1. Hipoplasia uretral congénita con curvatura ventral y cordee, corregido con mucosa oral tubulizada UROLOGÍA
REVISTA PERUANA DE
CASO CLÍNICO 2005;XV (15):62-67 Enero-diciembre
Hipoplasia uretral congénita
con curvatura ventral y cordee
corregida con mucosa oral tubulizada
POW-SANG-BECERRA P, BUSTAMANTE-DELGADO V, TOYAMA-GUZUCUMA J, MUÑOZ-AZAÑERO B, POLO-CORTEZ J.
Servicio de Urología, Hospital Nacional María Auxiliadora
RESUMEN
La curvatura del pene es una entidad poco frecuente, según las estadísticas solo corresponde 0,5 a 2% de la población mun-
dial masculina; sin embargo, la curvatura peneana adquirida es la más frecuente, siendo la enfermedad de la Peyronie la más
representativa, pero hay otra categoría menos frecuente en la literatura que es la curvatura peneana congénita. Esta puede ser
con o sin cordee, ventral o dorsal encontrando a la hipoplasia uretral congénita, caracterizada por un incompleto desarrollo
de la uretra en estadios embriológicos, se acompaña de una cuerda ventral que hace que el pene durante la fase de erección
se curve, son pocos los casos que se acompaña de dolor a diferencia de la enfermedad de la Peyronie que presenta dolor por
la presencia de una placa fibrosa o calcificada en la fascia albugínea de los cuerpos cavernosos. Debido a que embriológicamente
el meato uretral tiene otro origen embriológico su desarrollo no se ve afectado por lo que la uretra hipoplásica y el meato
uretral quedan tubulizados y el paciente puede miccionar normalmente. Presentamos un caso de hipoplasia uretral congéni-
ta, en paciente de 23 años de edad, que consulta por curvatura ventral del pene sin dolor, con micciones normales y coito sin
dificultad, solucionado con mucosa oral tubulizada de 7 cm longitud, intervenido en dos tiempos, presentando solo fístula
uretral distal postoperatomía solucionada con una nueva reintervención utilizando la técnica de cierre por planos. Segui-
miento al año post operatorio sin complicaciones, actualmente casado y con un hijo.
Palabras clave: Hipoplasia uretral congénita; Curvatura peneana; Cordee; Test de Kelami.
ters of longitude. The postoperative complication was water-pipe
SUMMARY
urethral distal solved with a new surgical intervention by means
The bend of the penis is an illness infrequent, represent the 0,1- of the closing technique for planes. At the moment he/she is 01
2% the population’s, it can be congenital or last acquired, eats year of evolution old without complications.
represented by the illness of the Peyronie, characterized by the Keywords: hypoplasia urethral; Cordee; Test de Kelami
presence of a fibrous board or calcified in the faze of the albug-
inea pennant, lo that occasion pain and incurvation, however MATERIAL Y MÉTODOS
the congenital bend is the less frequent, en many of the cases it is
presented with a fibrous Kurd in the ventral face what guarantees Paciente varón de 23 años con curvatura peneana ven-
the bend. We present a case of hypoplasia congenital urethral in tral (Figura 1) a la erección la cual no es dolorosa debido
a 23 year-old patient who consults for ventral incurvation during a curvatura ventral sin hipospadias producida por hipo-
erections, normal micturition and coitus without difficult, is tried plasia uretral con cordee, el cual es sometido a libera-
surgically in 02 times with oral mucosa tubulized of 7 centime-
ción de cuerda fibrosa ventral. Durante acto quirúrgico
se aprecia que la uretra peneana es de corta longitud y
Correspondencia :Dr. Víctor Bustamante Delgado muy friable por lo que se decide dejar un neomeato a nivel
Telf. 9-880-8120, Servicio Urología Hospital Nacional María Auxiliadora:
penoescrotal que semeja a hipospadias (Figura 2).
Telf. 466-0707 anexo 3005.
