Este documento resume las diferentes clasificaciones y características clínicas de la encefalitis autoinmune. Describe varios tipos de encefalitis autoinmune como la encefalitis límbica, neocortical y diencefálica. Explica que la encefalitis puede ser paraneoplásica o no asociada a neoplasia, y clasificada según el anticuerpo involucrado. Detalla el abordaje diagnóstico y los tratamientos de primera y segunda línea, incluyendo inmunoterapia e inmunosupresores.

1. ENCEFALITIS
AUTOINMUNE
R2P Alicia Monserrat Magaña Martínez

3. Corsellis J a. N, Goldberg GJ, Norton AR. “Limbic Encephalitis” and Its Association with Carcinoma. Brain. 1968 Sep
1;91(3):481–96.

4. ENCEFALITIS AUTOINMUNES
◦ Degeneración cerebelosa.
◦ Encefalitis límbica.
◦ Encefalitis neocortical.
◦ Encefalitis diencefálica.
◦ Encefalitis troncoencefálica (opsoclono-mioclono).
◦ Encefalomielitis progresiva con rigidez y mioclono.

5. CLASIFICACIÓN EN BASE A
ETIOLOGÍA
◦ Encefalitis paraneoplásicas.
◦ Encefalitis autoinmunes sin neoplasia asociada.

6. CLASIFICACIÓN EN BASE A LA
VARIEDAD DE LOS ANTICUERPOS
◦ Encefalitis mediadas por anticuerpos contra la superficie de la
membrana celular.
◦ Encefalitis mediadas por anticuerpos antineuronales
intracelulares.
◦ Encefalitis mediadas por anticuerpos no identificados
(Hashimoto, letárgica, parainfecciosas).

7. Machado S, Pinto AN, Irani SR. What should you know about limbic encephalitis? Arq Neuropsiquiatr. 2012
Oct;70(10):817–22.

8. CLASIFICACIÓN EN BASE AL TIPO
DE NEURONA AFECTADA
◦ Encefalitis por afectación de sustancia gris.
◦ Encefalitis por afectación de sustancia blanca (Neuromielitis
óptica, encefalitis aguda diseminada).

9. PRESENTACIÓN CLÍNICA
◦ Síndrome amnésico.
◦ Crisis comiciales discognitivas y generalizadas.
◦ Trastorno psicótico.
◦ Deterioro cognitivo afaso-apraxo-agnósico.
◦ Ataxia y alteraciones oculomotoras.
◦ Trastornos del movimiento.

10. SOSPECHA CLÍNICA
Encefalopatía subaguda, sin fiebre, con LCR inflamatorio en la que se descarta infección herpética.

11. Asztely F, Kumlien E. The diagnosis and treatment of limbic encephalitis. Acta
Neurol Scand. 2012 Dec;126(6):365–75.

12. ANTICUERPOS ANTINEURONALES
CLÁSICOS
(INTRACITOPLASMÁTICOS/ONCONEUR
ONALES)
◦ Edad más avanzada.
◦ Curso progresivo.
◦ Escasa respuesta a inmunoterapia.
◦ Peor pronóstico.
◦ Posibilidad de estabilización al tratar tumor.
◦ Anti Hu, Yo, CV2, Ma1/2, Ri, Tr, amfifisina, GAD.
BIOMARCADORES

13. Pignolet BS, Gebauer CM, Liblau RS. Immunopathogenesis of paraneoplastic neurological syndromes associated with
anti-Hu antibodies: A beneficial antitumor immune response going awry. Oncoimmunology. 2013 Dec 1;2(12):e27384.

14. ANTICUERPOS ANTINEURONALES
ANTI SUPERFICIE DE MEMBRANA
◦ Cualquier edad (jóvenes).
◦ LCR normal.
◦ Curso subagudo, monofásico.
◦ Respuesta a inmunoterapia.
◦ Buen pronóstico.
◦ Anti NMO (aquaporina), anti receptor de NMDA, canal de potasio
(VGKC): LGI1 y Caspr2, canal de calcio (VGCC), receptor AMPA,
receptor GABAB, receptor de Glicina (GlyR), mGLuR5.
PATOGÉNICOS

15. ABORDAJE DIAGNÓSTICO
◦ Extracción de muestras de suero y LCR previamente al inicio del
tratamiento.
◦ Anticuerpos antineuronales.
◦ RM craneal.
◦ Electroencefalograma.
◦ Marcadores tumorales (BHCG, AFP, CEA, CA 19.9, CA 125, CA
15,3, PSA).
◦ TC corporal.

16. ABORDAJE DIAGNÓSTICO
◦ Ecografía ginecológica transvaginal.
◦ Ecografía testicular.
◦ Mamografía/RM mamaria con contraste.
◦ PET-TC.
◦ Laparotomía diagnóstica.
◦ Biopsia testicular (microcalcificaciones).
◦ Ecoendoscopia.

18. TRATAMIENTO PRIMERA LÍNEA
◦ Solumoderín 1 gr iv 5 días.
◦ Inmunoglobulinas iv 400 mg/kg 5 días.
◦ Plasmaféresis.
◦ Pauta descendente de esteroides.
◦ Ahorradores de esteroides: azatioprina, metotrexate,
micofenolato.

19. ◦ Ciclofosfamida 750 mg/m² mensual (8 ciclos).
◦ Rituximab 375 mg/m² semanal (4-6 ciclos).
TRATAMIENTO SEGUNDA LÍNEA

21. SEGUIMIENTO
◦ Búsqueda de tumor cada 6 meses (TC).
◦ Títulación periódica de anticuerpos (NMDA, VGKC).