Anemias
Dra. Edda Leonor Velásquez
      Medicina Interna
Definición
   Es la reducción del volumen de eritrocitos
    en la concentración de la hemoglobina,
    por debajo de los valores registrados en
    las personas sanas.
Generalidades
   Signos y síntomas de las anemias de
    cualquier etiología.

       Debilidad.
       Taquipnea.
       Disnea de esfuerzo.
       Taquicardia.
       ICC.
Alteraciones fisiológicas de
      recordar cuando hay anemia.
   Disminución de la cantidad de oxigeno que los
    eritrocitos llevan a los tejidos.

   Aumento del gasto cardiaco.

   Aumento de la producción de 2-3
    difosfoglicerato.

   Aumento de los niveles de eritropoyetina.
 Recuerde:

  Anemia   no es una entidad
  especifica sino la consecuencia
  de muchos procesos.
ANEMIAS


   La hemoglobina varia con la raza.

   El tamaño de los eritrocitos con la edad.

   Forma, tamaño. numero de células.

   Lo estudia el frotis de sangre periférica.
Insuficiencia de la medula ósea
   Anemia.

   Trombocitopenia.

   Recuento de leucocitos alterados.

   Leucocitos anormales.
Herramienta para hacer
diagnostico en todos los pacientes

   Historia clínica.

   Exploración física minuciosa.
Causas habituales de anemia en la
            infancia
   Reticulopenia (importante el análisis del tamaño
    de los eritrocitos).
       Microciticos.
            Deficiencia de hierro.
            Talasemias.

       Macrociticos.
            Anemias megaloblástica.
            Deficiencia de folatos y B12.

       Eritrocitos normociticos.
            Enfermedades crónicas.
   Alteraciones hematológicas.
       Anemia aplásica.
       Leucemias.


   Reticulocitosis.
       Hemorragias.
       Hemólisis activa.
Anemias Megaloblástica
   Deficiencia de folatos.

   Deficiencia de B12.

   Otras.
       Orotica.
       Anemia que responde a tiamina.
Características generales
   Frotis de sangre periférica.
       Eritrocitos aumentados de tamaño grandes.
       Volumen corpuscular media aumentado,
        ovalados.
       Neutrófilos hipersegmentados (4-5 núcleos).
       Medula ósea mielomelocitos gigantes.
       Eritropoyesis ineficaz: muerte prematura de
        las células y salida de los eritrocitos de la
        medula ósea.
   Las anemias megaloblástica en la infancia
    casi todas son por deficiencia de folatos y
    B12.

   Son raras las debidas a defectos del
    metabolismo.
Anemias por acido fólico
   Acido fólico lo encontramos.
   Vegetales verdes, leche humana.
   Frutas, formulas maternizadas.
   Vísceras de animales (hígado, riñón).
   Hidrosolubles-termolábil.
   Absorción: intestino delgado, existe en
    circulación enterohepatica activa.
Etiología
   Aporte insuficiente de folatos.
       Consumo elevado.
            Embarazo, lactancia, crecimiento.
       Requerimientos del niño 25-35 mg/día.

   Disminución de la absorción de los folatos.
       Problemas gastrointestinales.
       Medicamentos (epamin, fenobarbital, TMT, metrotexate,
        primidona.

   Alteraciones del metabolismo.
Laboratorio.
   Eritrocito es macrocítico de gran tamaño.

   VCM 100 – 140

   Reticulocitos disminuidos.

   Neutrófilos grandes, hipersegmentados.

   MO: hiperplasia eritroide.
Tratamiento
   Acido fólico: vía oral, parenteral.

   Dosis 0.5-1 mg/día x 3-4 semanas.

   Transfusiones: si paciente lo necesita.
Manifestaciones Clínicas
   Diarrea crónica.
   Dificultad para ganar peso.
   Irritabilidad.
   Muy bajo peso al nacer.
   Edad promedio 4-7 meses.
   Acompaña: Kwashiorkor, marasmo.
Anemia de vitamina B12
   B12 es producido por microorganismo, se
    almacena en hígado y medula ósea.

