ORBITOPATÍA DISTIROIDEA
Dras. Ana Varaldi - Valeria Graffigna
Prof. Dra. Beatriz Mendoza
ORBITOPATÍA DISTIROIDEA.
• Patología autoinmune órgano-específico, que
compromete a los músculos de la órbita y la
grasa retroorbitaria.
• Se asocia habitualmente a patología autoinmune
de la glándula tiroides.
ORBITOPATÍA DISTIROIDEA.
• EPIDEMIOLOGÍA:
▫ Más frecuente en mujeres.
▫ Incidencia 5/1.
▫ Pico de incidencia 5ª y 7ª década de la vida.
ORBITOPATÍA DISTIROIDEA.
• EPIDEMIOLOGÍA:
▫ 70% tienen cambios oculares menores y no
requieren tratamiento específico.
▫ Estos ptes presentan valores más bajos en los
cuestionarios sobre calidad de vida que ptes con
otras patologías.
ORBITOPATÍA DISTIROIDEA.
• EPIDEMIOLOGÍA:
• Cambios oculares estéticamente desfigurantes y
funcionalmente invalidantes, tienen serio impacto
sobre la vida diaria.
Hipertiroidismo Novelli 2009.
•RELACIÓN CON LA ENFERMEDAD TIROIDEA.
• 93 % Hipertiroidismo.
• 3 % Hipotiroidismo.
• 4 % Eutiroideos.
•RELACIÓN CON LA ENFERMEDAD TIROIDEA.
• En ptes con EGB la OD puede manifestarse:
▫ Antes del HT: 20 %.
▫ Concurrente con el HT: 40 %.
▫ Después del HT: 40 %
•RELACIÓN CON LA ENFERMEDAD TIROIDEA.
• Los Ac anti Rc TSH pueden detectarse en ptes
eutiroideos (20% desarrollan HT).
• Más de la mitad de ptes con EGB nunca
desarrollan cambios oculares clínicamente
manifiestos.
•RELACIÓN CON LA ENFERMEDAD TIROIDEA.
• 30-45% ptes con EGB presentan oftalmopatía
clínicamente evidente, aumenta a 80 % si se
realizan métodos de imagen.
• Solo 5% desarrollan oftalmopatía severa.
•RELACIÓN CON LA ENFERMEDAD TIROIDEA.
• OD subclínica en ptes con EGB incluye:
▫ Proptosis > que en controles sanos.
▫ Aumento en la presión intraocular al dirigir la
mirada hacia arriba.
▫ Engrosamiento de los músculos extraoculares en
la TAC o ecografía (70-100 %).
ANATOMIA DE LA ORBITA.
ANATOMIA DE LA ORBITA
•FISIOPATOLOGÍA.
• Cambios oculares debido al aumento de volumen
de la grasa retro-orbitaria y músculos
extraoculares.
• Lleva a mayor presión intraorbitaria debido a la
estructura ósea de la orbita.
• El edema es debido a acumulación de
glucosaminoglicanos (condroitín sulfato y ác.
hialurónico) en los tejidos adiposo-conectivo.
•FISIOPATOLOGÍA.
• Los glucosaminoglicanos son producidos y
segregados por los fibroblastos orbitarios.
(células blanco primarias de ataque
autoinmune).
• Al inicio las fibras musculares están intactas
ampliamente separadas por edema y solo en
etapas posteriores los músculos se tornan
fibróticos.
•FISIOPATOLOGÍA.
• Los fibroblastos presentan receptores de TSH
funcionales, mas abundantes en la etapa activa
temprana de la enfermedad.
• El infiltrado linfocítico esta compuesto
principalmente por macrófagos y linfocitos T,
con aislados linfocitos B.
•FISIOPATOLOGÍA.
• El reclutamiento de células T hacia los tejidos
retrobulbares es mediada por expresión
(inducida x citoquinas) de moléculas de adhesión
y de HLA-DR sobre células endoteliales.
• Macrófagos retrobulbares activan linfocitos a
través de presentación de Ag y secreción de
citoquinas proinflamatorias.
• Citoquinas producidas por fibroblastos y células
inflamatorias. TABACO!
•PRESENTACIÓN CLÍNICA.
• La afectación orbitaria puede ser uni o bilateral,
simétrica o asimétrica.
• Más frecuente bilateral y asimétrico.
• Es más severa en hombres , ancianos y
fumadores.
