Corea (trastorno del movimiento )
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Presentacion sobre Corea (trastorno del movimiento ) dada por Maria andrea escobar medico de atencion primaria capacitada en enfermedades neurologicas.
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- 3. • CHARCOT, OSLERY GOWERS: PILARES FUNDAMENTALES PARA EL CONOCIMIENTO DE LA COREA SIGLO XIX • HUNTINGTON DESCRIBIÓ LA NATURALEZA HEREDITARIA DE LA COREAY SU ASOCIACIÓN CON DEMENCIA SIGLO XIX • “THEVENEZUELA PROJECT” SIGLO XX Cardoso,T. Chorea: a Journey through history.Tremor and other hyperkinetic movements. 2015.
- 4. Trastorno caracterizado por movimientos involuntarios, abruptos, rápidos, breves e irregulares que fluyen aleatoriamente de una parte del cuerpo a otra. Suchowersky, O. Overview of chorea. Uptodate. Jun, 2020.
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- 7. Barret, K; Barman S. Neurofisiología central y periférica. Fisiología de Ganong . 23a edition.
- 8. Hereditarias Enfermedad de Huntington: Prevalencia de 3 por cada 100.000 Adquiridas -Vascular - Medicamentos -SIDA Niños Corea de Sydenham corresponde al 96% de los casos Suchowersky, O. Overview of chorea. Uptodate. Jun, 2020.
- 9. CLASIFICACIÓN ETIOLOGÍA HEREDITARIA ADQUIRIDA EDAD DE APARICIÓN JÓVENES ADULTOS Obaid, M. Approach to chorea. World congress of neurology. Dubai, 2019.
- 10. Bidhayasiri, R. Chorea and related disorders. Posgraduate medical journal. 2004.
- 12. HERENCIA AUTOSÓMICA DOMINANTE REPETICIÓN DEL TRINUCLEOTIDO CAG EDAD DE DEBUT: 40 AÑOS FENÓMENO DE ANTICIPACIÓN Zoghbi, H. Huntington disease: genetics and pathogenesis. Uptodate. Sep, 2020.
- 13. SÍNTOMASY SIGNOS MOTORES SÍNTOMAS PSIQUIÁTRICOS DETERIORO COGNITIVO Suchowersky, O. Huntington disease: clinical features and diagnosis. Uptodate. Sep, 2020.
- 14. DEGENERACIÓN DEL SNC MANIFESTACIONES NEUROMUSCULARES ACANTOCITOSIS EN EXTENDIDO DE SANGRE PERIFÈRICA Ralph, J. Neuroacanthocytosis. Uptodate. Jun, 2020.
- 15. COREA ACANTOCITO SIS PUEDEN PRESENTAR: SÍNDROME DEL LÓBULO FRONTAL MUTACIÓN DEL GEN VPS-13A LA COREA ES EL SÍNTOMA PREDOMINA NTE LAS DISTONÍAS OROFARÍNGEAS SON COMUNES Los acantocitos son 5-50% de los glóbulos rojos circulantes. Puede haber elevación de CPK Atrofia del caudado o dilatación de los ventrículos laterales en la RMN. Ralph, J. Neuroacanthocytosis. Uptodate. Jun, 2020.
- 16. MUTACIONES DEL GEN NKX2-1 LOCALIZADO EN EL CROMOSOMA 14 SE PRESENTA EN LA INFANCIA CON COREA NO PROGRESIVA E HIPOTONÍA PUEDE ASOCIARSE AL SÍNDROME DE CEREBRO-PULMÓN- TIROIDES Suchowersky, O. Overview of chorea. Uptodate. Jun, 2020.
- 18. CARACTETÍSTICAS RELACIONADACON INFECCIÓN POR STREPTOCOCO DEL GRUPO A ANTICUERPOS DIRIGIDOS CONTRA EL ANTÍGENO NABG/CÉLULAS NERVIOSAS/TUBULINA LA COREA APARECE EN EL 18-36% DE PACIENTES CON FIEBRE REUMÁTICA Gilbert, D. Sydenham chorea. Uptodate. Oct, 2018.