   Causas de anemia.
       Aporte insuficiente de vitaminas.
       Secreción insuficiente de factor intrínseco en
        el estomago.
       Alteración de la absorción de la vitamina B12.
Manifestaciones Clínicas
   Inespecíficas.
       Debilidad, fatiga, retraso en el crecimiento,
        irritabilidad, palidez, glositis, vomito, diarrea, ictericia.


   Síntomas neurológicos.
       Parestesias.
       Deficiencias sensoriales.
       Hipotonía, convulsiones.
       Alteraciones neuropsiquiatricas.
Laboratorio.
   Similares a los folatos.
   Neutrófilos grandes, hipersegmentados.
   Macrociticos.
   Macroovalocitosis de los eritrocitos.
   LDH aumentada (como efecto de la
    eritropoyesis ineficaz).
   Bilirrubinas aumentadas.
   Acido metilmalonico en orina aumentada, índice
    sensible de deficiencia de B12.
   Diagnostico.
       Historia clínica.
       Enfermedad previa.


   Tratamiento.
       Administración parenteral B12 1mg/día.
       Requerimiento diario 1-5 mg/día
       Manifestaciones neurológicas por 2 semanas.
       Vía oral absorción errática.
Anemia Orotica
   Megaloblástica.
   Autosómica recesiva.
   Primer año.

   Manifestaciones clínicas.
       A. megaloblástica.

   Laboratorio.
       Aumento de excreción de acido orotico en orina.
       Concentración serica normales de B12 y Acido folico.
   Anemia megaloblástica que responde a
    Tiamina.

   Manifestaciones clínicas.
       Sordera neurosensorial.
       Diabetes mellitus.
       Miocardiopatia.
       Atrofia del N. óptico.
A. Megaloblástica por deficiencia de
adenosilcobalamina y matilcobalamina

   Afecta en las primeras semanas de vida.
   Retraso del crecimiento.
   Letargo.
   Hipotonía.
   Macrocitosis.
Anemia Ferropénica
   Es la enfermedad mas común de los
    lactantes y niños.
   Requerimientos absorbidos diarios 1mg.
   Nutrición optima debe contener entre 8-
    10mg.
   Formulas maternizadas y leche humana
    tienen cantidades adecuadas de hierro.
   Absorción: parte proximal del intestino
    delgado.
Causas de anemias
                  ferropénica.
   Hemorragias (Crónicas).
   Consumo de leche de vaca.
   Ulceras (divertículo de mekel, pólipos, hemangiomas).
   Parásitos (uncinarias).

   Manifestaciones clínicas.
       Palidez marcada (mas importante).
       Irritabilidad.
       Pagofagia (ingerir barro o hielo).
       Hemoglobina menor de 5mg/dl.
       Taquicardia, dilatación cardiaca, soplos cardiacos.
       Alteraciones de memoria y aprendizaje.
   Laboratorio.
       Hemoglobina baja.
       Eritrocitos pequeños, hipocromicos.
       Reticulocitos (pueden estar disminuidos, normales o
        altos).
       Poiquilocitosis.
       Trombocitosis (debido al aumento de la
        eritropoyetina).
       Trombocitopenia en anemia avanzada.

   Medula ósea.
       Hipercelular.
       Hiperplasia eritroide.
       Normablastos escasos de citoplasma fragmentado.
       Leucocitos y megacariocitos son normales.
   Diagnostico diferencial.
       Β y σ Talasemias.
       Hemoglobinopatias relacionadas con Hb E.


   Tratamiento.
       Hierro via oral o parenteral.
       Sulfato, fumarato, gluconato.
       4-6 mg/kg/dia en tres dosis por 8 semanas.
       Transfusion empacados si Hb menor de
        4mg/dl.
Anemia Sideroblastica
   Son mas frecuente en adultos.
   Idiopáticas.
   Secundaria a fármacos, ROH,
    enfermedades mielodisplasicas.
   Herencia o adquiridas.
   Eritrocito hipocromico, microcitico.
   Concentración de hierro elevada.
Anemia Sideroblastica
               Congénita
   Herencia ligada al cromosoma X, varones,
    dominante.

