Las anomalías vasculares de la cabeza y el cuello incluyen hemangiomas infantiles, malformaciones linfáticas, arteriovenosas y venosas. La mayoría son benignas pero algunas como el hemangioendotelioma kaposiforme pueden ser malignas. El diagnóstico se realiza con imágenes y biopsia. El tratamiento depende del tipo de lesión y puede incluir observación, terapia médica, láser, cirugía o una combinación. El objetivo es prevenir complicaciones funcionales o estéticas.

1. ANOMALIAS VASCULARES DE
LA CABEZA Y EL CUELLO
JAQUELINE NIEVA R 2 ORL

2. INTRODUCCION
• Las anomalías vasculares tienen
vasculatura linfática y
sanguínea anormal
• Tumores vasculares Vs
Malformaciones vasculares
• Hemangiomas de la infancia
Aparecen durante la infancia,
Crecimiento rápido en el 1era
año de vida
Ausentes al nacimiento

3. CLASIFICACIÓN

4. • La mayoría son benignos, pero pueden ser
malignos
• Ciertas condiciones se asocian con tumores
vasculares
• Síndrome PHACES
• Malformación vascular:
Linfáticos, arterial y venoso
Alteración embriológica temprana de la
vasculogénesis
Alteraciones genéticas

5. • Asociación de enfermedad y alteración genética: Mutación de la proteína
receptora para tirosina quinasa (Tic2)
• Algunas anomalías vasculares ocurren en Telangiectasia hereditaria
hemorrágica (HHT) Tipo 1-3 con afectación de la función endotelial
• HOI hereditarios se asocian a alteraciones en cromosoma 5
• Malformaciones arteriovenososas con alteración gen RASA1
• Hipertrofia de tejido cercano a la malformación asocia a alteraciones del
Gen supresor tumoral, PTEN
• Las anomalías vasculares, involucran 70-80% cabeza y cuello.

6. HEMANGIOMAS DE LA INFANCIA
• Ausentes al nacimiento
• Aparecen en la infancia
• Proliferan 6-9 meses
• Involución completa o parcial en años
• Lesiones vasculares sin este patrón, considerar diagnósticos diferenciales
• HOI pueden confirmarse con tinción molecular e Imagenologia sofisticada
• Marcadores: Transportador de glucosa 1 (GLUT-1)

7. PRESENTACIÓN CLÍNICA
• Enrojecimiento o palidez
• Crecimiento rápido en meses
• 2/3 ocurre en niñas
• Mas prevalente en prematuros e
hijos de madre edad avanzada
•

8. • HOIs Segmentales son
generalmente superficiales. (B)
• Afectan dermatomas cutáneos y
tienen una mayor morbilidad
asociada
• HOIs focales patrones asociados
a líneas de fusión embrionaria
• Ciertos grupos han observados
que los HOIS no involucionan de
una manera predecible.

10. SÍNDROME PHACES
• Posterior fossa intracranial abnormalities
• Hemangiomas
• Arterial abnormalities
• Cardiac defects and coarctation of aorta
• Eye abnormalities
• Sternal clefting

12. HEMANGIOMA CONGENITO
• Tumores vasculares de alto flujo presentes al nacimiento,
• histológicamente idénticos a HOI excepto por GLUT-1 positivo, son llamados así.
2 tipos de hemangiomas congénitos:
• Los que rápidamente resuelven en 1 año (hemangiomas congénitos rápidamente
involutivos)
• Los que persisten (Hemangiomas congénitos no involutivos)
• Tratamiento medicamentoso es inefectivo para hemangiomas congénito
• Usualmente el tratamiento es observación, en los no involutivos, Qx o Laser.