- 19. • HIPEREXTENSIÓN DE ARTICULACIONES METACARPOFALÁNGICAS • PRONACIÓN DE AMBAS MANOSY FLEXIÓN DE CODOS • INTRUSIONES HIPOTÓNICAS Gilbert, D. Sydenham chorea. Uptodate. Oct, 2018.
- 21. Bidhayasiri, R. Chorea and related disorders. Posgraduate medical journal. 2004.
- 22. Bidhayasiri, R. Chorea and related disorders. Posgraduate medical journal. 2004.
- 24. RECUENTO HEMÁTICO COMPLETO, ELECTROLITOS SÉRICOS, PRUEBAS DE FUNCIÓN RENALY HEPÁTICA SEROLOGÍA PARA SÍFILISY VIH, ANTI-ESTREPTOLISINA O RESONANCIA MAGNÉTICAY EEG
- 25. Bidhayasiri, R. Chorea and related disorders. Posgraduate medical journal. 2004.
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- 28. ANTAGONISTAS DOPAMINÉRGICOS INHIBIDORES DE LA RECAPTACIÓN DE AMINAS ÁCIDOVALPROICO, CARBAMAZEPINA, TOPIRAMATO CORTICOIDES/ INMUNOGLOBULINA TETRABENAZINA TERAPIA QUIRÚRGICA Suchowersky, O. Huntington disease: managment. Uptodate. Sep, 2020.
- 29. Obaid, M. Approach to chorea. World congress of neurology. Dubai, 2019.
- 31. -LA COREA ES UN TRASTORNO DEL MOVIMIENTO HIPERKINÉTICO CON UNA AMPLIA LISTA DE CAUSAS. -LAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS ASOCIADAS PERMITEN ORIENTAR EL DIAGNÓSTICO. -LA IDENTIFICACIÓN DE LA CAUSA O DE DISFUNCIÓN ASOCIADA A LA COREA GUIARÁN ELTRATAMIENTO
- 32. Cardoso, T. Chorea: a Journey through history. Tremor and other hyperkinetic movements. 2015. Bidhayasiri, R. Chorea and related disorders. Posgraduate medical journal. 2004. Mestre,T. Chorea. Continuum lifelong learning in neurology. 2016. Obaid, M. Approach to chorea.World congress of neurology. Dubai, 2019. Ralph, J. Neuroacanthocytosis. Uptodate. Jun, 2020. Suchowersky, O. Huntington disease: managment. Uptodate. Sep, 2020. Suchowersky, O. Huntington disease: clinical features and diagnosis. Uptodate. Sep, 2020. Zoghbi, H. Huntington disease: genetics and pathogenesis. Uptodate. Sep, 2020. Gilbert, D. Sydenham chorea. Uptodate. Oct, 2018. Suchowersky, O. Overview of chorea. Uptodate. Jun, 2020.
Notas del editor
- Las primeras descripciones datan de la edad media, coincidiendo con la ocurrencia de la peste negra. Empezaron a mencionarse individuos que danzaban salvajemente en círculos durante horas hasta caer agotados. Se decía que quienes realizaban estos actos padecían de manía danzante. Fue una época de un gran auge religioso y del culto devoto a muchos santos y durante un brote de esta manía en Francia, San Vito fue llamado a interceder por los afectados. Se decía que las personas se curaban al tocar las iglesias donde se almacenaban sus reliquias. A partir de ahí se le conoce como baile o corea de San Vito. En el siglo XVII, el médico Thomas Sydenham escribe en su último libro un capitulo sobre la corea donde describe ampliamente una corea aguda, que ocurre principalmente en niños, la cual llamó corea menor y que posteriormente se denominó corea de Sydenham.
- EN EL SIGLO XIX LA NEUROLOGÍA EMPEZÓ A EMERGER COMO UNA ESPECIALIDAD INDEPENDIENTE DE LA MEDICINA Y HUBO MUCHOS AVANCES TANTO EN AMÉRICA COMO EN EUROPA.