   Manifestaciones.
       Palidez, esplenomegalia moderada, ictericia,
        hepatomegalia.


   Tx. Transfusiones de empacados de hematíes.
Anemias Hemolíticas
   Hemólisis.
       Es la destrucción prematura de los eritrocitos.

   Vida de los eritrocitos 110-120 días.
   Vida media 55-60 días.
   Hemólisis elevación de reticulocitos en sangre periférica.

   Causas que aumentan en recuento de reticulocitos.
       Hemorragia aguda.
       Terapias por deficiencia de hierro, B12, folatos.
Clasificación de las Anemias Hemolíticas

   Anemias celulares.
       Defectos de membrana.
       Defectos de las enzimas.
       Defectos de la hemoglobina.

   Anemias extracelulares.
       Autoinmunitarias.
       Hemólisis por fragmentación.
       Factores plasmáticos.
Hemoglobinopatias
   Existen aproximadamente 700 variantes
    de hemoglobina.

   Anemias de Células Falciforme.
       Enfermedad Grave.
       De toda la vida.
       Curso con episodios dolorosas de oclusión
        vascular y eventual.
Anemias de células falciforme
   Es debida a la sustitución de la tiamina por
    adenina en el codón beta DNA del acido
    glutámico.

   A su vez en sustitución de valina por glutamina
    en la posición 6 en la molécula de la beta-
    globina.

   La Hb se desoxigena y la hace tensa y con alta
    tendencia a agregarse y se convierte en un gel
    firme.
Factores que la afectan

   Temperatura baja.
   Infecciones.
   Acidosis.
   Enfermedades heredadas.
   Afecta mas a personas de raza negra.
   Frecuencia del 40%.
Manifestaciones clínicas
   Rn asintomático hasta los 4 meses,
    debido a la Hb fetal.

   Se pueden presentar crisis.
       Vasooclusivas.
       Aplasicas.
       Secuestro.
       Hemolíticas.
Manifestaciones Clínicas
   Pobre crecimiento.             Daño renal.
   Ensanchamiento de los          Priapismo.
    espacios medulares.            Esplenomegalia.
   Cuerpos vertebrales            Ictericia.
    bicóncavos.                    Hepatomegalia.
   Dactilitis.                    Hipotensión.
   Necrosis de la cabeza del
    fémur o del humero.
                                   Infartos pulmonares.
   Cambios que simulan la
                                   Accidentes cerebrovasculares.
    osteomielitis.                 Ojos: obstrucción de vasos
   Infecciones asociadas con       retinianos, ceguera,
    salmonella o S. aureus.         aneurismas.
                                   Alteraciones SNC:
                                    somnolencia, cefalea,
                                    convulsiones.
Complicaciones habituales en los primeros 5 años


   Sepsis bacterianas.
   Secuestro esplénico o hepático.
   Síndrome toxico agudo.
   Infecciones por parvovirus B19.
   Crisis vasoclusivas.

   Principales causas de muerte.
       Sepsis bacteriana.
       Síndrome toxico agudo.
Hallazgos de laboratorio
   Hemograma.
       Hemoglobina 5-9 gr%.
       VCM normal.
       Reticulocitos elevados.
       Plaquetas normales.

   Frotis de sangre periférica.
       Células rojas en diana.
       Eritrocitos nucleadas o cuerpos de Howell-jolly.

   Medula ósea.
       Hiperplasia celular con predominio de línea roja.
   Hallazgos radiológicos.
       Cuerpos vertebrales con expansión ligera de las
        cavidades vertebrales.
       Osteoporosis.
       Esclerosis de cabeza femoral y huesos largos.

   Diagnostico confirmado.
       Electroforesis.
            Sirve para encontrar las variantes de la hemoglobina.


   Diagnostico diferencia.
       Leucemia.
       Osteomielitis.
       Artritis reumatoidea.
       Fiebre reumática.
Tratamiento
   Principio fundamental.
       Prevenir complicaciones.
       Vacunación completa.
       Vacunación contra neumococo.
       Profilaxis 2 meses de vida con PNC V 125mg vía oral c/12h.
       3 años 250mg PNC V vía oral c/12h.

