2. Definición
• Síndrome caracterizado por la
disminución en las cifras de
hemoglobina o eritrocitos por debajo de
los niveles considerados normales a
determinada edad, sexo, actividad y
altura sobre el nivel del mar
3.
4.
5. • Se establece a través de 5 mecanismos
fisiopatológicos:
↓ de la
producción
eritrocitaria
↑ en la
hemólisis
Pérdidas
sanguíneas
Modificación
en la demanda
Condiciones
mixtas
7. Velocidad de instalación del cuadro
ANEMIAS
AGUDAS
Pérdidas
agudas de
sangre
(Hemorragia)
Destrucción
eritrocítica
(Hemólis)
ANEMIAS
CRÓNICAS
Anemias
carenciales
Secundarias a
enfermedades
sistémicas
Insuficiencia
medular
8. De acuerdo a su patogenia
ANEMIAS
REGENERATIVAS
(Respuesta reticulocitaria
elevada):
• Anemias hemolíticas.
• Hemorragias
ANEMIAS
ARREGENERATIVAS
(Respuesta reticulocitaria
baja):
• Alteración de la síntesis
de hemoglobina
• Alteración de la
eritropoyesis
• Secundarias a
enfermedades
sistémicas.
• Respuesta
eritropoyética ajustada
a nivel bajo
9. DE ACUERDO A SU MORFOLOGÍA
Se basa en los índices eritrocitarios:
1. Volumen corpuscular medio (VCM)
2. Hemoglobina corpuscular media (HCM)
3. Concentración de hemoglobina
corpuscular media (CHCM).
10. ÍNDICES ERITROCITARIOS
• VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO
– Tamaño del glóbulo rojo.
– Se mide en fentolitros (fl)
– Valores normales entre 80 -100 fl
MACROCITOSIS
NORMOCITOSIS
MICROCITOSIS
100 fl
80 fl
11. • HEMOGLOBINA CORPUSCULAR MEDIA
– Cantidad de hemoglobina por glóbulo rojo.
– Se mide en picogramos (pg)
– Valores normales entre 27 y 31 pg
12. • CONCENTRACION DE HEMOGLOBINA
CORPUSCULAR MEDIA
– Cantidad de hemoglobina relativa al
tamaño de la célula
– Se mide en gr/dl
– Valores oscilan entre 32 a 36 g/dl
NORMOCROMIA
HIPOCROMIA
HCM CHCM
31 pg 36 g/dl
27 pg 32 g/dl
15. Anemia por deficiencia de hierro
(ferropénica)
• Forma más común de las anemias crónicas
arregenerativas con respuesta reticulocitoria baja por
alteración en la síntesis de hemoglobina
• Debida a la disminución del hierro corporal disponible
para la eritropoyesis
• Causas más frecuentes:
– Aporte insuficiente en la dieta
– Incremento en las demandas
16.
17. • El Fe en el RN procede de la madre 80mg/kg,
decrece a 40mg/kg al año de edad
• Requerimientos dietéticos diarios
– 1.5 mg de hierro elemental/kg de peso/día en <1 año,
– 1.0mg/kg al año de edad
– 0.5 mg/kg a los 18 meses
• Durante el primer año se requiere para la síntesis de
Hb 150mg de hierro elemental que equivale a
0.4mg/día
18. Fuente de aporte
• Alimentos ricos en proteínas
– Hígado
– Riñones
– Carnes y huevos
– Duraznos
– Manzanas
– Uvas
– Pasas
– Espinacas
– Betabel
19. • Se absorbe alrededor de 10% del hierro
ingerido en la dieta
• La presencia de proteínas en la dieta facilita y
mejora la absorción
• Las pérdidas diarias de hierro son 1mg en el
adulto y ocurren por
– Descamación celular en tubo digestivo, tracto
urinario, uñas y pelo, sudoración
20. Manifestaciones clínicas
• Determinadas por la anemia
– Producida por ↓ de Hb (palidez e hipoxia
tisular, apatía, taquicardia, disnea,
palpitaciones, soplos funcionales,
cardiomegalia, astenia, adinamia y fatiga
fácil)
21. • Secundarias a hipoferremia
– Pelo delgado y quebradizo, queilosis angular,
atrofia de papilas linguales, uñas frágiles y
quebradizas, aplanadas, cóncavas con manchas
blanquecinas, en estados avanzados aparecen
membranas en hipofaringe y esófago que originan
disfagia alta, pica
• Debidas al padecimiento o condición
desencadenante
22. • El paciente con deficiencia temprana
suele tener alteraciones
neuropsiquíatricas, problemas de
coordinación neuromuscular, dificultad
para socializar, disminución de logros
en matemáticas.
