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HIDRADENITIS SUPURATIVA
Mª Paz Quesada Sanz
FEA UGC Farmacia
(Noviembre 2013)
HIDRADENITIS SUPURATIVA
DEFINICIÓN
Afección inflamatoria que afecta a los folículos
con glándulas apocrinas, produciendo la
obstrucción y rotura de las mismas.
Enfermedad crónica y recurrente
Implica cicatrización de la piel de zonas como:
axilas e ingles, periné, nalgas y mamas, en las que
pueden aparecer nódulos inflamatorios, abscesos
y formación de pústulas.
HIDRADENITIS SUPURATIVA
PREVALENCIA
PREVALENCIA:
-1-4 % (adultos jóvenes).
- Puede existir una mayor incidencia en población
negra??.
- > en mujeres que en hombres (ratio 3.3: 1.14)
- HS afecta de forma diferente según el género:
* Mujeres: mamas e ingles
* Hombres: nalgas y área perianal
- Edad promedio: 23 años (rango: 11-50), y rara vez
ocurre antes de la pubertad
HIDRADENITIS SUPURATIVA
HIDRADENITIS SUPURATIVA
ETIOLOGÍA (I)
1. FACTORES GENÉTICOS: Enfermedad autosómica dominante
(Pacientes con HS presentan 35.40 % historial familiar)
2. INFECCIONES: (S.aureus) .Las bacterias no tienen un papel directo en
la patogenia de la HS aunque si contribuyen a la aparición de
lesiones crónicas recurrentes.
3. FACTORES HORMONALES: Fuerte relación entre las hormonas
sexuales y la HS (más común en mujeres), brotes antes de la
menstruación y después del embarazo (mejora con el embarazo,
disminuye después de la menopausia), la HS en niños se asocia a
una pubertad precoz , etc
HIDRADENITIS SUPURATIVA
ETIOLOGÍA (II)
4. FACTORES INMUNOLÓGICOS (IL-12 y TNF)
5. OTROS FACTORES:
- Fármacos (litio, sirolimus)
- Obesidad (factor exacerbante más que desencadenante)
- Ropa ajustada
- Tabaco
- Desodorantes, rasurado zona afectada, productos depilación, etc
HIDRADENITIS SUPURATIVA
ETIOLOGÍA (III)
ETIOLOGÍA:
HIDRADENITIS SUPURATIVA
DIAGNÓSTICO CLÍNICO
No existe prueba específica para el diagnóstico (no hay
histología específica ni tinciones específicas para
microorganismos)
Síntomas clínicos inespecíficos: prurito, eritema e
hiperhidrosis local
Posteriormente puede aparecer dolor e induración con
nódulos subcutáneos → abscesos (drenaje maloliente) →
Red de cavidades subcutáneas, fibróticas e
interconectadas
Tristeza, depresión, sentimiento de vergüenza →
aislamiento social
HIDRADENITIS SUPURATIVA
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL(I)
La apariencia, edad de aparición, localización
típica, respuesta pobre a antibióticos y ausencia
de infección sistémica, pueden ser útiles para el
diagnóstico diferencial.
En lesiones tempranas debe hacerse diagnóstico
diferencial con: acné, carbunco, celulitis,
erisipela, blastomicosis cutánea, quistes de la
glándula del Bartolino, absceso perirrectal y
esteatocitomas múltiples.
HIDRADENITIS SUPURATIVA
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL(II)
En lesiones tardías debe diferenciarse de:
actinomicosis, fístulas anales y vulvovaginales,
enfermedad del arañazo de gato (Bartonela),
granuloma inguinal, absceso isquiorrectal,
linfogranuloma, sífilis noduloulcerativa,
enfermedad pilonidal, absceso tuberculoso y
tularemia (Francisella tularensis)
HIDRADENITIS SUPURATIVA
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL(III)
HIDRADENITIS SUPURATIVA
MANEJO TERAPEÚTICO
OBJETIVOS TRATAMIENTO:
1. ↓ Extensión y progresión de la enfermedad
2. Eliminar la cronicidad de las lesiones
3. Limitar la formación de cicatrices
MÉTODOS:
1. Medidas no farmacológicas (higiene, peso, fumar..)
2. Medidas farmacológicas (tópico y sistémico)
3. Procedimiento quirúrgico
MANEJO TERAPEÚTICO
HS LEVE (Hurley I)
Clindamicina tópica (1 %): mejora el nº de lesiones
inflamatorias leves y ↓ las infecciones secundarias
(efecto sobre la patogénesis de la HS incierto)
Corticoides intralesionales: 0.1 a 0.5 ml de triamcinolona
acetónido (5-10 mg/ml) en el interior de la lesión (1
vez/mes hasta resolución. Máx 3 inyecciones)
Antibióticos sistémicos: Doxiciclina (50-100 mg/12h).
