Enfermedad de Kawasaki enfocada a pediatría

1. Enfermedad de Kawasaki
Rodrigo Sánchez Hernández
R1PM HGZ 71 IMSS

2. Generalidades
• Vasculitis aguda de la infancia
que provoca aneurismas de la
arteria coronaria en 25% de los
casos no tratados.
• Enfermedad febril aguda,
autilimitada de causa
desconocida que afecta
principalmente niños menores
de 5 años

3. Epidemiología
• Japón
• Hombre - mujer 1-5:1
• Niños pequeños
• Invierno y primavera
• Genética

4. Causas
• Desconocida
• Antígeno clásico
• Virus RNA nobel
• Agente inhalado
• IL-6
• TNF

5. Patología
• Inflamación coronaria
• Inflamación sistémica
• 1. Arteritis necrosante
• 2- Vasculitis subaguda/crónica
• 3. Proliferación miofibroblastica luminal
• Aneurismas 8mm

6. Diagnóstico
• Criterios clínicos
• Kawasaki completo
• Kawasaki incompleto
• Datos clínicos, analíticos y ecocardiográficos

7. Fiebre >5 días
1. Eritema y queilosis, lengua en fresa, eritema de mucosa oral y faríngea
2. Inyección conjuntival bilateral sin exudado
3. Rash: máculopapular, eritrodermia difusa o eritema multiforme
4. Eritema y edema de las manos y pies en fase aguda y/o descamación periungueal en fase
subaguda
5. Linfadenopatía cervical (>1.5cm de diámetro) usualmente unilateral
Historia clínica

8. Fiebre
• Picos 39-40C
• Remitente
• 1-3 semanas
• Resuelve tras 36 horas de administración de IVIG

9. Cambios en las extremidades
• Típicos
• Eritema de palmas y plantas
• Induración a veces dolorosa
de las manos y pies
• Descamación 2-3 semanas
• Líneas de Beau

10. Rash
• Eritematoso
• 5 días
• Erupción maculopapular difusa
• Eritrodermia escarlatiforme
• Eritema multiforme
• Tronco y extremidades
• Región inguinal
• Dermatitis atópica

11. Conjuntivitis
• Bulbar bilateral no exudativa
• Poco después de la fiebre
• Respeta en limbo
• Uveítis anterior

12. Cambios orales
• Eritema
• Resequedad
• Fisuras
• Descamación
• Sangrado
• Lengua en fresa
• Eritema difuso de mucosa orofaríngea

13. Linfadenopatía cervical
• Menos comun
• Unilateral
• >1.5cm
• Triángulo cervical anterior
• Notorio

16. Kawasaki incompleto
• Diagnóstico diferencial de fiebre prolongada sin explicación que se asocia a
cualquiera de las manifestaciones principales
• Aneurismas coronarios
• <6 meses sin cambios oculares y orales
• Laboratorio
• Sospecha clínica

18. Hallazgos de laboratorio
• VSG, PCR y plaquetas
• Leucocitos y neutrófilos
• Anemia
• Transaminasas
• Hipoalbuminemia
• Piuria
• LCR pleocitosis
• NT-proB-NP

19. Hallazgos cardiovasculares
• Precordio hiperdinámico
• Taquicardia
• Soplo sistólico leve
• Ritmo de galope
• Frote pericárdico
• Insuficiencia mitral
• Insuficiencia aórtica

20. Hallazgos cardiovasculares
• EKG
• Arritmia
• PR alargado
• Cambios ST y T

21. Hallazgos cardiovasculares
• Anomalías coronarias
• 23% a las 4 semanas
• 8% con infusión de IVIG
• Aneurismas y dilataciones
• Isquemia/infarto/tamponade
• Trombosis/estenosis

22. Evaluación cardiovascular
• Ideal > 3 años
• Estudio con sedación a las 48 horas

23. Tratamiento
• Kawasaki completo e incompleto
• Dosis única alta de IVIG + ASA
• Tx temprano
• VSG o PCR >3

24. IVIG
• Producto biológico
• Coombs +
• Anemia hemolítica (AB)
• Meningitis aséptica
• Vacunas sarampión, rubeola, varicela

25. ASA
• Actividad antiplaquetaria
• 80/100mg/kg/día
• Reducción 48-72 horas
• Ibuprofeno?
• Síndrome de Reye?

26. Manejos complementarios
• Prednisolona
• Metilprednisolona
• Infliximab
• Etanercept

27. Resistencia IVIG
• 10-20% de los pacientes
• Retratamiento
• Esteroides
• Infliximab