- Se caracteriza por movimientos rápidos e impredecibles que afectan principalmente las extremidades pero que también pueden afectar el tronco y la cara. Los movimientos son involuntarios y no siguen un patrón; varían en tiempo, dirección, velocidad y fluyen de una parte a otra dando, en casos severos, la apariencia de agitación. Pueden interferir en la respiración y la fonación generando un discurso “arrastrado” o con vocalizaciones involuntarias. A menudo no son conscientes de los mismos, sino que son notados por miembros de la familia.
- Usualmente se presenta en reposo pero puede incrementarse al realizar maniobras de distracción. Desaparece durante el sueño. Muchos pacientes tratan de enmascar la corea agregando movimientos voluntarios. Suelen presentar impersistencia motora que es la incapacidad de mantener una actividad motora como mantener la lengua afuera o un apretón de manos. Independiente de su etiología, sus características son las mismas, entonces para su enfoque se tendrán en cuenta características acompañantes, edad forma de inicio.
- Existen otros tipos de movimientos anormales que suelen coexistir en un mismo paciente y pertenecen al llamado espectro coreiforme. -Atetosis: Hace referencia a movimientos más lentos, tipo torsión que afecta la parte distal de las extremidades o la cara. Se usa el término coreoatetosis para referirse a la coexistencia de corea y atetosis. -Balismo: Hace referencia a movimientos involuntarios, más proximales que dan la sensación de arrojar o patear cosas. Aunque se presenta en reposo, se hacen más marcados con las acciones.
- Las coreas hereditarias tienden a tener un inicio insidioso y son por lo general simétricas, mientras que las coreas adquiridas son más agudas o subagudas y asimétricas o unilaterales. En cualquier caso de coreas unilaterales debe buscarse una lesión focal aunque también puede deberse a enfermedades sistémicas.
- Las coreas hereditarias pueden tener varios patrones de herencia: Autosómico dominante, autosómico recesivo, ligado al cromosoma X.
- HD ES LA CAUSA MAS COMUN DE COREAS HEREDITARIAS. ES UN TRASTORNO AUTOSÓMICO DOMINANTE. LA DESCENDENCIA DE UNA PERSONA AFECTADA TIENE UN 50% DE PROBABILIDAD DE DESARROLLAR LA ENFERMEDAD. ES CAUSADA POR LA EXPANSIÓN REPETITIVA DEL TRINUCLEOTIDO CAG DEL GEN HUNTINGTIN LOCALIZADO EN EL CROMOSOMA 4 QUE NORMALMENTE CODIFICA UNA PROTEINA LLAMADA HUNTINGTIN, LA CUAL SE EXPRESA AMPLIAMENTE EN EL CEREBRO Y OTROS TEJIDOS DEL CUERPO AUNQUE SU AFECCIÓN PARECE ESTAR LIMITADA AL SNC DONDE PRODUCE PÉRDIDA NEURONAL Y ATROFIA DEL CAUDADO Y PUTAMEN. LA PROTEINA HUNTIGNTON ES ESENCIAL PARA EL DESARROLLO EMBRIONARIO PERO SU FUNCIÓN EXACTA EN LA VIDA ADULTA NO SE CONOCE CON EXACTITUD. LA MUTACIÓN HACE QUE SE GENEREN RESIDUOS DE GLUTAMINA. ESTE NUCLEOTIDO SE REPITE ENTRE 30 Y 70 VECES Y LA LONGITUD DE ESA REPETICIÓN ESTÁ ASOCIADA CON LA EDAD DE DEBUT DE LA ENFERMEDAD. TIPICAMENTE SE PRESENTA A MEDIANA EDAD, SIN EMBARGO SE PRODUCE UN FENÓMENO LLAMADO ANTICIPACIÓN EN EL QUE EN GENERACIONES SUCESIVAS LA EXPANSIÓN VA SIENDO CADA VEZ MAYOR, GENERANDO DEBUTS MAS TEMPRANOS Y FORMAS MÀS SEVERAS DE LA ENFERMEDAD.
