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PROCEDIMIENTO DE
FONTAN
Dra. Karla. Rios R
R4 Medicina Critica Pediatrica
• La conexión cavopulmonar total completa la reconstrucción por
etapas para la fisiología del ventrículo único.
• Implica la creación de continuidad entre la vena cava inferior y las
arterias pulmonares.
• El momento de la operación oscila entre los 18 meses y los 4 años de
edad.
• Tres estadios de paliación en patología
univentricular
Hipo o hiperflujo pulmonar
1. Fistula sistémico pulmonar, bandaje pulmonar (hiperflujo pulmonar)
2. Glenn (anastomosis cavo-pulmonar): clásico, bidireccional/ Hemifontan
3. Fontan: Anastomosis cavo pulmonar total
OBJETIVO DEL PROCEDIMIENTO
• Flujo sanguíneo sistémico sin obstrucciones
• Un flujo sanguíneo pulmonar separado, de baja presión y no pulsátil.
Fontan procedure, Chapter 63. Ungerleider RM, Nichols DG, Spevak PJ, Greeley WJ, Cameron DE, Lappe DG, et al.
Critical heart disease in infants and children. 2a ed. San Luis, MO, Estados Unidos de América: Mosby; 2006
ESTUDIO PREOPERATORIO
ECOCARDIOGRAFÍA:
descartar insuficiencia
de la válvula AV y
comunicación
interauricular
restrictiva y evaluar la
función ventricular.
ECG para confirmar el
ritmo sinusal y la
conducción AV normal.
CATETERISMO
CARDÍACO O LA
RESONANCIA
MAGNÉTICA: evaluar
las ramas de las
arterias pulmonares, la
obstrucción del arco y
el grado de desarrollo
colateral
aortopulmonar.
Para tolerar mejor este tipo de circulación, los pacientes deben ser (o
tener):
Fontan procedure, Chapter 63. Ungerleider RM, Nichols DG, Spevak PJ, Greeley WJ, Cameron DE, Lappe DG, et al.
Critical heart disease in infants and children. 2a ed. San Luis, MO, Estados Unidos de América: Mosby; 2006
Libre de obstrucción del arco
Patología mínima de la
válvula semilunar
Función ventricular normal
(con presión telediastólica
del ventrículo izquierdo <12
mm Hg)
Regurgitación mínima de la
válvula auriculoventricular
Retorno venoso pulmonar sin
obstrucciones
Arterias pulmonares (AP)
no distorsionadas con
presiones PA normales (<15
mm Hg de media) y
resistencia (<2 WU
indexadas × m2)
Los criterios para completar Fontan ahora incluyen
• Función ventricular normal,
• Ausencia de regurgitación significativa de la válvula
auriculoventricular
• Drenaje venoso pulmonar y sistémico normal,
• Ausencia de distorsión PA y baja resistencia vascular pulmonar
(PVR).
Fontan procedure, Chapter 63. Ungerleider RM, Nichols DG, Spevak PJ, Greeley WJ, Cameron DE, Lappe DG, et al.
Critical heart disease in infants and children. 2a ed. San Luis, MO, Estados Unidos de América: Mosby; 2006
• Para llegar al estado de Fontan (circuitos pulmonar y sistémico
separados en serie) muchos pacientes necesitarán una operación
previa para lograr una circulación equilibrada.
• A medida que crece el niño paliado, el diámetro fijo de un sistémico a
la derivación PA o la banda PA se vuelve menos eficaz y se necesita un
mayor aumento del suministro de sangre pulmonar
Fontan procedure, Chapter 63. Ungerleider RM, Nichols DG, Spevak PJ, Greeley WJ, Cameron DE, Lappe DG, et al.