   Criterios de hospitalización.
       Menores de 24 meses.
       Fiebres altas.
       Examen físico anormal.
       Esplenectomizados.
       Antecedentes de sepsis.
   Indicaciones de Trasfusiones.
       Anemia grave.
       Secuestro esplénico.
       Pre-quirúrgico.
       Síndrome toráxico agudo.
       Prevención de ACV.


   Curativo.
       Trasplante de medula ósea.
            Criterios.
                  Niño menor de 16 años.
                  Hermana HLA compatible.
                  Mortalidad de 5%.
Talasemia Homocigota (Anemia de Cooley)

   Genéticos.
   Frecuentes.
   Cosmopolita.
   Son mas de 200 mutaciones.
   20 son las mas conocidas.
   Representan 80% y son responsables de
    las talasemias.
Manifestaciones Clínicas
   Anemia hemolítica progresiva.
   Debilidad.
   Descompensación cardiaca.
   Fracturas patológicas.
   Hepatoesplenomegalia.
   Caquexia, ictericia, palidez.
   Piel pardo verdosa.
   Aumento de la absorción de hierro.
   Manifestaciones de la eritropoyesis ineficaz.
Complicaciones por sobrecarga de hierro

   Hígado: Cirrosis, Fibrosis.
   Páncreas: Diabetes.
   Apófisis: Hipogonadismo.
   Paratiroides: Osteoporosis, hipocalcemia.
   Corazón: arritmias, miocarditis, ICC
    rebelde al tratamiento.
   Hallazgos de laboratorio.
       Anemia grave, Hb 5 gr% o menos.
       Reticulocitos pocos.
       Microcitosis.
       Células rojas nucleadas.
       Bilirrubinas indirectas aumentadas.
       Hierro serico aumentado.
       Trasferrinas y ferritinas aumentadas.


   RX.
       Hiperplasia de medula ósea.
       Se observa ampliación marcada del diploe craneal.
Tratamiento
   Toda la vida.
   Supervisión hospitalaria constante.
   Medidas sintomáticas.
   Evitar dar hierro.
   Vacunación completa.
   Esplenectomia.
   Trasplante de medula ósea.
       Niños menores de 15 años y hermanos HLA
        compatibles.