23. Diagnóstico
• Cifra baja de Hb se
• Frotis sanguíneo
– Poiquilocitosis,
anisocitosis,
microcitosis e
hipocromía, células
en blanco de tiro y
en punta de lápiz
24. • Reticulocitos, plaquetas y leucocitos no se
modifican substancialmente
• Constantes corpusculares disminuidas
• El dx se confirma con la determinación de
hierro sérico (50µg/dl o <)
• Transferrina ↑
• Ferritina <10 µg/dl
• Protoporfirina eritrocítica >35mg/dl
• En médula ósea la hemosiderina esta ↓
25. Diagnóstico diferencial
• Otras anemias nutricionales
– Deficiencia de ácido fólico o vitamina B12
• Las anemias hemolíticas son menos comunes y se
asocian con hemólisis aguda, fiebre, ictericia, orina
hiperpigmentada y esplenomegalia
• Las pancitopenias cursan con sangrado y fiebre
• Los procesos mieloproliferativos se acompañan de
dolor óseo y ataque al estado general
26. Tratamiento
• Corregir la causa primaria
• Restableces los niveles de hierro
• Reponer los depósitos en el enfermo
27. • V.O.
– Sales de hierro (gluconato, sulfato o fumarato ferroso su
contenido de Fe elemental es de 12, 20 y 33%)
– Niños <15kg: 5mg de hierro elemental/kg/día. En mayores
se usa la mitad de la dosis
– En lactantes se adiciona el hierro en solución al biberón,
iniciando con 3-4 gotas al día para incrementar 1 gota cada
2-3 días hasta llegar a 20 gotas en 1 o 2 biberones
– El suministrar el hierro con el estómago vacío o en
soluciones no lácteas mejora su absorción, pero incrementa
la intolerancia
28. • La respuesta se evalúa con citologías hemáticas cada
mes.
• Después de 4-5 días de iniciado el tx se observa ↑ en
reticulocitos
• Las cifras de Hb suelen corregirse de 8-12 semanas
• La administración del hierro se prolonga 4-6 semanas
más del tiempo requerido para corregir la anemia
29. • Cuando no es posible usar la VO se recurre a la
parenteral utilizando hierro dextrán cada ampolleta
contiene 100mg de Fe.
• La dosis total se calcula en base al déficit, cada
gramo de Hb deficitario requiere 4mg de Fe para su
reposición
30. • Se le agrega 33 a 50% adicional para reponer los depósitos
• La cantidad total puede aplicarse en dosis fraccionadas de 25 a
50mg cada 4 a 7 días IM profunda con técnica en Z
• La transfusión sanguínea depende de la presencia de datos de
compromiso cardiorespiratorio como polipnea, taquicardia o
disnea.
• La cirugía de urgencia es indicación de transfusión con un
paquete de eritrocitos de 15 a 20mL/kg de peso de sangre total,
suministrado lentamente
32. Definición
• Anemias caracterizadas por trastornos
en la maduración de la serie eritrocítica
debida a la deficiencia de ácido fólico o
vitamina B12
• Es poco común en la edad pediátrica
33.
34. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Impide la síntesis adecuada de AND mientras que la
de ARN se mantiene normal lo que ocasiona
asincronismo en la maduración del serie eritroide
• En sangre periférica hay macrocitosis, tinción
basófila, formas ovales
• La cromatina nuclear del normoblasto es reticulada y
pueden aparecer cuerpos de Howel Jolly y anillos de
Cabot
36. • Palidez, taquicardia,
disnea, astenia, fatiga
fácil
• Los datos de deficiencia
de folatos predominan
en tubo digestivo
– Queilosis angular, glositis
y diarrea
37. • La deficiencia de B12
origina
– Glositis con lengua de
frambuesa, marcha dificil,
alteración en la sensibilidad
vibratoria y estereognósica
• Síndrome de Immerslund
es una forma rara causada
por un defecto selectivo
para la absorción de B12
asociado a proteinuria. Es
AR
38. Diagnóstico
• Paciente con antecedentes de
anemia megalobástica,
diarreas frecuentes, terapia
anticonvulsiva, resección
intestinal
• En sangre periférica se
observa ↑ VGM, macrocitosis,
ovalocitosis, reticulocitosis,
plaquetas y leucocitos ↓, ↑
deshidrogenasa láctica,
médula ósea con cambios
megaloblásticos
39. • Prueba de Schilling
– Mide la vitamina B12 en orina de 24h
después de una dosis oral de la vitamina.
