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HIDALGO PÉREZ LIZBETT
4433
Definición
• Síndrome caracterizado por la
disminución en las cifras de
hemoglobina o eritrocitos por debajo de
los niveles considerados normales a
determinada edad, sexo, actividad y
altura sobre el nivel del mar
• Se establece a través de 5 mecanismos
fisiopatológicos:
↓ de la
producción
eritrocitaria
↑ en la
hemólisis
Pérdidas
sanguíneas
Modificación
en la demanda
Condiciones
mixtas
CLASIFICACIÓN
Velocidad de instalación del cuadro
ANEMIAS
AGUDAS
Pérdidas
agudas de
sangre
(Hemorragia)
Destrucción
eritrocítica
(Hemólis)
ANEMIAS
CRÓNICAS
Anemias
carenciales
Secundarias a
enfermedades
sistémicas
Insuficiencia
medular
De acuerdo a su patogenia
ANEMIAS
REGENERATIVAS
(Respuesta reticulocitaria
elevada):
• Anemias hemolíticas.
• Hemorragias
ANEMIAS
ARREGENERATIVAS
(Respuesta reticulocitaria
baja):
• Alteración de la síntesis
de hemoglobina
• Alteración de la
eritropoyesis
• Secundarias a
enfermedades
sistémicas.
• Respuesta
eritropoyética ajustada
a nivel bajo
DE ACUERDO A SU MORFOLOGÍA
Se basa en los índices eritrocitarios:
1. Volumen corpuscular medio (VCM)
2. Hemoglobina corpuscular media (HCM)
3. Concentración de hemoglobina
corpuscular media (CHCM).
ÍNDICES ERITROCITARIOS
• VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO
– Tamaño del glóbulo rojo.
– Se mide en fentolitros (fl)
– Valores normales entre 80 -100 fl
MACROCITOSIS
NORMOCITOSIS
MICROCITOSIS
100 fl
80 fl
• HEMOGLOBINA CORPUSCULAR MEDIA
– Cantidad de hemoglobina por glóbulo rojo.
– Se mide en picogramos (pg)
– Valores normales entre 27 y 31 pg
• CONCENTRACION DE HEMOGLOBINA
CORPUSCULAR MEDIA
– Cantidad de hemoglobina relativa al
tamaño de la célula
– Se mide en gr/dl
– Valores oscilan entre 32 a 36 g/dl
NORMOCROMIA
HIPOCROMIA
HCM CHCM
31 pg 36 g/dl
27 pg 32 g/dl
CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA
• Deficiencia de hierro.
• Talasemias.
• Infecciones crónicas
Microcítica
hipocrómica
• HemorragiasNormocítica
normocrómica
• Megaloblásticas (Deficiencia de
Ácido fólico, B12)
Macrocítica
normocromica
ANEMIA POR DEFICIENCIA
DE HIERRO (FERROPÉNICA)
Anemia por deficiencia de hierro
(ferropénica)
• Forma más común de las anemias crónicas
arregenerativas con respuesta reticulocitoria baja por
alteración en la síntesis de hemoglobina
• Debida a la disminución del hierro corporal disponible
para la eritropoyesis
• Causas más frecuentes:
– Aporte insuficiente en la dieta
– Incremento en las demandas
• El Fe en el RN procede de la madre 80mg/kg,
decrece a 40mg/kg al año de edad
• Requerimientos dietéticos diarios
– 1.5 mg de hierro elemental/kg de peso/día en <1 año,
– 1.0mg/kg al año de edad
– 0.5 mg/kg a los 18 meses
• Durante el primer año se requiere para la síntesis de
Hb 150mg de hierro elemental que equivale a
0.4mg/día
Fuente de aporte
• Alimentos ricos en proteínas
– Hígado
– Riñones
– Carnes y huevos
– Duraznos
– Manzanas
– Uvas
– Pasas
– Espinacas
– Betabel
• Se absorbe alrededor de 10% del hierro
ingerido en la dieta
• La presencia de proteínas en la dieta facilita y
mejora la absorción
• Las pérdidas diarias de hierro son 1mg en el
adulto y ocurren por
– Descamación celular en tubo digestivo, tracto
urinario, uñas y pelo, sudoración
Manifestaciones clínicas
• Determinadas por la anemia
– Producida por ↓ de Hb (palidez e hipoxia
tisular, apatía, taquicardia, disnea,
palpitaciones, soplos funcionales,
cardiomegalia, astenia, adinamia y fatiga
fácil)
• Secundarias a hipoferremia
– Pelo delgado y quebradizo, queilosis angular,
atrofia de papilas linguales, uñas frágiles y
quebradizas, aplanadas, cóncavas con manchas
blanquecinas, en estados avanzados aparecen
membranas en hipofaringe y esófago que originan
disfagia alta, pica
• Debidas al padecimiento o condición
desencadenante
• El paciente con deficiencia temprana
suele tener alteraciones
neuropsiquíatricas, problemas de
coordinación neuromuscular, dificultad
para socializar, disminución de logros
en matemáticas.
