Revisión completa de enfermedad de Kawasaki. Cual es la definición, clasificación, fisiopatología, etiología, factores de riesgo, cuadro clínico, alteraciones de laboratorio, diagnóstico, diagnóstico diferencial, tratamiento y seguimiento que se le debe dar a un paciente.
Así como abordaje de pacientes con enfermedad de Kawasaki atípico o incompleto.
TRAUMATISMO CRANEOENCEFÁLICO EN PEDIATRÍAIván Olvera
Traumatismo Craneoencefálico en Pediatría
*Etiología
*Epidemiología
*Clasificación
*Fisiopatología (Lesiones primarias y secundarias)
*Diagnóstico
*Manejo
Presentado por Iván Olvera, estudiante Facultad de Estudios Superiores Zaragoza, UNAM.
TRAUMATISMO CRANEOENCEFÁLICO EN PEDIATRÍAIván Olvera
Traumatismo Craneoencefálico en Pediatría
*Etiología
*Epidemiología
*Clasificación
*Fisiopatología (Lesiones primarias y secundarias)
*Diagnóstico
*Manejo
Presentado por Iván Olvera, estudiante Facultad de Estudios Superiores Zaragoza, UNAM.
Enfermedades Inflamatorias Intestinales provocadas por CitocinasValeria Bello
AUTOR:
Bello Mendoza Karla Valeria
Estudiante de la Universidad Técnica de Manabí
Facultad de Ciencias de la Salud
Escuela de Medicina
TUTOR: Dr. Jorge Cañarte
Docente de la Universidad Técnica de Manabí
Presentación sobre las queratosis actínicas, una forma de lesión premaligna en Dermatología.
Definición, historia, factores de riesgo, epidemiología, etiología, cuadro clínico, dermatoscopía, histología y diferentes tipos histológicos, diagnósticos diferenciales y tratamientos.
También se habla de queilitis actínica, su cuadro clínico, diagnóstico y manejo.
Presentación sobre la enfermedad de Bowen, una forma de carcinoma intraepidérmico in situ. Definición, historia, factores de riesgo, epidemiología, etiología, cuadro clínico, dermatoscopía, histología, diagnósticos diferenciales y tratamiento.
También se abordan otras lesiones premalignas como la eritroplasia de Queyrat y la papulosis bowenoide.
Presentación sobre anatomía facial, desde el punto de vista de Dermatología y Estética.
Huesos de la cara, irrigación, inervación, músculos y zonas de peligro para cirugía estética.
Presentación sobre la valoración integral de las heridas, más específicamente de las úlceras. Como abordar un paciente, valoración del lecho de la herida, de los bordes, piel perilesional, comorbilidades e historia clínica.
Presentación sobre dermatosis asociadas a enfermedades sistémicas, con énfasis en diabetes mellitus, enfermedad tiroidea (hipertiroidismo e hipotiroidismo) y enfermedad renal crónica.
Presentación sobre psoriasis pustulosa generalizada. Definición y clasificación de la psoriasis, etiología, epidemiología, factores de riesgo, cuadro clínico, diagnóstico diferencial y tratamiento.
Diferencia con la PEGA (pustulosis exantemática generalizada aguda)
Presentación sobre el abordaje de un paciente con vesículas y úlceras de la mucosa oral: clasificación, principales causas, cuadro clínico y diagnóstico de cada una de ellas. Úlceras agudas, recurrentes y crónicas.
Presentación sobre las enfermedades por eliminación transepidérmica, también llamadas como dermatosis perforantes, las cuales son: la elastosis perforante serpinginosa, la colagenosis perforante reactiva, la dermatosis perforante adquirida (enfermedad de Kyrle) y la foliculitis perforante. Definición, epidemiología, fisiopatología, cuadro clínico de cada una, histología, diagnósticos diferenciales y tratamiento.
Presentación sobre alopecia androgenética en patrón masculino y femenino. Definición, epidemiología, cuadro clínico, dermatoscopía (tricoscopía), histopatología, tratamientos y pronóstico.
Presentación (corta) sobre sífilis. Definición, epidemiología, historia incluyendo datos sobre el experimento Tuskegee, clasificación, cuadro clínico, sífilis primaria, secundaria y terciaria, latente temprana y latente tardía, neurosífilis, diagnóstico, serología, otras pruebas, tratamiento y seguimiento.