Terapias alternativas: Clindamicina (300 mg/12h); Amoxi-
clavulánico (500 mg a 1 g/8h)
MANEJO TERAPEÚTICO
HS MODERADA (Hurley II)
Tto elección: antibióticos sistémicos y terapia hormonal.
Antibióticos sistémicos (↓secreción, dolor y olor):
- Tetracilinas (doxiciclina, minocilina: 50-100 mg/12 h
durante 2-3 meses)
- Eritromicina y cefalosporinas
- Clindamicina + Rifampicina (300 mg/12h, ambas). Uso
reservado fase crónica
Diarrea x C. difficile → Clindamicina
Coloración anaranjada secreciones → Rifampicina.
- Otros antibióticos: Dapsona (50 -150 mg /día);
Terapia combinada con Rifampicina, Moxifloxacino y
Metronidazol.
MANEJO TERAPEÚTICO
HS MODERADA (Hurley II)
Terapia hormonal:
- Ciproterona + etinilestradiol (remisiones de
2 meses pero rápidas recidivas)
- Finasterida, dutasterida ¿?
Cirugía (Escisión local)
MANEJO TERAPEÚTICO
HS SEVERA (Hurley iII)
Manejo muy similar a la HS grado II
A pesar de que la intervención quirúrgica ofrece la mayor garantía de
la resolución del cuadro inflamatorio, el procedimiento puede causar
cicatrices o desfiguración con lo que se reserva en 2º lugar, tras el tto
médico.
TRATAMIENTOS:
- AntiTNF (off label): Infliximab, Etanercept y Adalimumab
- Antagonista IL: Ustekinumab (Stelara®). Uso off label
- Retinoides: Isotretinoína (dosis media diaria 0.5-0.8 mg/Kg)
- Inmunosupresores: GC (Prednisona 40-60 mg durante 3-4 días y ↓
gradualmente hasta los 7-10 días) y CsA 3-6 mg/Kg/día durante
semanas o meses.
MANEJO TERAPEÚTICO
HS SEVERA (Hurley III)
INFLIXIMAB: 5 mg/kg iv semana 0, 2 y 6 y posteriormente
c/8 semanas
ADALIMUMAB: (2 EECC fase III: n =600; vs placebo. T = 36
semanas)
- Dosis de carga: 160 mg y 80 mg sc en dosis única en
las semana 0 y 2, respectivamente
- Dm = 40 mg/semana o 40 mg/2 semanas, según
respuesta
ETANERCEPT: 50 mg sc 2 veces por semana
MANEJO TERAPEÚTICO
HS SEVERA (Hurley III)
HIDRADENITIS SUPURATIVA
OTRAS FORMAS DE TRATAMIENTO
1. Tratamiento quirúrgico: . Único método curativo. La cirugía radical se
reserva para los casos moderados a graves (Hurley II o III). Se debe tener
en cuenta las localizaciones de las lesiones, extensión de la enfermedad y
si el paciente se encuentra en fase aguda o crónica. Es importante una
correcta cobertura antibiótica para evitar recurrencias (↑↑ si obesidad,
extirpación insuficiente, maceración e infección crónica de la piel)
2. Láser CO2/láser Smoothbeam: Mejorías en 4-8 semanas y sólo una noche
de hospitalización. Mejor hemostasia y mejor visualización de la lesión que
con la cirugía. ↓ sudoración asociada al cuadro → Eficaz cuando se aplica
en axilas.
