ES UNA ENFERMEDAD INFLAMATORIA SISTEMICA QUE AFECTA AL CORAZÓN, ARTICULACIONES, SNC, PIEL, TCS. DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES Y CASOS CLINICOS

1. FIEBRE REUMATICA ANTHONY SANCHEZ LOOR

2. FIEBRE REUMATICA
•Enfermedad inflamatoria
sistémica
•Secuela de una infección
faríngea por esteptococo
betahemolítico del grupo A
ARTICULACIONES
CORAZON
SNCPIEL
TSC

3. EPIDEMIOLOGIA
La edad máxima 5-
15 años
Problema sanitario
en Asia, medio
Oriente,Africa y Sur
America
Malas condiciones
de Vivienda y el
hacinamiento
60% desarrollan una
enfermedad
cardiaca reumática

4. ETIOPATOGENIA

5. CLINICA
El cuadro clínico clásico va precedido dos o tres semanas antes
por una faringoamigdalitis estreptocócica con
Enrojecimiento de faringe
Amígdalas con o sin exudado
Petequias en paladar
Adenopatías submandibulares o laterocervicales
Disfagia
Fiebre moderada o alta
Dolor abdominal y a veces, con exantema escarlatiniforme

6. CASO ATIPICOS
CUADROS POLIMORFOS
DE INFECCION S.
SINDOMES
POSTESTREPTOCOCICOS

7. CRITERIOS
MAYORES

8. ARTRITIS
Rápida
respuesta a
los salicilatos.
Signos
inflamatorios:
calor, rubor,
dolor y
tumefacción
Poliartritis
(tobillos,
rodillas,
codos)
Signo que
aparece en el
75% de los
pacientes con
ataque agudo.

9. CARDITIS
Incidencia del 40-50%
Pancarditis (principalmente a las
valvulas)
Manifestaciones: soplo,
cardiomegalia, IC, pericarditis.
En el EKG: prolongacion del
espacio ST, arritmias,
bloqueos AV de segundo grado,
trastornos de repolarizacion con
aumento del ST y aplanamiento
de la onda T.

10. ERITEMA MARGINADO
Incidencia: 1-7%
Erupcion rosada no pruriginosa de
crecimiento periferico
Anillos concentricos : eritema anular
Se localiza: tronco, nalga, extremidades.
Se asocia a carditis

11. NODULOS
SUBCUTANEOS
Incidencia: 1-5%
Llamados meynet
Tumoraciones duras, indoloras
Tamaño de guisante o
aceitunas

12. COREA MINOR O DE
SYDENHAN
Frcuencia: ≤15% el 25%
quedan afectados de
carditis
Afeccion tardia de la FR
Afecta mas a niñas
Clínicamente cursa con
movimientos
incoordinados
Muecas
Irritabilidad
llanto fácil
Alteraciones del
carácter

13. CRITERIOS
MENORES

14. Sindrome febril Artralgias
Historia previa
de fiebre
reumatica
Reactantes de
fase aguda
Alteracione en
el EKG

15. SIGNOS DE INFECCION
ESTREPTOCOCICA
Anticuerpos estreptococicos
ASLO
Estreptoquinasa
Hialuronidasa
Desoxiribonucleasa B
Test de aglutinacion en porta (streptozyme)

18. ERRORES DEL MAL USO DE LOS
CRITERIOS DE JONES
Confundir artalgias con artritis
Confundir soplos funcionales con organicos
Se interpreta como carditis, el hallazgo de taquicardia o P-R alargado
El error más frecuente es considerar como FR cuadros inespecíficos
de poliartralgias con ASLO altas.

19. DIAGNOSTICO DIFEENCIAL

20. TRATAMIENTO
OBJETIVOS
 Erradicación del gérmen.
 Desaparición de la
inflamación.
 Prevención de las secuelas.
penicilina procaína 600 000
U cada 12 horas durante
diez días, seguidas de
penicilina benzatina 600
000-900 000 U semanales
y pasada la fase aguda se
inicia la quimioprofilaxis
continuada.

22. PROFILAXIS
Primaria
Secundaria
Terciaria

23. CASO CLINICO 1
Paciente de sexo femenino de ocho años de edad. procedente de Villa
de San Francisco. Es admitida en el Servicio de Pediatría 16 de enero
de 2005.
Subjetivamente: Fiebre de un mes de duración, alta no cuantificada
de inicio súbito sin patrón característico, acompañada de escalofríos,
diaforesis, sin antecedentes de una historia previa de infección
respiratoria de vías altas.
Objetivamente: Se le encontró en mal estado general, nutrición
buena, astenia, adinamia, acompañada de artritis migratoria,
afectando las rodillas y codos, pulso 86x', presión arterial 110/80, se
localizó abultamientos pequeños indoloros localizados sobre
prominencias óseas (nodulos subcutáneos), disnea de moderados
esfuerzos.

24. En el corazón se ausculta soplo holosistólico apical de tono alto,
soplante de una intensidad de grado III, VI, irradiado a la axila. No se
observó cambios inflamatorios en las extremidades superiores e
inferiores.
Resultado de exámenes de laboratorio, gabinete y tratamientos: El
hemograma con serie eritrocítica 9, Serie granulocítica: leucocitos
22,440, neutrófilos 83%, linfocítos 16%, serie megacariocítica:
plaquetas 440,000/mm3 . La velocidad de sedimentación globular 60
mm., la proteína C reactiva positiva, la antiestreptolisina ó 122, heces
con ascaris, el examen general de orina con nitritos negativos,
eritrocitos 3-4 por campo

25. La radiografía de tórax: El corazón de tamaño normal
El electrocardiograma reveló: Signos de hipertrofia ventricular
izquierda leve.
Medicamentos, plan de manejo en sala: reposo completo en cama,
oxígeno con mascarilla, penicilina benzatinica (parenteral), penicilina
cristalina, aspirina tabletas de 500 mg., prednisona tabletas de 5
mg., dieta hiposódica, sulfato ferroso tabletas de 300 mg. albendazol
de 400 mg.
La paciente fue evolucionando satisfactoriamente, recuperando en
forma espectacular su reserva cardíaca, en base a una terapéutica
general bien elegida, con el plan de seguimiento por la Consulta
Extema del Servicio de Pediatría del Hospital San Felipe con profilaxis
permanente con penicilina benzatinica un millón doscientas mil cada
veintiún día, y control en el Servicio de Cardiología del Hospital
Materno Infantil.