Critical heart disease in infants and children. 2a ed. San Luis, MO, Estados Unidos de América: Mosby; 2006
• La derivación aortopulmonar previa al Fontan en una sola etapa da
como resultado mayor probabilidad de
HIPERTROFIA Y DILATACION VENTRICULAR
• El uso de una anastomosis cavopulmonar superior intermedia reduce
la carga de volumen inducida por la derivación en la SV a una edad
más temprana.
Fontan procedure, Chapter 63. Ungerleider RM, Nichols DG, Spevak PJ, Greeley WJ, Cameron DE, Lappe DG, et al.
Critical heart disease in infants and children. 2a ed. San Luis, MO, Estados Unidos de América: Mosby; 2006
Fontan procedure, Chapter 63. Ungerleider RM, Nichols DG, Spevak PJ, Greeley WJ, Cameron DE, Lappe DG, et al.
Critical heart disease in infants and children. 2a ed. San Luis, MO, Estados Unidos de América: Mosby; 2006
CONTRAINDICACIONES
• Disfunción ventricular grave (ya sea sistólica o diastólica)
• RVP fijamente elevada (>4 unidades de Wood indexadas)
Fontan procedure, Chapter 63. Ungerleider RM, Nichols DG, Spevak PJ, Greeley WJ, Cameron DE, Lappe DG, et al.
Critical heart disease in infants and children. 2a ed. San Luis, MO, Estados Unidos de América: Mosby; 2006
MEDIDAS HEMODINAMICAS IDEALES
• Presión PA media de menos de 20 mm Hg,
• PVR de menos de 4 unidades de Wood indexadas
• Presión ventricular al final de la diástole de menos de 10 a 12 mm Hg.
Fontan procedure, Chapter 63. Ungerleider RM, Nichols DG, Spevak PJ, Greeley WJ, Cameron DE, Lappe DG, et al.
Critical heart disease in infants and children. 2a ed. San Luis, MO, Estados Unidos de América: Mosby; 2006
TECNICA QUIRURGICA
• 1.- Finalización del túnel lateral de Fontan después del procedimiento
Hemi-Fontan
• 2. Terminación extracardíaca de Fontan después del Glenn
bidireccional.
Fontan procedure, Chapter 63. Ungerleider RM, Nichols DG, Spevak PJ, Greeley WJ, Cameron DE, Lappe DG, et al.
Critical heart disease in infants and children. 2a ed. San Luis, MO, Estados Unidos de América: Mosby; 2006
Se utilizan dos técnicas principales para la conexión cavopulmonar
total:
• Túnel lateral
• Injerto de tubo extracardíaco
Single Ventricle (Non HLHS). da Cruz EM, Ivy D, Hraska V, Jaggers J, editores. Pediatric and congenital cardiology,
cardiac surgery and intensive care. London: Springer London; 2020.
• Los estudios clínicos no han demostrado consistentemente una diferencia en los resultados entre las
técnicas con respecto a la mortalidad y el estado funcional.
Túnel lateral
• Potencial de crecimiento
• Disminución del riesgo de
trombosis
• Requiere parada cardiopléjica
Injerto de tubo extracardíaco
• Sin potencial de crecimiento
• Mayor riesgo de trombosis
• Se puede realizar sin uso de
parada cardíaca, y algunos centros
lo han realizado sin uso de CEC
Single Ventricle (Non HLHS). da Cruz EM, Ivy D, Hraska V, Jaggers J, editores. Pediatric and congenital cardiology,
cardiac surgery and intensive care. London: Springer London; 2020.
• La colocación de una fenestración entre la aurícula y la vía de
Fontan permite el mantenimiento del gasto cardíaco
inmediatamente después de la operación y se ha demostrado que
reduce la gravedad de los derrames posoperatorios y acorta la
estancia hospitalaria posoperatoria
Single Ventricle (Non HLHS). da Cruz EM, Ivy D, Hraska V, Jaggers J, editores. Pediatric and congenital cardiology,
cardiac surgery and intensive care. London: Springer London; 2020.
• Conducto extracardiaco Fontan terminado.