Presentación del módulo de Dermatopatología de ampollas intraepidérmicas que incluye pénfigo vulgar, pénfigo foliáceo y pénfigo paraneoplásico. Introducción, fisiopatología del pénfigo, inmunología, diagnóstico, como tomar la biopsia, epidemiología, cuadro clínico, histopatoligía, inmunofluorescencia directa e indirecta y estudios especiales, de cada tipo de pénfigo.
Actualización 2023 de la clase de angioedema hereditario por deficiencia de C1 inhibidor. Definición de angioedema, clasificación, historia, etiologia, fisiopatología, desencadenantes, cuadro clínico, diagnóstico, exámenes de laboratorio, diagnósticos diferenciales y tratamiento.
Presentación sobre dermatitis seborreica en neonatos o recién nacidos. Definición, epidemiología, cuadro clínico, diagnósticos diferenciales y tratamiento.
Presentación sobre Hidradenitis Supurativa. Definición, epidemiología, etiología, fisiopatologia, cuadro clínico, diagnóstico, histopatología, clasificación de la severidad, tratamiento y pronóstico.
También llamada dermatosis ampollosa lineal por IgA y en niños enfermedad ampollosa crónica de la infancia. Definición, etiología, epidemiología, fisiopatología, agentes causales haciendo énfasis en fármacos, cuadro clínico en adultos y en niños, diagnóstico, diagnóstico diferencial, inmunofluorescencia directa e indirecta, tratamiento, algoritmo de tratamiento y pronóstico.
Presentación sobre la dermatitis herpetiforme, enfermedad cutánea asociada a la enteropatía por gluten (enfermedad celiaca). Fisiopatología, etiología, historia, diagnóstico, cuadro clínico, enfermedades asociadas, inmunofluorescencia directa, biopsia, diagnóstico diferencial y tratamiento.
Presentación sobre el pénfigo foliáceo incluyendo el subtipo Fogo Selvagem (Endémico) y pénfigo Seborreico o síndrome de Senear Usher. Definición, epidemiología, fisiopatología, cuadro clínico, diagnósticos diferenciales (en especial con pénfigo vulgar), diagnóstico, histopatología, inmunofluorescencia directa e indirecta y tratamiento.
IA, la clave de la genomica (May 2024).pdfPaul Agapow
A.k.a. AI, the key to genomics. Presented at 1er Congreso Español de Medicina Genómica. Spanish language.
On the failure of applied genomics. On the complexity of genomics, biology, medicine. The need for AI. Barriers.
DIFERENCIAS ENTRE POSESIÓN DEMONÍACA Y ENFERMEDAD PSIQUIÁTRICA.pdfsantoevangeliodehoyp
Libro del Padre César Augusto Calderón Caicedo sacerdote Exorcista colombiano. Donde explica y comparte sus experiencias como especialista en posesiones y demologia.
Presentació de Elena Cossin i Maria Rodriguez, infermeres de Badalona Serveis Assistencials, a la Jornada de celebració del Dia Internacional de les Infermeres, celebrada a Badalona el 14 de maig de 2024.
Presentació de Isaac Sánchez Figueras, Yolanda Gómez Otero, Mª Carmen Domingo González, Jessica Carles Sanz i Mireia Macho Segura, infermers i infermeres de Badalona Serveis Assistencials, a la Jornada de celebració del Dia Internacional de les Infermeres, celebrada a Badalona el 14 de maig de 2024.
descripción detallada sobre ureteroscopio la historia mas relevannte , el avance tecnológico , el tipo de técnicas , el manejo , tipo de complicaciones Procedimiento durante el cual se usa un ureteroscopio para observar el interior del uréter (tubo que conecta la vejiga con el riñón) y la pelvis renal (parte del riñón donde se acumula la orina y se dirige hacia el uréter). El ureteroscopio es un instrumento delgado en forma de tubo con una luz y una lente para observar. En ocasiones también tiene una herramienta para extraer tejido que se observa al microscopio para determinar si hay signos de enfermedad. Durante el procedimiento, se hace pasar el ureteroscopio a través de la uretra hacia la vejiga, y luego por el uréter hasta la pelvis renal. La uroteroscopia se usa para encontrar cáncer o bultos anormales en el uréter o la pelvis renal, y para tratar cálculos en los riñones o en el uréter.Una ureteroscopia es un procedimiento en el que se usa un ureteroscopio (instrumento delgado en forma de tubo con una luz y una lente para observar) para ver el interior del uréter y la pelvis renal, y verificar si hay áreas anormales. El ureteroscopio se inserta a través de la uretra hacia la vejiga, el uréter y la pelvis renal.Una vez que esté bajo los efectos de la anestesia, el médico introduce un instrumento similar a un telescopio, llamado ureteroscopio, a través de la abertura de las vías urinarias y hacia la vejiga; esto significa que no se realizan cortes quirúrgicos ni incisiones. El médico usa el endoscopio para analizar las vías urinarias, incluidos los riñones, los uréteres y la vejiga, y luego localiza el cálculo renal y lo rompe usando energía láser o retira el cálculo con un dispositivo similar a una cesta.Náuseas y vómitos ocasionales.