3. Radioterapia: Inconveniente la difícil cicatrización y riesgo neoplasias
locales
4. Crioterapia: dolor durante la realización (alternativa en casos localizados)
HIDRADENITIS SUPURATIVA
RESUMEN
PUNTOS CLAVE EN LA HS
1. No existe consenso
2. Las opciones terapéuticas se deben adecuar al grado de la
enfermedad
3. La cirugía se considera el único método totalmente curativo,
cuando se realiza con suficiente margen de resección
4. En la fase aguda de estadíos iniciales pueden emplearse
antibióticos para reducir brotes en tiempo e intensidad
5. Rifampicina + clindamicina útil en fases avanzadas
6. Retinoides orales: efectividad dudosa en HS
7. Tto con antiTNF constituyen una nueva alternativa, aunque sólo
durante el periodo de tto (recidivas al suspenderlo y efectos
secundarios a largo plazo)
HIDRADENITIS SUPURATIVA
USO OFF LABEL DE ADALIMUMAB PARA
EL TRATAMIENTO DE LA HIDRADENITIS
SUPURATIVA. NUESTRA EXPERIENCIA
CARACTERÍSTICAS BASALES
6 pacientes (4 mujeres y 2 hombres)
Edad media de 28.8 ± 8.6 años (17-39)
Regiones afectadas en hombres: escroto e ingles
Regiones afectadas en mujeres: axilas e ingles
Duración media 4.8 ± 2.7 meses (1-9)
Do =160, 80 mg sc (semana 0 y 1): 4 pacientes
Do = 80 mg sc (semana 0): 2 pacientes
Dm = 40 mg/semana: 4 pacientes
Dm = 40 mg/2 semanas: 2 pacientes* (un paciente x cefaleas)
3 fumadores activos
RESULTADOS
RESULTADOS:
→ Todos ellos manifestaron una mejoría clínica
importante de las lesiones, abscesos y/o fístulas
→ Permanecieron estables durante el periodo de
seguimiento (no hubo suspensión del mismo)
→ Perfil de seguridad aceptable.
BIBLIOGRAFÍA
1. William Danby F et al. Hidradenitis suppurativa. Dermatol Clin 28 (2010):
779-793
2. Arenbergerova M et al. Effective long-term control of refractory
hidradenitis suppurativa with adalimumab after failure of conventional
therapy. International Journal of Dermatology 2010, 49: 1445-1449
3. Fareesa Shuja, MD et al. Biologic drugs for the treatment of hidradenitis
suppurativa: An evidence-based review. Dermatol Clin 28 (2010): 511-524
4. Pedraz J et al. Manejo práctico de la hidradenitis supurativa. Actas
dermosifiliogr.2008; 99: 101-10
5. Viola Harde et al. Treatment of severe recalcitrant hidradenitis suppurativa
with adalimumab. JDDG2-2009
6. Pedraz J et al. Hidradenitis supurativa. Respuesta al tratamiento con
infliximab. Actas Dermosifilioorg. 2007; 98: 325-31

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Hidradenitis Supurativa

  • 1. HIDRADENITIS SUPURATIVA Mª Paz Quesada Sanz FEA UGC Farmacia (Noviembre 2013)
  • 2. HIDRADENITIS SUPURATIVA DEFINICIÓN Afección inflamatoria que afecta a los folículos con glándulas apocrinas, produciendo la obstrucción y rotura de las mismas. Enfermedad crónica y recurrente Implica cicatrización de la piel de zonas como: axilas e ingles, periné, nalgas y mamas, en las que pueden aparecer nódulos inflamatorios, abscesos y formación de pústulas.
  • 3. HIDRADENITIS SUPURATIVA PREVALENCIA PREVALENCIA: -1-4 % (adultos jóvenes). - Puede existir una mayor incidencia en población negra??. - > en mujeres que en hombres (ratio 3.3: 1.14) - HS afecta de forma diferente según el género: * Mujeres: mamas e ingles * Hombres: nalgas y área perianal - Edad promedio: 23 años (rango: 11-50), y rara vez ocurre antes de la pubertad
  • 5. HIDRADENITIS SUPURATIVA ETIOLOGÍA (I) 1. FACTORES GENÉTICOS: Enfermedad autosómica dominante (Pacientes con HS presentan 35.40 % historial familiar) 2. INFECCIONES: (S.aureus) .Las bacterias no tienen un papel directo en la patogenia de la HS aunque si contribuyen a la aparición de lesiones crónicas recurrentes. 3. FACTORES HORMONALES: Fuerte relación entre las hormonas sexuales y la HS (más común en mujeres), brotes antes de la menstruación y después del embarazo (mejora con el embarazo, disminuye después de la menopausia), la HS en niños se asocia a una pubertad precoz , etc
  • 6. HIDRADENITIS SUPURATIVA ETIOLOGÍA (II) 4. FACTORES INMUNOLÓGICOS (IL-12 y TNF) 5. OTROS FACTORES: - Fármacos (litio, sirolimus) - Obesidad (factor exacerbante más que desencadenante) - Ropa ajustada - Tabaco - Desodorantes, rasurado zona afectada, productos depilación, etc
  • 8. HIDRADENITIS SUPURATIVA DIAGNÓSTICO CLÍNICO No existe prueba específica para el diagnóstico (no hay histología específica ni tinciones específicas para microorganismos) Síntomas clínicos inespecíficos: prurito, eritema e hiperhidrosis local Posteriormente puede aparecer dolor e induración con nódulos subcutáneos → abscesos (drenaje maloliente) → Red de cavidades subcutáneas, fibróticas e interconectadas Tristeza, depresión, sentimiento de vergüenza → aislamiento social
  • 9. HIDRADENITIS SUPURATIVA DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL(I) La apariencia, edad de aparición, localización típica, respuesta pobre a antibióticos y ausencia de infección sistémica, pueden ser útiles para el diagnóstico diferencial. En lesiones tempranas debe hacerse diagnóstico diferencial con: acné, carbunco, celulitis, erisipela, blastomicosis cutánea, quistes de la glándula del Bartolino, absceso perirrectal y esteatocitomas múltiples.