Se coloca una fenestración realizando una
anastomosis laterolateral de 4 a 5 mm entre el
conducto y la pared libre de la aurícula derecha.
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Critical heart disease in infants and children. 2a ed. San Luis, MO, Estados Unidos de América: Mosby; 2006
• Evitar vías directamente en la vena yugular interna, la vena innominada o la VCS
para reducir el riesgo de trombosis posoperatoria.
• Se colocan cables de estimulación auricular y ventricular temporales en el
miocardio.
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FISIOLOGÍA POSTOPERATORIA
Después de completar Fontan, los pacientes pueden tener disfunción
• sistólica
• Diastólica
• hemodinámica vascular anormal
• una combinación de estos.
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Función sistólica y diastólica disminuida debido
a una mayor dependencia de la contracción
auricular para lograr el llenado ventricular.
Presión venosa central elevada y una
capacitancia venosa limitada.
El aumento del tono venoso limita la capacidad
de movilizar sangre de los vasos de capacitancia,
lo que afecta el gasto cardíaco.
Fontan procedure, Chapter 63. Ungerleider RM, Nichols DG, Spevak PJ, Greeley WJ, Cameron DE, Lappe DG, et al.
Critical heart disease in infants and children. 2a ed. San Luis, MO, Estados Unidos de América: Mosby; 2006
• Se necesita una presión venosa sistémica anormalmente alta para
impulsar la perfusión pulmonar y el gasto cardíaco dentro del circuito
de Fontan.
Fontan procedure, Chapter 63. Ungerleider RM, Nichols DG, Spevak PJ, Greeley WJ, Cameron DE, Lappe DG, et al.
Critical heart disease in infants and children. 2a ed. San Luis, MO, Estados Unidos de América: Mosby; 2006
• La pérdida del aumento normal en el flujo venoso portal ocurre con la
espiración, lo que resulta en presiones venosas hepáticas y
esplácnicas elevadas.
• La fenestración modera estos hallazgos.
Fontan procedure, Chapter 63. Ungerleider RM, Nichols DG, Spevak PJ, Greeley WJ, Cameron DE, Lappe DG, et al.
Critical heart disease in infants and children. 2a ed. San Luis, MO, Estados Unidos de América: Mosby; 2006
• Un estado de gasto cardíaco bajo en el postoperatorio temprano es
preocupante, y la obstrucción mecánica debe descartarse con
ecocardiografía y/o cateterismo cardíaco.
Fontan procedure, Chapter 63. Ungerleider RM, Nichols DG, Spevak PJ, Greeley WJ, Cameron DE, Lappe DG, et al.
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Critical heart disease in infants and children. 2a ed. San Luis, MO, Estados Unidos de América: Mosby; 2006
COMPLICACIONES TARDÍAS
• Fibrilación auricular y la taquicardia por reentrada supraventricular, pueden provocar insuficiencia
ventricular
• Disminución del gasto cardíaco y del estado funcional,
• Cianosis,
• Enteropatía con pérdida de proteínas (PLE),
• Disfunción hepática y renal,
• Bronquitis plástica,
• Embolia cerebral
• y muerte.
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  • 1. PROCEDIMIENTO DE FONTAN Dra. Karla. Rios R R4 Medicina Critica Pediatrica
  • 2. • La conexión cavopulmonar total completa la reconstrucción por etapas para la fisiología del ventrículo único. • Implica la creación de continuidad entre la vena cava inferior y las arterias pulmonares.
  • 3. • El momento de la operación oscila entre los 18 meses y los 4 años de edad.
  • 4.