Diagnóstico
• Cifra baja de Hb se
• Frotis sanguíneo
– Poiquilocitosis,
anisocitosis,
microcitosis e
hipocromía, células
en blanco de tiro y
en punta de lápiz
• Reticulocitos, plaquetas y leucocitos no se
modifican substancialmente
• Constantes corpusculares disminuidas
• El dx se confirma con la determinación de
hierro sérico (50µg/dl o <)
• Transferrina ↑
• Ferritina <10 µg/dl
• Protoporfirina eritrocítica >35mg/dl
• En médula ósea la hemosiderina esta ↓
Diagnóstico diferencial
• Otras anemias nutricionales
– Deficiencia de ácido fólico o vitamina B12
• Las anemias hemolíticas son menos comunes y se
asocian con hemólisis aguda, fiebre, ictericia, orina
hiperpigmentada y esplenomegalia
• Las pancitopenias cursan con sangrado y fiebre
• Los procesos mieloproliferativos se acompañan de
dolor óseo y ataque al estado general
Tratamiento
• Corregir la causa primaria
• Restableces los niveles de hierro
• Reponer los depósitos en el enfermo
• V.O.
– Sales de hierro (gluconato, sulfato o fumarato ferroso su
contenido de Fe elemental es de 12, 20 y 33%)
– Niños <15kg: 5mg de hierro elemental/kg/día. En mayores
se usa la mitad de la dosis
– En lactantes se adiciona el hierro en solución al biberón,
iniciando con 3-4 gotas al día para incrementar 1 gota cada
2-3 días hasta llegar a 20 gotas en 1 o 2 biberones
– El suministrar el hierro con el estómago vacío o en
soluciones no lácteas mejora su absorción, pero incrementa
la intolerancia
• La respuesta se evalúa con citologías hemáticas cada
mes.
• Después de 4-5 días de iniciado el tx se observa ↑ en
reticulocitos
• Las cifras de Hb suelen corregirse de 8-12 semanas
• La administración del hierro se prolonga 4-6 semanas
más del tiempo requerido para corregir la anemia
• Cuando no es posible usar la VO se recurre a la
parenteral utilizando hierro dextrán cada ampolleta
contiene 100mg de Fe.
• La dosis total se calcula en base al déficit, cada
gramo de Hb deficitario requiere 4mg de Fe para su
reposición
• Se le agrega 33 a 50% adicional para reponer los depósitos
• La cantidad total puede aplicarse en dosis fraccionadas de 25 a
50mg cada 4 a 7 días IM profunda con técnica en Z
• La transfusión sanguínea depende de la presencia de datos de
compromiso cardiorespiratorio como polipnea, taquicardia o
disnea.