Dolor en los riñones, el abdomen, la espalda y a los lados del cuerpo en las primeras 24 a 48 horas. Pain may increase when you urinate. Tome los medicamentos según lo prescriba el médico.
Sangre en la orina. El color puede variar de rosa claro a rojizo y, a veces incluso puede tener un tono marrón, pero usted debería ser capaz de ver a través de ella
. (Los medicamentos que alivian la sensación de ardor durante la orina a veces pueden hacer que su color cambie a naranja o azul). Si el sangrado aumenta considerablemente, llame a su médico de inmediato o acuda al servicio de urgencias para que lo examinen.
Una sensación de saciedad y una constante necesidad de orinar (tenesmo vesical y polaquiuria).
Una sensación de quemazón al orinar o moverse.
Espasmos musculares en la vejiga.Desde la aplicación del primer cistoscopio
en 1876 por Max Nitze hasta la actualidad, los
avances en la tecnología óptica, las mejoras técnicas
y los nuevos diseños de endoscopios han permitido
la visualización completa del árbol urinario. Aunque
se atribuye a Young en 1912 la primera exploración
endoscópica del uréter (2), esta no fue realizada ru-
tinariamente hasta 1977-79 por Goodman (3) y por
Lyon (4). Las técnicas iniciales de Lyon
1. Enfermedad de
Kawasaki
Edwin Daniel Maldonado Domínguez
R1 de Alergia e Inmunología Clínica
Instituto Mexicano Del Seguro Social
Centro Médico Nacional SIGLO XXI
2. Definición
Es una enfermedad caracterizada por una
vasculitis sistémica que afecta a vasos de
mediano y pequeño calibre, y cuya incidencia
más alta es en niños menores de 5 años
Arch Med Sci Atheroscler Dis. 2018; 3: e41-e45.
3. Historia
- Descubierto en 1961
- Dr. Tomisaku Kawasaki
- Primer paciente: niño de 4 años
- Se creía que era una forma atípica de fiebre escarlatina
o síndrome de Stevens Jonhson
- Autopsias revelaban aneurismas coronarios
- 35 años después fue reconocida la enfermedad
Arch Med Sci Atheroscler Dis. 2018; 3: e41-e45.
4. Epidemiología
Distribución
universal
Mayor prevalencia
en países Asiáticos
Incidencia en Japón:
264/100,000 niños
Incidencia en
Inglaterra:
9.34/100,000 niños
Mayor prevalencia
en Enero y Junio,
menor en Octubre
Hombres 1.6 veces
más frecuente que
en mujeres
Arch Med Sci Atheroscler Dis. 2018; 3: e41-e45.
5. Es la principal causa de enfermedad cardiaca adquirida
en niños en países industrializados
Afecta principalmente a
niños menores de 5 años
Se puede presentar a cualquier edad, inclusive hay
reportes en adultos
Pediatrics and Neonatology. 2012; 53: 4-11.
6. En México:
No se tiene
adecuado registro
Diagnóstico tardío
En 1977 se reportó
el primer caso en
el Hospital Infantil
de México
Hasta el 2015 había
el reporte de 919
casos en el país
Bol Med Hosp Infant Mex. 2016;73(3):147-148.
7. Etiología
• No se ha identificado el agente
etiológico
• Múltiples teorías
Arch Med Sci Atheroscler Dis. 2018; 3: e41-e45.