  • 5. • Tres estadios de paliación en patología univentricular Hipo o hiperflujo pulmonar 1. Fistula sistémico pulmonar, bandaje pulmonar (hiperflujo pulmonar) 2. Glenn (anastomosis cavo-pulmonar): clásico, bidireccional/ Hemifontan 3. Fontan: Anastomosis cavo pulmonar total
  • 6. OBJETIVO DEL PROCEDIMIENTO • Flujo sanguíneo sistémico sin obstrucciones • Un flujo sanguíneo pulmonar separado, de baja presión y no pulsátil. Fontan procedure, Chapter 63. Ungerleider RM, Nichols DG, Spevak PJ, Greeley WJ, Cameron DE, Lappe DG, et al. Critical heart disease in infants and children. 2a ed. San Luis, MO, Estados Unidos de América: Mosby; 2006
  • 7. ESTUDIO PREOPERATORIO ECOCARDIOGRAFÍA: descartar insuficiencia de la válvula AV y comunicación interauricular restrictiva y evaluar la función ventricular. ECG para confirmar el ritmo sinusal y la conducción AV normal. CATETERISMO CARDÍACO O LA RESONANCIA MAGNÉTICA: evaluar las ramas de las arterias pulmonares, la obstrucción del arco y el grado de desarrollo colateral aortopulmonar.
  • 8. Para tolerar mejor este tipo de circulación, los pacientes deben ser (o tener): Fontan procedure, Chapter 63. Ungerleider RM, Nichols DG, Spevak PJ, Greeley WJ, Cameron DE, Lappe DG, et al. Critical heart disease in infants and children. 2a ed. San Luis, MO, Estados Unidos de América: Mosby; 2006 Libre de obstrucción del arco Patología mínima de la válvula semilunar Función ventricular normal (con presión telediastólica del ventrículo izquierdo <12 mm Hg) Regurgitación mínima de la válvula auriculoventricular Retorno venoso pulmonar sin obstrucciones Arterias pulmonares (AP) no distorsionadas con presiones PA normales (<15 mm Hg de media) y resistencia (<2 WU indexadas × m2)
  • 9. Los criterios para completar Fontan ahora incluyen • Función ventricular normal, • Ausencia de regurgitación significativa de la válvula auriculoventricular • Drenaje venoso pulmonar y sistémico normal, • Ausencia de distorsión PA y baja resistencia vascular pulmonar (PVR). Fontan procedure, Chapter 63. Ungerleider RM, Nichols DG, Spevak PJ, Greeley WJ, Cameron DE, Lappe DG, et al. Critical heart disease in infants and children. 2a ed. San Luis, MO, Estados Unidos de América: Mosby; 2006
  • 10. • Para llegar al estado de Fontan (circuitos pulmonar y sistémico separados en serie) muchos pacientes necesitarán una operación previa para lograr una circulación equilibrada. • A medida que crece el niño paliado, el diámetro fijo de un sistémico a la derivación PA o la banda PA se vuelve menos eficaz y se necesita un mayor aumento del suministro de sangre pulmonar Fontan procedure, Chapter 63. Ungerleider RM, Nichols DG, Spevak PJ, Greeley WJ, Cameron DE, Lappe DG, et al. Critical heart disease in infants and children. 2a ed. San Luis, MO, Estados Unidos de América: Mosby; 2006
  • 11. • La derivación aortopulmonar previa al Fontan en una sola etapa da como resultado mayor probabilidad de HIPERTROFIA Y DILATACION VENTRICULAR • El uso de una anastomosis cavopulmonar superior intermedia reduce la carga de volumen inducida por la derivación en la SV a una edad más temprana. Fontan procedure, Chapter 63. Ungerleider RM, Nichols DG, Spevak PJ, Greeley WJ, Cameron DE, Lappe DG, et al. Critical heart disease in infants and children. 2a ed. San Luis, MO, Estados Unidos de América: Mosby; 2006