• La cirugía de urgencia es indicación de transfusión con un
paquete de eritrocitos de 15 a 20mL/kg de peso de sangre total,
suministrado lentamente
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
Definición
• Anemias caracterizadas por trastornos
en la maduración de la serie eritrocítica
debida a la deficiencia de ácido fólico o
vitamina B12
• Es poco común en la edad pediátrica
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Impide la síntesis adecuada de AND mientras que la
de ARN se mantiene normal lo que ocasiona
asincronismo en la maduración del serie eritroide
• En sangre periférica hay macrocitosis, tinción
basófila, formas ovales
• La cromatina nuclear del normoblasto es reticulada y
pueden aparecer cuerpos de Howel Jolly y anillos de
Cabot
Anillos de Cabot
Cuerpo de Howell-jolly
• Palidez, taquicardia,
disnea, astenia, fatiga
fácil
• Los datos de deficiencia
de folatos predominan
en tubo digestivo
– Queilosis angular, glositis
y diarrea
• La deficiencia de B12
origina
– Glositis con lengua de
frambuesa, marcha dificil,
alteración en la sensibilidad
vibratoria y estereognósica
• Síndrome de Immerslund
es una forma rara causada
por un defecto selectivo
para la absorción de B12
asociado a proteinuria. Es
AR
Diagnóstico
• Paciente con antecedentes de
anemia megalobástica,
diarreas frecuentes, terapia
anticonvulsiva, resección
intestinal
• En sangre periférica se
observa ↑ VGM, macrocitosis,
ovalocitosis, reticulocitosis,
plaquetas y leucocitos ↓, ↑
deshidrogenasa láctica,
médula ósea con cambios
megaloblásticos
• Prueba de Schilling
– Mide la vitamina B12 en orina de 24h
después de una dosis oral de la vitamina.
Tratamiento
• Ácido Fólico
– 50-100µg/kg/día VO
• Vitamina B12
– Aplicación parenteral de 1-2µ/kg/día y al comenzar el
ascenso de la Hb las dosis pueden administrarse cada 4-7
días
– La respuesta se observa en médula ósea a las 48-72h de
iniciar el tx
– En casos avanzados de déficit de vitamina B12 se requiere
fisioterapia y rehabilitación
ANEMIAS POR DEFECTOS
EN LA PRODUCCIÓN
DE LA MÉDULA ÓSEA
• Se caracterizan por formación reducida
de eritrocitos, granulocitos y plaquetas
por la médula ósea, manifestándose por
pancitopenia periférica.
Anemia aplásica adquirida
• Poco frecuente, más aún las formas
congénitas
• Padecimiento crónico, grave,
caracterizado por pancitopenia, e
hipoplasia de la médula ósea
Etiología
• Infecciones
• Agentes químicos o físicos
– Benceno, radiaciones ionizantes agentes quimioterapeúticos
como alquilantes entimetabolitis, antimitóticos, adriamicina
– Insecticidas, fumigantes, pinturas, tintes, solventes
• Fármacos
– Cloramfenicol, sulfas, antitiroideos, hipgucemiantes orales
• Enfermedades inmunes
Manifestaciones clínicas
• Anemia y datos de hipoxia tisular
• Sangrado de tubo digestiv y vías urinarias y
en estadios avanzados en vísceras sólidas
• Fiebre
• La exploración física es negativa
• Se clasifica en común y grave
• Grave
– Tiene curso aparatoso, pronóstico pobre, y
mortalidad mayor al 60%. Se caracteriza
por lo agudo y grave de su inicio, con
sangrados difíciles de controlar y por
anemia importante
Diagnóstico
• Se hace por exclusión
• Debe sospecharse en paciente con datos de anemia,
leucopenia, trombocitopenia y exploración física
negativa
• BH muestra pancitopenia, linfocitocis y
reticulocitopenia
• Biopsia de médula ósea señala hipocelularidad con
disminuçión de megacariocitos y abatimiento de la
serie mieloide
• En la forma grave encontramos
– Granulocitos menos de 500/mm3
– Plaquetas menos de 20,000/mm3
– Reticulocitos corregidos, menos de 2%
– Celularidad medular mediante biopsia,
menor 30%
Diagnóstico diferencial
• Tubeculosis miliar
• Leucemias
• Linfomas
Tratamiento
• Retirar el agente agresor
