Este documento resume la mielofibrosis con metaplasia mieloide (MMM), un desorden mieloproliferativo crónico caracterizado por (1) anemia, (2) fibrosis de la médula ósea, y (3) hematopoyesis extramedular. La MMM causa fatiga, fiebre, y esplenomegalia en muchos pacientes. El diagnóstico requiere exámenes de sangre, imágenes, y una biopsia de médula ósea que muestra hipercelularidad y fibrosis. No hay cura, pero la quim

1. Mielofibrosis con Metaplasia Mieloide
Fabio A. Espejo DA-4638

2. Mielofibrosis con Metaplasia Mieloide
Introducción
1 Desorden Clonico
2 Neoplasia de las células madres
✓ 3 Desorden mieloproliferativo crónico
1 Anemia
2 Fibrosis Medular
3 Hematopoyesis Extramedular
4 Leucoeritroblastosis
5 Esta imagen demuestra la presencia de glóbulos rojos
Dacriocitos
de la lágrima (Dacriocitos) y un cuadro
leucoeritroblastosis con la presencia de precursores
6 Hepatoesplenomegalia nucleados y de células mieloides no maduras.

3. Fisiopatología
TGF-β PDGF
IL-1 EGF
Fibroblastos y
bFGF proliferación
extramedular
de la matriz

4. Frecuencia
La MMM no es una enfermedad muy común.
USA Internacional
1 Incremento anual de un 0.5-1.5 casos por No hay ningunos datos internacionales
2
cada 100.000 habitantes. para la MMM.
Raza Judíos Askenazi
Sexo Hombre & mujer
Edad 50 anos

5. Caracteristicas clinicas
Anemia
Síntomas presentes
1 Fatiga, cefalea, debilidad, disnea, p
alpitaciones.
Esplenomegalia
Disconformidad en el cuadrante
2 superior izquierdo o dolor en hombro
izquierdo.
Estado hipermetabolico
25% de los pacientes son asintomaticos, el
Perdida de peso, sudoración
nocturna y fiebre leve
diagnóstico es hecho por el resultado de una
3 esplenomegalia o un conteo de las células
rojas.
Hemorragias
25% def. Plaquetaria y factor V
2 adquirido, CID, Varices
esofagicas y ulceras pepticas.
Hematopoyesis Extramedular
Puede causar síntomas
4 dependiendo del órgano.
Ascitis, hematuria, derrames
Hipertencion portal
Resultado del creciente flujo
5 espleno-portal.

6. Examen físico
Esplenomegalia 90% de los pctes, y con masa palpable 35%
✓ 1
✓ 2 Hepatomegalia 60-70%
✓ 3 Palidez 60%
✓ 4 Otros Hallazgos:
• Equimosis 20%
• Linfadenitos 10-20%
• Hipertensión portal 10-20%
• Gota 6%

7. Citogenética
• Cromosoma philadelphia no
esta presente.
• Perdida parcial o completa
del cromosoma del grupo C.
• Cromosomas 5 y 7

8. Estudios de laboratorios
Estudios de Estudios Biopsia
Anemia Citogenéticos
Imágenes Medular
Anormalidades Hipercelularidad
CBC cromosómicas con
MRI megacariocitos
40% crecientes
Celularidad
Morfología Trisomía parcial hematopoyética
TAC/Ultra sonido desigual
Fibrosis reticular

9. Bone marrow biopsy from a patient with agnogenic myeloid Reticulin stain on a bone marrow biopsy from a patient with
metaplasia. This image shows extensive fibrosis. agnogenic myeloid metaplasia. This image shows extensive fibrosis

10. Diagnóstico diferencial
Leucemia de células pilosas.
Leucemia mielocítica crónica
Histoplasmosis
Síndrome mielodisplasico
Policitemia vera
Trombocitosis esencial
Tuberculosis

11. Terapia
Anemia y trombocitopenia severa requieren de transfusion.
Quimioterapia
1 Terapia citoreductora para el control de los leucocitos, trombocitos y/o organomegalia.
• Agente hydroxyurea
• Otros agentes: interferon, cladribine, busulfran.
Radioterapia
Se utiliza para disminuir los síntomas de hematopoyesis extramedular.
2
Andrógenos y corticoesteroides
Se utiliza para , mejorar los síntomas de la anemia severa y disminuir los requisitos de transfusión.
3
Esplenectomía
Esta reservado para pacientes con un indicador de (1) dolor intenso del bazo (2) requerimiento
4 excesivo de transfusion (3) severa trombocitopenia (4) hipertensión portal
Cirugía vascular con desviación del sistema portal
5

12. Complicaciones
•Hipertensión portal
•Infarto esplénico
•Osteosclerosis
•Enfermedad de la gota
•Infecciones
Pronóstico
• 3.5 – 5.5 Años
• Menos del 20% no viven 10 años
• Causa de muertes: Infecciones. Hemorragias, fallo cardiaco, mortalidad postesplenica y ocacionalmente un
desarrollo de un mielosarcoma.

13. Gracias!