Anemias ok

  • 1.
    Anemias Dra. Edda LeonorVelásquez Medicina Interna
  • 2.
    Definición  Es la reducción del volumen de eritrocitos en la concentración de la hemoglobina, por debajo de los valores registrados en las personas sanas.
  • 3.
    Generalidades  Signos y síntomas de las anemias de cualquier etiología.  Debilidad.  Taquipnea.  Disnea de esfuerzo.  Taquicardia.  ICC.
  • 4.
    Alteraciones fisiológicas de recordar cuando hay anemia.  Disminución de la cantidad de oxigeno que los eritrocitos llevan a los tejidos.  Aumento del gasto cardiaco.  Aumento de la producción de 2-3 difosfoglicerato.  Aumento de los niveles de eritropoyetina.
  • 5.
     Recuerde: Anemia no es una entidad especifica sino la consecuencia de muchos procesos.
  • 6.
    ANEMIAS  La hemoglobina varia con la raza.  El tamaño de los eritrocitos con la edad.  Forma, tamaño. numero de células.  Lo estudia el frotis de sangre periférica.
  • 7.
    Insuficiencia de lamedula ósea  Anemia.  Trombocitopenia.  Recuento de leucocitos alterados.  Leucocitos anormales.
  • 8.
    Herramienta para hacer diagnosticoen todos los pacientes  Historia clínica.  Exploración física minuciosa.
  • 9.
    Causas habituales deanemia en la infancia  Reticulopenia (importante el análisis del tamaño de los eritrocitos).  Microciticos.  Deficiencia de hierro.  Talasemias.  Macrociticos.  Anemias megaloblástica.  Deficiencia de folatos y B12.  Eritrocitos normociticos.  Enfermedades crónicas.
  • 10.
    Alteraciones hematológicas.  Anemia aplásica.  Leucemias.  Reticulocitosis.  Hemorragias.  Hemólisis activa.
  • 11.
    Anemias Megaloblástica  Deficiencia de folatos.  Deficiencia de B12.  Otras.  Orotica.  Anemia que responde a tiamina.
  • 12.
    Características generales  Frotis de sangre periférica.  Eritrocitos aumentados de tamaño grandes.  Volumen corpuscular media aumentado, ovalados.  Neutrófilos hipersegmentados (4-5 núcleos).  Medula ósea mielomelocitos gigantes.  Eritropoyesis ineficaz: muerte prematura de las células y salida de los eritrocitos de la medula ósea.
  • 13.
    Las anemias megaloblástica en la infancia casi todas son por deficiencia de folatos y B12.  Son raras las debidas a defectos del metabolismo.
  • 14.
    Anemias por acidofólico  Acido fólico lo encontramos.  Vegetales verdes, leche humana.  Frutas, formulas maternizadas.  Vísceras de animales (hígado, riñón).  Hidrosolubles-termolábil.  Absorción: intestino delgado, existe en circulación enterohepatica activa.
  • 15.
    Etiología  Aporte insuficiente de folatos.  Consumo elevado.  Embarazo, lactancia, crecimiento.  Requerimientos del niño 25-35 mg/día.  Disminución de la absorción de los folatos.  Problemas gastrointestinales.  Medicamentos (epamin, fenobarbital, TMT, metrotexate, primidona.  Alteraciones del metabolismo.
  • 16.
    Laboratorio.  Eritrocito es macrocítico de gran tamaño.  VCM 100 – 140  Reticulocitos disminuidos.  Neutrófilos grandes, hipersegmentados.  MO: hiperplasia eritroide.
  • 17.
    Tratamiento  Acido fólico: vía oral, parenteral.  Dosis 0.5-1 mg/día x 3-4 semanas.  Transfusiones: si paciente lo necesita.
  • 18.
    Manifestaciones Clínicas  Diarrea crónica.  Dificultad para ganar peso.  Irritabilidad.  Muy bajo peso al nacer.  Edad promedio 4-7 meses.  Acompaña: Kwashiorkor, marasmo.
  • 19.
    Anemia de vitaminaB12  B12 es producido por microorganismo, se almacena en hígado y medula ósea.  Causas de anemia.  Aporte insuficiente de vitaminas.  Secreción insuficiente de factor intrínseco en el estomago.  Alteración de la absorción de la vitamina B12.
  • 20.
    Manifestaciones Clínicas  Inespecíficas.  Debilidad, fatiga, retraso en el crecimiento, irritabilidad, palidez, glositis, vomito, diarrea, ictericia.  Síntomas neurológicos.  Parestesias.  Deficiencias sensoriales.  Hipotonía, convulsiones.  Alteraciones neuropsiquiatricas.
  • 21.