• Transfusión de concentrados plaquetarios
• Si hay fiebre cultivar sangre, heces y orina e iniciar
esquema empírico de antibióticos con cefalosporina
aminoglucósido
• Si existe compromiso respiratorio se transfunde
paquete de eritrocitos
• Prednisona oral 1mg/kg/día, 1 toma diaria al menos
2 a 3 meses despúes de lograda la rémisión
• En formas graves de la enfermedad da buenos
resultados la globulina antitimocítica en asociación
con ciclosporina
• Modificadores de respuesta inmune como azatioprina,
micofenolato mofetil
Anemias hemolíticas hereditarias
• Se caracteriza por acortamiento de la vida del eritrocito
Esferocitosis hereditaria
• Caracterizado por anemia hemolítica de gravedad
variable y eritrocitos de aspecto esférico
• Existe ictericia crónico así como esplenomegalia
• Los eritrocitos tienen mayor fragilidad osmótica
• Es AD en deficiencia de espectrina
Anormalidades en
proteínas del
citoesqueleto de la
membrana de los
eritrocitos
Desestabilización
de la bicapa de
lípidos
Condiciona pérdida
de la relación
superficie/volumen
y modificación de la
forma
Esferocitosis
Propicia mayor
penetración de
sodio
Manifestaciones clínicas
• Anemia moderada con ictericia crónica,
evidentes en la lactancia y que
disminuyen de intensidad en la etapa
preescolar, con esplenomegalia de
magnitud variable
• La gravedad puede variar
Complicaciones
• Existe agudización de la anemia con
infecciones intercurrentes y crisis
aplásticas relacionadas con deficiencia
de folatos o infecciones por parvovirus
• La hemólisis crónica genera colelitiasis
la cual se incrementa después de los 10
años
Diagnóstico
• En el neonato con ictericia debe sospecharse
esferocitosis hereditaria cuando existen anteceentes
familiares de ictericia y anemia que fueron corregidos
con esplenectomía
• Normocítica normocrómica con Hb de 8g/dl o menor
acompanada de reticulocitosis y frotis de sangre con
esferocitos
• Puede existir incremento de bilirubina indirecta y
deshidrogenasa láctica
• El dx definitivo se realiza con la prueba
de fragilidad globular hipotónica
• En casos dudosos la prueba incubada
con deprivación de glucosa es
concluyente
Tratamiento
• Ácido fólico
– 20µg/kg/día
• Vigilar el estado de hierro corporal
• Esplenectomía tratamiento de elección
se aconseja realizarla después de los 6
años
•
Pronóstico
• Los casos silentes pueden presentar
colelitiasis como complicación en la
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transfusional puede desencadenar
insuficiencia cardíaca
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Anemias

  • 2. Definición • Síndrome caracterizado por la disminución en las cifras de hemoglobina o eritrocitos por debajo de los niveles considerados normales a determinada edad, sexo, actividad y altura sobre el nivel del mar
  • 3.
  • 4.
  • 5. • Se establece a través de 5 mecanismos fisiopatológicos: ↓ de la producción eritrocitaria ↑ en la hemólisis Pérdidas sanguíneas Modificación en la demanda Condiciones mixtas
  • 7. Velocidad de instalación del cuadro ANEMIAS AGUDAS Pérdidas agudas de sangre (Hemorragia) Destrucción eritrocítica (Hemólis) ANEMIAS CRÓNICAS Anemias carenciales Secundarias a enfermedades sistémicas Insuficiencia medular
  • 8. De acuerdo a su patogenia ANEMIAS REGENERATIVAS (Respuesta reticulocitaria elevada): • Anemias hemolíticas. • Hemorragias ANEMIAS ARREGENERATIVAS (Respuesta reticulocitaria baja): • Alteración de la síntesis de hemoglobina • Alteración de la eritropoyesis • Secundarias a enfermedades sistémicas. • Respuesta eritropoyética ajustada a nivel bajo
  • 9. DE ACUERDO A SU MORFOLOGÍA Se basa en los índices eritrocitarios: 1. Volumen corpuscular medio (VCM) 2. Hemoglobina corpuscular media (HCM) 3. Concentración de hemoglobina corpuscular media (CHCM).
