1%
aldosterona.
6) Hiperaldosteronismo familiar <1%
7) Carcinoma ovárico productor de <1%
aldosterona

CAUSAS DE ESCESO DE MINERALOCORTICOIDES
Aldosteronoma. Aldosteronismo Aldosteronismo Carcinoma
ideopatico. suprimible con Suprarrenal.
glucocorticoides o
Dexametasona.
 60% de los  Corresponde al  Trastorno  <1% de los
casos de 20- 30% de los autosomico casos de
hiperaldosteroni casos de dominante. hiperaldosteroni
smo. hiperaldosteroni  Duplicación smo primario
 Tumor pequeño smo. de un gen  Diagnóstico por
<2cm.  En su mayoría en el evidencia de
 La mayoría son se debe a cromosoma invasión a
benignos. hiperplasia 8, el cual tejidos
 Contienen suprarrenal codifica a la adyacentes o
células de las bilateral. 11β- por presencia
tres zonas  Es más común hidroxilasa y de metástasis.
suprarrenales. en hombres en a la 
 Frecuencia alta etapas más aldosterona
en mujeres entre avanzadas de la sintetasa.
la cuarta y vida.  Lo anterior
quinta década da como
de la vida. resultado
 Secreción de sobreproduc
aldosterona es ción de
casi totalmente aldosterona,
autónoma y se que se


acompaña por regula por
concentraciones ACTH y por
bajas de renina. lo tanto se
 No se suprime suprime con
por expansión administraci
de volumen , ni ón de
cargas de sal. glucocorticoi
des.

DATOS CLINICOS

Se caracteriza por hipertensión, supresión de la actividad de la renina plasmática y
aumento de la excreción de aldosterona.

Cuadro clínico característico:
 Hipertensión arterial.
 Hipopotasemia.
 Hipernatremia.
 Caliuresis excesiva
 Alcalosis metabólica

La supresión de la actividad de renina plasmática ocurre en respuesta a la
expansión del volumen.
La reabsorción del sodio ocasionada por la producción excesiva de aldosterona
expande el volumen sanguíneo y eleva el envío de sodio a las células
yuxtaglomerulares, suprimiendo así la liberación de renina.
La aldosterona también estimula la secreción de potasio por el túbulo distal, razón
por la cual se presenta la hipokalemia característica.
De este modo la HTA parece deberse al aumento en la reabsorción de sodio y a la
expansión del volumen extracelular consecuente.

En cuanto a lo que a Hipopotasemia corresponde, se deben investigar algunas
causas no renales de hipokalemia y tomar en cuenta que el uso de medicamentos
β-adrenergicos o de teofilina que ocasiona desplazamiento intracelular del
potasio.
El aumento del nivel de catecolaminas en el feocromocitoma produce efectos
similares, así como la pobre ingesta de K en pacientes de edad avanzada.

Los pacientes con Hipopotasemia importante pueden presentar debilidad y
calambres musculares, cefalea, palpitaciones, polidipsia, poliuria, Nicturia o una
combinación de estos.


L a poliuria y la Nicturia son secundarias a un defecto de concentración renal
inducido por la Hipopotasemia, y la presentación se confunde con frecuencia con
prostatismo en los hombres.

El grado de hipertensión normalmente es de moderado a grave y puede ser
resistente a los tratamientos farmacológicos habituales.

La Hipopotasemia con frecuencia está ausente; por tanto, todos los pacientes con
hipertensión son candidatos a padecer este trastorno.
En algunas personas la Hipopotasemia sólo se manifiesta por la adición de un
diurético eliminador de potasio como la hidroclorotiazida.

La concentración de sodio tiende a ser normal-alta o ligeramente por encima de la
normal; por una alteración de los osmorreceptores.

Los pacientes con hiperaldosteronismo primario pueden tener un riesgo más
elevado que otros pacientes con hipertensión por lesión de los órganos diana, el
corazón y el riñón.

Tienen mediciones de la masa ventricular izquierda mayores con los pacientes con
otro tipo de hipertensión, lo cual se observa al equiparar según edad presión
arterial y duración de la hipertensión.

ALDOSTERONISMO
Reabsorción de
HIPERTENSIÓN sodio aumentada

Hipernatremia Aumenta la
Volumen plasmático excreción de
potasio

Sistema renina- Hipokalemia
angiotensina
suprimida

Debilidad y Alcalosis Poliuria
parálisis metabólica


DIAGNOSTICO
El diagnostico corresponde a 3 fases:
 Pruebas de búsqueda de casos.
 Pruebas confirmatorias.
 Prueba de evaluación de subtipos.