26. CASO CLINICO 2
Paciente de 11 años, atendido en urgencias
por aparición de exantema
maculopapuloso asalmonado generalizado
no pruriginoso, con algunas lesiones con
apariencia de diana
Se acompaña de angioedema labial. Inicio
de fiebre de 39ºC pocas horas antes de su
visita. Se encuentra en tratamiento con
ibuprofeno por faringoamigdalitis; se
sospecha eritema multiforme minor y se
pauta metilprednisolona vía oral. Tres días
después, aparecen artralgias generalizadas
con edema en dorso de manos y pies, con
gran malestar y fiebre. Su pediatra realiza
tira reactiva de orina; se encuentra
glucosuria con glucemia capilar de 300
mg/dl, siendo derivado al endocrinólogo
infantil. Ante la ausencia de clínica de
diabetes y cuerpos cetónicos negativos, se
sospecha hiperglucemia secundaria a la
terapia glucocorticoidea. Se solicita control
analítico tres días después, con glucemia
en ayunas de 170 mg/dl y 300 mg/dl
postpandrial, por lo que se diagnostica
debut diabético e ingresa para tratamiento
y educación diabetológica.

27. además, el niño continúa con fiebre alta y dolor articular en rodillas y
dorso de pies con tumefacción, que le dificulta la deambulación y que
responde parcialmente a AINEs.
En la analítica de sangre, destaca: leucocitos de 20,9x 103/µl, con
neutrófilos de 17 x 103/µl, PCR de 27’61 mg/dl, VSG de 73 mm /1ª hora,
ferritina de 412 ng/ml, frotis compatible con proceso reactivo y
antiestreptolisina de 346 UI/ml. Respecto al estudio de anticuerpos, se
confirma la diabetes miellitus (anticuerpos antiislotes, anticuerpos
antiinsulina y HLA DR3 positivo) con negatividad del resto de
anticuerpos, salvo un mínimo aumento de IgM anti-cardiolipina (ANA,
ANCA, FR y HLA-B27 negativos). Se solicita electrocardiograma,
ecocardiografía, radiografía de tórax y estudio oftalmológico, que son
normales. Se comprueba resultado del cultivo faríngeo, realizado en los
días previos, que es positivo para estreptococo pyogenes.
Ante el antecedente de estreptococo positivo en frotis faríngeo, sumado a
que nuestro paciente cumplía los Criterios de Jones (1 criterio mayor: artritis, y
al menos 2 menores, en su caso la fiebre, VSG, PCR, leucocitosis…), se considera muy
probable el diagnóstico de fiebre reumática y se inicia tratamiento con penicilina y
aspirina.

28. Tres semanas después, acude a la consulta de Pediatría general. El
niño ha continuado con fiebre de predominio vespertino (un total de
5 semanas desde su inicio), acompañado de exantema evanescente y
pérdida de 2 kilos de peso. Además, los parámetros analíticos se
habían elevado: VSG de 114 mm/1ª hora, PCR de 22 mg/dl, ferritina
de 933 ng/dl, fibrinógeno de 860 mg/dl y alfa-TNF de 14,2 pg/dl,
aparte de leucocitosis con neutrofilia y anemia normocítica. El
resultado de las serologías de sangre era negativo.

29. PREGUNTAS
Respecto a la evolución de nuestro paciente, ¿qué sospecha?

30. Tras los resultados obtenidos, ¿cuál es su diagnóstico de sospecha?

31. ¿Qué mecanismos etiopatogénicos son los más apoyados en la
actualidad?

32. ¿Qué tratamiento propondría para nuestro paciente en el momento
actual?

33. EVOLUCION
En nuestro caso, se inicia tratamiento con tocilizumab intravenoso a 8
mg/kg cada 15 días, hasta completar un total de 6 dosis. Solo un día
después, se mantiene afebril por primera vez en 6 semanas y sin
molestias articulares, por lo que es dado de alta. Actualmente, su
tratamiento es tocilizumab subcutáneo y metotrexato 10 mg vía oral
una vez por semana. Cuatro meses después de su ingreso, el niño
presenta buen estado general, sin signos de artritis y afebril, con
parámetros analíticos de inflamación dentro de la normalidad

37. DISCUSIÓN DEL ARTICULO
La fiebre reumática continúa siendo un problema de salud en nuestro
medio, especialmente en niños cuya habitación y alimentación son
muy precarios como consecuencia de un ingreso familiar mínimo. El
hacinamiento favorece las infecciones estreptocócicas mediante la
diseminación del agente y esto a su vez, el desarrollo de fiebre
reumática.
Existen dos consideraciones que obligan a mantener su estudio: aún
el mecanismo fisiopatológico no se conoce, a pesar de que su
patogenia está bien establecida y su reaparición a partir de la
segunda mitad de la década de los 80.
La frecuencia en la edad escolar se explica porque los estreptococos
del grupo A tienen características específicas y peculiares. En las
fimbrias de la capa externa se encuentra el ácido lipoteico y en las
células faríngeas están presentes los receptores para dicho ácido. El
número de estos receptores aumenta desde el nacimiento a la