  • 10. ÍNDICES ERITROCITARIOS • VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO – Tamaño del glóbulo rojo. – Se mide en fentolitros (fl) – Valores normales entre 80 -100 fl MACROCITOSIS NORMOCITOSIS MICROCITOSIS 100 fl 80 fl
  • 11. • HEMOGLOBINA CORPUSCULAR MEDIA – Cantidad de hemoglobina por glóbulo rojo. – Se mide en picogramos (pg) – Valores normales entre 27 y 31 pg
  • 12. • CONCENTRACION DE HEMOGLOBINA CORPUSCULAR MEDIA – Cantidad de hemoglobina relativa al tamaño de la célula – Se mide en gr/dl – Valores oscilan entre 32 a 36 g/dl NORMOCROMIA HIPOCROMIA HCM CHCM 31 pg 36 g/dl 27 pg 32 g/dl
  • 13. CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA • Deficiencia de hierro. • Talasemias. • Infecciones crónicas Microcítica hipocrómica • HemorragiasNormocítica normocrómica • Megaloblásticas (Deficiencia de Ácido fólico, B12) Macrocítica normocromica
  • 14. ANEMIA POR DEFICIENCIA DE HIERRO (FERROPÉNICA)
  • 15. Anemia por deficiencia de hierro (ferropénica) • Forma más común de las anemias crónicas arregenerativas con respuesta reticulocitoria baja por alteración en la síntesis de hemoglobina • Debida a la disminución del hierro corporal disponible para la eritropoyesis • Causas más frecuentes: – Aporte insuficiente en la dieta – Incremento en las demandas
  • 16.
  • 17. • El Fe en el RN procede de la madre 80mg/kg, decrece a 40mg/kg al año de edad • Requerimientos dietéticos diarios – 1.5 mg de hierro elemental/kg de peso/día en <1 año, – 1.0mg/kg al año de edad – 0.5 mg/kg a los 18 meses • Durante el primer año se requiere para la síntesis de Hb 150mg de hierro elemental que equivale a 0.4mg/día
  • 18. Fuente de aporte • Alimentos ricos en proteínas – Hígado – Riñones – Carnes y huevos – Duraznos – Manzanas – Uvas – Pasas – Espinacas – Betabel
  • 19. • Se absorbe alrededor de 10% del hierro ingerido en la dieta • La presencia de proteínas en la dieta facilita y mejora la absorción • Las pérdidas diarias de hierro son 1mg en el adulto y ocurren por – Descamación celular en tubo digestivo, tracto urinario, uñas y pelo, sudoración
  • 20. Manifestaciones clínicas • Determinadas por la anemia – Producida por ↓ de Hb (palidez e hipoxia tisular, apatía, taquicardia, disnea, palpitaciones, soplos funcionales, cardiomegalia, astenia, adinamia y fatiga fácil)
  • 21. • Secundarias a hipoferremia – Pelo delgado y quebradizo, queilosis angular, atrofia de papilas linguales, uñas frágiles y quebradizas, aplanadas, cóncavas con manchas blanquecinas, en estados avanzados aparecen membranas en hipofaringe y esófago que originan disfagia alta, pica • Debidas al padecimiento o condición desencadenante
  • 22. • El paciente con deficiencia temprana suele tener alteraciones neuropsiquíatricas, problemas de coordinación neuromuscular, dificultad para socializar, disminución de logros en matemáticas.
  • 23. Diagnóstico • Cifra baja de Hb se • Frotis sanguíneo – Poiquilocitosis, anisocitosis, microcitosis e hipocromía, células en blanco de tiro y en punta de lápiz
  • 24. • Reticulocitos, plaquetas y leucocitos no se modifican substancialmente • Constantes corpusculares disminuidas • El dx se confirma con la determinación de hierro sérico (50µg/dl o <) • Transferrina ↑ • Ferritina <10 µg/dl • Protoporfirina eritrocítica >35mg/dl • En médula ósea la hemosiderina esta ↓
  • 25. Diagnóstico diferencial • Otras anemias nutricionales – Deficiencia de ácido fólico o vitamina B12 • Las anemias hemolíticas son menos comunes y se asocian con hemólisis aguda, fiebre, ictericia, orina hiperpigmentada y esplenomegalia • Las pancitopenias cursan con sangrado y fiebre • Los procesos mieloproliferativos se acompañan de dolor óseo y ataque al estado general