- El síntoma clave es la corea. Inicialmente es leve y se confunden con inquietud. La hipotonía y la hiperreflexia son características tempranas de la enfermedad. Gradualmente la corea se va haciendo más intensa y florida y en etapas tardías afecta la laringe y faringe produciendo disartria, disfagia. Con la progresión de la enfermedad se deteriora la función motora y la corea se reemplaza con un estado parkinsoniano de rigidez y akinesia. Pueden también aparecer alteraciones oculares como enlentecimiento de los movimientos sacádicos oculares. Los alteraciones mentales pueden anteceder años la corea e incluyen: depresión, paranoia, alucinaciones e incluso suicidio El deterioro cognitivo es inevitable en la EH. La característica típica es a falla en las funciones ejecutivas con disminución de la capacidad para tomar decisiones, realizar múltiples tareas, alteración en la fluidez verbal. Por lo general el paciente no es consciente de su déficit. Existen otras manifestaciones como pérdida de peso, mioclonías, crisis epilépticas.
- Se trata de un grupo de enfermedades raras que causas degeneración del snc, manifestaciones neuromusculares y la presencia de acantocitosis en el extendido de sangre periférica. Los acantocitos son glóbulos rojos con forma espiculada. Dentro de esas enfermedades que producen neuroacantocitosis se encuentran: abetalipoproteinemias, corea-acantocitosis y síndrome de Mc Leod.
- También llamado coreoacantocitosis, corea amiotrófica familiar, Sx de Levine. Es un trastorno autosómico recesivo causado por mutaciones del gen VPS-13ª que codifica una proteína llamada coreina, la cual se expresa en muchos tejidos incluyendo la superficie de los eritrocitos. Es un trastorno bastante raro y en el mundo existen aproximadamente 1000 casos. La edad de debut es a los 35 años en promedio. La manifestación típica es la corea aunque algunos pacientes pueden presentar parkinsonismo. La deambulación suele verse alterada por los movimientos anormales en extremidades y también en caderas. Las distonías que afectan la boca y la farínge son comunes: los pacientes presentan protrusiones repetitivas de la lengua y alteraciones para la deglución y a menudo se muerden la lengua y los labios. Se ha descrito también el llamado síndrome del lóbulo frontal que incluye deshibición sexual y social, alteración en la capacidad de tomar decisiones, tendencias obsesivocompulsivas. También puede haber ansiedad, paranoia, psicosis. La mitad de los pacientes pueden tener crisis epilépticas. Las neuropatías son síntomas muy leves o incluso subclínicos.
- SE ASOCIA TIPICAMENTE A MUTACIONES DEL GEN NXK2-1 LOCALIZADO EN EL CROMOSOMA 14. LOS PACIENTES USUALMENTE PRESENTAN EN LA INFANCIA COREA LEVE, NO PROGRESIVA E HIPOTONIA. LA COREA PUEDE MEJORAR CON LA EDAD. A PESAR DE SU NOMBRE, NO SIEMPRE ES UN TRASTORNO BENIGNO. MUCHOS PACIENTES PRESENTAN ALTERACIONES CONDUCTUALES, RETRASO DEL NEURODESARROLLO, DISARTRIA, ALTERACIONES DE LA MARCHA, TEMBLOR. ESTE GEN ES RESPONSABLE DEL DESARROLLO PULMONAR Y TIROIDEO, LA AFECCIÓN DE ESTOS ÓRGANOS TAMBIÉN PUEDE OCURRIR Y PUEDE SER UNA ORIENTACIÓN PARA EL DIAGNÓSTICO.
- UNA GRAN VARIEDAD DE CONDICIONES PUEDEN CAUSAR COREA. ESTAS INCLUYEN LESIONES VASCULARES, TRASTORNOS AUTOINMUNES PARTICULARMENTE LA COREA DE SYDENHAM, TRASTORNOS METABÓLICOS Y ENDOCRINOS, ENFERMEDADES INFECCIOSAS, TOXINAS Y DROGAS, LESIONES DE LOS GANGLIOS BASALES.
