La paciente de 49 años presentó episodios recurrentes de dolor abdominal, fiebre y alteraciones hepáticas. Exámenes descartaron otras causas y mostraron la presencia de anticuerpos asociados a la cirrosis biliar primaria. La biopsia hepática confirmó el diagnóstico de hepatopatía crónica compatible con cirrosis biliar primaria. El tratamiento indicado fue el ácido ursodesoxicólico.

1. CASO CLÍNICO
GASTROENTEROLOGIA
Pavón Camila del Rosario
Comisión 7 – Dra. Mónica de la Vega
Htal. Padilla
3ra Cátedra de Clínica MÉdica – Facultad de Medicina - UNT

2. Paciente de sexo femenino que comienza a los 49 años con episodio de dolor en
epigastrio, con características de cólico, sin irradiación, acompañado de escalofríos
y posterior fiebre de 38° C, coluria, prurito y astenia.
•Sin antecedentes patológicos, tóxicos ni farmacológicos.
•Al examen físico leve tinte subictérico y resto del examen sin hallazgos
patológicos.
•Todo el cuadro cede a las 24 hs habiendo sido medicada únicamente con
antitérmicos.
Laboratorio:
FAL 1373 U/l. GGT 1215 U/l. BT 2 a predominio de la directa.
GOT 155 U/l. GPT 200 U/l.
Al cabo de 2 semanas se normalizan
El cuadro se repite a los dos años y en forma periódica con algunos intervalos de un
par de meses, pero sin ictericia ni coluria. Laboratorio con elevación de FAL, GGT y
transaminasas con bilirrubina normal.
CASO CLÍNICO

3. Diagnósticos
diferenciales ??

4. Enfermedad colestásica
Litiasis biliar
Hepatitis virales
Enfermedad autoinmune
Cirrosis biliar primaria (CBP)
Colangitis esclerosante
primaria (CEP)
Hepatitis autoinmune

5. Ecografía hepatobiliopancreática
normal.
Eco doppler hepático normal.
Colangio RMN normal. Ganglios que se
interpretan como reactivos.
Diagnóstico por imágenes

6. Marcadores virales: hepatitis A, B y C
negativos. Ac anti HBs positivo
Ig G CMV positivo, con Ig M negativo.
Marcadores tumorales negativos.
Laboratorio serológico

7. Anticuerpos anti núcleo citoplasmáticos (FAN
/ANA)
anti nucleares: Positivo
Patrón: Centromérico Título: 1/ 640
anti citoplasmáticos: Positivo
Patrón: Moteado Reticulado Título: 1/ 80
Anticuerpos anti DNA nativo: Negativo
Anticuerpos anti centrómero: Positivo
Anticuerpos anti músculo liso: Negativo
Laboratorio inmunológico

8. Anticuerpos anti músculo liso: Negativo
Anticuerpos anti mitocondriales: Positivo
título: 1/ 320
Anticuerpos anti M2: Positivo
Laboratorio inmunológico

9. PROTEINOGRAMA ELECTROFORETICO
∗PROTEINAS SERICAS TOTALES: 7.10 gr% V.Ref: 6,00 a 8,00
∗ALBUMINA: 4.33 gr% V.Ref: 3.39 - 4.63
∗ALFA1 GLOBULINA: 0.35 gr% V.Ref: 0.18 - 0.44
∗ALFA2 GLOBULINA: 0.79 gr% V.Ref 0.50 - 0.95
∗BETA1 GLOBULINA: 0.45 gr% V.Ref 0.32 - 0.54
∗BETA2 GLOBULINA: 0.31 gr% V.Ref 0.20 - 0.46
∗GAMMA GLOBULINA: 1.86 gr% V.Ref 0.61 - 1.66
∗RELACION ALBUMINA/ GLOBULINAS 1.56
∗(Método: electroforesis capilar)
Laboratorio inmunológico

10. Biopsia hepática
Microscopía:
En los cortes se observan hasta 6 espacios Porta. A ese nivel existe un
leve infiltrado inflamatorio que no forma acúmulos linfoides. Existe hepatitis de interfase
leve y focal. En el espacio porta de mayor tamaño se observa el Conducto Biliar
interlobular, con leve daño en el epitelio y leve daño linfocitario y fibrosis
periductal Periférica.
No existen lesiones ductales floridas ni proliferación Ductal periférica. En los acinos hay
aislados focos necroinflamatorios y una esteatosis Predominantemente macrovascular.
Los hallazgos son de un hepatopatía crónica con leve actividad inflamatoria y
fibrosis inicial (Estadio 2) . Es compatible con una CBP aunque no existen lesiones
diagnósticas de esta enfermedad
Diagnóstico: HEPATOPATÍA CRÓNICA CON LEVE ACTIDAD EN ESTADIO 2

11. CIRROSIS BILIAR PRIMARIA
Diagnóstico definitivo

12. ∗ La cirrosis biliar primaria es una enfermedad colestásica crónica,
de patogenia autoinmune, que aparece generalmente en
mujeres de mediana edad y tiene un curso lento y progresivo,
con el desarrollo final de cirrosis.
∗ Poco Frecuente
∗ La enfermedad tiene tres formas de presentación: silente,
asintomática y sintomática.
∗ La forma silente se caracteriza por la presencia de anticuerpos
antimitocondriales (AMA) como única anomalía.
Definición

14. Síndromes Asociados
Pavón Camila del Rosari0

15. ∗ Laboratorio
- Marcadores de Colestasis (FA, gammaGT)
- Proteinograma (Hipergammaglobulinemia – igM)
- Marcadores Inmunológicos (AMA)
∗ Ecografía, Ecodopler, Colangioresonancia (diag.
Diferenciales)
∗ Biópsia Hepática
Diagnóstico

16. Diagnósticos diferenciales

17. Ácido Ursodesoxicólico
13-15 mg/kg/día
Tratamiento

18. MUCHAS GRACIAS!