  • 12. Fontan procedure, Chapter 63. Ungerleider RM, Nichols DG, Spevak PJ, Greeley WJ, Cameron DE, Lappe DG, et al. Critical heart disease in infants and children. 2a ed. San Luis, MO, Estados Unidos de América: Mosby; 2006
  • 13. CONTRAINDICACIONES • Disfunción ventricular grave (ya sea sistólica o diastólica) • RVP fijamente elevada (>4 unidades de Wood indexadas) Fontan procedure, Chapter 63. Ungerleider RM, Nichols DG, Spevak PJ, Greeley WJ, Cameron DE, Lappe DG, et al. Critical heart disease in infants and children. 2a ed. San Luis, MO, Estados Unidos de América: Mosby; 2006
  • 14. MEDIDAS HEMODINAMICAS IDEALES • Presión PA media de menos de 20 mm Hg, • PVR de menos de 4 unidades de Wood indexadas • Presión ventricular al final de la diástole de menos de 10 a 12 mm Hg. Fontan procedure, Chapter 63. Ungerleider RM, Nichols DG, Spevak PJ, Greeley WJ, Cameron DE, Lappe DG, et al. Critical heart disease in infants and children. 2a ed. San Luis, MO, Estados Unidos de América: Mosby; 2006
  • 15. TECNICA QUIRURGICA • 1.- Finalización del túnel lateral de Fontan después del procedimiento Hemi-Fontan • 2. Terminación extracardíaca de Fontan después del Glenn bidireccional. Fontan procedure, Chapter 63. Ungerleider RM, Nichols DG, Spevak PJ, Greeley WJ, Cameron DE, Lappe DG, et al. Critical heart disease in infants and children. 2a ed. San Luis, MO, Estados Unidos de América: Mosby; 2006
  • 16. Se utilizan dos técnicas principales para la conexión cavopulmonar total: • Túnel lateral • Injerto de tubo extracardíaco Single Ventricle (Non HLHS). da Cruz EM, Ivy D, Hraska V, Jaggers J, editores. Pediatric and congenital cardiology, cardiac surgery and intensive care. London: Springer London; 2020.
  • 17. • Los estudios clínicos no han demostrado consistentemente una diferencia en los resultados entre las técnicas con respecto a la mortalidad y el estado funcional. Túnel lateral • Potencial de crecimiento • Disminución del riesgo de trombosis • Requiere parada cardiopléjica Injerto de tubo extracardíaco • Sin potencial de crecimiento • Mayor riesgo de trombosis • Se puede realizar sin uso de parada cardíaca, y algunos centros lo han realizado sin uso de CEC Single Ventricle (Non HLHS). da Cruz EM, Ivy D, Hraska V, Jaggers J, editores. Pediatric and congenital cardiology, cardiac surgery and intensive care. London: Springer London; 2020.
  • 18. • La colocación de una fenestración entre la aurícula y la vía de Fontan permite el mantenimiento del gasto cardíaco inmediatamente después de la operación y se ha demostrado que reduce la gravedad de los derrames posoperatorios y acorta la estancia hospitalaria posoperatoria Single Ventricle (Non HLHS). da Cruz EM, Ivy D, Hraska V, Jaggers J, editores. Pediatric and congenital cardiology, cardiac surgery and intensive care. London: Springer London; 2020.