•PRESENTACIÓN CLÍNICA.
• Dado que la OD es más frecuente en ptes con
EGB, hay que diferenciar los signos y síntomas
de la tirotoxicosis de los producidos por
infiltración retro-orbitaria.
•PRESENTACIÓN CLÍNICA.
• ELEMENTOS DE TIROTOXICOSIS:
▫ Aumento del brillo ocular.
▫ Sensación de cuerpo extraño.
▫ Lagrimeo.
▫ Retracción del párpado superior.
•PRESENTACIÓN CLÍNICA.
 ELEMENTOS INFILTRATIVOS:
 Exoftalmos: > 20mm o una diferencia entre
ambos ojos >2mm (normal es de 15 _ 18 mm).
Se cuantifica midiendo la distancia entre
reborde
malar de la orbita y el extremo anterior de la
cornea.
 Hiperemia conjuntival.
 Quemosis.
 Alteración de la MOE.
•PRESENTACIÓN CLÍNICA.
• ELEMENTOS INFILTRATIVOS:
▫ Edema palpebral y periorbitario.
▫ Hipertrofia de glándula lacrimal.
▫ Edema de carúncula.
▫ Logoftalmos ( oclusión palpebral incompleta).
•SIGNOS OCULOMOTORES MAS CONOCIDOS:
BALLET: diplopía en la mirada extrema.
SAINTON: sacudidas nistagniformes.
JOFFROY: asinergia oculofrontal.
MOEBIUS: debilidad en la convergencia.
HACER EN EL EXAMEN FISICO TODOS LOS MOVIMIENTOS
OCULARES PARA CLINICO DE OFTALMOPATIA.
•CLASIFICACION NOSPECS.
Los cambios oculares pueden registrarse de acuerdo a
la clasificación NOSPECS:
 El compromiso de tejidos blandos es el mas prevalente 75%.
 Proptosis mayor de 21 mm 63%.
 Movilidad alterada de los músculos extraoculares 49%.
 Queratopatía 16 %.
 Disfunción del Nervio óptico.
EVALUACIÓN DEL GRADO DE SEVERIDAD NO SPECS.
• 0:No signs or symptoms.
• 1: Only signs, no symptoms.
• 2: Soft-tissue involvement.
• 3: Proptosis.
• 4: Extraocular muscle involvement.
• 5: Corneal involvement.
• 6: Sight loss.
EVALUACIÓN DEL GRADO DE SEVERIDAD NO SPECS.
0- No síntomas ni signos.
1- Solo signos: retracción parpado superior.
mirada fija.
apertura palpebral.
2- Compromiso tejidos blandos: síntomas y signos.
edema periorbitario. - mínimo
congestión conjuntival. - moderado
sensación arenilla. - marcado
quemosis.
3- Proptosis: oftalmómetro de Herthel) :
0- < 20 mm
a - 21 a 23 mm
b – 24 a 27 mm
c – 28 o más
EVALUACIÓN DEL GRADO DE SEVERIDAD NO SPECS.
4- Compromiso músculos extraoculares
a- limitación en mirada extrema.
b- restricción evidente a movilización.
c- fijación del globo en alguna posición.
5- Compromiso de la córnea
a- queratitis superficial.
b- ulceración.
c- necrosis, opacificación, perforación.
6- Compromiso nervio óptico
a- mínima (20/20 a 20/60).
b- moderada (20/70 a 20/200).
c- severa (< 20/200).
•SCORE CLÍNICO DE ACTIVIDAD MOURITIS
(MODIFICADA).
A- Dolor: dolor retroocular 1 mes duración o sensación opresiva retroocular.
dolor con movimientos oculares.
B- Eritema: eritema palpebral.
eritema conjuntival difuso.
C- Edema: edema palpebral.
quemosis.
edema de carúncula.
OD EN ACTIVIDAD: SCORE DE 4 O MAS.
• SEVERIDAD DE LA OG.
 MUY SEVERA NOD (pérdida visual por
compromiso del nervio óptico).
MODERADA A SEVERA: presenta suficiente impacto
sobre la vida diaria que justifica tto medico o quirúrgico.
Uno o más de los siguientes:
 retracción palpebral > 2mm.
 compromiso moderado a severo de tejidos blandos.
 exoftalmos >3 mm.
 diplopía constante o inconstante.
•SEVERIDAD DE LA OG.