PRUEBAS DE BÚSQUEDA DE CASOS
VE (SISTÓLICA
Cuando considerar pruebas para hiperaldosteronismo primario:
* hipertensión e hipopotasemia
*Hipertensión resistente a tratamiento (3 farmacos hipotensivos y mal control)
*Incidentaloma suprarrenal e hipertensión.
*Inicio de hipertension a edad joven <20años
* Hipertensión grave (sistólica >=160mmHg o diastólica >=100mmHg)
*Siempre que se considere la hipertensión secundaria.

Muestra de sangre matutina de un paciente ambulatorio sentado
*Concentración plasmatica de aldosterona (CPA)
*Actividad de renina plasmática (ARP o CPR)

AUMENTO DE CPA (>=15ng/dl)
BAJA ARP (<1ng/ml/hora) o
BAJA CPR ( < límite inferior de detección para el analisis)
INDICE CPA/ARP >= 20ng/dl por ng/ml por hora

INVESTIGAR HIPERALDOSTERONISMO
PRIMARIO


PRUEBAS CONFIRMATORIAS

Un índice CPA/ARP aumentado no es diagnostico por si mismo y el
Hiperaldosteronismo Primario (HP) debe confirmarse por demostración de una
secreción inadecuada de aldosterona.
En pacientes tratados con antagonistas de los receptores de la aldosterona (ej.
espironolactona) cuando la ARP no esta suprimida. Si se sospecha de un HP en
un paciente tratado con espironolactona el tx debe interrumpirse en por lo menos 6
semanas antes de realizase más pruebas diagnósticas.
Pruebas de supresión con aldosterona:

 Prueba de sobrecarga con sodio oral
Una vez controlada la HTA y la Hipopotasemia, el paciente recibe dieta rica
en sodio por 3 días con una ingesta de sodio objetivo de 5000mg.
El tercer día de la dieta rica en sodio se recoge una muestra de orina de 24
horas para medir la aldosterona, el sodio y la creatinina.
Para documentar la repleción adecuada de sodio, la excreción de Na debe
ser superior a 200mEq.
Una excreción urinaria de aldosterona superior a 12microgramos/24horas
en este ámbito es compatible con la secreción de aldosterona.
Esta prueba tiene un 96% de sensibilidad y un 93% de especificidad.

 Prueba de infusión intravenosa de suero salino
Los sujetos sanos muestran una supresión de la CPA después de la
expansión del volumen con suero salino isotónico; los sujetos con HP no
muestran esta supresión.
Realizamos la prueba después de una noche de ayuno.
Se infunde 2L de una solución de cloruro sódico al 9% IV con una bomba
de infusión en 4 horas al paciente reclinado, monitorizando FC y TA.
Al finalizar infusión, se extrae sangre para medir CPA.

Resultados:
- en sujetos sanos la CPA disminuye por debajo de 5ng/dl
- la mayoría con HP no suprimen hasta menos de 10ng/dl
- pacientes con valores de CPA postinfusion entre 5 – 10 ng/dl son
indeterminados y pueden observarse en pacientes con HAI.


 Pruebas de infusión con fludrocortisona
-Se administra acetato de fludrocortisona x cuatro días (0,1mg cada 6 h) en
combinación con suprimidos de cloruro sódico (2gr 3 veces al día con
alimento), monitorizando diariamente TA y K sérico.
- En caso de una ARP baja, la no supresión de la CPA de pie a las 10 h de
la mañana a menos de 6ng/dl el día 4 , es diagnóstico de HP.
-Debe observarse que se ha descrito una dispersión aumenta de QT y un
deterioro de la función ventricular izquierda durante las pruebas de
supresión con fludrocortisona.
ESTUDIO DE SUBTIPOS

Aldosteronismo primario confirmado

.
TC suprarrenal

NORMAL
MICRONODULARIDAD
Nódulo hipodenso
MASAS BILATERALES
unilateral > 1cm

Baja Alta >40 años <40 años
probabilidad probabilidad considerar considerar
de APA de APA

Muestras de venas
suprarrenales MVS

Sin Lateralización con
lateralización MVS
con MVS

HAI: APA o HSP:
tratamiento Suprarrenalectomia
farmacológico laparoscópica
unilateral.