  • 10. HIDRADENITIS SUPURATIVA DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL(II) En lesiones tardías debe diferenciarse de: actinomicosis, fístulas anales y vulvovaginales, enfermedad del arañazo de gato (Bartonela), granuloma inguinal, absceso isquiorrectal, linfogranuloma, sífilis noduloulcerativa, enfermedad pilonidal, absceso tuberculoso y tularemia (Francisella tularensis)
  • 12. HIDRADENITIS SUPURATIVA MANEJO TERAPEÚTICO OBJETIVOS TRATAMIENTO: 1. ↓ Extensión y progresión de la enfermedad 2. Eliminar la cronicidad de las lesiones 3. Limitar la formación de cicatrices MÉTODOS: 1. Medidas no farmacológicas (higiene, peso, fumar..) 2. Medidas farmacológicas (tópico y sistémico) 3. Procedimiento quirúrgico
  • 13. MANEJO TERAPEÚTICO HS LEVE (Hurley I) Clindamicina tópica (1 %): mejora el nº de lesiones inflamatorias leves y ↓ las infecciones secundarias (efecto sobre la patogénesis de la HS incierto) Corticoides intralesionales: 0.1 a 0.5 ml de triamcinolona acetónido (5-10 mg/ml) en el interior de la lesión (1 vez/mes hasta resolución. Máx 3 inyecciones) Antibióticos sistémicos: Doxiciclina (50-100 mg/12h). Terapias alternativas: Clindamicina (300 mg/12h); Amoxi- clavulánico (500 mg a 1 g/8h)
  • 14. MANEJO TERAPEÚTICO HS MODERADA (Hurley II) Tto elección: antibióticos sistémicos y terapia hormonal. Antibióticos sistémicos (↓secreción, dolor y olor): - Tetracilinas (doxiciclina, minocilina: 50-100 mg/12 h durante 2-3 meses) - Eritromicina y cefalosporinas - Clindamicina + Rifampicina (300 mg/12h, ambas). Uso reservado fase crónica Diarrea x C. difficile → Clindamicina Coloración anaranjada secreciones → Rifampicina. - Otros antibióticos: Dapsona (50 -150 mg /día); Terapia combinada con Rifampicina, Moxifloxacino y Metronidazol.
  • 15. MANEJO TERAPEÚTICO HS MODERADA (Hurley II) Terapia hormonal: - Ciproterona + etinilestradiol (remisiones de 2 meses pero rápidas recidivas) - Finasterida, dutasterida ¿? Cirugía (Escisión local)
  • 16. MANEJO TERAPEÚTICO HS SEVERA (Hurley iII) Manejo muy similar a la HS grado II A pesar de que la intervención quirúrgica ofrece la mayor garantía de la resolución del cuadro inflamatorio, el procedimiento puede causar cicatrices o desfiguración con lo que se reserva en 2º lugar, tras el tto médico. TRATAMIENTOS: - AntiTNF (off label): Infliximab, Etanercept y Adalimumab - Antagonista IL: Ustekinumab (Stelara®). Uso off label - Retinoides: Isotretinoína (dosis media diaria 0.5-0.8 mg/Kg) - Inmunosupresores: GC (Prednisona 40-60 mg durante 3-4 días y ↓ gradualmente hasta los 7-10 días) y CsA 3-6 mg/Kg/día durante semanas o meses.
