Este documento trata sobre malformaciones congénitas de la cabeza y el cuello. En particular, describe diferentes tipos de disrafias como espina bífida oculta, meningocele, mielomeningocele y anencefalia. También cubre craneosinostosis, tanto simple como sindrómica, y su tratamiento quirúrgico. Por último, explica otras patologías como lesiones obstétricas del cráneo e hidrocefalia.

1. AFECCIÓN
QUIRÚRGICA DEL
CRÁNEO

2. RECUENTO EMBRIOLOGICO

4. RECUENTO EMBRIOLOGICO

5. NEURO CRÁNEO
• Parte membranosa
– Deriva de la cresta neural y mesodermo
paraxial
• Parte cartilaginosa
– Derivan de la cresta neural (porcion rostral)
– Derivan de los esclerotomas occipitales
(porcion posterior)

7. Anatomia

8. MALFORMACIONES
• Fisuras del labio y del paladar (labio leporino)
• Malformaciones Cráneo-Faciales
– Fisuras faciales
– Cráneosinostosis
• Simples
• Sindromáticas
– Disostosis cráneofacial
• Microsomía hemifacial
• Sindrome de Treacher Collins
– Malformaciones de la Orbita:
• Hipo e hipertelorismo
• Distopía orbitaria
– Malformaciones del maxilar y mandíbula.

9. Cráneosinostosis
• Es el cierre prematuro de una (o varias)
suturas craneales.
• Su frecuencia es de 4 por 10.000
nacimientos.
• Su etiología es variable (genética,
cromosómica, metabólica etc.).

11. Craneosinostosis simple
• Se debe a la fusión prematura de una de
las 6 suturas principales de la bóveda
craneal.
• Más frecuentemente que las formas
sindromáticas y a diferencia de éstas
ocurren como un hecho esporádico no
ligado a la herencia.

12. TRATAMIENTO QUIRURGICO
• Lannelongue en el siglo XIX: craniectomías
lineales
• Actualmente usada la tecnica denominada
“correccion inmediata”

14. CRANEOSINOSTOSIS
SINDROMÁTICAS
• Las manifestaciones clínicas derivan del
efecto de la sinostosis en múltiples suturas,
de la bóveda craneal, de la base del cráneo
y de la cara.
• En general, presentan una forma de
transmisión hereditaria (autonómica
recesiva o dominante)

15. Enfermedad de Crouzon

16. Sindrome de Apert

17. Síndrome de Pfeiffer

18. TRATAMIENTO QUIRURGICO

19. LESIONES OBSTETRICAS DEL
CRÁNEO
• CAPUT SUCCEDANEUM
• CEFALOHEMATOMA

20. PATOLOGIA QUIRURGICA
DE LA COLUMNA
VERTEBRAL

22. ANOMALÍAS CONGÉNITAS
DISRAFIAS
Es toda malformación ocasionada por un cierre
defectuoso del tubo neural, hueso, piel y/o músculo
suprayacente.

23. Sistema Nervioso
MEDULARES:
Espina bífida oculta
Meningocele
Mielomeningocele
Mielomeningohidrocele
Mielosquisquisis
ENCEFÁLICAS:
Meningocele
Meningoencefalocele
Meningohidroencefalocele
Anencefalia
DISRAFIAS

24. ESPINA BÍFIDA OCULTA
 Apófisis espinosa bifurcada
 Falla de cierre de la pared dorsal de la columna
vertebral
 70% a nivel lumbar
 Asintomática
 Hipertricosis e hiperpigmentación cutánea

25. Sistema Nervioso
Meningocele
MENINGOCELE
 Protrusión de las meninges.
 Tubo neural cerrado.

26. MIELOMENINGOCELE
Mielomeningocele
 1 de 800
75% casos de espina bifida
Protrusión de meninges y médula
 Tubo neural cerrado
 Alteraciones neurológicas
 Riesgo elevado de infecciones urinarias
 Tratamiento: cirugía intrautero

27. MENINGOHIDROMIELOCELE
 Salida de meninges, médula y epéndimo.
 Clínica, dx y tto similar a mielomeningocele.

28. MIELOSQUISQUISIS
 Grado máximo de disrafia medular.
 Tubo neural abierto.
 Pérdida de LCR.
 Alteraciones neurológicas graves.

29. Encéfalocele: protrusión de las meninges y la masa encefálica.
Meningocele: protrusión de las meninges a través del cráneo.
Meningohidroencéfalocele: protrusión de las meninges, masa encefálica y
ventrículos a través del cráneo.
DISRAFIAS ENCEFÁLICAS

30. ANENCEFALIA
Grado máximo de disrafia encefálica.
Falta de cierre del neuroporo anterior.
Ausencia de formación del encéfalo.
Acompañado de acrania.
Incompatible con la vida.

31. ANENCEFALIA
Datos diagnósticos:
AU 
Polihidramnios
Ecografía
AFP 
Acetilcolinesterasa 

32. ANENCEFALIA

33. ANENCEFALIA

34. HIDROCEFALIA
Acumulación de LCR en el sistema ventricular.
Congénito o adquirido.
Obstructivo o no obstructivo.
El más frecuente es la obstrucción del Acueducto de Silvio.

35. HIDROCEFALIA
Dx:
ECO
RMN
Tto:
Derivación ventrículo atrial o
peritoneal.
Cx