8. • Polimorfismos del receptor
de IgG
• Susceptibilidad genética
basada en etnicidad
Predisposició
genética
Arch Med Sci Atheroscler Dis. 2018; 3: e41-e45.
9. 10-20 veces más frecuente en
pacientes Asiáticos que en Europa o
Norteamérica
Polimorfismos de nucleótido
único en múltiples genes se
asocian a mayor susceptibilidad
Nature Reviews Rheumatology. 2020; 16: 391-405.
10. Algunos polimorfismos:
ITPKC (1,4,5-trifosfato 3-quinasa C de inositol): bloquea al IP3
(1,4,5-trifosfato de inositol) regulando negativamente la
activación de las células T
Polimorfismos en este gen se asocian con hiperreactividad de
células T, activación del inflamosoma NLRP3 e incremento de IL-
1B e IL-18 con mayor riesgo de aneurismas
• Vías de señalización del calcio:
Nature Reviews Rheumatology. 2020; 16: 391-405.
11. CD40L: proteína expresada en linfocitos T y B,
monocitos y plaquetas. Su receptor (CD40) se encuentra en las
células endoteliales y presentadoras de antígenos
Función: supervivencia, activación y proliferación celular así
como producción de citocinas
Pacientes con Kawasaki tienen mayor expresión de CD40L en
sus linfocitos T CD4+
• Polimorfismos en el ligando CD40:
Nature Reviews Rheumatology. 2020; 16: 391-405.
12. Es un patrón de reconocimiento de moléculas
del sistema inmune innato, que se une a la pared de
patógenos y activa al complemento
Un polimorfismo en MBL2 predispone a enfermedad
por Kawasaki y mayor riesgo de daño coronario
• Polimorfismos en la manosa ligadora de lectina:
Nature Reviews Rheumatology. 2020; 16: 391-405.
13. Polimorfismos en estos receptores se asocian con el
desarrollo de enfermedades autoinmunes e infecciosas
En Kawasaki se encontró polimorfismo en el locus FCGR2A que
codifica para el FcγRIIA (CD32), receptor de IgG
Podría explicar porque algunos pacientes no responden a la
inmunoglobulina intravenosa
• Polimorfismos en receptores de inmunoglobulinas:
Nature Reviews Rheumatology. 2020; 16: 391-405.
14. • Reconocimiento del virus
por macrófagos con
activación de inmunidad
innata
Agente
infeccios
Arch Med Sci Atheroscler Dis. 2018; 3: e41-e45.
15. ¿Qué hace sospechar una etiología viral?
Predomina en
ciertas estaciones
Niños mayores de
6 meses…
¿Anticuerpos
maternos?
Niños menores de
6 años…
¿maduración del
sistema inmune?
Presentación
clínica similar a
proceso infeccioso
Nature Reviews Rheumatology. 2020; 16: 391-405.
16. Posibles agentes infecciosos involucrados:
Menor cantidad de
anticuerpos contra en
antígeno de cápside en
niños Japoneses
¿Respuesta inmune
anormal al virus del
Epstein Barr?
Epstein Barr
Detectado más
frecuentemente en
secreciones respiratorias
de pacientes con Kawasaki
No hay más estudios
disponibles por el
momento
Coronavirus
humano
Nature Reviews Rheumatology. 2020; 16: 391-405.
17. Detección de actividad
de la transcriptasa
inversa específica de
retrovirus en el
sobrenadante de
cultivos de células
mononucleares de
sangre periférica
Retrovirus
En 2020 se identificó un
péptido reconocido por
anticuerpos producidos
durante la fase aguda de
Kawasaki
Epítopos de proteínas
similares a hepacivirus
Hepacivirus
Nature Reviews Rheumatology. 2020; 16: 391-405.
18. Conclusión: Kawasaki no es causada por uno sino por
múltiples agentes infecciosos
En la etapa aguda hay infiltración de células plasmáticas
IgA+ en tracto respiratorio, se cree que es la puerta de
entrada a un virus
Otras sugerencias: el desencadenante podría ser una toxina
ambiental o un antígeno transportado por aire
Nature Reviews Rheumatology. 2020; 16: 391-405.
20. Fisiopatología
Respuesta inmune innata se divide en 3 fases:
Arteritis necrotizante (2 primeras semanas)
Vasculitis subaguda o crónica
Proliferación de miofibroblastos luminales
Nature Reviews Rheumatology. 2020; 16: 391-405.