 OBTENCION DE MUESTRA DE LAS VENAS SUPRARRENALES
La obtención de muestra de las venas suprarrenles es el método estándar de
referencia para diferenciar entre la enfermedad unilateral y bilateral en pacientes
con HP.
Es un método difícil porque la vena suprarrenal derecha es pequeña, por lo tanto
el éxito depende de la competencia del técnico.

Para minimizar fluctuaciones en secreción de aldosterona inducidas por estrés,
incia infusión de 50 microgramos de cosintropina por hora 3 minutos antes de la
caterización de las venas suprarrenales y se continua durante todo el
procedimiento.

La vena suprarrenal se cateteriza por abordaje percutáneo de la vena femoral y se
comprueba la posición de la punta del catéter por una pequeña inyección de
medio de contraste no iónico y documentación radiológica.
Se extrae sangre de ambas venas suprarrenales y de la vena cava inferior VCI por
debajo de las venas renales y se analizan las concentraciones de aldoserona y
cortisol.
Para asegurarse que no existe contaminación cruzada, la muestra de la VCI debe
obtenerse de la vena iliaca.

La división de la CPA de la vena suprarrenal derecha e izquierda entre las
concentraciones de cortisol correspondientes corrige el efecto dilucional del flujo
de la vena diafragmática inferior en la vena suprarrenal izquierda; termino
denominado índice corregido con cortisol.

En pacientes con APA, el índice medio de aldosterona corregido con cortisol es de
18:1 (índice corregido con cortisol del lado del APA: índice corregido con cortisol
de glándula suprarrenal sana).
Se utiliza un valor de corte del cociente de aldosterona corregido con cortisol del
lado alto al lado bajo superior a 4:1 para indicar exceso de aldosterona unilateral.


En pacientes con HAI, el cociente medio de aldosterona corregido con cortisol es
de 1,8:1 (lado alto: lado bajo).
Un índice menor de 3,0 a 1,0 es indicativo de hipersecreción bilateral de
aldosterona.
La mayoría de los pacientes con una fuente unilateral de aldosterona tendrá
índices de lateralización de aldosterona corregida con cortisol mayores de 4,0.
Índices mayores de 3 pero menores de 4 indican zona de superposición.
Índices no superiores a 3 son compatibles con una seceeeción bilateral de
aldosterona.
La MVS para detectar hipersecreción unilateral de aldosterona tiene una
sensibilidad del 95% y una especificidad del 100%.
Complicaciones: hematoma inguinal sintomático, hemorragia suprarrenal,
disección de una vena suprarrenal.

TRATAMIENTO

El objetivo del tratamiento es prevenir morvimortalidad asociada con hipertensión,
Hipopotasemia y lesión cardiovascular.

 Tratamiento quirúrgico del adenoma productor de aldosterona y de la
hiperplasia unilateral.

El tratamiento quirúrgico esta indicado en el adenoma que responde a renina y en
la hipoplasia suprarrenal primaria, en cambio en el Hiperaldosteronismo idiopático
hay una mala respuesta de la hipertensión a la adrenalectomía bilateral, aunque si
logra corregirse la pérdida de K.

-se usa suprarrenalectomia laparoscópica unilateral.
-TA 100% controlada en postoperatorio y a largo plazo oscila entre 30 y
60%.
-hipertensión persistente después de suprarrenalectomia se relaciona
directamente con el hecho de: más de un familiar de primer grado con
HTA, uso de dos hipotensivos antes de la intervención, edad avanzada,
concentraciones séricas de creatinina elevadas y la duración de laHTA…Es
más probable que sea debida a HTA primaria coexistente.
-Ya que los APA son pequeños y pueden ser múltiples, debe extirparse
toda la glándula suprarrenal.
-Debe de corregirse la Hipopotasemia preoperatoriamente con suplementos
de K y/o antagonistas de los receptores de mineralocorticoides, con el fin de
disminuir el riesgo quirúrgico. Dicho tratamiento debe interrumpirse después
de la intervención.
-Para confirmar curación bioquímica debe medirse la CPA de 1 a 2 días
después de la intervención.