40. Tratamiento
• Ácido Fólico
– 50-100µg/kg/día VO
• Vitamina B12
– Aplicación parenteral de 1-2µ/kg/día y al comenzar el
ascenso de la Hb las dosis pueden administrarse cada 4-7
días
– La respuesta se observa en médula ósea a las 48-72h de
iniciar el tx
– En casos avanzados de déficit de vitamina B12 se requiere
fisioterapia y rehabilitación
42. • Se caracterizan por formación reducida
de eritrocitos, granulocitos y plaquetas
por la médula ósea, manifestándose por
pancitopenia periférica.
43.
44. Anemia aplásica adquirida
• Poco frecuente, más aún las formas
congénitas
• Padecimiento crónico, grave,
caracterizado por pancitopenia, e
hipoplasia de la médula ósea
46. Manifestaciones clínicas
• Anemia y datos de hipoxia tisular
• Sangrado de tubo digestiv y vías urinarias y
en estadios avanzados en vísceras sólidas
• Fiebre
• La exploración física es negativa
47. • Se clasifica en común y grave
• Grave
– Tiene curso aparatoso, pronóstico pobre, y
mortalidad mayor al 60%. Se caracteriza
por lo agudo y grave de su inicio, con
sangrados difíciles de controlar y por
anemia importante
48. Diagnóstico
• Se hace por exclusión
• Debe sospecharse en paciente con datos de anemia,
leucopenia, trombocitopenia y exploración física
negativa
• BH muestra pancitopenia, linfocitocis y
reticulocitopenia
• Biopsia de médula ósea señala hipocelularidad con
disminuçión de megacariocitos y abatimiento de la
serie mieloide
49. • En la forma grave encontramos
– Granulocitos menos de 500/mm3
– Plaquetas menos de 20,000/mm3
– Reticulocitos corregidos, menos de 2%
– Celularidad medular mediante biopsia,
menor 30%
51. Tratamiento
• Retirar el agente agresor
• Transfusión de concentrados plaquetarios
• Si hay fiebre cultivar sangre, heces y orina e iniciar
esquema empírico de antibióticos con cefalosporina
aminoglucósido
• Si existe compromiso respiratorio se transfunde
paquete de eritrocitos
52. • Prednisona oral 1mg/kg/día, 1 toma diaria al menos
2 a 3 meses despúes de lograda la rémisión
• En formas graves de la enfermedad da buenos
resultados la globulina antitimocítica en asociación
con ciclosporina
• Modificadores de respuesta inmune como azatioprina,
micofenolato mofetil
54. Esferocitosis hereditaria
• Caracterizado por anemia hemolítica de gravedad
variable y eritrocitos de aspecto esférico
• Existe ictericia crónico así como esplenomegalia
• Los eritrocitos tienen mayor fragilidad osmótica
• Es AD en deficiencia de espectrina
55. Anormalidades en
proteínas del
citoesqueleto de la
membrana de los
eritrocitos
Desestabilización
de la bicapa de
lípidos
Condiciona pérdida
de la relación
superficie/volumen
y modificación de la
forma
Esferocitosis
Propicia mayor
penetración de
sodio
56. Manifestaciones clínicas
• Anemia moderada con ictericia crónica,
evidentes en la lactancia y que
disminuyen de intensidad en la etapa
preescolar, con esplenomegalia de
magnitud variable
• La gravedad puede variar
57. Complicaciones
• Existe agudización de la anemia con
infecciones intercurrentes y crisis
aplásticas relacionadas con deficiencia
de folatos o infecciones por parvovirus
• La hemólisis crónica genera colelitiasis
la cual se incrementa después de los 10
años
58. Diagnóstico
• En el neonato con ictericia debe sospecharse
esferocitosis hereditaria cuando existen anteceentes
familiares de ictericia y anemia que fueron corregidos
con esplenectomía
• Normocítica normocrómica con Hb de 8g/dl o menor
acompanada de reticulocitosis y frotis de sangre con
esferocitos
• Puede existir incremento de bilirubina indirecta y
deshidrogenasa láctica
59. • El dx definitivo se realiza con la prueba
de fragilidad globular hipotónica
• En casos dudosos la prueba incubada
con deprivación de glucosa es
concluyente
60. Tratamiento
• Ácido fólico
– 20µg/kg/día
• Vigilar el estado de hierro corporal
• Esplenectomía tratamiento de elección
se aconseja realizarla después de los 6
años
•
61. Pronóstico
• Los casos silentes pueden presentar
colelitiasis como complicación en la
etapa adulta
• La anemia crónica sin terapia
transfusional puede desencadenar
insuficiencia cardíaca