Tumores pleurales y su clasificación.
Bibliografía:
SCHWARTZ PRINCIPIOS DE CIRUGÍA. Décima Edición.
SABISTON TRATADO DE CIRUGÍA. 19ª Edición.
HTTP://WWW.ARCHBRONCONEUMOL.ORG
2. LAS NEOPLASIAS PLEURALES PUEDEN SER
PRIMARIAS O SECUNDARIAS:
• Primarios: Mesotelioma benigno localizado o tumor fibroso solitario y
el Mesotelioma maligno difuso.
• Secundarios: son más frecuentes que los primarios, son metastásicos,
se dan por vía directa, linfática o hematógena.
3. • El mesotelioma es una neoplasia poco frecuente que deriva de las
células mesoteliales que revisten la pleura parietal y visceral, y que
puede presentarse de forma localizada o difusa.
• El mesotelioma se desarrolla a partir de las células mesoteliales que
revisten la cavidad pleural.
• Hay varios subtipos histológicos: epitelial, sarcomatoide y de histología
mixta.
• El tipo exclusivamente epitelial es el que tiene mejor pronóstico.
4. EPIDEMIOLOGÍA
• El mesotelioma es habitualmente diagnosticado en la cuarta o quinta
década de la vida con un claro predominio en el sexo masculino, con
una relación de 2:1, debido esto último a su relación con la exposición
laboral al amianto.
• Su incidencia aumenta de manera lineal en relación con la intensidad de
la exposición, pero de manera exponencial respecto al tiempo
transcurrido desde la primera exposición.
5. FISIOPATOLOGÍA
• La exposición al asbesto es el principal factor de riesgo para el
desarrollo del mesotelioma.
• Existen dos tipos de fibras de amianto, las "curvilíneas" (crisolita) y las
"rectilíneas" (crocidolita), siendo estas últimas las principalmente
implicadas en la patogenia tumoral al ser transportadas hacia la periferia
del pulmón y entrar en contacto con la superficie pleural, mientras que
las primeras permanecen en las vías aéreas centrales y son eliminadas
con mayor facilidad.
6. • El periodo de latencia entre la exposición al asbesto y la aparición de
mesotelioma es de por lo menos 20 años.
• El tumor casi siempre es multicéntrico y se presenta con múltiples
nódulos coalescentes en la pleura para formar una lámina tumoral.
Dicho proceso afecta al principio la pleura parietal y suele acompañarse
de diseminación temprana hacia las superficies viscerales y grados
diversos de invasión a las estructuras circundantes.
7. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• La disnea y el dolor torácico son los dos síntomas iniciales más frecuentes que
llevan a la sospecha de la enfermedad, los cuales se presentan de manera
insidiosa, con varios meses de evolución hasta ser valorados.
• El dolor es usualmente de características no pleuríticas y puede referirse al
hombro y abdomen superior como consecuencia de la afectación
diafragmática.
• Más de 90% de los pacientes tiene derrame pleural.
• A medida que la enfermedad progresa aparece el síndrome general, con
disminución de peso, anorexia, tos y febrícula.
8. DIAGNÓSTICO
• La manifestación radiológica más
frecuente es un engrosamiento pleural
unilateral que envuelve al pulmón,
asociado a derrame pleural
habitualmente mayor del 50% con
disminución de volumen del pulmón
afectado y, a medida que la enfermedad
progresa, se produce un desplazamiento
ipsilateral del hemitórax implicado.
9. • La TAC es superior a la radiografía
tanto para determinar la presencia del
mesotelioma como para estimar su
extensión e invasión de mediastino,
pared torácica y abdomen superior por
lo que debe ser realizada en todos los
pacientes con sospecha de esta
tumoración.
• Los principales hallazgos que sugieren
esta neoplasia incluyen el derrame
pleural unilateral, engrosamiento
pleural nodular, así como de la cisura.
