Este documento describe varias enfermedades vesículo-ampollosas de la boca, incluyendo el pénfigo, penfigoide de las mucosas, y eritema multiforme. El pénfigo es una enfermedad autoinmune que causa ampollas y vesículas en la piel y mucosas debido a autoanticuerpos. El penfigoide de las mucosas también es autoinmune y causa ampollas y erosiones recurrentes en las mucosas. El eritema multiforme es una enfermedad aguda de la piel y

1. Enfermedades
vesículo-
ampollares
Dra. Gloria Isabel Rangel Ismerio
PATOLOGIA BUCAL

2. Pénfigo
 Enfermedad autoinmune
 Vesículas y ampollas en piel y mucosas
 Por la acción de autoanticuerpos contra proteínas
específicas localizadas en las uniones de las células

3. Estos dos grupos se diferencian por sus
características clínicas, los autoanticuerpos y la
histología
 Dos formas fundamentales de pénfigo:
1. Vulgar (mucosas)
2. Pénfigo foliáceo (piel)
- pénfigo vegetante
- pénfigo eritematoso

4.  Ocasionalmente una erupción similar al pénfigo
en cavidad bucal y piel puede ocurrir en
pacientes que toman ciertos medicamentos, o en
pacientes que sufren de alguna malignidad,
especialmente linforeticular (también llamado
pénfigo para-neoplásico)

5. Medicamentos que pueden
causar pénfigo
 Un fármaco llamado penicilamina, el cual
elimina ciertos materiales de la sangre
(agente quelante)
 Medicamentos para la presión arterial
llamados IECA

6. Etiopatogenia
 Ampolla (pemphix)
 Producción anormal, por razones desconocidas,
de autoanticuerpos
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7.  Son dirigidas contra componentes
glicoproteicos de los desmosomas (estructuras
que unen a las células epiteliales unas con
otras)
 Desmogleína 3 (Dsg3)
 Desmogleína 1 (Dsg1)
Inhibición de la interacción molecular
que es responsable de la adherencia

8. ATAQUE INMUNOLOGICO
SOBRE DESMOSOMAS
FISURA EN EL EPITELIO
LESION ELEMENTAL
AMPOLLA

9. Pénfigo vulgar
Epidemiología:
• Todas las razas
• Se ha reportado mayor incidencia en la raza
judía Asquenazí (judio alemán) y en japoneses

10.  Entre la cuarta y sexta década de vida
 Afectación juvenil rara, pero también ha
sido descrita, siendo estos casos muy
severos

11. Manifestaciones clínicas
 Comienza en cavidad oral en más de la mitad
de los casos

12. Frecuente en
otras mucosas
como laringe,
faringe, esófago,
uretra, vulva,
cervix, recto y
conjuntiva, pero
es muy grave
cuando se da en
estas
localizaciones

13.  Generalmente comienza con lesiones muy
inespecíficas, pasando meses desde el inicio hasta
su diagnóstico.
 La mayoría de los pacientes presentan síntomas de
dos a seis meses antes de llegar al diagnóstico
definitivo.

14.  La lesión elemental es una ampolla
 Múltiples
 Mal definidas
 Distinto tamaño
 Techo fino que se rompen fácilmente
produciendo erosiones superficiales, irregulares
y muy dolorosas.
 El paciente presenta conjuntamente la formación
de nuevas ampollas junto con otras ya
evolucionadas y úlceras, y expresan un carácter
progresivo

15.  Cualquier localización de la
mucosa oral puede estar
afectada
 Con mayor frecuencia lo están
las áreas de roce como es la
mucosa yugal cerca del plano
oclusal, labios, encía alveolar
edéntula y paladar blando.

16.  ENCIA
 Gingivitis descamativa:
 Encías rojas eritematosas, brillantes, finas
 Con vesículas en superficie que al rozar levemente se
desprende el epitelio y queda expuesto el conectivo
adyacente hemorrágico
 Carácter descamativo y erosivo

17.  PIEL
 Suelen aparecer tras meses o años después de
las lesiones orales
 Se expresan como ampollas sobre una piel normal o
ligeramente eritematosa
 Localizada en cualquier parte del cuerpo
- Cuero cabelludo
- Cara
- Parte superior del tronco

18. Diagnóstico
 Diagnóstico de sospecha clínica: signo de
Nikolsky
 Tiene que ser confirmado por estudios
complementarios que varían ampliamente en su
especificidad y en su complejidad
Signo de Nikolski
Es un hallazgo cutáneo en el cual las
capas superiores de la piel se
desprenden de las capas inferiores
de la misma cuando hay una ligera
fricción

19.  La citología exfoliativa, células acantolíticas de
Tzanck
 Histopatología, ampolla intraepitelial con
acantolisis
 Inmunofluorescencia directa, principalmente IgG
 Inmunofluorescencia indirecta, IgG4 e IgG1 y
menos infrecuente la IgG3
 Estudios de inmunoprecipitación, desmogleina3

20. Tratamiento
 Corticoides sistémicos

21. Penfigoide de las
mucosas
• Grupo de enfermedades inflamatorias crónicas
• De naturaleza autoinmune
• Afecta a la piel o a las mucosa, rara vez a ambas

24. Penfigoide cicatrizal
(penfigoide benigno de las membranas mucosas)
 Epidemiologia:
Edad adulta, con una edad
media de 60 años la mayoría
de los casos se presentan
entre los 40 y 80 años
Más frecuente en mujeres

25. Etiología
 Es una enfermedad autoinmune de causa
desconocida
Se producen autoanticuerpos contra
determinados componentes de la lámina
basal del epitelio

26. Manifestación clínica
 Las mucosas orales,
oculares y genitales son las
más afectadas, seguidas en
orden de frecuencia por la
faríngea, laríngea, nasal y
esofágica
 Se producen ampollas que
se rompen dando lugar a
erosiones que pueden
producir o no cicatrices

27.  Lesión elemental es una ampolla
 Éstas sólo se visualizan ocasionalmente, ya
que pronto se rompen, podemos observar el
techo de la misma manifestándose como una
membrana blanca sobre la superficie erosiva.