  • 26. Tratamiento • Corregir la causa primaria • Restableces los niveles de hierro • Reponer los depósitos en el enfermo
  • 27. • V.O. – Sales de hierro (gluconato, sulfato o fumarato ferroso su contenido de Fe elemental es de 12, 20 y 33%) – Niños <15kg: 5mg de hierro elemental/kg/día. En mayores se usa la mitad de la dosis – En lactantes se adiciona el hierro en solución al biberón, iniciando con 3-4 gotas al día para incrementar 1 gota cada 2-3 días hasta llegar a 20 gotas en 1 o 2 biberones – El suministrar el hierro con el estómago vacío o en soluciones no lácteas mejora su absorción, pero incrementa la intolerancia
  • 28. • La respuesta se evalúa con citologías hemáticas cada mes. • Después de 4-5 días de iniciado el tx se observa ↑ en reticulocitos • Las cifras de Hb suelen corregirse de 8-12 semanas • La administración del hierro se prolonga 4-6 semanas más del tiempo requerido para corregir la anemia
  • 29. • Cuando no es posible usar la VO se recurre a la parenteral utilizando hierro dextrán cada ampolleta contiene 100mg de Fe. • La dosis total se calcula en base al déficit, cada gramo de Hb deficitario requiere 4mg de Fe para su reposición
  • 30. • Se le agrega 33 a 50% adicional para reponer los depósitos • La cantidad total puede aplicarse en dosis fraccionadas de 25 a 50mg cada 4 a 7 días IM profunda con técnica en Z • La transfusión sanguínea depende de la presencia de datos de compromiso cardiorespiratorio como polipnea, taquicardia o disnea. • La cirugía de urgencia es indicación de transfusión con un paquete de eritrocitos de 15 a 20mL/kg de peso de sangre total, suministrado lentamente
  • 32. Definición • Anemias caracterizadas por trastornos en la maduración de la serie eritrocítica debida a la deficiencia de ácido fólico o vitamina B12 • Es poco común en la edad pediátrica
  • 33.
  • 34. MANIFESTACIONES CLÍNICAS • Impide la síntesis adecuada de AND mientras que la de ARN se mantiene normal lo que ocasiona asincronismo en la maduración del serie eritroide • En sangre periférica hay macrocitosis, tinción basófila, formas ovales • La cromatina nuclear del normoblasto es reticulada y pueden aparecer cuerpos de Howel Jolly y anillos de Cabot
  • 35. Anillos de Cabot Cuerpo de Howell-jolly
  • 36. • Palidez, taquicardia, disnea, astenia, fatiga fácil • Los datos de deficiencia de folatos predominan en tubo digestivo – Queilosis angular, glositis y diarrea
  • 37. • La deficiencia de B12 origina – Glositis con lengua de frambuesa, marcha dificil, alteración en la sensibilidad vibratoria y estereognósica • Síndrome de Immerslund es una forma rara causada por un defecto selectivo para la absorción de B12 asociado a proteinuria. Es AR
  • 38. Diagnóstico • Paciente con antecedentes de anemia megalobástica, diarreas frecuentes, terapia anticonvulsiva, resección intestinal • En sangre periférica se observa ↑ VGM, macrocitosis, ovalocitosis, reticulocitosis, plaquetas y leucocitos ↓, ↑ deshidrogenasa láctica, médula ósea con cambios megaloblásticos
  • 39. • Prueba de Schilling – Mide la vitamina B12 en orina de 24h después de una dosis oral de la vitamina.
  • 40. Tratamiento • Ácido Fólico – 50-100µg/kg/día VO • Vitamina B12 – Aplicación parenteral de 1-2µ/kg/día y al comenzar el ascenso de la Hb las dosis pueden administrarse cada 4-7 días – La respuesta se observa en médula ósea a las 48-72h de iniciar el tx – En casos avanzados de déficit de vitamina B12 se requiere fisioterapia y rehabilitación
  • 41. ANEMIAS POR DEFECTOS EN LA PRODUCCIÓN DE LA MÉDULA ÓSEA
  • 42. • Se caracterizan por formación reducida de eritrocitos, granulocitos y plaquetas por la médula ósea, manifestándose por pancitopenia periférica.
  • 43.
