El documento proporciona información sobre la enfermedad de Fournier y el tumor de Wilms. Describe la enfermedad de Fournier como una infección gangrenosa aguda del aparato genital masculino. Explica que el tumor de Wilms es el tumor renal sólido más común en la niñez y describe sus características clínicas, histológicas, diagnósticas y de tratamiento.

1. ENFERMEDAD DE FOURNIER.
TUMOR DE WILMS.
Asignatura: Urología.

2. DEFINICION
Enfatizó tres características del síndrome:
En 1883 Fournier describió una
enfermedad gangrenosa y
fulminante del aparato genital
masculino.
Un comienzo agudo en un varón previamente sano.
Una progresión rápida.
Ausencia de otros factores predisponentes.

3. También conocida:
Fascitis
necrosante de
los genitales.
Gangrena
sinérgica de
escroto y pene.
Infección
necrosante del
escroto.
Gangrena
genital
polimicrobiana.
Infección
necrosante
perineal.

4. Epidemiologia.
• Es un trastorno poco común y potencialmente letal.
• Tiene una incidencia de 1/7.500 y su frecuencia es mayor
en pacientes de edad avanzada.
• Los hombres son diez veces más propensos que las
mujeres a desarrollar gangrena de Fournier.
• Su mortalidad se reporta entre 3 y 67% de los casos.

5. Patogenia.
• Puerta de entrada: uretral, rectal o cutánea.
Inicialmente hay una celulitis que causa dolor aguda,
edema y eritema.
sigue una reacción inflamatoria difusa que afecta
hasta los planos fasciales profundos, sin afectarlos.
Según se extiende la necrosis a la piel suprayacente
adquiere un color pálido eritematoso con una
textura brillante y alisada.
48-72 horas evoluciona a un color negro-azulado,
(necrosis).

6. Etiología.
• 95% de los casos puede identificarse una causa:
Infección profunda del aparato urinario
inferior.
Infección de las partes blandas de la región
anorrectal o de la piel de los genitales.
Obstrucción uretral.
Traumatismo.
Sondas.
Biopsia de próstata.
Los focos más frecuentes son
uretrales y rectales, secundarios
a abscesos perianales.

7. • Polimicrobiana producido por, al menos,
una especie anaerobia
(bacteroides,peptoestreptococos).
• Junto con especies anaerobias
facultativas(estreptococos diferentes al
grupo A)y enterobacterias.Tipo I:
• Producido por estreptococo b hemolítico
del grupo A (gangrena estreptocócica), de
frecuencia creciente en América y Europa
Tipo II:

8. Localización:
Abdomen. Periné. Extremidades.

9. Factores de riesgo.
Locales Generales
Diabetes
Alcoholismo
Inmunosupresión
(VIH)
Cirrosis
Cutáneos
Infecciones de
orina
Vasculitis
Biopsias
prostáticas

10. CUADRO CLINICO.
• Malestar general.
• Molestia escrotal.
• Dolor.
• Mancha oscura o despigmentación perianal.
• Irritabilidad.
Pródromo.
• Fiebre con escalofríos.
• Edema escrotal.
• Eritema.
• Comezón.
• Escroto brillante.
• Nauseas y vómitos.
Fase
Evolutiva.
• Ruptura y exudado pardo-amarillento de muy mal
olor.
• Desarrollo de gangrena subcutánea que se
extiende a ingle y pared abdominal.
Fase
Gangrenosa.

11. Diagnóstico
Es clínico y se debe realizar
con rapidez.
Se debe sospechar en
personas con alteraciones
inmunitarias o con
enfermedades sistémicas.
Sometidos recientemente a
intervenciones en la zona
perianal o genital.
La realización de radiografía
de la zona, TC o ecografía
ayuda a reconocer aire en
zonas afectas y a delinear la
infección.

12. TRATAMIENTO
El manejo estará encaminado inicialmente hacia la estabilización del paciente
desde el punto de vista:
Metabólico
• Control de
glicemia.
Hemodinámico
• líquidos IV y
antibiótico
dando
cubrimiento
amplio a
gérmenes
aeróbios y
anaerobios.
Quirúrgico
• Desbridamiento
amplio de la
piel y tejido
celular
subcutáneo del
área
comprometida.