21. Infiltrado de neutrófilos que destruyen la íntima, media y
algunas porciones de la adventicia de la coronaria
Liberación de alarminas de la familia de proteínas S100
(S100A8, A9 y A12)
S100A12 estimula a monocitos para que produzcan IL-
1B, que a su vez activa a células endoteliales coronarias
Arteritis necrotizante:
Nature Reviews Rheumatology. 2020; 16: 391-405.
22. Ocurren simultáneamente y pueden observarse meses o años
después de la enfermedad
Infiltrados inflamatorios compuestos por linfocitos TCD8+,
células plasmáticas IgA+, eosinófilos y macrófagos
Los miofibroblastos, derivados de las células de músculo liso,
liberan productos de matriz que obstruye la luz del vaso
Vasculitis subaguda, crónica y proliferación de
miofibroblastos liminal:
Nature Reviews Rheumatology. 2020; 16: 391-405.
23.
24. Metaloproteinasas de la matriz:
Participan en
inflamación
y
remodelado
de tejido
dañado
Mayor
expresión de
MMP3 y
MMP9 en
Kawasaki
Favorecen la
migración de
células
musculares y
formación
neoíntima
Nature Reviews Rheumatology. 2020; 16: 391-405.
25. MicroARNs:
ARN no
codificantes
que regulan la
expresión del
ARNm
Reguladores
genéticos
críticos en
procesos
celulares,
incluyendo
inflamación
miARN miR-
23a100-103,
miR-27b100,
miR-223 y miR-
145 se asocian
con Kawasaki
Promueven el
cambio a
células
proliferantes
neointimales y
apoptosis de
cardiomiocitos
Nature Reviews Rheumatology. 2020; 16: 391-405.
26. Miocarditis
Ocurre en la fase aguda de la enfermedad, incluso en
ausencia de aneurismas coronarios
Ocasiona falla ventricular izquierda transitoria que
responde a tratamiento antiinflamatorio
En niños pequeños se puede asociad con arritmias
fatales y fibrosis miocárdica
Nature Reviews Rheumatology. 2020; 16: 391-405.
27. Los agentes desencadenantes
de la enfermedad favorecen
activación del complemento
También hay formación de
complejos inmunes,
especialmente IgA
Depósito de estos complejos
IgA y fracción C3 del
complemento en diversos
vasos sanguíneos
Puede ser afectada cualquier
arteria además de las
coronarias, especialmente renal
(73% de los pacientes)
Complemento
Nature Reviews Rheumatology. 2020; 16: 391-405.
28. Vía de señalización de IL-1
Las células
mononucleares
en sangre
periférica de
estos pacientes
liberan IL-1β
La IL-1β tiene la
capacidad de
expandir y
promover la
diferenciación de
linfocitos TCD8+
específicas de
antígeno
Favorece el
desarrollo de
arteritis
coronaria,
aneurismas y
miocarditis
Nature Reviews Rheumatology. 2020; 16: 391-405.
29. Rol del sistema gastrointestinal:
Afectación del sistema gastrointestinal: el 60% de los pacientes tienen dolor abdominal, diarrea y vómito
Aumento de la permeabilidad intestinal
Respuesta inmune intestinal desregulada, con mayor producción de linfocitos B IgA+ en las placas de
Peyer
Esto es consecuencia de liberación sistémica de IL-1β
Nature Reviews Rheumatology. 2020; 16: 391-405.
30. El microbioma intestinal:
Pacientes con Kawasaki tienen un microbioma intestinal diferente: menor
incidencia del género Lactobacillus y aumento de Streptococcus y Staphylococcus
Lactobacillus previene trastornos diarreicos, mejoran la capa de moco y
estimulan las funciones innatas e inmunes contra bacterias
Pacientes que reciben antibióticos de manera temprana alteran la microbiota y
tienen mayor riesgo de enfermedad resistente a IgG IV
Nature Reviews Rheumatology. 2020; 16: 391-405.
31.
32. Clasificación
El curso de la enfermedad se divide en 3 fases clínicas:
Febril Aguda (1-2 semanas): datos característicos
Subaguda (10-25 días): descamación, trombocitosis
Convaleciente (6-8 semanas): hasta que se normalizan
laboratorios
Journal of Clinical Pharmacy and Therapeutics. 2015; 40: 620–625
33. Diagnóstico
Diagnóstico clínico basado en
signos y síntomas
El 9.6% de los casos son casos
“atípicos” o “incompletos”
Arch Med Sci Atheroscler Dis. 2018; 3: e41-e45.
