La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune que causa un aumento del colágeno y alteraciones microvasculares. Afecta más a mujeres y suele manifestarse inicialmente como fenómeno de Raynaud. Provoca engrosamiento de la piel en tres fases y puede dañar también pulmones, corazón, tubo digestivo y riñones. Existen varias técnicas para medir su grado de afectación cutánea y funcional como la clínimetría, durometría y el índice HAQ-DI.

1. MR1 VILLEGAS DAVIRÁN,MR1 VILLEGAS DAVIRÁN,
SERGIOSERGIO
CLINIMETRÍACLINIMETRÍA
DE LADE LA
ESCLEROSISESCLEROSIS
SISTÉMICASISTÉMICA

2. Es una enfermedad autoinmune sistémica que se
caracteriza por la presencia de un aumento del
colágeno y una marcada alteración de la
microcirculación .
 Incidencia:2-10 casos/millón habitantes-año.
 Relación mujer/hombre 5-9/1

3.  Un agente no identificado lesiona el endotelio.
 Se activan plaquetas, mastocitos, linfocitos,
monocitos, cel. Endotelial.
 Estas células producen producen IL-4, IL-6,
Factor de crecimiento transformante-β, factor de
crecimiento derivado de plaquetas.
 Dichos factores estimulan a fibroblastos para
que incrementen síntesis de colágeno.

4.  El aumento del grosor de la piel es causado por:
aumento del colágeno, matriz intercelular de la
dermis, edema por lesión microvascular e
inflamación.
 El engrosamiento extenso de la piel tiene relación
las manifestaciones en órganos internos, mal
pronóstico y aumento de la discapacidad.
 Órganos afectados: dérmica, musculo esquelética,
cardiopulmonar, aparato digestivo y renal.

5.  Fenómeno de Raynaud usualmente es la primera
manifestación.
 La característica clínica mas notable son los
cambios en la piel.
- Fase edematosa
- Fase indurativa.
- Fase atrófica

21. 2013 classification criteria of systemic sclerosis: ACR/EULAR collaborative initiative.
Van den Hoogen et all. Ann Rheum 2013; 72: 1747-1755

22. 2013 classification criteria of systemic sclerosis: ACR/EULAR collaborative initiative.
Van den Hoogen et all. Ann Rheum 2013; 72: 1747-1755

23.  Técnica mas apropiada reproducible para evaluar
el compromiso de la piel usando la palpación, no
es lo suficientemente sensible para detectar
diferencias en cambios pequeños pero si
clínicamente significativos.
 Es apropiada para etapas tempranas
 Sirve para evaluar el pronóstico de la enfermedad
 Se necesita experiencia del examinador y
cuidado.
Skin involvement in systemic sclerosis. Czirjak et al. Rheumatology 2008; 47: 44-45

24. • Evalúa 17 áreas anatómicas: cara, cara anterior de
tórax, abdomen, dedos, manos, antebrazos, brazos,
muslos, MMII y pies.
• El grado de induración cutánea se puntúa como:
0 = normal
1 = induración leve
2 = induración moderada
3 = induración extrema
• Rango: 0 – 51
• Leve: 1-17, moderado: 18-34 y severo: 35-51.
Sociedad Española de Reumatología. SER

25.  >40: superv 50% a
los 5 años
 <40: superv 70% a
los 5 años
Sociedad Española de Reumatología. SER

26. Update on indices of disease Activit y en Systemic Sclerosis. Hudson et al. Semin AR 2007 37:93-98

28.  Mide la dureza de la
piel, que puede estar
afectado por el
engrosamiento de la
piel, densidad dela
piel, elasticidad y
edema.
Durometry for the Assessment of skin disease in systemic sclerosis. Kissin et al.
Arthritis & Rheumatism 2006: 603-609

29. Durometry for the Assessment of skin disease in systemic sclerosis. Kissin et al.
Arthritis & Rheumatism 2006: 603-609

30.  Tiene 2 categorías: EPID con alveolitis y HPP
(hipertensión pulmonar)
 Ambos puede coexistir en el paciente.
 EPID: TAC con patrones no específicos de
neumonía intersticial, apariencia de vidrio
esmerilado
 FVC para determinar el grado de fibrosis
pulmonar.
Outcome measures in systemic sclerosis: an update on instruments and current
researcha. Khanna et all. Scleroderma

31. High resolution computed tomography scorind systems for evaluating intertitial lung
diases in systemic sclerosis patients. Assayag et al. Rheumatology 2012

32.  Se trata de una variación del HAQ para evaluar
capacidad funcional en pacientes con esclerodermia.
 Incluye los ítems del HAQ más 5 escalas analógica
visual para valorar el fenómeno de Raynaud, las
úlceras digitales, los síntomas gastrointestinales y
pulmonares y una evaluación global de la enfermedad.
 Se evalúa según limitación en su actividad cotidiana de
0 (no limitación) a 3 (limitación muy severa).
 RANGO: HAQ-DI 0-3

33. • Puede vestirse y
arreglarse, levantarse de
la silla, comer, caminar,
actividades
• HAQ-DI (discapacidad)
agrega las características
de las manos del paciente:
piel engrosada, medida
dedo palma en flexión
mayor 20mm, disminución
de musculatura proximal,
dolor articular y fricción del
tendón
Correlates of the disability index of the health assessment questionnaire. Clements
et al. Arthritis & rheumatism 1999: N°11 :2372-2380

34.  Sensación de “rejilla”
deposito de fibrina en
la vaina tendinosa y
fascia subyacente
 Como una crepitación
en las articulaciones
 Signo asociado al
incremento de la
morbilidad y mortalidad
Tendon friction rubs in early diffuse systemic sclerosis: prevalence, characteristics and longitudinal changes in
randomized controlled trial. Khanna et al. Rheumatology 2011:49: 955-958

35. GRACIASGRACIAS