28.  ENCÍA: gingivitis descamativa, también en paladar
 Las lesiones suelen aparecer repetidamente en el
mismo sitio y el desencadenamiento puede estar
provocado por el trauma de la masticación o bien
la presión de la próstesis removible

29.  Curso lento y progresivo con exacerbaciones y
remisiones
 Pueden permanecer las lesiones estables meses
o años en las mismas localizaciones

30.  OJOS:
- En los ojos puede producir un
simblérfaron e incluso llegar a
la ceguera
- Al inicio, los pacientes refieren
conjuntivitis, que después
progresa a ulceración, con
formación de cicatrices, e
incluso ceguera por afectación
severa de la córnea y
simbléfaron

31. Diagnóstico
 Histología (Ampolla subepitelial en la que el
epitelio queda despegado del conectivo a nivel
de la lámina basal)
 Inmunofluorescencia directa. IgG

32. Eritema multiforme (EM)
• Enfermedad aguda de la piel y de las mucosas
• Lesiones cutáneo-mucosas polimorfas,
consistentes en zona de eritema, vesículas,
ampollas y costra serohemáticas.

33. Etiología
 Hasta ahora la etiología no se conoce, pero se
han descrito, como factores etiológicos
importantes, las infecciones previas y recidivantes
por el virus del herpes simple y algunos fármacos

34. Fármacos desencadenantes de EM
Salicilatos Barbitúricos Busulfan Cardizem
Penicilinas Clorpropamida Codeína Danazol
Digitálicos Sales de oro Hydralazina Acamprosate
Etretinate Piroxicam Sulfonamidas Litium
Fenitoína Fenilbutazona Griseofulvina Veparamil
Yoduros Estreptomicina Vinblastina Diltiazem
Carbamacepina Mercuriales Metrotexate Trimebutine
Prednisona
intradural
Brufexamec teofilina

35. Manifestaciones clínicas
 Especial predilección en
jóvenes adultos del sexo
masculino en las tres
primeras décadas de vida
 Se han descrito casos de
eritema multiforme
menores en niños, incluso
en relación con estaciones
del año.

36.  Manifestaciones en piel y/o mucosa que se
resuelven en tres semanas
 Es frecuente que tenga un carácter recidivante
 En algunas ocasiones las manifestaciones
bucales son la única prueba de la enfermedad

37.  Distinguiremos las siguientes formas clínicas:
 Menores
 Mayores (Síndrome de Stevens-Johnson)
 Necrolisis tóxica epidérmica (Síndrome de
Lyell). Es muy grave y puede producir la muerte de los
pacientes. Cuando aparece suele ser luego de ingerir
fármacos

38. Menores
 Forma menos severa de eritema multiforme
 Lesiones ampollares, erosivas, costrosas
serohemáticas y muy dolorosa
 Lesiones cutáneas bilaterales simétricas que
aparecen en superficies extensoras de brazos y
piernas ( en forma de tiro al blanco, diana, ojo de
buey, escarapela)

39.  Limitada a una sola zona de la mucosa, que
generalmente es la oral
 A veces, las lesiones orales aparecen antes que
las cutánea, si bien es posible ver solo
manifestaciones orales
 Suele ocurrir en zonas no queratinizadas como
los labios.
 Su evolución es de una a tres semanas.

40. Mayores
 Es más severa que las formas menores porque
afectan varias mucosas, además de la mucosa
oral, que la, ocular, laríngea, esofágica y
genitales

41.  La piel sin embargo recuerda las formas
menores de eritema multiforme en su
localización bilateral y simétrica, aunque las
lesiones son más atífpicas con ampollas y
afectan a más áreas.

42.  Los pacientes que inicialmente
se presentan con formas
menores, en los sucesivos
brotes pueden adquirir formas
mayores, por ello la separación
entre formas menores y
mayores no es tan exacta como
algunos quieren ver

43. Síndrome de Stevens-Johnson
(una forma mayor)
 Este síndrome suele aparecer tras fármacos
 Se presenta un pródromo en menos de la mitad de
los casos, con odinofagia, cefaleas, fiebre, mialgia,
rash, neumonía, nefritis, miocarditis.

44.  Hay una afectación de amplias zonas del
cuerpo, destacando la cavidad oral ( siempre
afecta la boca), ojos (gran afectación), faringe,
laringe esófago, piel y genitales
 Posteriormente pueden desarrollar un síndrome
Sjögren

45. Diagnóstico
 El diagnóstico normalmente lo hacemos solo
con la clínica, aunque también podemos
apoyarnos en la histopatología
 Clínica. Carácter agudo, duración de 2-3
semanas, recidivantes
 Histopatología. Aparecen ampollas
subepidérmicas o intraepidérmica junto a la
presencia de queratinocitos necróticos

46. Tratamiento
 La resolución espontánea en el EM es lenta,
puede tardar dos o tres semanas en la forma
menor y hasta seis semanas en la mayor
 Si se identifican factores etiológicos, tratarlos
como en el ejemplo concreto del herpes
simple. Tratamiento durante cinco días con
aciclovir.
 En caso de fármacos, se tratan con corticoides

47. GRACIAS 