    Laboratorio.  Similares a los folatos.  Neutrófilos grandes, hipersegmentados.  Macrociticos.  Macroovalocitosis de los eritrocitos.  LDH aumentada (como efecto de la eritropoyesis ineficaz).  Bilirrubinas aumentadas.  Acido metilmalonico en orina aumentada, índice sensible de deficiencia de B12.
  • 22.
    Diagnostico.  Historia clínica.  Enfermedad previa.  Tratamiento.  Administración parenteral B12 1mg/día.  Requerimiento diario 1-5 mg/día  Manifestaciones neurológicas por 2 semanas.  Vía oral absorción errática.
  • 23.
    Anemia Orotica  Megaloblástica.  Autosómica recesiva.  Primer año.  Manifestaciones clínicas.  A. megaloblástica.  Laboratorio.  Aumento de excreción de acido orotico en orina.  Concentración serica normales de B12 y Acido folico.
  • 24.
    Anemia megaloblástica que responde a Tiamina.  Manifestaciones clínicas.  Sordera neurosensorial.  Diabetes mellitus.  Miocardiopatia.  Atrofia del N. óptico.
  • 25.
    A. Megaloblástica pordeficiencia de adenosilcobalamina y matilcobalamina  Afecta en las primeras semanas de vida.  Retraso del crecimiento.  Letargo.  Hipotonía.  Macrocitosis.
  • 26.
    Anemia Ferropénica  Es la enfermedad mas común de los lactantes y niños.  Requerimientos absorbidos diarios 1mg.  Nutrición optima debe contener entre 8- 10mg.  Formulas maternizadas y leche humana tienen cantidades adecuadas de hierro.  Absorción: parte proximal del intestino delgado.
  • 27.
    Causas de anemias ferropénica.  Hemorragias (Crónicas).  Consumo de leche de vaca.  Ulceras (divertículo de mekel, pólipos, hemangiomas).  Parásitos (uncinarias).  Manifestaciones clínicas.  Palidez marcada (mas importante).  Irritabilidad.  Pagofagia (ingerir barro o hielo).  Hemoglobina menor de 5mg/dl.  Taquicardia, dilatación cardiaca, soplos cardiacos.  Alteraciones de memoria y aprendizaje.
  • 28.
    Laboratorio.  Hemoglobina baja.  Eritrocitos pequeños, hipocromicos.  Reticulocitos (pueden estar disminuidos, normales o altos).  Poiquilocitosis.  Trombocitosis (debido al aumento de la eritropoyetina).  Trombocitopenia en anemia avanzada.  Medula ósea.  Hipercelular.  Hiperplasia eritroide.  Normablastos escasos de citoplasma fragmentado.  Leucocitos y megacariocitos son normales.
  • 29.
    Diagnostico diferencial.  Β y σ Talasemias.  Hemoglobinopatias relacionadas con Hb E.  Tratamiento.  Hierro via oral o parenteral.  Sulfato, fumarato, gluconato.  4-6 mg/kg/dia en tres dosis por 8 semanas.  Transfusion empacados si Hb menor de 4mg/dl.
  • 30.
    Anemia Sideroblastica  Son mas frecuente en adultos.  Idiopáticas.  Secundaria a fármacos, ROH, enfermedades mielodisplasicas.  Herencia o adquiridas.  Eritrocito hipocromico, microcitico.  Concentración de hierro elevada.
  • 31.
    Anemia Sideroblastica Congénita  Herencia ligada al cromosoma X, varones, dominante.  Manifestaciones.  Palidez, esplenomegalia moderada, ictericia, hepatomegalia.  Tx. Transfusiones de empacados de hematíes.
  • 32.
    Anemias Hemolíticas  Hemólisis.  Es la destrucción prematura de los eritrocitos.  Vida de los eritrocitos 110-120 días.  Vida media 55-60 días.  Hemólisis elevación de reticulocitos en sangre periférica.  Causas que aumentan en recuento de reticulocitos.  Hemorragia aguda.  Terapias por deficiencia de hierro, B12, folatos.
  • 33.
    Clasificación de lasAnemias Hemolíticas  Anemias celulares.  Defectos de membrana.  Defectos de las enzimas.  Defectos de la hemoglobina.  Anemias extracelulares.  Autoinmunitarias.  Hemólisis por fragmentación.  Factores plasmáticos.
  • 34.
    Hemoglobinopatias  Existen aproximadamente 700 variantes de hemoglobina.  Anemias de Células Falciforme.  Enfermedad Grave.  De toda la vida.  Curso con episodios dolorosas de oclusión vascular y eventual.
  • 35.