10. • La resonancia magnética puede añadir información adicional en el
estadiaje del mesotelioma, fundamentalmente, en lo referente a la
invasión diafragmática y de la pared costal, siendo también de utilidad
en los pacientes alérgicos al contraste yodado.
• La PET-FDG permite determinar la extensión de la invasión tumoral e
identificar metástasis ocultas, incluidas las mediastínicas. También se
utiliza la ecocardiografía para determinar una posible afectación
cardíaca. El diagnóstico se basa en la biopsia pleural (que puede incluir
una toracocentesis o únicamente una biopsia pleural) o en una biopsia
incisional mediante toracoscopia o técnicas abiertas.
11. TRATAMIENTO
• La paliación de los síntomas es el objetivo fundamental del tratamiento
del mesotelioma y se debe centrar en los dos síntomas fundamentales:
la disnea y el dolor torácico. Si el paciente presenta líquido pleural, se
debe realizar una toracocentesis evacuadora y, si esto le alivia, valorar la
realización de pleurodesis química.
• Tres procedimientos quirúrgicos han sido utilizados en el tratamiento
del mesotelioma: toracoscopia con pleurodesis,
pleurectomía/decorticación y la neumonectomía extrapleural.
12. TUMOR FIBROSO SOLITARIO
• Esta enfermedad tiene su origen en fibroblastos derivados del
mesénquima submesotelial y se caracteriza por la formación de tumores
localizados, generalmente únicos que no producen derrame pleura.
• EPIDEMIOLOGIA
• Se han descrito aproximadamente 800 casos de esta neoplasia, la cual
representa cerca del 8% de todos los tumores benignos intratoráxicos y
menos del 10% de los tumores pleurales.
13. ETIOLOGÍA
• Se conoce que el tumor fibroso solitario pleural se relaciona con
múltiples anormalidades cromosómicas y la presencia de puntos de
quiebre localizados en los cromosomas 12q-15, 8 y 9.
• Esta lesión neoplásica no se ha relacionado con ningún factor de riesgo
conocido, descartándose su asociación con la exposición a asbesto o
tabaco.
14. PRESENTACIÓN CLÍNICA
• Los pacientes con esta neoplasia a nivel pleural generalmente son
asintomáticos (43-67%), consultando principalmente por tos (8-33%),
disnea (11-25%), dolor torácico (17-23%), fiebre (1-17%), hemoptisis y
pérdida de peso.
• Una manifestación particular de los pacientes con esta neoplasia es la
hipoglucemia, que se presenta hasta en el 4,5%, secundaria a la
producción de factor de crecimiento similar a la insulina, denominado
síndrome de Doege-Potter.
15. DIAGNOSTICO
• En el examen físico se documenta la presencia de sibilancias, matidez a
la percusión torácica y disminución de los ruidos respiratorios.
• Las imágenes diagnósticas tienen un papel predominante en el estudio
del paciente al cual se sospecha la presencia de un tumor fibroso
solitario, debido a que tanto en la radiografía, tomografía y resonancia
magnética, se evidencian masas bien definidas, ovaladas o redondeadas,
ocasionalmente lobuladas, que no infiltran estructuras adyacentes y no
se asocian a derrame pleural.
16. • En la imagen 1a se reconoce radiografía de tórax posteroanterior y lateral, en la cuál se
evidencia una gran masa radioopaca que ocupa el lóbulo inferior izquierdo y la língula;
y en la imagen 1b se observa una tomografía computarizada del tórax, en la cuál se
observa una masa hipodensa, sólida, en el mediastino anterosuperior izquierdo, con
densidad de 110 UH.
17. TRATAMIENTO
• El tratamiento del tumor fibroso solitario de la pleura es netamente
quirúrgico y la mayoría de ellos remite mediante resección quirúrgica
total.
18. BIBLIOGRAFÍA
SCHWARTZ PRINCIPIOS DE CIRUGÍA. Décima Edición.
SABISTON TRATADO DE CIRUGÍA. 19ª Edición.
HTTP://WWW.ARCHBRONCONEUMOL.ORG