LEUCEMIAS EN NIÑOS Factores de riesgo de las leucemias en niños. Leucemia linfocítica aguda Diagnóstico y Manejo

1. LEUCEMIAS
TOAPANTA PINTA LESLIE KATHERINE
NOVENO SEMESTRE

2. GENERALIDADES
Grupo de enfermedades malignas en las que trastornos genéticos de una
determinada célula hematopoyética dan lugar a una proliferación clonal
no regulada de células, debido a su mayor velocidad de proliferación y a
la menor incidencia de apoptosis espontánea.
41% de las neoplasias malignas en <15 años
Incidencia anual de 4,5/100 000 niños
Pizzo PA and Poplack DG (editors): Principles and Practice of Pediatric Oncology, 5th ed. Philadelphia, Lippincott Williams & Wilkins, 2005.

4. 77%
11%
3% 2%
7%
LLA LMA LMC LMCJ OTRAS
0%
10%
20%
30%
40%
50%
60%
70%
80%
90%
%
%
CLASIFICACIÓN
Leucemia Linfocítica
Aguda (LLA)
Leucemia mieloide
aguda (LMA)
Leucemia mieloide
crónica (LMC)
Leucemia mieloide
crónica juvenil (LMCJ)

5. LEUCEMIA LINFOCÍTICA AGUDA (LAA)
INCIDENCIA MÁXIMA: 2-6 AÑOS DE EDAD
MÁS FRECUENTE EN VARONES

6. David G. Tubergen y Archie
Bleyer. Capítulo 495:Leucemias.
Pizzo PA and Poplack DG
(editors): Principles and Practice
of Pediatric Oncology,
5th ed. Philadelphia, Lippincott
Williams & Wilkins, 2005. PP
2116-2120

7. Diagnóstico temprano y oportuno de leucemia aguda en la infancia y adolescencia en el primer nivel de atención. GPC
2012.

8. CARACTERIZACIÓN
• Morfología: DIAGNÓSTICO (FAB)
• Fenotipo: Características de sus
marcadores de membrana
• Rasgos moleculares y
citogenéticos
• ESTADIFICACIÓN: LCR
84%
15%
1%
FENOTIPO
CÉLULAS B PROGENITORAS
CÉLULAS T
CÉLULAS B

9. Diagnóstico temprano y oportuno de leucemia aguda en la infancia y adolescencia en el primer nivel de atención. GPC
2012.

10. M. García Bernal e I. Badell Serra. Leucemia en la
infancia: signos de alerta. An Pediatr Contin.
2012;10(1):1-7
David G. Tubergen y Archie Bleyer. Capítulo
495:Leucemias. Pizzo PA and Poplack DG (editors):
Principles and Practice of Pediatric Oncology,
5th ed. Philadelphia, Lippincott Williams & Wilkins,
2005. PP 2116-2120

11. M. García Bernal e I. Badell Serra.
Leucemia en la infancia: signos de alerta.
An Pediatr Contin. 2012;10(1):1-7
Síndrome infiltrativo
Síndrome metabólico
Hiperuricemia
Hiperkalemia
Hipocalcemia
Hiperfosfatemia
Elevación creatinina
Elevación LDH

13. ALGUNOS CUADROS CLÍNICOS ESPECÍFICOS
LLA DE CÉLULAS T.
• Linfadenopatías
• esplenomegalia masiva
• masa mediastínica anterior
• afectación SNC
• > 100.000 leucocitos/μl
LA DEL LACTANTE.
• hiperleucocitosis
• organomegalia masiva
• afectación cutánea
LNT.
• Origen en hematopoyesis hepática
fetal
• S. Down
• Blastos en sangre periférica
• erupción macular generalizada
• edemas
• elevación transaminasas
• hepatomegalia
• derrame pleural o peritoneal
• 80% se resolverán de forma
espontánea
• 15-20%: fibrosis hepática progresiva

14. FORMAS DE PRESENTACION URGENTE
• Por neutropenia• Compresión traqueal
• Grandes masas mediastínicas o
conglomerados adenopáticos
• >200.000 células/μl
• Blastos tendencia a agregarse
dentro de los vasos y a ocluirlos
• hipoxia, infarto y hemorragia del
tejido afectado
•Saturación del sistema excretor renal por
sustancias derivadas de la muerte de
células leucémicas
•Más en hiperleucocitosis y grandes masas
tumorales torácicas o abdominales
•IRA + ↑ ácido úrico, potasio, fósforo y
LDH
Síndrome de lisis
tumoral
Hiperleucostasis
Septicemia
Insuficiencia
respiratoria

15. Diagnósticotempranoyoportunodeleucemiaagudaenlainfanciayadolescenciaenelprimerniveldeatención.
GPC2012.
GOLD
ESTÁNDAR

16. Diagnóstico temprano y oportuno de leucemia aguda en la infancia y adolescencia en el primer nivel de atención. GPC
2012.