  • 19. • Conducto extracardiaco Fontan terminado. Se coloca una fenestración realizando una anastomosis laterolateral de 4 a 5 mm entre el conducto y la pared libre de la aurícula derecha. Fontan procedure, Chapter 63. Ungerleider RM, Nichols DG, Spevak PJ, Greeley WJ, Cameron DE, Lappe DG, et al. Critical heart disease in infants and children. 2a ed. San Luis, MO, Estados Unidos de América: Mosby; 2006
  • 20. • Evitar vías directamente en la vena yugular interna, la vena innominada o la VCS para reducir el riesgo de trombosis posoperatoria. • Se colocan cables de estimulación auricular y ventricular temporales en el miocardio. Fontan procedure, Chapter 63. Ungerleider RM, Nichols DG, Spevak PJ, Greeley WJ, Cameron DE, Lappe DG, et al. Critical heart disease in infants and children. 2a ed. San Luis, MO, Estados Unidos de América: Mosby; 2006
  • 21. FISIOLOGÍA POSTOPERATORIA Después de completar Fontan, los pacientes pueden tener disfunción • sistólica • Diastólica • hemodinámica vascular anormal • una combinación de estos. Fontan procedure, Chapter 63. Ungerleider RM, Nichols DG, Spevak PJ, Greeley WJ, Cameron DE, Lappe DG, et al. Critical heart disease in infants and children. 2a ed. San Luis, MO, Estados Unidos de América: Mosby; 2006
  • 22. Función sistólica y diastólica disminuida debido a una mayor dependencia de la contracción auricular para lograr el llenado ventricular. Presión venosa central elevada y una capacitancia venosa limitada. El aumento del tono venoso limita la capacidad de movilizar sangre de los vasos de capacitancia, lo que afecta el gasto cardíaco. Fontan procedure, Chapter 63. Ungerleider RM, Nichols DG, Spevak PJ, Greeley WJ, Cameron DE, Lappe DG, et al. Critical heart disease in infants and children. 2a ed. San Luis, MO, Estados Unidos de América: Mosby; 2006
  • 23. • Se necesita una presión venosa sistémica anormalmente alta para impulsar la perfusión pulmonar y el gasto cardíaco dentro del circuito de Fontan. Fontan procedure, Chapter 63. Ungerleider RM, Nichols DG, Spevak PJ, Greeley WJ, Cameron DE, Lappe DG, et al. Critical heart disease in infants and children. 2a ed. San Luis, MO, Estados Unidos de América: Mosby; 2006
  • 24. • La pérdida del aumento normal en el flujo venoso portal ocurre con la espiración, lo que resulta en presiones venosas hepáticas y esplácnicas elevadas. • La fenestración modera estos hallazgos. Fontan procedure, Chapter 63. Ungerleider RM, Nichols DG, Spevak PJ, Greeley WJ, Cameron DE, Lappe DG, et al. Critical heart disease in infants and children. 2a ed. San Luis, MO, Estados Unidos de América: Mosby; 2006
  • 25. • Un estado de gasto cardíaco bajo en el postoperatorio temprano es preocupante, y la obstrucción mecánica debe descartarse con ecocardiografía y/o cateterismo cardíaco. Fontan procedure, Chapter 63. Ungerleider RM, Nichols DG, Spevak PJ, Greeley WJ, Cameron DE, Lappe DG, et al. Critical heart disease in infants and children. 2a ed. San Luis, MO, Estados Unidos de América: Mosby; 2006
  • 26. Fontan procedure, Chapter 63. Ungerleider RM, Nichols DG, Spevak PJ, Greeley WJ, Cameron DE, Lappe DG, et al. Critical heart disease in infants and children. 2a ed. San Luis, MO, Estados Unidos de América: Mosby; 2006
  • 27. COMPLICACIONES TARDÍAS • Fibrilación auricular y la taquicardia por reentrada supraventricular, pueden provocar insuficiencia ventricular • Disminución del gasto cardíaco y del estado funcional, • Cianosis, • Enteropatía con pérdida de proteínas (PLE), • Disfunción hepática y renal, • Bronquitis plástica, • Embolia cerebral • y muerte. Fontan procedure, Chapter 63. Ungerleider RM, Nichols DG, Spevak PJ, Greeley WJ, Cameron DE, Lappe DG, et al. Critical heart disease in infants and children. 2a ed. San Luis, MO, Estados Unidos de América: Mosby; 2006

Notas del editor

  1. El mayor impulso para el procedimiento temprano de Fontan es el desarrollo de malformaciones arteriovenosas pulmonares
  2. La derivación aortopulmonar previa al fontan en una sola etapa da como resultado mayor probabilidad de HIPERTROFIA Y DILATACION VENTRICULAR