34. Criterios diagnósticos de la enfermedad de Kawasaki
CONJUNTIVITIS
bilateral, no dolorosa, no
exudativa
LINFADENOPATÍA:
cervical, mayor de 1.5 cm,
unilateral
RASH CUTÁNEO:
maculopapular
EXTREMIDADES:
Agudo: eritema e induración de palmas y
plantas
Subagudo: descamación periungueal
MUCOSAS:
papilas hiperplásicas (lengua en fresa),
eritema difuso de la mucosa oral u
orofaringe
Fiebre por más de 5 días y al menos 4/5 criterios:
Arch Med Sci Atheroscler Dis. 2018; 3: e41-e45.
35. Guía del Comité de Investigación de la enfermedad de
Kawasaki (Guías japonesas 2002)
36. Cuadro clínico
Además de las manifestaciones clínicas que forman parte de los 5
criterios para el diagnóstico de Kawasaki, algunas manifestaciones son:
Irritabilidad Uveítis
Meningitis
aséptica
Tos Vómito
Diarrea
Dolor
abdominal
Hidropesía de
la vesícula biliar
Uretritis Artritis
Pediatrics and Neonatology. 2012; 53: 4-11.
44. Características del rash cutáneo:
Morbiliforme
(maculopapular
rosado)
Lesiones eritematosas
delimitadas
Eritema generalizado
(eritrodermia)
Raro: petequias,
vesículas y ampollas
Frecuentemente inicia
en el área del pañal y
se extiende al torso,
extremidades y cara
BMJ. 2009; 338: 1133-1138.
48. Dato clínico frecuente en niños de 3
a 20 meses con Kawasaki:
Induración o ulceración de la
cicatriz de vacuna de BCG
Pediatrics and Neonatology. 2012; 53: 4-11.
50. Enfermedad de Kawasaki incompleta:
Cuando no se cumplen los criterios clásicos pero
existen hallazgos clínicos y de laboratorio
compatibles
Específicamente: presencia de 4 o menos
criterios de Kawasaki,
independientemente de presencia o
ausencia de aneurismas coronarios
Bol Med Hosp Infant Mex. 2016;73(3):147-148.
51. Enfermedad de Kawasaki atípica:
Pacientes con manifestaciones clínicas que no
son las de los criterios diagnósticos
Ejemplo: Nefritis, hepatitis, hidropesía de
la vesícula biliar o pancreatitis, meningitis
aséptica, uveítis anterior, artritis
Bol Med Hosp Infant Mex. 2016;73(3):147-148.
52. El porcentaje de
pacientes que
presentan Kawasaki
incompleto o
atípico es del 20-
30% en México
En otros países es
del 15-20%
Bol Med Hosp Infant Mex. 2016;73(3):147-148.
53. Exámenes de laboratorio
Inespecíficos, lo más frecuente es:
Leucocitosis en fase
aguda, con más de
15,000 cel/mm3
Anemia por
inflamación activa
Elevación de VSG y
PCR prácticamente en
todos los pacientes
Trombocitosis en fase
subaguda, con más
de 500,000 plaquetas
Elevación de
transaminasas y
bilirrubinas
Hipoalbuminemia,
enfermedad más
severa
Pico a las 3 semanas y duración de 4 a 8 semanas
Pediatrics in Review. 2008; 29(9): 308-316.
54. Ejemplo de abordaje diagnóstico:
Fiebre por >5
días
2 o 3
características
de Kawasaki
No otra causa
Solicitar
laboratorios
Evidencia de
inflamación
sistémica
Solicitar
ecocardiograma
Pediatrics and Neonatology. 2012; 53: 4-11.
55. Diagnóstico diferencial
Enfermedad Características
Infecciones virales
(adenovirus, enterovirus)
Menos enfermos que los niños con
Kawasaki, y los laboratorios muestran
menos evidencia de inflamación
Epstein Barr Faringitis exudativa y linfadenopatía difusa
Sarampión Historial de vacunación, viaje reciente o
contacto, rinorrea y tos más frecuente
Escarlatina No asociada a conjuntivitis, la fiebre
mejora con el primer día de antibiótico
Rev Hosp Jua Mex. 2018; 85(3): 154-158
57. 18% al
momento
del
diagnóstico
17% al mes
10% a los 2
meses
4% por más
de 1 año
Porcentaje de pacientes con alteraciones en las
arterias coronarias:
Pediatrics and Neonatology. 2012; 53: 4-11.
