Artritis idiopatica juvenil

1. Artritis
Idiopática
Juvenil

2. Concepto
 Grupo heterogéneo de artritis.
 ARTRITIS – IDIOPÁTICA - <16 AÑOS.
 Diagnóstico de exclusión.

3. Historia
Cornil 1864.
Primera
descripción.
Diamant-
Berger 1890.
Revisión de
tema.
Still 1897.
Descripción
clásica.
Síndrome de
Chauffard-Still.
• Coss y Boots: Todos
los casos de artritis
inflamatoria
idiopática.
• Dawson: Gravedad,
frecuencia de
síntomas sistémicos,
crecimiento
anormal.
• Colver: 1937
estudios de
seguimiento.

4. Epidemiología
 Enfermedad reumática crónica + frecuente.
 Incidencia 1,6-23 casos/100.000 <16 años/año.
 Prevalencia 3,8-400/100.000 <16 años/año.

5. Etiología
• Capacidad de iniciar la enfermedad tras iniciar la respuesta inflamatoria
exagerada que se genera tras la infección, ya que la AIJ suele tener un
patrón estacional en algunos estudios.
Agentes infecciosos
• La aparición de la enfermedad durante la infancia puede estar asociada
con la presencia de un número mayor de alelos susceptibles a la AIJ que
conllevan a una respuesta anómala.
Respuesta inmunitaria innata y adaptativa
• Polimorfismos que codifican una producción de TNF, IL-6, IL-10, FIM y la
familia IL-1 (en especial ILA, IL1R2 y posiblemente IL1F10).
Alteraciones genéticas

6. Fisiopatología
Activación anormal de
células T, B, NK, dendríticas,
macrófagos y neutrófilos.
Producción de mediadores
proinflamatorios.
Destrucción articular y
complicaciones sistémicas.

7. Histología

8. Manifestaciones
clínicas

9. Clasificación ILAR
OLIGOARTICULAR
POLIARTICULAR
FR (-)
POLIARTICULAR
FR (+)
SISTÉMICA
RELACIONADA A
ENTESITIS
PSORIÁSICA
INDIFERENCIADA

11. AIJ Oligoarticular
Artritis en 1-4 articulaciones en los 6 primeros meses de enfermedad.
 Persistente: No >4 articulaciones afectadas en la evolución posterior.
 Extendida: Afección >4 articulaciones después de los 6 primeros meses.
 2-4 años, asimétrica, 50-70% ANAS (+).
 Niña preescolar con monoartritis de rodilla y ANAS (+).
50%
3-5: 1

12. Cronicidad
Uveítis anterior. ANAS
(+). Glaucoma,
cataratas y ceguera.
Artritis de la
articulación
temporomandibular. Leucocitos 5.000-20.000

13. AIJ Poliarticular FR (+) 5%
10 : 1
Artritis ≥5 articulaciones durante los 6 primeros meses de
enfermedad, con ≥2 test para FR + (IgM) con al menos, 3
meses de intervalo.
Adolescencia,
simétrica.
FR + 100%, ANTI CCP 50%.
Secuelas de daño articular.
Niña adolescente con artritis simétrica de pequeñas
articulaciones de manos y pies y FR +.

14. AIJ Poliarticular FR (-) 20%
3 : 1
Artritis en ≥5 articulaciones durante los 6 primeros meses
de enfermedad, con FR - (IgM).
2-4 años y 6-12
años, simétrica.
ANAS + 25%, FR -.
Articulación
temporomandibular.
Niña escolar con artritis simétrica de pequeñas y grandes
articulaciones y FR -.

15. Subluxación
atlantoaxial
Vasculitis
Nódulos reumatoides
Valvulopatías
Enfermedad
del
parénquima
pulmonar
Laboratorios: Anemia,
leucocitosis, VSG y
PCR

16. AIJ sistémica
 Artritis en ≥1 articulación coincidente con o
precedida por fiebre diaria ≥ 2 semanas de
evolución, documentada y cotidiana por al
menos 3 días. Además, presentar al menos 1
de los siguientes:
1. Exantema eritematoso evanescente
2. Adenopatías
3. Hepato o esplenomegalia
4. Serositis
5-15%
• Impulsada por IL-1, sin autoac.
• 1-5 años.
• MRP8/14, S100A12, IL-18
• Escolar con fiebre en picos, artritis,
exantema evanescente y serositis.
Fiebre
98%
Artritis
88%
Exantema 81%