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2. P. Sang-Becerra, B. Delgado, T. Guzucuma, M. Azañero, P. Cortez
A
Figura 1. Curvatura peneana ventral.
En un segundo tiempo quirúrgico (Figuras 3-5) se efectúa
la cura de el “pene hipospádico” con injerto libre
tubulizado de mucosa oral, quedando con tutor uretral y
talla vesical por 14 días. El paciente presenta como com-
plicación fístula uretral distal, la cual es corregida en un B
tercera intervención (Figura 6) luego de la cual hay buen
resultado funcional. Actualmente el paciente es casado
tiene un hijo y vive en el extranjero.
DISCUSIÓN
La curvatura del pene puede ser adquirida o congénita,
siendo el ejemplo característico la primera la enferme-
dad de la Peyronie y de la segunda el pene curvo sin hi-
pospadias. En el presente caso se trata de una curvatu-
ra peneana congénita con hipoplasia uretral. C
D
Figura 3. Segundo tiempo quirúrgico. A: longitud del defecto uretral. B:
liberación del cuerpo esponjoso. C: liberación de la mucosa oral. D: Reparación
Figura 2. Primer tiempo quirúrgico. Liberación de la corda fibrosa ventral, con
formación de pseudomeato pene-escrotal del injerto. Continúa en la Figura 4.
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3. Hipoplasia uretral congénita con curvatura ventral y cordee, corregido con mucosa oral tubulizada
E
F
A
G
B
Figura 5. Resultados de segundo acto operatorio. A: buen aspecto cosmético.
B: cicatrización de la mucosa oral.
ETIOPATOGENIA
Embriológicamente los genitales externos se diferencian
a partir de la división de la membrana cloacal por el tabi-
que urorrectal, aproximadamente durante la cuarta a
H
quinta semanas, en la que el seno urogenital se diferen-
cia en tres segmentos, el superior, que da origen a la ve-
jiga urinaria, el pelviano origina la glándula prostática y
el inferior o seno urogenital definitivo a los genitales ex-
ternos. Siendo necesario para la formación del falo la
presencia de influencia hormonal (testosterona), cuya
producción se inicia después de las 8 semanas de vida
intrauterina. Del mismo modo la uretra se forma a partir
del cierre de los pliegues uretrales desde la zona anal hacia
el glande, por lo que se refleja al nacimiento una línea
natural conocida como rafe medio.
Para un normal desarrollo genital se requiere: Adecuada
secreción de testosterona (LH y HCG), con niveles ade-
Figura 4. Segundo tiempo quirúrgico. E: tubulización del injerto. F: neouretra
cuados de GH, cuya degradación corresponde a la 5alfa-
de mucosa oral tubulizada. G: neouretra con tutor. H: cierre por planos.
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4. P. Sang-Becerra, B. Delgado, T. Guzucuma, M. Azañero, P. Cortez
El déficit de testosterona asegura una falta de desarrollo
del pene (micropene). La aplicación tópica de DHT, 0,15
mg/cm2, una vez al día, por 2 a 3 meses, consiguió la
recuperación completa en 5 de 11 pacientes con desvia-
ción peneana (sin hipospadias), con edades de 4 a 21 años.
Según algunos autores esta patología es producida por:
asimetría de cuerpos cavernosos (Nesbit); deficiencia an-
drogénica fetal o deficiencia local de 5alfa-reductasa que
causa diferente desarrollo en longitud pene (Catuogno y
col); interrupción prematura de la producción testostero-
na (Devine y Horton); rudimento fibroso en cuerpo es-
A ponjoso (Mettauer, 1842); deficiencia o inestabilidad
androgénica (Kaplan y Lamm); anormal diferenciación de
la piel, de las fascias de Buck o de Colles o despropor-
ción de los cuerpos cavernosos (Baskin y Duckett).
A continuación, se presenta un cuadro de clasificación
del desarrollo anómalo uretral (Tabla 1), la Clasificación
de Perovic (Tabla 2) y un algoritmo de tratamiento.