  • 44. Anemia aplásica adquirida • Poco frecuente, más aún las formas congénitas • Padecimiento crónico, grave, caracterizado por pancitopenia, e hipoplasia de la médula ósea
  • 45. Etiología • Infecciones • Agentes químicos o físicos – Benceno, radiaciones ionizantes agentes quimioterapeúticos como alquilantes entimetabolitis, antimitóticos, adriamicina – Insecticidas, fumigantes, pinturas, tintes, solventes • Fármacos – Cloramfenicol, sulfas, antitiroideos, hipgucemiantes orales • Enfermedades inmunes
  • 46. Manifestaciones clínicas • Anemia y datos de hipoxia tisular • Sangrado de tubo digestiv y vías urinarias y en estadios avanzados en vísceras sólidas • Fiebre • La exploración física es negativa
  • 47. • Se clasifica en común y grave • Grave – Tiene curso aparatoso, pronóstico pobre, y mortalidad mayor al 60%. Se caracteriza por lo agudo y grave de su inicio, con sangrados difíciles de controlar y por anemia importante
  • 48. Diagnóstico • Se hace por exclusión • Debe sospecharse en paciente con datos de anemia, leucopenia, trombocitopenia y exploración física negativa • BH muestra pancitopenia, linfocitocis y reticulocitopenia • Biopsia de médula ósea señala hipocelularidad con disminuçión de megacariocitos y abatimiento de la serie mieloide
  • 49. • En la forma grave encontramos – Granulocitos menos de 500/mm3 – Plaquetas menos de 20,000/mm3 – Reticulocitos corregidos, menos de 2% – Celularidad medular mediante biopsia, menor 30%
  • 50. Diagnóstico diferencial • Tubeculosis miliar • Leucemias • Linfomas
  • 51. Tratamiento • Retirar el agente agresor • Transfusión de concentrados plaquetarios • Si hay fiebre cultivar sangre, heces y orina e iniciar esquema empírico de antibióticos con cefalosporina aminoglucósido • Si existe compromiso respiratorio se transfunde paquete de eritrocitos
  • 52. • Prednisona oral 1mg/kg/día, 1 toma diaria al menos 2 a 3 meses despúes de lograda la rémisión • En formas graves de la enfermedad da buenos resultados la globulina antitimocítica en asociación con ciclosporina • Modificadores de respuesta inmune como azatioprina, micofenolato mofetil
  • 53. Anemias hemolíticas hereditarias • Se caracteriza por acortamiento de la vida del eritrocito
  • 54. Esferocitosis hereditaria • Caracterizado por anemia hemolítica de gravedad variable y eritrocitos de aspecto esférico • Existe ictericia crónico así como esplenomegalia • Los eritrocitos tienen mayor fragilidad osmótica • Es AD en deficiencia de espectrina
  • 55. Anormalidades en proteínas del citoesqueleto de la membrana de los eritrocitos Desestabilización de la bicapa de lípidos Condiciona pérdida de la relación superficie/volumen y modificación de la forma Esferocitosis Propicia mayor penetración de sodio
  • 56. Manifestaciones clínicas • Anemia moderada con ictericia crónica, evidentes en la lactancia y que disminuyen de intensidad en la etapa preescolar, con esplenomegalia de magnitud variable • La gravedad puede variar
  • 57. Complicaciones • Existe agudización de la anemia con infecciones intercurrentes y crisis aplásticas relacionadas con deficiencia de folatos o infecciones por parvovirus • La hemólisis crónica genera colelitiasis la cual se incrementa después de los 10 años
  • 58. Diagnóstico • En el neonato con ictericia debe sospecharse esferocitosis hereditaria cuando existen anteceentes familiares de ictericia y anemia que fueron corregidos con esplenectomía • Normocítica normocrómica con Hb de 8g/dl o menor acompanada de reticulocitosis y frotis de sangre con esferocitos • Puede existir incremento de bilirubina indirecta y deshidrogenasa láctica
  • 59. • El dx definitivo se realiza con la prueba de fragilidad globular hipotónica • En casos dudosos la prueba incubada con deprivación de glucosa es concluyente
  • 60. Tratamiento • Ácido fólico – 20µg/kg/día • Vigilar el estado de hierro corporal • Esplenectomía tratamiento de elección se aconseja realizarla después de los 6 años •
  • 61. Pronóstico • Los casos silentes pueden presentar colelitiasis como complicación en la etapa adulta • La anemia crónica sin terapia transfusional puede desencadenar insuficiencia cardíaca