La enfermedad de Coats es una condición ocular caracterizada por telangiectasias vasculares retinianas asociadas con retinopatía exudativa que ocurre comúnmente en jóvenes. Su causa es desconocida pero podría deberse a una mutación genética. Se clasifica en 5 estadios dependiendo de la gravedad de las telangiectasias y la retinopatía exudativa. El tratamiento incluye fotocoagulación laser en estadios iniciales y cirugía en estadios avanzados. El pronóstico

1. Enfermedad de COATS Dr. RoodlerCoriolan Louis Instituto de la Vision Servicio de Retina Agosto 2010

2. Definición Condicion ocular idiopatica caracterizada por telangiectasias vasculares retinales asociadas con retinopatia exudativa comunmente encontrado en jovenes.

3. HISTORIA En 1908 George Coats hizo la primera descripción de la enfermedad

4. Etiopatogenia Causa desconocida Podría ser secundario a una mutación genética en la proteína de la enfermedad de Norrie resultando una deficiencia. En su patogénesis consideran que los exudados subretinales son producto de la acumulación y fuga de lipoproteínas debido a la hiperpermeabilidad de las cels endoteliales de los vasos telangiectasicos

5. Clasificación Estadio I. solo telangiectasias retínales Estadio II. Telangiectasiasretinales y Exudados A. Exudación extrafoveal B. Exudación Fóveal Estadio III. D R Exudativo : A. DR subtotal 1. Extrafoveal 2. Foveal B. DR total Estadio IV: DR total y Glaucoma Estadio V: Fase terminal de la enfermedad

6. Epidemiologia Lo puede padecer a cualquier edad, pero las 2/3 ocurren en la primera década, 8-16 años 2/3 partes de casos antes de los 10 años Pocas casos en adultos mayores, se Dx por exclusión No hay predilección por Raza 70 a 90 % de sexo masculino, 3:1 90 % unilateral

7. Hallazgos de fondo de ojo Telangectasia entre ecuador y Ora serrata, cuadrante superotemporaldilatación venosa, microaneurismas y áreas sin perfusión capilar Grandes áreas de exudados 75%, amarillos intra y subretinianos

11. Cuadro Clinico Asintomático Disminución de AV Estrabismo, leucocoria Segmento anterior normal Casos: DR total, Glaucoma Neovascular,

12. Complicaciones Glaucoma Neovascular10 % de los afectados Colesterolisis de CA en 3%, derivado de depesitos de colesterol subretinal, o consecuencia de Hifema Hemorragia Vitrea Neovasos en el disco RetinopatiaVasoproliferativaque puede formar tumores

13. Diagnostico Clínico FAG Ultrasonido modo B OCT RMN Análisis citológico de liquido subretinal

15. Diagnostico diferencial Retinoblastoma Telangiectasiasidiopatica familiar Retinopatía del Prematuro Hemangioma capilar Retinopatía exudativa Familiar Persistencia hiperplasica de vitreo primario Toxicaríais Retinopatía Diabética

16. Enf de COATS Retinoblastoma Edad promedio 1,5 año Sin predilección por sexo Bilateral en 40% Puede asociarse C/ histFam Rara vez tiene exudados Anomalías vasculares cerca del tumor Células tumorales Lesión en Masa con Calcificaciones Edad promedio 5 años Mas común en niños Bilateral solo 5 % No historia familiar Exudados subretinal siempre Anomalías vasculares usualmente en periferia Cristales de colesterol y lípidos No hay lesión en masa con calcificaciones

18. Telangiectasiasidiopatica Familiar Caracterizada por: Disminución AV leve Edad adulta Exudados derivados de ectasias en los capilares retínales juxtafoveal en uno o ambos ojos

21. Clasificación Estadio I. solo telangiectasias retínales Estadio II. Telangiectasiasretinales y Exudados A. Exudación extrafoveal B. Exudación Fóveal Estadio III. D R Exudativo : A. DR subtotal 1. Extrafoveal 2. Foveal B. DR total Estadio IV: DR total y Glaucoma Estadio V: Fase terminal de la enfermedad

22. Tratamiento Estadio I . Observación y fotocoagulación Laser Estadio II. Fotocoagulación o Crioterapia para ocluir los vasos anormales Estadio III. A- crioterapia ya que laser no es efectiva en áreas de DR B . Tratamiento Quirúrgico Estadio IV . Enucleación para resolver el dolor secundario al Glaucoma Neovascular Estadio V. Pac c/ ojo ciego tranquilo

23. Pronostico Favorable en estadio I y II A Reservado en estadio II B sino tiene un placa exudativa submacular Malo en los otros estadios