17. Síndrome de activación de
macrófagos
CRITERIOS
Paciente con fiebre + AIJ sistémica
Ferritina >684 ng/ml y 2 de los siguientes:
1. Trombocitopenia <181.000/L
2. AST >48 U/L
3. Triglicéridos >156 mg/Dl
4. Fibrinógeno ≤360 mg/dL
Fiebre persistente,
hematomas, sangrado,
alteración del estado
mental, linfadenopatía,
hepatoesplenomegalia,
falla hepática.

18. AIJ sistémica
Infecciones Reumatológicos Síndrome
autoinflamatorios
Otros
Endocarditis
bacteriana
Enfermedad del
TC
Fiebre familiar del
mediterráneo
Malignidad
Fiebre reumática
reumática
aguda
Vasculitis: PAN,
Kawasaki
Deficiencia de
mevalonato kinasa
Enfermedad
inflamatoria
intestinal
Bartonella spp,
Borrelia spp.
Enfermedad dek
suero
Sd periódico
asociado al
receptor del TNF
Brucelosis Sarcoidosis Síndrome Muckle-
Wells
Mycoplasma
spp
Castleman CINCA / NOMID
• Leucocitosis >30.000
predominio PMN
• Trombocitosis
>1.000.000/mm3
• Hb 7-10 g/Dl
• VSG, PCR, fibrinógeno y
dímero D
• ANA y FR -

19. Artritis y psoriasis o
artritis y, al menos, 2 de los siguientes:
1. Dactilitis.
2. Hoyuelos ungueales u onicólisis.
3. Psoriasis en familiar de primer grado.
 ANA + 30-50%.
 Niña escolar con artritis asimétrica,
dactilitis, psoriasis y antecedente de
padre con psoriasis.
AIJ psoriásica 2%
2-4 años y
9-11 años.
Oligoartritis 60-80%,
poliartritis 20-40%.
Rodilla – tobillo – cadera.
Progresa a poliarticular.
Sacroilitis 10-30%, más
común en edad adulta.
Columna afectada <5%

20. Psoriasis 40-60%. Vulgar – Guttate –
Pustular, Eritrodérmica.
Cambios ungueales 30%.
Picaduras, onicolisis, estrías
horizontales.
Uveítis crónica 10-
15%. Asociada a
ANA +
Dactilitis.
Anorexia
Anemia
Alteración del
crecimiento
Colitis
Obesidad
Fiebre
Amiloidosis
• VSG, PCR usualmente
normales
• ANA +, títulos bajos 30-60%
• ENAs -

21. AIJ relacionada con entesitis
 Artritis y entesitis o Artritis o entesitis y, al menos, 2
de los siguientes:
1. Dolor a la palpación de articulaciones sacroilíacas o
dolor inflamatorio lumbosacro
2. HLA-B27 +
3. Comienzo en varón >6 años
4. Uveítis anterior aguda
5. Historia de EA, ARE, SI asociada a EII, síndrome de
Reiter o UAA en familiar de primer grado
Niño adolescente con artritis periférica asimétrica,
entesitis y HLA-B27 +
10-15%
60-80%
Rodillas, pies y
tobillos.

22. AIJ relacionada con entesitis
Artritis periférica
• Asimétrica,
usualmente
mminf, núm
limitado (<4)
• Rodilla – cadera –
pies – manos.
• Tarsitis 1/3.
Involucro axial
• No presente al
inicio
• 24% al inicio.
Manifestaciones
extraarticulares
• Uveítis aguda:
unilateral,
recurrente.
• Gastrointestinal:
sospechar EII.
• VSG
• ANA y FR –
• Calprotectina fecal
• HLA-B27 (90% EAj, 60-
80% AAE)

23. AIJ indiferenciada
 Artritis que no cumple con los criterios en alguna categoría.
 Artritis que cumple criterios en 2 o más de las categorías
anteriores.

30.  Criterio de mejoría ACR
Pediátrico
 Criterio de enfermedad
mínimamente activa
 Criterio provisional de
enfermedad inactiva
 Criterio preliminar de
recaída
Cuestionario de valoración de la
actividad de la Artritis Juvenil