14. HEMANGIOENDOTELIOMA KAPOSIFORME Y
ANGIOMA EN PENACHO
• KHE, por lo común en cabeza y cuello y con gran componente linfático además del endotelio vascular
sanguíneo
• Clicicamente: Aparece como nódulos cutáneos violáceos que se extienden a tejidos profundos.
• Imagenologia y biopsia guían el tratamiento en KHE
TA(angioma en penacho)
Son mas localizados, pueden o no involucrar piel
• EL tratamiento de ambos, consiste en adecuado diagnostico, prevención de complicaciones y control
tumoral.
• Diagnostico requiere, biopsia con Inmunohistoquimica
• Resección QX curativa es posible en algunos tumores (no para lesiones extensas)
• KHE y TA causan dolor, perdida de la función, desfiguración, puede requerir quimioterapia.

16. COMPLICACIONES DE LOS TUMORES VASCULARES
• Alteraciones en la respiración
• Obstrucción visual
• Malformaciones oculares
• Ulceración y cicatrización
• Tumores vasculares grandes:
Falla cardiaca
• Consecuencias psicosociales

18. CONDICIONES INUSUALES ASOCIADAS A TUMORES
VASCULARES
Fenómeno de Kasabach-Merritt
• Secuestro plaquetario y trombocitopenia severa, con anemia hemolítica
microangiopática y coagulopatia.
• KHE y TA son los mas asociados (Causa desconocida)
• Ocurre en la infancia y requiere quimioterapia para reducir el riesgo de
sangrado por trombocitopenia
• Mecanismo asociado a trombocitopenia desconocido

19. RESORCION OSEA
• Puede ocurrir en KHE y malformaciones linfáticas
• Osteopenia localizada
• Asociado a Síndrome de Gorham (Enfermedad del hueso que desaparece)
• Mecanismo de resorción ósea desconocido
• Quimioterapia no cambia el resultado.

20. TRATAMIENTO
• Historia natural de la enfermedad
• HOIs en ciertas áreas del rostro no involucionaran y causan
complicaciones (Tercio medio facial)
• HOI distorsionan el tejido involucrado creando exceso de tejido,
induciendo hipertrofia del hueso y tejidos blandos adyacentes.
• HOIs grandes, requieren mayor monitoreo y tratamiento
• Modalidades combinadas en múltiples etapas por años.
• Laser, medicamentoso, Quirúrgico

23. TRATAMIENTO MEDICO
Dirigido a detener angiogénesis
• Corticoesteroides sistémicos hasta 2008 pilar de tratamiento
• Indicaciones: HOI con complicaciones o para prevención de estas
• Prednisolona Oral 1-5 mg/kg dosis reducción 4-6 semanas
• HOIs focales pueden recibir infiltración con corticoesteroides

24. Alternativas: Interferón, vincristina, propanolol
Dosis altas de interferón útil en HOIs extensos. En < 1 año asociado a complicaciones de
SNC (diplejía espástica)
• PROPANOLOL
Tratamiento de primera línea para HOIs
Terapia ambulatoria educando a los pacientes.
Terapia intrahospitalaria
Reservado en pacientes con lesiones de vía aérea, jóvenes, anomalías cerebrovasculares,
asociación con PHACES
2 mg/kg/dia dividido en 3 dosis
• RAM’S: Hipoglicemia, Hipotensión

25. TERAPIA LASER
HOI superficiales son rojos
• Laser pulsado, puede reducir y resecar la coloración rojiza sin ocasionar
cicatriz o cambios de coloración antiestéticos
• En pacientes menores de 6 meses de edad, puede inducir disrupción
endotelial, cicatriz, ulceración y proliferación del HOI.

26. TRATAMIENTO QUIRURGICO
• Cuando existe proliferación y el HOI ocasiona compromiso funcional de la
visión o la respiración, o existe poca respuesta a terapia medicamentosa
• HOI Afecta la cara puede desfigurar significativamente y se recomienda Qx
• Tratamiento combinado con laser pulsado permite resección mínima y
perdida de la piel con mejoría de la tensión al cierre del defecto
• Múltiples técnicas utilizadas para su reconstrucción
• Esperar hasta que la proliferación se ha detenido.

