Este documento describe la retinitis pigmentosa típica, una distrofia generalizada de los fotoreceptores que causa pérdida progresiva de la visión periférica y nocturna. Explica los criterios diagnósticos, la forma de presentación, los signos clínicos en orden cronológico y el pronóstico, que depende del patrón de herencia. También menciona algunas formas atípicas y complicaciones oculares asociadas, así como áreas de investigación en curso sobre esta enfermedad.

1. UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE CHIRIQUÍ
ESCUELA DE MEDICINA
Universitario: Kenny E. Correa S.
4-764-672
Retinitis Pigmentosa

2. Retinitis
Pigmentosa
Típica
Distrofia generalizada
de los fotoreceptores
Distrofia de bastones y conos
Herencia AD, AR o Ligado a
cromosoma X
Mutación del gen de la Rodopsina
Reflejo tapetoide en la mácula Ligeros cambios pigmentarios periféricos

3. Retinitis
Pigmentosa
Típica
Diagnóstico
Criterios diagnósticos de la RP comprenden afectación bilateral,
con pérdida de la visión periférica y nocturna.
Triada
Atenuación arteriolar
Pigmentación retiniana en
espículas óseas
Palidez cérea del disco

4. Retinitis
Pigmentosa
Típica
Forma de presentación
Nictalopía
Con frecuencia durante la segunda y tercera
décadas de vida, aunque puede ser más temprano
o más tarde, según la historia familiar.

5. Retinitis
Pigmentosa
Típica
Signos en orden cronológico
1- Atrofia sutil del EPR medioperiférico
asociada con ligera estenosis arteriolar y cambios pigmentarios
perivasculares en espícula ósea intrarretinianos medioperiféricos.

6. Retinitis
Pigmentosa
Típica
Signos en orden cronológico
2- Aumento gradual
En la densidad de los cambios pigmentados con diseminación anterior
y posterior.

7. Retinitis
Pigmentosa
Típica
Signos en orden cronológico
3- Aspecto teselado del fondo de ojo
Debido a atrofia del EPR y desenmascaramiento de los grandes vasos
coroideos.

8. Retinitis
Pigmentosa
Típica
Signos en orden cronológico
4- Estrechamiento arteriolar importante y
«palidez cérea» gliótica de los discos ópticos

9. Retinitis
Pigmentosa
Típica
Signos en orden cronológico
La mácula puede mostrar atrofia,
formación de membrana
epirretiniana y EMQ; éste puede
responder al
tratamiento con acetazolamida
sistémica.

10. Retinitis
Pigmentosa
Típica
Pronóstico
Enfermedad asociada a cromosoma
X
Peor pronóstico
Importante pérdida visual a la 4ta
década
Enfermedad Autosómica recesiva y
casos esporádicos
Pronóstico más favorable
Retención de la visión central hasta la
5ta o 6ta década o más
Enfermedad Autosómica dominante
El mejor pronóstico
Retención de la visión central más allá
de la 6ta década

11. Retinitis
Pigmentosa
Típica
Pronóstico
Asociaciones oculares:
-Cataratas subcapsulares anteriores
-Glaucoma de ángulo abierto
-Miopía
-Queratocono
-Cambios en el vítreo
-Drusas en el disco óptico
-Enfermedad Pseudo-coats

12. Retinitis
Pigmentosa
Atípica
Características
*Distrofia de conos-bastones

13. Retinitis
Pigmentosa
Atípica
Características
*Retinitis pigmentosa sin pigmento

14. Retinitis
Pigmentosa
Atípica
Características
*Retinitis punctata albescens

15. Retinitis
Pigmentosa
Atípica
Características
*Retinitis pigmentosa sectorial

16. Retinitis
Pigmentosa Investigación

17. Retinitis
Pigmentosa Investigación

18. Retinitis
Pigmentosa Investigación

19. Retinitis
Pigmentosa
Atípica
Bibliografía
Páginas
651-654

20. Retinitis
Pigmentosa
Atípica
Bibliografía
Muchas gracias