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SÍNDROMES MIASTÉNICOS
DICENTE: GÉNESIS CEDEÑO
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¿QUÉ ES LA MIASTENIA?
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Síndromes miasténicos

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  • 2. ¿QUÉ ES LA MIASTENIA? Es una debilidad y fatigabilidad del músculo estriado. Consecuencia de un defecto de la transmisión de impulsos del nervio al músculo en la unión neuromuscular(UNM)
  • 5. MIASTENIA GRAVE 1° Grupo “Clásica” • 55% pacientes • Adolescencia y Juventud • Mujeres • Raza blanca • HLA-B*0801 clase I y HLA-DRB!*0301 clase II • Hiperplasia tímica 2° Grupo • 20% pacientes • Hombres y mujeres • Mayores de 40 años • HLA-B*07 clase I y HLA- DRB*15 clase II • Atrofia del timo 3° Grupo • 10% pacientes • Timoma • Fatigabilidad o claudicación muscular • Afecta a todos los músculos estriados • 50% inervados por los pares craneales • Especialmente músculos oculares • Hallazgo de laboratorio • Anticuerpos circulantes contra AChR • Prevalencia en todo el mundo. • Afecta 5-10 casos por 100.000 habitantes • Sexo femenino 2:1
  • 6. MIASTEMIA GRAVE EN ECUADOR • ECUADOR – GUAYAQUIL • Estudio 7.519 pacientes, con edad media de 48 ± 19 años. • Análisis de 7,519 (3.173 hombres y 4.346 mujeres) pacientes ambulatorios en un servicio de neurología general en Guayaquil, Ecuador. • Hospital-Clínica Kennedy de Guayaquil • Enero de 1990 y Diciembre del 2009 • Realizado por: • Víctor J. Del Brutto / Egresado de la Escuela de Medicina de la Universidad Católica de Guayaquil • Oscar H. Del Brutto / Departamento de Ciencias Neurológicas, Hospital-Clínica Kennedy, Guayaquil, Ecuador. • Daniel Tettamanti / Jefe de Sala Santa María, Hospital Luis Vernaza, Guayaquil, Ecuador
  • 7. ANATOMÍA PATOLÓGICA Células inflamatorias mononucleares cerca de la unión neuromuscular Unión neuromuscular: Tinción de IgG y componentes del complemento (C3, C5b6789) POSITIVO Microscopio electrónico: Ensanchamiento de la hendidura postsinática Radiografia: Hiperplasia timica

Notas del editor

  1. 1. Corte histologico 2.Micrografía electrónica que muestra una sección transversal de la unión neuromuscular. T es el axón terminal, M es la fibra muscular. La flecha muestra los pliegues de unión con la lámina basal. Las densidades postsinápticas pueden verse en las puntas entre los pliegues. La escala es de 0,3 micras.