LEVE: menor impacto sobre la vida diaria,
insuficiente como para justificar tratamiento médico
quirúrgico.
Uno o mas de los siguientes:
 retracción palpebral <2mm.
 compromiso leve de tejidos blandos.
 exoftalmos< 3 mm.
 diplopía ausente.
 exposición corneal que responde a lubricantes.
• DIAGNOSTICO.
SE BASA EN:
• Evaluación de cambios oculares.
• Evidencia de autoinmunidad tiroidea.
• Imagen de las órbitas.
EVALUACION DE LOS CAMBIOS OCULARES:
Hipertiroidismo mas exoftalmos bilateral.
Ninguno de estos cambios son específicos de OD.
 Evaluación de la severidad de la enfermedad de acuerdo a la
clasificación NO SPECS .
 Evaluación de la actividad: de acuerdo al PAC.
UN PUNTAJE DE PAC DE 3 O MAS (MAX 7) INDICA OD
ACTIVA.
 Evaluación de la calidad de vida.
EVIDENCIA DE AUTOINMUNIDAD TIROIDEA
COEXISTENTE:
• Se recomienda la determinación de Ac anti TPO y anti TSH en
pacientes eutiroideos.
• Se recomienda la determinación de Ac anti Rc TSH en todos
los pacientes con OD ya que:
o hay relación positiva entre estos, la actividad y severidad de la OD
o hay mayor probabilidad de un curso menos severo de la OD
cuando los niveles de los mismos son bajos.
IMAGEN DE LAS ORBITAS:
TAC o RNM esta claramente indicados en:
 diagnóstico incierto.
 enfermedad aparente unilateral.
 cuando se sospecha NOD .
Oftalmopatia
Oftalmopatia
Oftalmopatia

Oftalmopatia

  • 1.
    ORBITOPATÍA DISTIROIDEA Dras. AnaVaraldi - Valeria Graffigna Prof. Dra. Beatriz Mendoza
  • 2.
    ORBITOPATÍA DISTIROIDEA. • Patologíaautoinmune órgano-específico, que compromete a los músculos de la órbita y la grasa retroorbitaria. • Se asocia habitualmente a patología autoinmune de la glándula tiroides.
  • 3.
    ORBITOPATÍA DISTIROIDEA. • EPIDEMIOLOGÍA: ▫Más frecuente en mujeres. ▫ Incidencia 5/1. ▫ Pico de incidencia 5ª y 7ª década de la vida.
  • 4.
    ORBITOPATÍA DISTIROIDEA. • EPIDEMIOLOGÍA: ▫70% tienen cambios oculares menores y no requieren tratamiento específico. ▫ Estos ptes presentan valores más bajos en los cuestionarios sobre calidad de vida que ptes con otras patologías.
  • 5.
    ORBITOPATÍA DISTIROIDEA. • EPIDEMIOLOGÍA: •Cambios oculares estéticamente desfigurantes y funcionalmente invalidantes, tienen serio impacto sobre la vida diaria. Hipertiroidismo Novelli 2009.
  • 6.
    •RELACIÓN CON LAENFERMEDAD TIROIDEA. • 93 % Hipertiroidismo. • 3 % Hipotiroidismo. • 4 % Eutiroideos.
  • 7.
    •RELACIÓN CON LAENFERMEDAD TIROIDEA. • En ptes con EGB la OD puede manifestarse: ▫ Antes del HT: 20 %. ▫ Concurrente con el HT: 40 %. ▫ Después del HT: 40 %
  • 8.
    •RELACIÓN CON LAENFERMEDAD TIROIDEA. • Los Ac anti Rc TSH pueden detectarse en ptes eutiroideos (20% desarrollan HT). • Más de la mitad de ptes con EGB nunca desarrollan cambios oculares clínicamente manifiestos.
  • 9.
    •RELACIÓN CON LAENFERMEDAD TIROIDEA. • 30-45% ptes con EGB presentan oftalmopatía clínicamente evidente, aumenta a 80 % si se realizan métodos de imagen. • Solo 5% desarrollan oftalmopatía severa.
  • 10.
    •RELACIÓN CON LAENFERMEDAD TIROIDEA. • OD subclínica en ptes con EGB incluye: ▫ Proptosis > que en controles sanos. ▫ Aumento en la presión intraocular al dirigir la mirada hacia arriba. ▫ Engrosamiento de los músculos extraoculares en la TAC o ecografía (70-100 %).