    Anemias de célulasfalciforme  Es debida a la sustitución de la tiamina por adenina en el codón beta DNA del acido glutámico.  A su vez en sustitución de valina por glutamina en la posición 6 en la molécula de la beta- globina.  La Hb se desoxigena y la hace tensa y con alta tendencia a agregarse y se convierte en un gel firme.
  • 36.
    Factores que laafectan  Temperatura baja.  Infecciones.  Acidosis.  Enfermedades heredadas.  Afecta mas a personas de raza negra.  Frecuencia del 40%.
  • 37.
    Manifestaciones clínicas  Rn asintomático hasta los 4 meses, debido a la Hb fetal.  Se pueden presentar crisis.  Vasooclusivas.  Aplasicas.  Secuestro.  Hemolíticas.
  • 38.
    Manifestaciones Clínicas  Pobre crecimiento.  Daño renal.  Ensanchamiento de los  Priapismo. espacios medulares.  Esplenomegalia.  Cuerpos vertebrales  Ictericia. bicóncavos.  Hepatomegalia.  Dactilitis.  Hipotensión.  Necrosis de la cabeza del fémur o del humero.  Infartos pulmonares.  Cambios que simulan la  Accidentes cerebrovasculares. osteomielitis.  Ojos: obstrucción de vasos  Infecciones asociadas con retinianos, ceguera, salmonella o S. aureus. aneurismas.  Alteraciones SNC: somnolencia, cefalea, convulsiones.
  • 39.
    Complicaciones habituales enlos primeros 5 años  Sepsis bacterianas.  Secuestro esplénico o hepático.  Síndrome toxico agudo.  Infecciones por parvovirus B19.  Crisis vasoclusivas.  Principales causas de muerte.  Sepsis bacteriana.  Síndrome toxico agudo.
  • 40.
    Hallazgos de laboratorio  Hemograma.  Hemoglobina 5-9 gr%.  VCM normal.  Reticulocitos elevados.  Plaquetas normales.  Frotis de sangre periférica.  Células rojas en diana.  Eritrocitos nucleadas o cuerpos de Howell-jolly.  Medula ósea.  Hiperplasia celular con predominio de línea roja.
  • 41.
    Hallazgos radiológicos.  Cuerpos vertebrales con expansión ligera de las cavidades vertebrales.  Osteoporosis.  Esclerosis de cabeza femoral y huesos largos.  Diagnostico confirmado.  Electroforesis.  Sirve para encontrar las variantes de la hemoglobina.  Diagnostico diferencia.  Leucemia.  Osteomielitis.  Artritis reumatoidea.  Fiebre reumática.
  • 42.
    Tratamiento  Principio fundamental.  Prevenir complicaciones.  Vacunación completa.  Vacunación contra neumococo.  Profilaxis 2 meses de vida con PNC V 125mg vía oral c/12h.  3 años 250mg PNC V vía oral c/12h.  Criterios de hospitalización.  Menores de 24 meses.  Fiebres altas.  Examen físico anormal.  Esplenectomizados.  Antecedentes de sepsis.
  • 43.
    Indicaciones de Trasfusiones.  Anemia grave.  Secuestro esplénico.  Pre-quirúrgico.  Síndrome toráxico agudo.  Prevención de ACV.  Curativo.  Trasplante de medula ósea.  Criterios.  Niño menor de 16 años.  Hermana HLA compatible.  Mortalidad de 5%.
  • 44.
    Talasemia Homocigota (Anemiade Cooley)  Genéticos.  Frecuentes.  Cosmopolita.  Son mas de 200 mutaciones.  20 son las mas conocidas.  Representan 80% y son responsables de las talasemias.
  • 45.
    Manifestaciones Clínicas  Anemia hemolítica progresiva.  Debilidad.  Descompensación cardiaca.  Fracturas patológicas.  Hepatoesplenomegalia.  Caquexia, ictericia, palidez.  Piel pardo verdosa.  Aumento de la absorción de hierro.  Manifestaciones de la eritropoyesis ineficaz.
  • 46.
    Complicaciones por sobrecargade hierro  Hígado: Cirrosis, Fibrosis.  Páncreas: Diabetes.  Apófisis: Hipogonadismo.  Paratiroides: Osteoporosis, hipocalcemia.  Corazón: arritmias, miocarditis, ICC rebelde al tratamiento.
  • 47.
    Hallazgos de laboratorio.  Anemia grave, Hb 5 gr% o menos.  Reticulocitos pocos.  Microcitosis.  Células rojas nucleadas.  Bilirrubinas indirectas aumentadas.  Hierro serico aumentado.  Trasferrinas y ferritinas aumentadas.  RX.  Hiperplasia de medula ósea.  Se observa ampliación marcada del diploe craneal.
  • 48.
    Tratamiento  Toda la vida.  Supervisión hospitalaria constante.  Medidas sintomáticas.  Evitar dar hierro.  Vacunación completa.  Esplenectomia.  Trasplante de medula ósea.  Niños menores de 15 años y hermanos HLA compatibles.