- También llamada corea reumática es una de las ppales manifestaciones clínicas de la fiebre reumática y la forma más común de corea adquirida en la infancia. Se caracteriza por corea, labilidad emocional e hipotonía. Está relacionada con la infección por Streptococo del grupo A, donde una especie de mimética molecular ocurre y los anticuerpos dirigidos contra carbohidratos del Streptococo, los cuales tienen un papel importante en las alteraciones cardíacas realizan reacción cruzada con antígenos del huésped es personas susceptibles. Esos anticuerpos suelen estar dirigidos contra moléculas localizadas en la superficie de células nerviosas donde desencadenan cascadas de señales. También reconocen una proteína intracelular llamada tubulina la cual parece ser una diana importante para la generación de la corea. En una serie de reporte de casos se ha encontrado anormalidades reversibles en los ganglios basales, evidenciadas en la PET scan como hipermetabolismo e hiperperfusión de dichas zonas. La incidencia de esta patología ha disminuido por el uso de antibióticos, sin embargo en países en desarrollo la corea es aún una manifestación frecuente de la FR. En Eeuu aparece en el 18 al 36% de los pacientes. Ocurre con mayor frecuencia en pacientes entre los 5 y los 13 años y las mujeres se afectan más que los hombres.
- A diferencia de la carditis y la artritis que suele aparecer en los primeros 21 días, el debut de la corea es entre el primer y los 8 meses siguientes de la infección. La corea es usualmente generalizada pero puede ser más prominente en un lado, empeora con los movimientos voluntarios y desaparece durante el sueño. Al examen neurológico, el estado mental es normal, si hay confusión debe pensarse en un diagnóstico alternativo. La fluidez verbal se correlaciona con las manifestaciones motoras. El examen debe incluir las siguientes maniobras: Al extender por completo los miembros superiores, se encuentra una hiperextensión simétrica de las articulaciones metacarpofalángicas, de manera que los brazos y las manos dan la apariencia de una cuchara. 2. Al extender hacia arriba los brazos con las palmas mirando una a la otra, se encuentra la tendencia a la pronación de las manos y flexión de los codos. Al pedirle que apriete con sus manos los dedos índice y medio del examinador el paciente presenta las llamadas intrusiones hipotónicas, no pudiendo mantener el movimiento y dando la sensación de que está “ordeñando”. Al pedir que saque la lengua y la mantenga afuera no puede mantenerlo por lo que ésta entra y sale repetidas veces simulando el movimiento de las serpientes. La corea suele mejorar progresivamente, suele durar entre 12 y 15 semanas pero los síntomas pueden durar hasta 2 años. La recuperación completa ocurre en casi todos los pacientes. Pueden haber recurrencias en el 20% de los casos y se deben a infecciones recurrentes por streptococos.
- Puede ser un fenómeno agudo o consecuencia de una exposición de una terapia prolongada. Múltiples fármacos incluidos los agonistas dopaminérgicos, terapia con levodopa, anticonceptivos orales y medicamentos antiepilépticos pueden inducir corea. La aparición de la misma depende de múltiples factores: Edad, dosis, potencia, duración de la exposición. Una vez que la medicación causante ha sido retirada, la resolución de los movimientos puede ser un proceso lento.
- AUNQUE LAS CAUSAS DE COREA SON MÚLTIPLES UNA HISTORIA CLÍNICA DETALLADA Y LA REVISIÓN DE ANTECEDENTES PSIQUIÁTRICOS O DE ENFERMEDADES NEUROLÓGICAS PUEDE ORIENTAR EL DIAGNÓSTICO. ES IMPORTANTE DESCARTAR LAS CAUSAS DE LA PRESENCIA DE INFECCIONES STREPTOCOCICAS PREVIAS, , HISTORIA FAMILIAR DE COREAS O ENFERMEDADES NEURODEGERATIVAS Y CONSUMO DE FÁRMACOS QUE POTENCIALMENTE PUEDAN CAUSARLA. LOS ESTUDIOS GENÉTICOS, LAS NEUROIMÁGENES Y LOS LABOTATORIOS NOS AYUDARÁN A CONFIRMAR O DESCARTAR UN DIAGNÓSTICO.
- Cuando la corea es la manifestación de una enfermedad tratable, el principal objetivo es el manejo de la condición subyacente, esto incluye: suspender el medicamento que la induce, normalización de los niveles de glicemia, terapia inmunomoduladora, etc. Cuando la corea es primaria, se consideran criterios clínicos para inicio del tratamiento sintomático.