  • 11.
  • 12.
  • 13.
    •FISIOPATOLOGÍA. • Cambios ocularesdebido al aumento de volumen de la grasa retro-orbitaria y músculos extraoculares. • Lleva a mayor presión intraorbitaria debido a la estructura ósea de la orbita. • El edema es debido a acumulación de glucosaminoglicanos (condroitín sulfato y ác. hialurónico) en los tejidos adiposo-conectivo.
  • 14.
    •FISIOPATOLOGÍA. • Los glucosaminoglicanosson producidos y segregados por los fibroblastos orbitarios. (células blanco primarias de ataque autoinmune). • Al inicio las fibras musculares están intactas ampliamente separadas por edema y solo en etapas posteriores los músculos se tornan fibróticos.
  • 15.
    •FISIOPATOLOGÍA. • Los fibroblastospresentan receptores de TSH funcionales, mas abundantes en la etapa activa temprana de la enfermedad. • El infiltrado linfocítico esta compuesto principalmente por macrófagos y linfocitos T, con aislados linfocitos B.
  • 16.
    •FISIOPATOLOGÍA. • El reclutamientode células T hacia los tejidos retrobulbares es mediada por expresión (inducida x citoquinas) de moléculas de adhesión y de HLA-DR sobre células endoteliales. • Macrófagos retrobulbares activan linfocitos a través de presentación de Ag y secreción de citoquinas proinflamatorias. • Citoquinas producidas por fibroblastos y células inflamatorias. TABACO!
  • 17.
    •PRESENTACIÓN CLÍNICA. • Laafectación orbitaria puede ser uni o bilateral, simétrica o asimétrica. • Más frecuente bilateral y asimétrico. • Es más severa en hombres , ancianos y fumadores.
  • 19.
    •PRESENTACIÓN CLÍNICA. • Dadoque la OD es más frecuente en ptes con EGB, hay que diferenciar los signos y síntomas de la tirotoxicosis de los producidos por infiltración retro-orbitaria.
  • 20.
    •PRESENTACIÓN CLÍNICA. • ELEMENTOSDE TIROTOXICOSIS: ▫ Aumento del brillo ocular. ▫ Sensación de cuerpo extraño. ▫ Lagrimeo. ▫ Retracción del párpado superior.
  • 21.
    •PRESENTACIÓN CLÍNICA.  ELEMENTOSINFILTRATIVOS:  Exoftalmos: > 20mm o una diferencia entre ambos ojos >2mm (normal es de 15 _ 18 mm). Se cuantifica midiendo la distancia entre reborde malar de la orbita y el extremo anterior de la cornea.  Hiperemia conjuntival.  Quemosis.  Alteración de la MOE.
  • 22.
    •PRESENTACIÓN CLÍNICA. • ELEMENTOSINFILTRATIVOS: ▫ Edema palpebral y periorbitario. ▫ Hipertrofia de glándula lacrimal. ▫ Edema de carúncula. ▫ Logoftalmos ( oclusión palpebral incompleta).
  • 23.
    •SIGNOS OCULOMOTORES MASCONOCIDOS: BALLET: diplopía en la mirada extrema. SAINTON: sacudidas nistagniformes. JOFFROY: asinergia oculofrontal. MOEBIUS: debilidad en la convergencia. HACER EN EL EXAMEN FISICO TODOS LOS MOVIMIENTOS OCULARES PARA CLINICO DE OFTALMOPATIA.
  • 26.
    •CLASIFICACION NOSPECS. Los cambiosoculares pueden registrarse de acuerdo a la clasificación NOSPECS:  El compromiso de tejidos blandos es el mas prevalente 75%.  Proptosis mayor de 21 mm 63%.  Movilidad alterada de los músculos extraoculares 49%.  Queratopatía 16 %.  Disfunción del Nervio óptico.
  • 27.
    EVALUACIÓN DEL GRADODE SEVERIDAD NO SPECS. • 0:No signs or symptoms. • 1: Only signs, no symptoms. • 2: Soft-tissue involvement. • 3: Proptosis. • 4: Extraocular muscle involvement. • 5: Corneal involvement. • 6: Sight loss.
  • 28.