Algoritmo de tratamiento
Cuadro clínico
• Consulta segunda y tercera décadas de la vida (vida
sexual activa).
B
• Incurvación ventral pene en erección o lateral, dorsal
o mal rotación.
• Sin dolor.
• Sin nódulos palpables.
• No dificultad para relaciones sexuales (curvatura < 15º).
• Disfunción eréctil (5%), mejora con plicaturas.
• Alteración estética genital.
Tabla 1. Clasificación de desarrollo normal y anómalo de la placa
uretral.
• Ventral
– Con corda
C - Sin hipospadias
- Hipoplasia uretral
Figura 6. Complicación postoperatoria y tratamiento. A: fístula uretral - Uretra corta congénita
– Sin corda
subglandular. B: cierre de la fístula en un solo plano y sonda derivativa uretral.
- Con curvatura primaria
C: buen resultado final
• Dorsal
– Con corda
- Sin epispadia
reductasa, en dihidrotestosterona (DHT), quien actúa di- – Sin corda
- Curvatura primaria
rectamente en receptores androgénicos del seno uroge-
• Lateral
nital por lo que permite el desarrollo de los genitales ex- – Aplasia unilateral del cuerpo cavernoso
ternos así como la diferenciación del conducto de Wolff, – Hipoplasia unilateral del cuerpo cavernoso
para formar el conducto excretor del testículo (epidídi- – Hiperplasia unilateral del cuerpo cavernoso
– Torsión del pene
mo, Deferente, C. eyaculador, y vesículas seminales)
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5. Hipoplasia uretral congénita con curvatura ventral y cordee, corregido con mucosa oral tubulizada
Tabla 2. Clasificación de Perovic (concepto etiológico y tratamiento)
Causas Tratamiento
Cuerda cutánea Tejido fibroso disgenético Movilización
uretra y esponjoso normales en dartos y Buck
Cuerda fibrosa Tejido de Buck o Escisión
(esponjoso anormal) esponjoso
Cuerda corporocavernosa Albugínea corta e Nesbit
(esponjoso normal) inelástica
Cuerda fibrosa Esponjoso dismórfico Resección uretral,
(esponjoso anormal) cordectomía,
corporoplastia dorsal
C B
E
Diagnóstico
• Anamnesis. D
• Examen clínico. A
– Exploración en flacidez
– Exploración en erección (espontánea/provocado.)
• Autofotografía: lateral, frente y arriba-abajo.
• Test de Kelami: mide el grado de desviación y la defor-
Test de Kelami
midad.
Figura 7. Test de Kelami.
TEST DE KELAMI
Seguir los siguientes pasos (Figura 7):
• Trazar una línea (A) en la base del pene.
RESUMEN
• Trazar una línea perpendicular (B) a la línea A.
Presentamos un caso de hipoplasia uretral peneana con
• Trazar una línea paralela (C) al glande, a nivel del sur-
curvatura debido a un desarrollo anormal de la placa
co balanoprepucial.
uretral que está relacionada a una condensación anor-
• Trazar una línea perpendicular (D) a la línea C.
mal del tejido mesenquimal del meato uretral, formando
• Trazar una línea (E) que pasa por la intersección de las
tejido fibroso. La curvatura es debida a un diferente cre-
líneas B y D.
cimiento entre albugínea dorsal (norma) y la placa ure-
Luego, se mide con un transportador el ángulo (X) forma- tral ventral (anormal). Se ha corregido quirúrgicamente
do por las líneas B y D. en dos tiempos en el primero creando un meato hipospá-
dico escrotal, luego sustituyendo la uretra faltante con
La medición del ángulo es clasificada en los siguientes ran-
tubulización de la mucosa oral. La única complicación
gos: de 0 a 15º, de 15 a 30º y mayor de 30º
fue una fístula que después se reparó.
TRATAMIENTO QUIRURGICO
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AVISO
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