17. Diagnóstico temprano y oportuno de leucemia aguda en la infancia y adolescencia en el primer nivel de atención. GPC
2012.

18. M. García Bernal e I. Badell Serra.
Leucemia en la infancia: signos de alerta.
An Pediatr Contin. 2012;10(1):1-7

19. A.LassalettaAtienza.Leucemias.Leucemialinfoblásticaaguda.
PediatrIntegral2012;XVI(6):453-462

20. 1. Mononucleosis infecciosa. fiebre, adenopatías, hepatomegalia y/o esplenomegalia,
afectación del estado general y anemia. Leucocitos atípicos con aumento del
citoplasma pero núcleo de aspecto normal; elevación de las transaminasas superior que
en leucemias.
2. Enfermedades parasitarias. Leishmaniasis visceral: niños pequeños, <2-3 años +
pancitopenia, hepatomegalia, esplenomegalia, fiebre prolongada y afectación del
estado general. Aspirado de médula ósea: parásito + ausencia de blastos.
3. Artritis reumatoide. fiebre, dolor osteoarticular y elevación de los reactantes de fase
aguda. La artritis idiopática juvenil (AIJ) no suele asociar trombocitopenia ni leucopenia
y el dolor en estos casos habitualmente no despierta al paciente por la noche.
4. Linfohistiocitosis hemofagocítica. pancitopenia, hepatomegalia y/o esplenomegalia,
fiebre, elevación de LDH y de transaminasas. Aumento triglicéridos y ferritina,
disminución del fibrinógeno < 2 g/dl.

21. 5. Otros tumores:
• Neuroblastoma: fiebre y dolores óseos, puede diseminar a médula ósea.
• Linfoma: adenopatías, hepatomegalia y/o esplenomegalia, masa
mediastínica, fiebre y elevación de LDH.
• Sarcoma de Swing: fiebre, dolores óseos, afectación del estado general y
aumento reactantes de fase aguda y LDH.
• PTI: trombocitopenia aislada con volumen plaquetario elevado sin
afectación de las otras series.
• Anemia aplásica: pancitopenia pero no dolores óseos, adenopatías u
organomegalia.

22. Diagnóstico temprano y oportuno de
leucemia aguda en la infancia y
adolescencia en el primer nivel de
atención. GPC 2012.

24. TRATAMIENTO: INDUCCIÓN
Erradicar >99% de las células leucémicas iniciales y restaurar una hematopoyesis normal y
un buen estado de salud.
REMISIÓN COMPLETA: no evidencia de leucemia ni en EF ni en BH ni MO (<5% de blastos),
ausencia de afectación del SNC o extramedular. (96-99%)
Quimioterapia IV en hospital + quimioterapia PO en casa x 4 semanas
Vincristina 1 vez/semana + Dexametasona o prednisona + Doxorrubicina, daunorrubicina o un
medicamento similar de antraciclina
Con base en los factores pronósticos del paciente, añadir: ciclofosfamida, L-asparaginasa, etopósido
(VP-16) y/o altas dosis de metotrexato o citarabina 1 vez/semana
Imatinib , dasatinib o nilotinib: usar en pacientes con cromosoma Philadelphia positivo desde el día +15
de la inducción.

25. TRATAMIENTO: INDUCCIÓN
PROFILAXIS SNC:
• Quimioterapia intratecal: metotrexato, citarabina o prednisona Ó
• Altas dosis de metotrexato por vía IV o citarabina Ó
• Radioterapia al cerebro y a la médula espinal

26. TRATAMIENTO: INTENSIFICACIÓN/CONSOLIDACIÓN
Erradicar las células leucémicas residuales que han sido resistentes al tratamiento
de inducción, contribuyendo con ello a disminuir el riesgo de recaída.
Tratamiento intensivo inmediatamente tras finalizar la inducción. Ingreso al
hospital por 4-6 días para recibir los ciclos de quimioterapia.
Posteriormente: re-inducción (repetir inducción con ligeras modificaciones a los
tres meses de adquirir la remisión completa)

27. TRATAMIENTO: MANTENIMIENTO
Mínimo 2 años + reevaluaciones frecuentes en busca de recaídas
Mercaptopurina a diario + metotrexato semanal + evaluaciones hospitalarias c/2-4
semanas + profilaxis antiinfecciosa con TMP-SMX 3 días/semana +/- vincristina
intermitente +/- corticoide intermitente

28. Diagnóstico temprano y
oportuno de leucemia aguda
en la infancia y adolescencia
en el primer nivel de
atención. GPC 2012.
PRINCIPAL
FACTOR
PRONÓSTICO:
RESPUESTA AL
TTO