    EVALUACIÓN DEL GRADODE SEVERIDAD NO SPECS. 0- No síntomas ni signos. 1- Solo signos: retracción parpado superior. mirada fija. apertura palpebral. 2- Compromiso tejidos blandos: síntomas y signos. edema periorbitario. - mínimo congestión conjuntival. - moderado sensación arenilla. - marcado quemosis. 3- Proptosis: oftalmómetro de Herthel) : 0- < 20 mm a - 21 a 23 mm b – 24 a 27 mm c – 28 o más
  • 29.
    EVALUACIÓN DEL GRADODE SEVERIDAD NO SPECS. 4- Compromiso músculos extraoculares a- limitación en mirada extrema. b- restricción evidente a movilización. c- fijación del globo en alguna posición. 5- Compromiso de la córnea a- queratitis superficial. b- ulceración. c- necrosis, opacificación, perforación. 6- Compromiso nervio óptico a- mínima (20/20 a 20/60). b- moderada (20/70 a 20/200). c- severa (< 20/200).
  • 30.
    •SCORE CLÍNICO DEACTIVIDAD MOURITIS (MODIFICADA). A- Dolor: dolor retroocular 1 mes duración o sensación opresiva retroocular. dolor con movimientos oculares. B- Eritema: eritema palpebral. eritema conjuntival difuso. C- Edema: edema palpebral. quemosis. edema de carúncula. OD EN ACTIVIDAD: SCORE DE 4 O MAS.
  • 31.
    • SEVERIDAD DELA OG.  MUY SEVERA NOD (pérdida visual por compromiso del nervio óptico). MODERADA A SEVERA: presenta suficiente impacto sobre la vida diaria que justifica tto medico o quirúrgico. Uno o más de los siguientes:  retracción palpebral > 2mm.  compromiso moderado a severo de tejidos blandos.  exoftalmos >3 mm.  diplopía constante o inconstante.
  • 32.
    •SEVERIDAD DE LAOG. LEVE: menor impacto sobre la vida diaria, insuficiente como para justificar tratamiento médico quirúrgico. Uno o mas de los siguientes:  retracción palpebral <2mm.  compromiso leve de tejidos blandos.  exoftalmos< 3 mm.  diplopía ausente.  exposición corneal que responde a lubricantes.
  • 33.
    • DIAGNOSTICO. SE BASAEN: • Evaluación de cambios oculares. • Evidencia de autoinmunidad tiroidea. • Imagen de las órbitas.
  • 34.
    EVALUACION DE LOSCAMBIOS OCULARES: Hipertiroidismo mas exoftalmos bilateral. Ninguno de estos cambios son específicos de OD.  Evaluación de la severidad de la enfermedad de acuerdo a la clasificación NO SPECS .  Evaluación de la actividad: de acuerdo al PAC. UN PUNTAJE DE PAC DE 3 O MAS (MAX 7) INDICA OD ACTIVA.  Evaluación de la calidad de vida.
  • 35.
    EVIDENCIA DE AUTOINMUNIDADTIROIDEA COEXISTENTE: • Se recomienda la determinación de Ac anti TPO y anti TSH en pacientes eutiroideos. • Se recomienda la determinación de Ac anti Rc TSH en todos los pacientes con OD ya que: o hay relación positiva entre estos, la actividad y severidad de la OD o hay mayor probabilidad de un curso menos severo de la OD cuando los niveles de los mismos son bajos.
  • 36.
    IMAGEN DE LASORBITAS: TAC o RNM esta claramente indicados en:  diagnóstico incierto.  enfermedad aparente unilateral.  cuando se sospecha NOD .

Notas del editor

  • #3 Antes se llamaba oculopatía Basedowiana, actualmente se denomina orbitopatía porque afecta a todo el contenido intraorbitario y porque no simpre se ve asociado a EGB.
  • #19 A- exoftalmos bilateral y retracción del párpado superior. B- leves signos inflamatorios e hipotropia de OD
  • #25 C- marcado edema y enrojecimiento del párpado superior, enrojecimiento de conjuntiva y quemosis severa OI.
  • #26 ENROJECIMENTO DE LA CONJUNTIVA Y QUEMOSIS.
  • #38 A- muestra marcado engrosamiento de recto interno e inferior, NO no esta comprimido a pesar del engrosamientoen el corte coronal. B- muestra el exoftalmos y engrosamiento de recto interno.
  • #39 MUESTRA EL RESULTADO EN EL PTE ANTERIOR LUEGO DE GC i/v, disminucion del engrosamiento muscular y del exoftalmos.