-las concentraciones séricas de potasio deben controlarse semanalmente
durante 4 semanas postquirúrgicas.
-Debe seguirse una dieta con abundante sodio para evitar hiperpotasemia
del hipoaldosteronismo que puede producirse por la supresión crónica dele
je renina-angiotensina-aldosterona.
-En caso de hiperpotasemia importante puede ser necesario administrar
suplementos de fludrocortisona a corto plazo.
-Habitualmente la HTA se resuelve a los 1 – 3 meses de la intervención.

 Tratamiento farmacológico.
Una dieta con restricción de sodio <100mEq de sodio al día, el
mantenimiento del peso corporal ideal, la evitación de tabaco y la práctica
regular de ejercicio aeróbico contribuyen al éxito del tratamiento
farmacológico.

 ESPIRONOLACTONA… fármaco de elección
-disponible en comprimidos de 25 y 100mg
-dosis de 12,5 a 25 mg al día inicialmente
- se aumenta hasta 400mg al día si es necesario para lograr la
normopotasemia sin ayuda de suplentos de cloruro potásico
oral.(Williams)
400mg/dia por periodos de 6 a 8 semanas (Dorantes)

-Tras varios meses de tratamiento, esta dosis con frecuencia puede
reducirse a 25-50mg/día
-Ajuste de dosis con concentración serica de potasio en el rango
normal alto.
-las concentraciones sericas de potasio y creatinina deben
monitorizarse durante las primeras 4 a 6 semanas de tratamiento.
-Espironolactona aumenta la semivida de la Digoxina, por lo tanto
hay que ajustar dosis al empezar dosis con espironolactona.
-Evitar tratamiento concomitante con salicilatos ya que interfieren en
secreción tubular de un metabolito activo y disminuye la eficacia de
la espironolactona.
-Espironolactona no es selectiva del receptor de aldosterona, así que
puede antagonizar el receptor de testosterona produciendo
ginecomastia dolorosa, disfunción eréctil, descenso de la libido.
-Agonismo en receptor de progesterona produce irregularidades
menstruales en las mujeres.

 Espleronona (Williams)
-antimineralocorticoide esteroideo que actúa como antagonista
competitivo y selectivo de los receptores de aldosterona.


-su grupo 9-11 epóxido produce reducción marcada de acciones
progestacionales y antiandrógenicas de la molécula en comparación
con espironolactona.
-Presentación de 25-50mg
-iniciar con 25mg 2 veces al día
-dosis máxima 100mg/día
-contraindicada en hiperpotasemia (K sérico > 5,5 mEq/L),
insuficiencia renal clínicamente significativa ( creatinina sérica
>2mg/dl en hombres y >1.8mg/dl en mujeres), DM con
microalbuminuria, administración concomitante de la CUP3A4
(ejemplo. ketoconazol)

 Tiazidas (Williams)
-dosis bajas 12.5-50mg/día
-en pacientes con HAI, los cuales con frecuencia requieren un
segundo hipotensivo para un buen control de la TA.
-Deben controlarse las concentraciones séricas de potasio debido a
que estos fármacos con frecuencia producen más Hipopotasemia.

 Dexometasona (Dorantes)
-Tratamiento de elección para Aldosteronismo suprimible con
glucocorticoides.
-0.25mg por la mañana y 0.75mg antes de acostarse.

 Hidrocortisona (Williams)
-Tratamiento para HRG
-dosis mínima eficaz en función de superficie corporal (ejemplo: 10-
12mg/m2 de hidrocortisona al día)
-Antes de iniciar tx de HRG hay que confirmarlo con pruebas
genéticas.
-en HRG el tratamiento crónico con dosis fisiológica de un
glucocorticoide normaliza la TA y corrige la Hipopotasemia.
-La TA objetivo en los niños debe guiarse por los percentiles de
presión arterial específicos para la edad.
-Niños bajo cuidado para prevenir retraso de crecimiento líneal por
un exceso de tratamiento.

BIBLIOGRAFIA:
 Moore, Keith L. 2007. Anatomía con orientación clínica. Quinta
edición , Delegación Miguel Hidalgo, México D.F,
Panamericana, pp317-321.


 Guyton, John E. Hall. 2001, Tratado de fisiología médica.
Decima edición, Delegación Cuauhtémoc, México D.F,
McGraww-Hill Interamericana, pp 1045-1051.
 Henry M. Kronenberg. 2009. Tratado de endocrinología.
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Sevier, pp 532-538
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 Dorantes Cuellar, 2008. Endocrinología Clínica. Tercera
edición, El manual moderno, pp 221-226

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