13. Sonconsideraroscomponentesdel
tratamientoestándar:
La resección
radical de todo el
tejido necrosado.
Asimismo, los
cuidados
intensivos.
Los antibióticos
de amplio
espectro.
Lavados
quirúrgicos.
Penicilina G 4 mill ui/4 h +
clindamicina 600mg/6 h
Ceftriaxona 1 g/12 h +
metronidazol 500 mg/8 h
Imipenem-cilastatina 1 g/12 h
Meropenem 1 g/8 h
Vancomicina 1 g/ 12 h.

14. Caso clínico:
Nota: la foto fue tomada con autorización del paciente.

15. TUMORES DE WILMS O
NEFROBLASTOMA

16. TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA
Sindrome WAGR (Tumor de Wilms, aniridia malformaciones
genitourinarias, retraso mental ), hemihipertrofia aislada.
Tumor renal solido mas común en la niñez (5%).
Edad de presentación 3 años.
NO hay predilección por sexo ni por lateralidad.
Se presenta: forma familiar y no familiar.
Asociado con anomalias congenitas (10%):
Son grandes, multilobulares, color
gris o bronceado con áreas focales de
hemorragia y necrosis.

17. Macroscópicamente
• Aspecto de una masa grande.
• Solida y bien delimitada.
• Contextura blanda, homogénea y de un
color como grisáceo.
• También puede llegar a tener focos de
hemorragia y de necrosis.
Si se llega a hacer un corte:

18. Microscópicamente.
Se observan células de tipo
blatémico, estromal y epitelio en
diferentes porcentajes.
En un porcentaje pequeño de
tumores podemos ver anaplasia
(células con núcleo grande y
mitosis descontroladas) esto
lleva a pensar que hay una
mutación en el gen p53.

19. Histología.
Se origina de restos embrionarios intraparenquimatosos
que se malignizan (restos nefrogenicos)
El tumor de Wilms tipico consta de elementos
blastemicos, epiteliales y estromales en distinta
proporcion.

20. Pulmones (85-95%).
Higado (10-15%).
Linfaticos regionales (25%).
Diseminación del tumor por
extensión directa:
Vía hematógena Vía linfática
Metástasis:

21. Distensión o
masa
abdominal
Dolor
abdominal -
20-30%
Hematuria -
20-30%
Fiebre - 20-
30%
Hipertensión -
25%
Anemia.
MANIFESTACIONES
CLINICAS:

22. Estudio diagnóstico:
Hemograma , función renal .
Rx puede mostrar la presencia de microcalcificaciones presentes en el
tumor.
Ecografía: Establece la característica del tumor (sólido o quístico),
tamaño , MTS ganglionar, compromiso hepático.
TAC: para establecer la extensión tumoral.
TAC de tórax, abdomen y pelvis , cuello y cráneo según la ubicación
primaria del tumor.
RNM en pacientes con manifestaciones neurológicas.

23. ESTADIFICACION DEL TUMOR NWTS
Estadío I: Tumor está
completamente dentro
del riñon; se remueve
intacto; no invasión de
vasos sanguíneos.
Estadío II: Extensión fuera
del riñon; se remueve
intacto; si hay invasión de
vasos sanguíneos todo el
trombo tumoral tiene que
ser removido; derrame
tumoral tiene que ser
localizado.

24. Estadío III: Tumor residual
después de la cirugía:
ganglios+; penetración de
los tejidos alrededor del
riñón, implantes de tumor
en las superficies
peritoneales; resección
incompleta; derrame de
tumor durante la cirugía.
Estadío IV: Metástasis a
órganos o ganglios linfáticos
lejanos

26. TRATAMIENTO:
FASE V: Se verá condicionada en cada caso individual y basado
en hallazgos y condiciones del paciente se basa en los mismos
principios que los anteriores tratamientos .
FASE I
Nefrectomía
+ QT
FASE II
Nefrectomía
+ radiación
+ QT
FASE III
Radioterapia
+ 24 semanas de
QT
+ nefrectomía
posterior a
reducción
Tumoral
FASE IV
Nefrectomía.
RT
+QT .
Radio a
Metástasis+ 24
semanas de QT.

31. GRACIAS!!!