32. VALORACION DE LA VIA AEREA
Subglotis.
Porción mas estrecha de la vía aérea en niños
• Estridor asociado a HOI segmentario, deberá estudiarse con admisión
hospitalaria, Videolaringoscopia. Incluso valorar endoscopia quirúrgica.
• Realizar estudios de imagen extension
• Uso empírico a altas dosis de corticoesteroides (HOI+Estridor) Puede
utilizarse como abordaje diagnostico y mejora su estado respiratorio.
• HOI Focal que involucra un solo lado de la subglotis, puede tratarse con
inyección de esteroide, ablación laser o resección quirúrgica
• HOI segmentarios cervicofaciales, pueden requerir traqueotomía.

35. MALFORMACIONES LINFATICAS
• Malformaciones linfáticas son las malformaciones vasculares mas comunes que afectan
CyC en niños
• 75% malformaciones ocurren en CyC
• La mayoría presentes al nacimiento
• >60% de las malformaciones linfáticas se detectan In útero por USG
• Histología: Canales linfáticos dilatados anormalmente
• RMN o TC
T1: No refuerza en musculo
T2: No refuerza sin drenaje a vasos.
TC: Densidad sin reforzamiento

36. • TC clasifica
Macroquiste >2cms
Microquiste
Mixto
• USG prenatal detecta malformaciones y determinar la posibilidad de
compromiso de la vía aérea presente en el nacimiento.
• Macroquistes infrahioideos, se resuelven sin tratamiento.

37. TRATAMIENTO
Escleroterapia VS Cirugía
• Macroquistes unilaterales: Observación
• Inicio de tratamiento: Afectación de vía aérea, alimentación, habla,
infección o apariencia
Escleroterapia en macroquistes se ha reportado efectiva Involucra
aspiración percutánea con aguja y con guía
Fluoroscopica con la inyección de agente esclerosante (OK432) Picibanil.

38. Cirugía: Tratamiento de elección en la
mayoría
• Objetivo quirúrgico: escisión total
con preservación de estructuras
vitales siempre que sea posible
• Alteraciones del N.Facial (ubicación
inusual) Electromiografia
intraoperatoria
Complicaciones: Lesiones a nervios
(Infiltración) y grandes vasos, edema
de lengua (traqueotomía) sangrado,
infección

42. MALFORMACIONES VENOSAS
• Flujo bajo
• Alteración del Receptor de la tirosina quinasa (Tic2)
• Presentes en tejido muscular
• Aumentan con Valsalva
• Lesión azulada, debajo de piel o mucosa

45. Usualmente presentes al nacimiento
• Pueden volverse inflamadas y dolorosas con la pubertad y traumatismos
• Hiperintenso en RM T2.
• TC con flebitis calcificada
TX
Ablación de la malformación y escisión de la lesión
• Coagulopatia intralesional consuntiva: Puede detectarse con Dimero D elevado y Fibrinogeno
Bajo
• La terapia con esclerosis y cirugía generalmente es necesaria para minimizar la perdida
sanguínea y morbilidad.
• Recurrencia es común

48. MALFORMACIONES ARTERIOVENOSAS
• Alto Flujo
• Presentes en cualquier parte de la CyC
• Masas pulsátiles localizadas (mejilla o auricula)
• Diagnostico
angiografía por RM o TC
Angiografía intervencionista + embolizacion prequirurgica

49. • 4 etapas clínicas
latencia, expansión, destrucción
e insuficiencia cardíaca.
LATENCIA: confundir con otras
malformaciones
Crecimiento en la adolescencia.
Tratamiento
Embolización preoperatoria
seguida de cirugía escisión del
nido
Tiende a recurrir.

50. MALFORMACIONES CAPILARES
Conocida como Mancha en Vino de Porto
• Asociado a Síndrome de Sturge Weber
• Afectación común de tercio medio y superior facial
• Involucra ojo, piel Leptomeninges
• Las lesiones oscurecen y engrosan con el tiempo
• Asociado a formación de nódulos hamartomatosos
• Componente superficial tratado con laser pulsado
• No existe tratamiento curativo

53. BIBLIOGRAFIA
• CUMMINGS OTOLARYNGOLOGY HEAD AND NECK SURGERY
VASCULAR ANOMALIES OF THE HEAD AND NECK CAP 199. PP 3065-3081