58. ¿Cómo se define aneurisma de la arteria
coronaria?
De acuerdo a los criterios del ministerio de salud de Japón:
Diámetro interno absoluto
máximo >3 mm en niños
menores de 5 años
Diámetro interno absoluto
máximo >4 mm en niños
de 5 años o más
• O un diámetro segmentario 1.5 veces mayor que el de un segmento adyacente, o
la presencia de una irregularidad luminal
Pediatrics and Neonatology. 2012; 53: 4-11.
60. Taquicardia no asociada a fiebre
Datos de falla cardiaca con
ruidos cardiacos amortiguados
o ritmo de galope
Datos sugestivos de afectación cardiaca:
BMJ. 2009; 338: 1133-1138.
62. Administrar en los primeros 10 días
de enfermedad
Dosis única de: 2 g/kg en una
infusión única de 12 horas
Reduce el riesgo de aneurismas
coronarios de 25% a menos del 5%
Administrar una segunda dosis si
persiste fiebre o presencia de
aneurisma en ecocardiografía
Inmunoglobulina intravenosa
Arch Med Sci Atheroscler Dis. 2018; 3: e41-e45.
63. ¿Cuáles son los mecanismos de acción de la
IG IV en Kawasaki?
No del todo
conocidos
Inhibe la
producción
de IL-1β
Estimula la
producción
de IL-1Ra
Reduce la
producción
de citocinas y
quimiocinas
Disminuye
activación de
neutrófilos,
monocitos,
macróficos y
linfocitos T al
saturar los
receptores Fc
Nature Reviews Rheumatology. 2020; 16: 391-405.
64. ¿Cuándo debemos utilizar inmunoglobulina G intravenosa en un
paciente cuya sospecha es Kawasaki incompleto o atípico?
Albúmina <3 g/dl VSG >40 mm/h ALT elevada
Plaquetas
>450,000
Leucocitos
<15,000/mm3
Más de 10
leucocitos/campo
en EGO
Ecocardiograma
con evidencia de
dilatación de
coronarias
Bol Med Hosp Infant Mex. 2016;73(3):147-148.
65. Dosis inicial: 80-100 mg/día
dividido en 4 dosis
Hasta que el paciente está
afebril por 48-72 horas
Modifica el estado inflamatorio y
previene el riesgo de trombosis
Se recomienda vacunación
contra influenza
Aspirina
Arch Med Sci Atheroscler Dis. 2018; 3: e41-e45.
66. ¿Cuándo se suspende la aspirina?
La dosis de 80-100 mg/kg/día cuando el paciente está afebril por 48-72
horas
Posteriormente una dosis de 3-5 mg/kg/día por 6-8 semanas (niveles
normales de marcadores inflamatorios)
Para niños con anormalidades coronarias se indica dosis baja
indefinidamente hasta que el ecocardiograma no muestre alteraciones
Pediatrics and Neonatology. 2012; 53: 4-11.
67. Aneurismas <5 mm
SOLO tratamiento
con aspirina
Aneurismas gigantes
(8 mm)
Aspirina +
Anticoagulante
INR de 2.0 a 2.5
De acuerdo a la presencia de
aneurismas
Pediatrics in Review. 2008; 29(9): 308-316.
68. Otros tratamientos:
Inhibidores del TNF
Infliximab o Etanercept
Disminuye la duración de la fiebre
y disminuye marcadores
inflamatorios
Corticoesteroides
Prednisolona combinada con la IV
IG
Uso en pacientes con alto riesgo
de resistencia al tratamiento con
IG IV
Nature Reviews Rheumatology. 2020; 16: 391-405.
69. Inhibidores de
calcineurina
Ciclosporina en combinación con
IGIV
Suprime la producción de IL-2 y
activación de linfocitos T. Mayor
riesgo de recaída.
Antagonistas de
receptor de IL-1
Anakinra, bloquea IL-1α e IL-1β,
Ya existen reportes de éxito en el
tratamiento de pacientes con
enfermedad resistente a IGIV
Nature Reviews Rheumatology. 2020; 16: 391-405.