  • 17. MANEJO TERAPEÚTICO HS SEVERA (Hurley III) INFLIXIMAB: 5 mg/kg iv semana 0, 2 y 6 y posteriormente c/8 semanas ADALIMUMAB: (2 EECC fase III: n =600; vs placebo. T = 36 semanas) - Dosis de carga: 160 mg y 80 mg sc en dosis única en las semana 0 y 2, respectivamente - Dm = 40 mg/semana o 40 mg/2 semanas, según respuesta ETANERCEPT: 50 mg sc 2 veces por semana
  • 19. HIDRADENITIS SUPURATIVA OTRAS FORMAS DE TRATAMIENTO 1. Tratamiento quirúrgico: . Único método curativo. La cirugía radical se reserva para los casos moderados a graves (Hurley II o III). Se debe tener en cuenta las localizaciones de las lesiones, extensión de la enfermedad y si el paciente se encuentra en fase aguda o crónica. Es importante una correcta cobertura antibiótica para evitar recurrencias (↑↑ si obesidad, extirpación insuficiente, maceración e infección crónica de la piel) 2. Láser CO2/láser Smoothbeam: Mejorías en 4-8 semanas y sólo una noche de hospitalización. Mejor hemostasia y mejor visualización de la lesión que con la cirugía. ↓ sudoración asociada al cuadro → Eficaz cuando se aplica en axilas. 3. Radioterapia: Inconveniente la difícil cicatrización y riesgo neoplasias locales 4. Crioterapia: dolor durante la realización (alternativa en casos localizados)
  • 21. PUNTOS CLAVE EN LA HS 1. No existe consenso 2. Las opciones terapéuticas se deben adecuar al grado de la enfermedad 3. La cirugía se considera el único método totalmente curativo, cuando se realiza con suficiente margen de resección 4. En la fase aguda de estadíos iniciales pueden emplearse antibióticos para reducir brotes en tiempo e intensidad 5. Rifampicina + clindamicina útil en fases avanzadas 6. Retinoides orales: efectividad dudosa en HS 7. Tto con antiTNF constituyen una nueva alternativa, aunque sólo durante el periodo de tto (recidivas al suspenderlo y efectos secundarios a largo plazo)
  • 22. HIDRADENITIS SUPURATIVA USO OFF LABEL DE ADALIMUMAB PARA EL TRATAMIENTO DE LA HIDRADENITIS SUPURATIVA. NUESTRA EXPERIENCIA
  • 23. CARACTERÍSTICAS BASALES 6 pacientes (4 mujeres y 2 hombres) Edad media de 28.8 ± 8.6 años (17-39) Regiones afectadas en hombres: escroto e ingles Regiones afectadas en mujeres: axilas e ingles Duración media 4.8 ± 2.7 meses (1-9) Do =160, 80 mg sc (semana 0 y 1): 4 pacientes Do = 80 mg sc (semana 0): 2 pacientes Dm = 40 mg/semana: 4 pacientes Dm = 40 mg/2 semanas: 2 pacientes* (un paciente x cefaleas) 3 fumadores activos
  • 24. RESULTADOS RESULTADOS: → Todos ellos manifestaron una mejoría clínica importante de las lesiones, abscesos y/o fístulas → Permanecieron estables durante el periodo de seguimiento (no hubo suspensión del mismo) → Perfil de seguridad aceptable.
  • 25. BIBLIOGRAFÍA 1. William Danby F et al. Hidradenitis suppurativa. Dermatol Clin 28 (2010): 779-793 2. Arenbergerova M et al. Effective long-term control of refractory hidradenitis suppurativa with adalimumab after failure of conventional therapy. International Journal of Dermatology 2010, 49: 1445-1449 3. Fareesa Shuja, MD et al. Biologic drugs for the treatment of hidradenitis suppurativa: An evidence-based review. Dermatol Clin 28 (2010): 511-524 4. Pedraz J et al. Manejo práctico de la hidradenitis supurativa. Actas dermosifiliogr.2008; 99: 101-10 5. Viola Harde et al. Treatment of severe recalcitrant hidradenitis suppurativa with adalimumab. JDDG2-2009 6. Pedraz J et al. Hidradenitis supurativa. Respuesta al tratamiento con infliximab. Actas Dermosifilioorg. 2007; 98: 325-31