70. Estatinas
Simvastatina, 10 mg/día cada 24 horas
En pacientes con alteraciones
persistentes en coronarias, disminuye
aterosclerosis y riesgo cardiovascular
Inhibidor de receptor de
glicoproteína IIb/IIIa de plaquetas
Abciximab
Regresión del diámetro de aneurismas
comparado con terapia convencional
en pacientes con Kawasaki
Pediatrics and Neonatology. 2012; 53: 4-11.
71. Factores de mal pronóstico:
Sexo masculino
Proteína C reactiva >200 mg/dl
Menores de 12 meses o mayores de 8 años
Albúmina <3.5 g/dL
Plaquetas < 35,000
Inició de inmunoglobulina IV tardío
Kawasaki recurrente
Mayor riesgo
de aneurisma
coronario
Arch Med Sci Atheroscler Dis. 2018; 3: e41-e45.
72. Parámetro Valor de referencia Puntaje
Sodio <133 mmol/l 2
AST elevado >100 IU/l 2
Proteína C reactiva >10 mg/dl 1
Neutrófilos >80% 2
Conteo de plaquetas <30,000 1
Duración de enfermedad antes de tratamiento >4 días 2
Edad <12 meses de edad 1
Riesgo de resistencia a tratamiento con inmunoglobulina intravenosa (score de Kobayashi):
0-3: bajo riesgo de resistencia >4: alto riesgo de resistencia
Arch Med Sci Atheroscler Dis. 2018; 3: e41-e45.
73. Paciente con riesgo de resistencia a
inmunoglobulina intravenosa:
Pulso de Metilprednisolona
30 mg/kg/día por 3 días
Beneficio en uso conjunto con IGIV
Pediatrics and Neonatology. 2012; 53: 4-11.
74. Pronóstico:
Bueno, con tratamiento temprano
Mortalidad del 0.17%
Causa de mortalidad: secuelas cardiacas
Mayor riesgo de muerte ocurre a los 15-45 días del inicio de la fiebre
Pediatrics in Review. 2008; 29(9): 308-316.
76. Valoración por cardiólogo cada 3-5 años
Pacientes de alto riesgo: mantener tratamiento
antiagregante y anticoagulante
Electrocardiograma dos veces por año
Prueba de estrés cardiaco anual
Arch Med Sci Atheroscler Dis. 2018; 3: e41-e45.
77. Nivel de riesgo Terapia
farmacológica
Actividad física Seguimiento Exámenes
invasivos
I (no cambios en
arterias coronarias)
Ninguna después de 6-
8 semanas
No restricción después de 6-8
semanas
Valorar riesgo
cardiovascular cada 5
años
No
II (cambios transitorios
en coronarias que
desaparecen en 6-8
semanas)
Ninguna después de 6-
8 semanas
No restricción después de 6-8
semanas
Valorar riesgo
cardiovascular cada 3-5
años
No
III (aneurismas
pequeños-medianos)
Dosis bajas de aspirina
hasta regresión del
aneurisma
<11 años no restricción.
11-20 años en base a pruebas,
evitar deportes de alto
impacto si toma
antiagregantes
Valoración cardiológica
anual con
ecocardiograma + EKG.
Pruebas de estrés cada
6 meses.
Angiografía si
sospecha de
isquemia no
demostrable por
otros estudios
IV (aneurisma gigante) Antiagregante y
anticoagulante
indefinido
Evitar deportes de alto
impacto, se recomienda otra
actividad en base a pruebas
Ecocardiograma + EKG 2
veces por año, pruebas
de estrés anual
Angiografía a los
6-12 meses si
está indicada.
V (obstrucción
coronaria)
Antiagregante y
anticoagulante
indefinido, considerar
beta bloqueador
Evitar deportes de alto
impacto, se recomienda otra
actividad en base a pruebas
Ecocardiograma + EKG 2
veces por año, pruebas
de estrés anual
Angiografía para
normar
conducta a
seguir
Seguimiento de acuerdo a nivel de riesgo
Pediatrics in Review. 2008; 29(9): 308-316.
78. Conclusiones
• Patología de etiología no clara
• Diagnóstico clínico
• Tratamiento temprano mejora el
pronóstico